Jämesoole anomaaliad

Käärsoole (sh pärasoole) anomaaliad esinevad erinevate autorite andmetel sagedusega 1:1500–1:5000 vastsündinul. Käärsoole anomaaliate kõige levinumad vormid on anorektaalne atresia ja käärsoole atresia, mis avalduvad kliiniliselt kohe pärast sündi ja on reeglina eluga kokkusobimatud.

Mõnikord esinevad anaalstenoos ja atresia koos fistulitega, mis ühendavad pärasoolt põie, kusiti ja tüdrukutel ka tupega. Mõnikord läheb fistulaarne kanal perineumisse. Mõnel juhul võib anaalstenoos laieneda ja sellised lapsed jäävad ellu. Mõnel juhul ja fistuli ja anaalatresia kombinatsiooni korral saab selle patoloogiaga vastsündinutele osutada kirurgilist abi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kaasasündinud megakoolon

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Mis põhjustab kaasasündinud megakooloni?

Kaasasündinud megakoolon on pärilik haigus, mille pärandumismuster on ilmselt autosoom-retsessiivne. Tavaliselt põevad seda haigust mõlemad identsed kaksikud. Hirschsprungi tõve on sageli kombineeritud teiste arenguhäiretega: Downi sündroom, suurenenud põis (megatsüst), põie divertiikul, hüdrotsefaalia jne. Kaasasündinud megakoolon esineb sagedusega 1:5000 vastsündinul.

Kaasasündinud megakoolon on jämesoole osa või kogu selle märkimisväärne laienemine, tavaliselt koos selle seina lihasmembraani paksenemisega. Kaasasündinud megakooloni võivad põhjustada jämesoole sisu edasise liikumise takistused (stenoos, membraanne vahesein jne), kuid sagedamini on tegemist selle innervatsiooni kaasasündinud defektiga - kaasasündinud agakglioosiga. Seda vormi nimetatakse tavaliselt Hirschsprungi tõveks - närviganglionide kaasasündinud puudumine või nende ebapiisav arv jämesoole normaalseks toimimiseks. Jämesoole piirkondades, kus normaalne innervatsioon puudub, peristaltika puudub või on peristaltiliste lainete amplituud ja tugevus oluliselt vähenenud, kannatab soole tõukevõime. Enamasti lokaliseeruvad need muutused sigmakäärsooles (megadolihasigma), kuid võib mõjutada kogu jämesoole (megadolihasigma).

Kaasasündinud megakoloni patogeneesis on esmatähtis käärsooleosa aganglionoos. Selle tagajärjel tekivad düstroofsed muutused soole lihaskihtides, kus toimuvad suurimad muutused lihas-soole- ja submukoossetes närvipõimikutes. Algselt tekib soole proksimaalsema osa lihaskoe kompenseeriv hüpertroofia (regionaalse megakolondolikhosigma korral), hiljem - düstroofsed muutused nende osade lihaskiududes (pideva ülekoormuse tõttu), samuti nende asendamine sidekoega, mis viib soole veelgi suurema laienemiseni aperistaalse tsooni suhtes.

Kaasasündinud megakooloni sümptomid

Enamasti avastatakse Hirschsprungi tõbi esimestel päevadel pärast sündi – mekooniumieritust ei esine, esineb kõhupuhitust, mõnikord oksendamist. Umbes 20%-l vastsündinutest tekib pseudomembranoosse koliidi tekke tõttu pidev kõhulahtisus. Suremus on hoolimata kõigist võetud meetmetest väga kõrge ja ulatub 70–75%-ni. Lapsed, kelle submukosaalsed ja lihas-soolepõimikud on vähem tugevalt mõjutatud ja kes suudavad selle esialgse, väga raske perioodi üle elada, kannatavad hiljem kõhukinnisuse all, vajades peaaegu igapäevaseid klismi ja lahtisteid. Võimalik on kõhupuhitus ja kõhupuhitus. Selle haiguse all kannatavatel lastel on aeglane kasv, nad näevad välja oma east nooremad. Neil esineb sageli aneemiat, hüpoproteineemiat ja hüpovitaminoosi.

Diagnoosi kinnitavad röntgenuuringu andmed (irrigoskoopia); spetsialiseeritud gastroenteroloogilistes asutustes registreeritakse peristaltikat ja rõhku käärsooles, mis samuti hõlbustab diagnoosimist. Eriti näidustatud on test mekolüüliga (kolinomimeetikumide rühma kuuluv ravim), mille süstimise järel käärsoole normaalselt innerveeritud piirkondade toonus ja faasiaktiivsus vähenevad, kuid denerveeritud piirkondade toonus suureneb.

Kaasasündinud megakooloni tüsistused

Vanematel lastel ja noorukitel võib aganglionilise tsooni lähedal väljaheidete pikaajalise peetumise, vee järkjärgulise ja tavapärasest märkimisväärsema imendumise ning soolesisu, sealhulgas iileumi, tihenemise tõttu tekkida soolesulgus. Harvadel juhtudel tekivad väljaheidete pikaajalise surve tõttu sooleseinale nn fekaalsed haavandid ja mõnikord sooleseina perforatsioon koos järgneva peritoniidi tekkega.

Hirschsprungi tõve diferentsiaaldiagnoos täiskasvanutel viiakse läbi käärsoole orgaanilise obstruktsiooni korral - stenoos, kokkusurumine, sealhulgas adhesioonid pärast varem muul põhjusel tehtud operatsioone, soole valendiku ahenemine või ummistumine kasvaja, suure polüübi jms poolt. Lõuna-Ameerika mõnes piirkonnas on üsna levinud Cruci trypanosoomi (Chagase tõbi) põhjustatud haigus, mille korral on kahjustatud seedetrakti närvipõimikud. Seejärel tekib selle haiguse ägeda vormi läbinud inimestel megakoolon, megaösofagus, mao laienemine, atoonia ning sapipõie ja kusepõie laienemine; lisaks lokaliseeruvad muutused kõige sagedamini söögitorus (mis raskendab kardia akalaasia diferentsiaaldiagnoosimist ) või käärsooles (kaasasündinud megakooloni diferentsiaaldiagnoos).

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Sigmoidse käärsoole täiendavad silmused

Samuti on võimalikud sigmakäärsoole täiendavad silmused koos mõningase laienemise ja peaaegu pideva kõhukinnisusega. Mõnel juhul võib paljude aastate jooksul pikaajaline väljaheitepeetus mitme päeva jooksul olla puhtalt neurogeenset "psühhogeenset" iseloomu; see esineb ka parkinsonismi korral, mitmete seedetrakti toonust ja peristaltikat nõrgendavate ravimite pikaajalisel kasutamisel jne. Loomulikult laieneb jämesool, eriti distaalsetes osades, väljaheidete kogunemise tõttu. Süsteemse sklerodermia ja mõnede teiste haiguste korral tekib sooleseina lihaskihtide atroofia, jämesoole toonus väheneb ja see laieneb. Süsteemse sklerodermia korral on aga mitmeid sellele haigusele iseloomulikke väliseid tunnuseid (akrotsüanoos, Raynaud' sündroom, sõrmede ja varvaste otstes olevad troofilised haavandid, "rahakotipaela" sümptom - naha pinguldumine suu ümber voldideks jne), mis enamasti võimaldavad diagnoosi panna.

Suhteliselt väikestes kolorektaalse aganglionoosi piirkondades on kirurgiline ravi võimalik ja operatsioonide mitmeid modifikatsioone on pakutud. Teistel, tavaliselt kergematel juhtudel tuleb kogu elu jooksul manustada sifoonklistiiri suure vedelikumahuga – kuni 2 liitrit –, võtta suu kaudu vaseliiniõli, et parandada käärsoole sisu läbitavust, ning teha spetsiaalselt selle haiguse jaoks valitud terapeutilisi harjutusi.

[ 19 ]

Käärsoole kaasasündinud divertikul

Teiste käärsoole anomaaliate hulka kuuluvad kaasasündinud divertiklid, käärsoole ja peensoole kahekordistumine, mis on või ei ole soolevalendikuga ühenduses; viimased meenutavad tsüstitaolisi õõnsusi. Diagnoosimine on keeruline. Need on kas pikka aega asümptomaatilised või avalduvad valuna, mis on põhjustatud tsüsti ülevenitusest sisu poolt või soolesulguse tõttu. Kontrastaine röntgenuuring näitab mõnikord soolestiku kahekordistumist, mis on ühenduses oma peamise sooletraktiga. Võib-olla hõlbustavad ultraheliuuring ja kompuutertomograafia selle haruldase anomaalia diagnoosimist. Enamasti on diagnoosimine võimalik laparotoomia ajal. Ravi on kirurgiline.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]