IgA-nefropaatia (Bergeri tõbi)

IgA-nefropaatiat (Bergeri tõbi) kirjeldati esmakordselt 1968. Aastal glomerulonefriidina, mis esineb hematuria kordumisena. Praeguseks on IgA-nefropaatia kroonilise glomerulonefriidiga täiskasvanud patsientide hulgas, kes on hemodialüüsi saanud.

Enamikul juhtudest avaldub IgA-nefropaatia lapsepõlves, sagedamini poistel. Iseloomustab mesangiaalne proliferatsioon neerukliimmetes, mis on tingitud immunoglobuliini A ladestumisest. Viimastel aastatel on enamus patsientidel seostatud II klassi HLA-DR vastaste histoloogilise kokkusobimatuse antigeenide domineerimisega.

IgA-nefropaatia põhjus (Bergeri tõbi) ei ole teada.

IgA-nefropaatia (Bergeri tõbi) patogenees on seotud IgA ainevahetuse eripäradega, mis koosnevad kahest kergest ja kahest raske ahelast. IgA-nefriidi korral suureneb järsult ainult kergete ahelate süntees. Patogenees on seatud suurendada IgA sünteesi luuüdis vastuseks viirusinfektsioon ja ebanormaalse tootmisega IgA mononuk-Leary limaskesta mandlitel. IgA sisaldavate immuunkomplekside sadestumine toimub peamiselt neerude mesangas. Hiljutised uuringud on näidanud, et MESANGIAALNE vohamise aktiivsusega seotud tsütokiinide IL-1, IL-6, FNO-a, trombotsüütide kasvufaktor P ja vaskulaarse kasvufaktor.

IgA-nefropaatia morfoloogia (Bergeri tõbi). Diagnoosi kinnitamine IgA nefriidiga on morfoloogilised muutused neerudes. Neeru biopsia on kohustuslik. Valgusmikroskoopiaga on iseloomulik fokaalne või hajutatud mesangiaalne proliferatsioon, mesangioproliiferatiivne glomerulonefriit. Kuid ainult valgusmikroskoopia järgi ei ole IgA-nefropaatia diagnoosimine võimalik. Immunofluorestsentsmikroskoopia on vajalik.

Immunofluorestsentsi mikroskoobi andmete kohaselt esineb IgA (kerge ahela) hoiustamine neeru mesangas, sageli kombinatsioonis komplementaarse C3 fraktsiooniga, mõnikord IgG või IgM-ga. Mesangiooni iseloomulikud hüper-cellularity on mesangioproliferatiivne glomerulonefriit.

Glomerulaaride võib esineda segmentaalne skleroos, mis näitab kaugelearenenud haigust. Lähiaegse IgA-nefropaatia korral on tuntud tubulaarne atroofia ja interstitsiaalne fibroos.

IgA-nefropaatia sümptomid (Bergeri tõbi) . Haigus algab lapsepõlves sagedamini. Esimesed haigusseisundid on pikka aega peidetud. Esimest korda esineb makro- või mikrohematuuria ägeda hingamisteede viirusliku infektsiooni taustal, millega kaasneb farüngiit, tonsilliit. Sellisel juhul on infektsiooniprotsessi ja hematuria vaheline intervall tavaliselt 1-2 päeva, võrreldes 2-3 nädala möödudes ägeda postreptokoki glomerulonefriidi korral. Turse ja hüpertooniat ei tee. Neerufunktsioon pole katki. Neeruhaigus areneb aeglaselt ja perioodiliselt esineva makrogematuriaga patsientidel on neerukude kahjustus madalam kui lastel, kellel on peaaegu püsiv hematuria ja proteinuuria. Haiguse progresseerumisel arenevad neerukahjustused sekreteeritud tsütokiinide IL-1a, IL-6, y-interferooni toimel.

Kuna haigus areneb, on vanematele lastele lisatud hüpertensioon, väljendunud proteinuuria, mis on ebasoodsad prognostilised kriteeriumid. Neerufunktsioonide vähenemine enam kui pooledel patsientidel on täheldatud 10 ... 12 aasta pärast. Siiski võib lastel sagedamini kui täiskasvanutel esineda spontaanset remissiooni.

IgA-nefropaatia diagnoos (Bergeri tõbi) .

• Aeg-ajalt esinev makro- ja / või mikrohematuuria ägedate infektsioonide taustal.
• IgA sisaldus seerumis ja süljas.
• IgA alaklassi kergete ahelate olemasolu immuunfluorestsentsmikroskoobis neeru biopsia abil.

IgA-nefropaatia ravi (Bergeri tõbi) . Režiim ilma eripiiranguteta. Toit on aglutüünne, välja arvatud nisu, rukki, kaer, hirss, riis, tatar, maisist valmistatud tooted.

Nakkushaiguste antibakteriaalne ravi.

Prognoos. IgA nefropaatia kulgemise ennustamiseks ja ravi efektiivsuseks on oluline hinnata proliferatiivse protsessi esinemissagedust ja glomerulaarse ja interstitiumi sklerootiliste muutuste taset. Arteriaalse hüpertensiooni lisamine pikaajalise IgA nefropaatia taustale halvendab prognoosi, et enamikul juhtudest tekivad täiskasvanutel krooniline neerupuudulikkus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],