Sündinud glaukoom

Kaasasündinud glaukoom on geneetiliselt määratud (primaarne kaasasündinud glaukoom) ja selle võivad põhjustada loote haigused või vigastused embrüonaalse arengu ajal või sünnituse ajal.

Suurenenud silmasisene rõhk lapsel võib ilmneda sündides, tekkida esimestel nädalatel, kuudel, aga mõnikord isegi mitu aastat pärast sündi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kaasasündinud glaukoomi põhjused

Kaasasündinud glaukoom liigitatakse primaarseks, kombineeritud ja sekundaarseks. Sõltuvalt lapse vanusest on varajane kaasasündinud glaukoom, mis tekib esimesel kolmel eluaastal, infantiilne ja juveniilne glaukoom, mis avaldub hiljem, lapsepõlves või noorukieas.

Primaarne varajane kaasasündinud glaukoom diagnoositakse 80% kaasasündinud glaukoomi juhtudest. Haigus avaldub kõige sagedamini lapse esimesel eluaastal.

Tavaliselt on mõjutatud mõlemad silmad, kuid erineval määral. See esineb sagedamini poistel kui tüdrukutel. Haigus on pärilik. Silma arengu eest vastutavad teatud geenid, mutatsioonid, sealhulgas glaukoom ja muud geneetilised defektid. Siiski võib esineda ka juhuslikke juhtumeid lastel, kellel puudub pärilik eelsoodumus kaasasündinud glaukoomi tekkeks.

Suurenenud silmasisene rõhk on põhjustatud eesmise kambri nurga ja trabekulaarse võrgustiku moodustumise häirest emakasisese arengu ajal, mistõttu sellistel lastel on vesivedeliku väljavoolu häirumine, mis aitab kaasa silmasisese rõhu tõusule.

Sõltuvalt silmasisese rõhu tasemest tekivad varem või hiljem, st nädalate, kuude ja isegi aastate jooksul, glaukoomikahjustused. Nende tekkemehhanism on sama mis täiskasvanutel, kuid lastel suureneb silmamunade suurus, mis on tingitud kõvakesta suuremast elastsusest.

Sarvkest venib ka, mis võib põhjustada väikeseid rebendeid, mis omakorda põhjustavad sarvkesta hägustumist. See võib taanduda silmasisese rõhu langusega. Kaasasündinud glaukoomiga lastel esineb nägemiskahjustusi nägemisnärvi kahjustuse või sarvkesta hägustumise tagajärjel.

[ 8 ], [ 9 ]

Lapsepõlve glaukoom ehk imikute kaasasündinud glaukoom

Imikute kaasasündinud glaukoom tekib 3–10-aastaselt. Silmasisese rõhu tõusu põhjus on põhimõtteliselt sama, mis kaasasündinud glaukoomi puhul. See tekib aga hiljem, kuna eeskambri nurk on rohkem arenenud kui kaasasündinud glaukoomi korral, on silmasisese vedeliku väljavool normaalne, mistõttu silmasisene rõhk võib esimestel eluaastatel olla normaalne ja alles hiljem hakkab see järk-järgult tõusma.

Imikute kaasasündinud glaukoomi ja primaarse kaasasündinud glaukoomi vahel on mõningaid kliinilisi erinevusi. Sarvkest ja silmamuna on normaalse suurusega, puuduvad sellised sümptomid nagu pisaravool, valguskartus ja sarvkesta hägusus. Seda tüüpi glaukoom diagnoositakse rutiinse läbivaatuse käigus või lapse spetsiifilise läbivaatuse käigus glaukoomi esinemise tõttu perekonnas. Mõnedel lastel kaasneb glaukoomiga nägemiskahjustus ja strabismus (silmsus). Seda tüüpi glaukoom on sageli pärilik haigus. Silmasisese rõhu suurenemisega lapsepõlves glaukoomi korral tekivad samad muutused nagu täiskasvanud glaukoomihaigetel: nägemisnärviketta süvenemine ja nägemisväljade ahenemine. Ketta süvenemise suurus ja sügavus võivad silmasisese rõhu normaliseerumisel väheneda. Reeglina on lastel normaalne vereringe, seega on nende haiguse prognoos soodne, kui silmasisene rõhk normaliseerub.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Juveniilne glaukoom

Juveniilse glaukoomi korral tekib silmasisese rõhu tõus hilises lapsepõlves või noorukieas, on sageli pärilik ja esineb koos lühinägelikkusega. Silmasisese rõhu tõus on tingitud eeskambri nurga ja trabekulaarkoe vähearenenud arengust. Haiguse sümptomid ja ravimeetodid on samad, mis täiskasvanud patsientidel avatud nurga primaarse glaukoomi korral.

Tuleb märkida, et lapsed võivad kannatada ka teiste glaukoomi vormide all, näiteks vigastuse või põletiku tõttu tekkinud sekundaarse glaukoomi all.

Kombineeritud kaasasündinud glaukoom

Kombineeritud kaasasündinud glaukoomil on palju ühist primaarse kaasasündinud glaukoomiga. See tekib silma eeskambri nurga ja drenaažisüsteemi vähearenenud arengu tõttu. Kaasasündinud glaukoomi kombineeritakse sageli mikrokornea, anhüdria, Morfani ja Marchesia sündroomidega, samuti punetisteviirusega emakasisene nakatumine põhjustatud sündroomidega.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Teisene kaasasündinud glaukoom

Sekundaarse kaasasündinud glaukoomi põhjusteks on trauma ja uveiit, retinoblastoom, juveniilne ksantogranuloom ja silmasisesed hemorraagiad. Retinoblastoomi ja fibroplaasia korral tekib suletud nurga glaukoom ja iirise-läätse diafragma ettepoole nihkumine. Juveniilse ksantogranuloomiga puruneb iirise kollakas pigment.

Kaasasündinud glaukoomi diagnoosimine

Kaasasündinud glaukoomi diagnoosi saab kahtlustada lastel esinevate spetsiifiliste nähtude ja sümptomite korral.

Esiteks on need suurenenud silmad. Sageli esineb intensiivne pisaravool, valguskartus, kõvakesta hüpereemia.

Vastsündinute ja väikelaste uurimine on raskem kui täiskasvanutel. Glaukoomi kahtluse korral on vajalik täielik diagnoos üldnarkoosis. Tuleb mõõta silmasisest rõhku ja uurida kõiki silma osi, eriti nägemisnärvi ketast. Primaarset kaasasündinud glaukoomi iseloomustab eeskambri süvenemine ja iirise atroofia. Nägemisnärvi ketta süvenemine areneb kiiresti, kuid alguses on see pöörduv ja väheneb silmasisese rõhu langusega. Haiguse hilisemas staadiumis on silm ja eriti sarvkest suurenenud, sarvkesta limbus on venitatud, sarvkest on hägune, veresoontega võssa kasvanud ja hiljem võib tekkida perforeeriv sarvkesta haavand.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Kaasasündinud glaukoomi ravi

Kaasasündinud glaukoomi ravi sõltub haiguse raskusastmest. Mõõduka haiguse korral võib ravi alustada silmasisese rõhu langetamisega silmatilkadega. Kuid kaasasündinud glaukoomi ravi ravimitega on ebaefektiivne. Silmasisese rõhu vähendamiseks on vajalik kirurgiline operatsioon.

Prognoos on rahuldav ainult siis, kui operatsioon tehakse õigeaegselt. Kui operatsioon tehakse haiguse algstaadiumis, säilib nägemine kogu eluks 75% patsientidest ja ainult 15-20% hilja opereeritud patsientidest.