Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Idiopaatiline fibroosne alveoliit lastel
Viimati vaadatud: 12.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Idiopaatiline fibroseeriv alveoliit (RHK-10 kood: J84.1) on teadmata etioloogiaga interstitsiaalne kopsuhaigus. Meditsiinikirjanduses kasutatakse sünonüüme: Hamman-Richi tõbi, äge fibroseeriv pulmoniit, kopsude fibroosne düsplaasia. Idiopaatiline fibroseeriv alveoliit on lastel haruldane.
Mis põhjustab lastel idiopaatilist fibroseerivat alveoliiti?
Haiguse perekondlikud juhtumid viitavad võimalikule geneetilisele eelsoodumusele. Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi patogeneesi põhjustavad kopsukoe fibroos, immuunkomplekside ladestumine alveolaarsetesse kapillaaridesse ja organispetsiifiliste antikehade mõju. Patoloogiline protsess lokaliseerub alveolaarses interstitsiumis, mis viib selle difuusse fibroosini.
Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi sümptomid
Haiguse ägedat algust iseloomustavad palavik, õhupuudus ja kuiv köha. Haiguse algus on sageli subakuutne – tekivad kaebused suurenenud väsimuse, haruldase köha ja ainult füüsilise koormuse ajal esineva õhupuuduse kohta. Haiguse progresseerudes õhupuudus süveneb, rindkere lameneb, selle liikumine ja ümbermõõt vähenevad, hingamisliigutuste amplituud väheneb, kehakaal ja pikkus jäävad normist maha, tekivad ja süvenevad sõrmede distaalsete falangide deformatsioonid "kellaklaaside" ja "trummipulkade" kujul, nasolabiaalse kolmnurga akrotsüanoos ja tsüanoos muutuvad püsivaks. Auskultatsioonil on kuulda hajusalt peene mulliga niiskeid või krepiteerivaid räginaid.
Idiopaatilisel fibroseerival alveoliidil on pidevalt progresseeruv kulg. Rõhk kopsuarteris suureneb kroonilise kopsuarteri südamehaiguse ja parema vatsakese puudulikkuse tekkega. Sageli tekivad idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi korral tüsistused artriidisündroomi, spontaanse pneumotooraksi, pleura eksudaatide ja harva kopsuemboolia kujul.
Mis teid häirib?
Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi diagnoosimine
[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi laboratoorne diagnostika
Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi iseloomulikeks tunnusteks on muutused immunogrammis: suurenenud IgG sisaldus( kuni 2000-4000 mg/l) ja ringlevate immuunkomplekside( kuni 150 RÜ) sisaldus. Samuti on täheldatud ESR -i suurenemist.
Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi instrumentaalne diagnostika
Haiguse algstaadiumis ei pruugi rindkere röntgenpildil mingeid muutusi olla. Seejärel ilmneb kopsukoe läbipaistvuse vähenemine ("mattklaasi" sümptom), retikulaar-kardiaalne muster ja väikesed fokaalsed varjud. Fibroosi progresseerumisel tekivad sidemete tihendused ja rakkude valgustumine, kopsuväljad ahenevad, põhjustades diafragma kuplite kõrget asendit, hingetoru intratorakaalse osa ja suurte bronhide laienemist, kopsuarteri kaare ja harude laienemist ning kärgstruktuurilise kopsu moodustumist.
Kopsu stsintigraafia tegemisel täheldatakse kopsu verevoolu lokaalset vähenemist kuni 60-80%. Fibroosi arengu astet saab hinnata FVD andmete põhjal: piiravat tüüpi ventilatsioonihäired, kopsude difusioonivõime vähenemine, kopsukoe elastsuse vähenemine, hüpokseemia.
Bronhograafia läbiviimine ei ole informatiivne.
Bronhoskoopia käigus on bronhoalveolaarvedeliku tsütoloogias domineerivad neutrofiilid ja lümfotsüüdid. Transbronhiaalne biopsia on informatiivne ainult pooltel juhtudel. Avatud kopsubiopsia võimaldab kinnitada "idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi" diagnoosi 90% juhtudest.
Mida tuleb uurida?
Kuidas uurida?
Millised testid on vajalikud?
Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi ravi
Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi ravi on pikaajaline, keerukas ja pideva korrektsiooniga, mis sõltub haiguse käigust. Glükokortikoide kombineeritakse immunosupressantidega. Hormonaalsed ravimid on eriti efektiivsed algstaadiumis, kui alveoliit domineerib kopsukoe fibroosiprotsesside üle.
Prednisolooni määratakse suu kaudu annuses 1-1,5 mg/kg päevas 3-6 nädala jooksul. Annust vähendatakse järk-järgult (2,5-5 mg nädalas). Säilitusannus 2,5-5 mg/päevas võetakse 9-12 kuu jooksul. Üsna raske seisundi ja fibroosi kiire progresseerumise korral võib ravi alustada intravenoossete glükokortikoididega maksimaalsetes annustes, millele järgneb üleminek suukaudsele manustamisele või pulssravile. Lisaks glükokortikoididele määratakse D-penitsillamiini (kupreniil) annuses 125-250 mg/päevas 8-12 kuu jooksul (vanusega seotud annused). Baasravi kuure korratakse perioodiliselt.
Parema vatsakese puudulikkuse ravi viiakse läbi traditsioonilise skeemi järgi paralleelselt.
Oluline on märkida, et haiguse ägenemisi provotseerib tavaliselt ARVI lisamine, mida on bakteriaalsetest tüsistustest raske eristada, seega määratakse lisaks antibiootikumid. Raske hingamispuudulikkuse korral (p a O 2 alla 60 mm Hg) on ette nähtud pikk hapnikravi kuur. Näidustatud on kerge rindkere massaaž, spetsiaalsed hingamisharjutused, treeningravi, plasmaferees ja lümfotsütaferees. Lisatakse vitamiine ja kaaliumipreparaate.
Milline on idiopaatilise fibroosse alveoliidi prognoos lastel?
Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi prognoos lastel on ebasoodne, olenevalt õigeaegsest diagnoosimisest ja piisava ravi alustamisest.
Использованная литература