Jämesoole ebanormaalsused

Erinevate autorite järgi paksu (sealhulgas rektaalse) soolestiku ebanormaalsus esineb sagedusega 1: 1500-1: 5000 vastsündinud. Käärkesta kõrvalekallete kõige sagedasemad vormid on anorektaalne atresia, käärsoole atresia, mis ilmnevad kliiniliselt vahetult pärast sündi ja reeglina eluga kokkusobimatud.

Mõnikord on anaalse stenoosi ja atreesia kombineeritud fistulitega, mis ühendavad pärasoola põisaga, kusejuhi ja tüdrukutega - ka tupetega. Mõnikord läheb hõõguv kanal hingekulgesse. Mõnel juhul võib anaalse stenoosi laiendada ja need lapsed elavad. Mõnel juhul ja fistulid, koos anal atresiaga, võivad selle patoloogiaga vastsündinutega anda kirurgilist abi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Kaasasündinud megakoolon

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Mis põhjustab kaasasündinud megakolooni?

Kaasasündinud megakoolon on pärilik haigus, pärilikkus on ilmselt autosomaalne retsessiivne. Identsed kaksikud tavaliselt kannatavad selle haiguse all. Märgitakse Hirschsprung haiguse sagedased kombinatsioonis teiste väärarengute :. Alla haiguse suurenenud kusepõis (megatsistis), põie- diverticula, vesipea ja teiste kaasasündinud megakolon esineb sagedusega 1: 5000 vastsündinutel.

Kaasasündinud megakoolon - osaline või kogu käärsool märkimisväärne laienemine, tavaliselt selle seina lihaseseina paksenemine. Kaasasündinud megakolon võib olla tingitud takistusi edasi kõrgemasse käärsoole sisu (stenoos, punuda sillad jne ..), aga sagedamini on sünnidefekti närvistustsoonide - kaasasündinud agakgliozom. See vorm on tavaliselt nimetatakse Hirschsprung tõbi (H. Hirschsprung) - kaasasündinud puudumine närviganglioni või ebapiisav nõuetekohaseks toimimiseks jämesooles. Jämesooles lõigud, ilma normaalse innervatsiooni, no motoorika või oluliselt vähenenud amplituud peristaltilise laineid ja võimsus kannatab soole propulsiivse võime. Enamasti need muutused on lokaliseeritud sigmakäärsooleni (megadolihosigma), kuid võib mõjutada ka kogu käärsoole (megadolihokolon).

Patogeneesis kaasasündinud megakolon esmatähtis aganglioz osa jämesooles. Selle tulemusena on degeneratiivsed muutused lihaste kihti soolestikus, kus esineb kõige enam muudatusi ja skeleti-sooletrakti submukoosse põimiku. Esialgu on kompenseeriv lihashüpertroofiale koe rohkem proksimaalse osa sooles (kui piirkondliku megakolondolihosigme) edaspidi - düstroofsete muutused lihaskiudude ja nendes kohtades (tänu püsiva töötamise ülekoormust) ja nende asendamine sidekoe mis viib veelgi laiendada proksimaalne aperistalticheskoy sooles tsoon.

Sõltumatud megakolooni sümptomid

Enamikul juhtudel avastatakse Hirschsprung'i tõbi juba esimestel päevadel pärast sündi - mekooniumi jaotumise puudumine, puhitus, mõnikord oksendamine. Ligikaudu 20% vastsündinutel on pseudomembranoosse koliidi tekke tõttu püsiv kõhulahtisus. Kõikidest võetud meetmetest hoolimata on surmamõju väga kõrge ja jõuab 70-75% -ni. Lapsed, kes Limaskesta-alustesse ja lihaste soole põimik tabas vähem väljendunud ja kes suudavad ellu jääda esialgse, väga raske periood tulevikus kannatavad kõhukinnisus, nõudes peaaegu iga päev klüsmide ja lahtistid. Võimalik puhitus, kõhupuhitus. Selle haiguse all kannatavatel lastel kasvu aeglustub, nad näevad nooremad kui nende vanus. Sageli on neil aneemia, hüpoproteineemia, hüpovitaminoos.

Diagnoosiks kinnitavad andmed röntgenkiirte uuring (baariumklistiiri), spetsialiseerunud seedetrakti motoorika institutsioonide käitumise salvestamise ja rõhk jämesooles, mis soodustab ka diagnoosi. Eriti on illustratiivsed proovi meholilom (kolinomimeetikumide ravimi grupis) misjärel vähendatud toonust ja sisselaske faasis aktiivsuse tavaliselt innerveerivad piirkondades käärsoole-, kuid see suurendab tooni denerveeritava portsjonitena.

Kaasasündinud megakolooni tüsistused

Vanematel lastel ja noorukitel, kuna pikka viivitust väljaheitega aganglionarnoy proksimaalne tsoonis järkjärguline ja suurem kui tavaline vee imendumine ja pitsat sisu soolestikus, sealhulgas niude, võib põhjustada soole obstruktsioon. Mõnedel harvadel juhtudel, mis on tingitud pikenenud surve väljaheite sooleseina millel nn fekaalse haavandid, ja mõnikord - perforatsiooni sooleseina ja edasist arengut peritoniit.

Eristusdiagnoosis Hirschsprung tõvega täiskasvanud viiakse läbi orgaaniliste psüühikahäirete käärsoole läbitavus - stenoosi kokkusurumine, sealhulgas adhesioonid pärast teostatud ka varem, teinekord kitsenemine või valendikusulgusega kasvaja käärsoole-, suured polüübid jne Mõnedes piirkondades .. Lõuna-Ameerika on üsna levinud haigus, mida põhjustab trüpanosoomide Cruz (Chagas haiguse - Chagas), mis mõjutab närvipõimikule seedetrakti. Hiljem patsientidel, kes toibuda ägeda haiguse vormi, arendada megakolon, megaezofag, laienemine, mao atoonia ja laiendamine sapipõis; ja muutused sageli lokaliseeritud söögitorus (raskendades eristusdiagnoosis achalasia ) või jämesooles (eristusdiagnoosis kaasasündinud megakolon).

[16], [17], [18],

Sigmoidse jämesoole täiendavad silmad

On veel silmus sigmakäärsooleni mõned selle pikendamise ja peaaegu püsiv kõhukinnisus. Mõningatel juhtudel aastaid pikk viivitus tooli paar päeva on puhtalt neurogeenne "psühhogeenne" iseloomu leidnud ja parkinsonismi, krooniline manustamine teatud ravimid, mis nõrgendavad tooni ja motoorikat seedetrakti, ja nii edasi .. Loomulikult, et ummistuse tõttu jämesoole väljaheide, eriti distaalsetes sektsioonides, laieneb. Kui süsteemne skleroos ja muude haiguste lihasatroofia esineb kihte sooleseina, käärsoole- tooni väheneb, siis paisub. Siiski süsteemsed skleroderma on mitmeid väliseid haigusele iseloomulik sümptomite (akrotsüanoos, Raynaud 'sündroom, troofilised haavandid sõrmeotsi ja varbad, sümptom "kott" - kokkutõmbumine naha voldid ümber suu, jne ...), mis võimaldab kõige paremini diagnoosi seadmine.

Käärsoole kroonilise aganglioni suhteliselt väikeste piirkondadega on võimalik kirurgilist ravi ja on soovitatud mitmeid toimingute modifikatsioone. Teistes tavaliselt kergemad juhtudel kogu elu tegema sifooni klistiir suure vedeliku maht - kuni 2 liitrit, võttes arvesse parafiinõli parandada läbipääsu käärsoole sisu tegelda spetsiaalselt valitud selle haiguse füsioteraapia.

[19]

Käärsoole kaasasündinud kõhulahtisus

Muu hulgas jämesoole kõrvalekalleteks on tema sisemine divertikulaarne, suurte ja peensoole kahekordistumine, suheldes soolestiku luumeniga või mitte; viimane meenutab tsüstitaoline õõnsust. Diagnoos on raske. Nad toimivad pikka aega asümptomaatiliselt või ilmnevad valu, mis on põhjustatud tsüsti sisu või seedetrakti obstruktsiooni ülekasutamisest. Kontrastsete röntgenuuringute abil ilmneb mõnikord soolestiku kahekordistumine, seostudes selle peamise traktiga. Võimalik, et ultraheli ja kompuutertomograafia hõlbustavad selle haruldaste anomaaliate diagnoosimist. Enamikul juhtudel on diagnoos võimalik laparotoomia ajal. Ravi on kirurgiline.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]