Kaasasündinud glaukoom

Kaasasündinud glaukoom on geneetiliselt määratud (primaarne kaasasündinud glaukoom), see võib olla tingitud lootehaigustest või vigastustest embrüonaalse arengu ajal või sünnituse ajal.

Lapse kõrgendatud silmasisese rõhu saab tuvastada sünnituse ajal, areneda esimestel nädalatel, kuudel, kuid mõnikord mitu aastat pärast sündi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kaasasündinud glaukoomi põhjused

Kaasasündinud glaukoom klassifitseeritakse primaarseks, kombineeritud ja sekundaarseks. Sõltuvalt lapse vanusest eristatakse varase kaasasündinud glaukoomi, mis esineb esimesel kolmel eluaastal, lapsepõlves või noorukieas ilmnenud infantiilse ja noorukie glaukoomi.

Primaarne varane kaasasündinud glaukoom diagnoositakse 80% -l kaasasündinud glaukoomi juhtudest. Enamik haigustest ilmneb lapse elu esimesel aastal.

Reeglina mõjutavad mõlemad silmad, kuid erineval määral. Poisid on sagedamini kui tüdrukud. Haigus on seotud pärilikkusega. Silma arengus vastutavad teatud geenid, mutatsioonid, sealhulgas glaukoom ja muud geneetilised defektid. Kuid lastel võib olla ka juhuslikke juhtumeid, millel puudub pärilik eelsood seoses kaasasündinud glaukoomiga.

Intraokulaarse rõhu suurenemine on tingitud kõhunäärme nurga ja trabekulaarse võrgu moodustumisest emakasisese arengu ajal, mistõttu neid lapsi häirib vesivedeliku väljavool, mis aitab kaasa silmasisese rõhu saavutamisele.

Sõltuvalt silmasisese rõhu tasemest, varem või hiljem, see tähendab nädalate, kuude ja isegi aastate jooksul, tekkivad glaukoomi kahjustused. Nende arengutegur on sama, mis täiskasvanutel, kuid lastel suureneb silma suuruse tõttu sklera suurem laiendatavus.

Pikendamine on samuti seotud sarvkestaga, mis võib põhjustada sarvkesta läbipaistmatust põhjustavate väikeste purunemist. See võib tekkida silmasisese rõhu languse korral. Viljakusnärvi või sarvkesta läbipaistmatuse kahjustuse tagajärjel kaasasündinud glaukoomiga on täheldatud nägemishäireid.

[8], [9]

Laste glaukoom või infantiilne kaasasündinud glaukoom

Infantiilne kaasasündinud glaukoom tekib vanuses 3-10 aastat. Suurenenud silmasisese rõhu põhjus on põhimõtteliselt sama mis kaasasündinud glaukoom. Kuid see toimub hiljem, kuna nurk eeskambri moodustub rohkem kui kaasasündinud glaukoomi, vesivedeliku väljavoolu normaalne, nii silmasisese rõhu võib olla normaalne esimestel eluaastatel, alles hiljem järk tõusta.

Infantiilse kaasasündinud glaukoomi ja primaarse kaasasündinud glaukoomi vahel on mõned kliinilised erinevused. Sarvkesta ja silmamuna on normaalsuurusega, selliseid sümptomeid nagu losjustamine, valgusfoobia ja sarvkesta hägusus pole. Sellist tüüpi glaukoomi diagnoositakse rutiinsel uuringul või kui laps uuritakse vaatlevalt perekonna glaukoomi esinemise tõttu. Mõnedel lastel kaasneb glaukoomi nägemishäire ja straibismus (strabismus). Selline glaukoom on sageli pärilik haigus. Laste glaukoomi suureneva silmasisese rõhu korral ilmnevad samad muutused, et glaukoomiga täiskasvanud: optilise närvi ketta kaevamine ja visuaalsete väljade kitsendamine. Plaadi kaevamise ulatus ja sügavus võib silma siserõhu normaliseerimisega väheneda. Reeglina on lastel normaalne verevarustus, seega on nende haiguse prognoosimine soodne tingimusel, et silmasisene rõhk normaliseerub.

[10], [11], [12], [13]

juveniilne glaukoomi

Noorte glaukoomiga suureneb silmasisene rõhk vanematel lastel või noorukitel, on sageli pärilik ja kombineerituna lühinägemusega. Silmasisese rõhu suurenemine on tingitud esiosa ja trabekulaarse koe nurga halvenemisest. Haiguse sümptomid ja ravimeetodid on täiskasvanud patsientidega sarnased avatud nurga esmase glaukoomi korral.

Tuleb märkida, et lapsed võivad kannatada teiste glaukoomi vormide, nagu trauma või põletiku tagajärjel, sekundaarse glaukoomi tõttu.

Kombineeritud kaasasündinud glaukoom

Samaaegne kaasasündinud glaukoom omab palju sarnast primaarse kaasasündinud glaukoomiga. See areneb tänu esikaamera ja silma äravoolusüsteemi nurga halvenemisele. Kaasasündinud glaukoom on tihti kombineeritud mikrokornea, anhüdriaarse, Morphani sündroomi ja Marcuseiaga, samuti punetiste viirusega emakasisese infektsiooni põhjustatud sündroomidega.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Sekundaarne kaasasündinud glaukoom

Sekundaarse kaasasündinud glaukoomi põhjused on trauma ja uveiit, retinoblastoom, juveniilne ksantogranulem, intraokulaarne hemorraagia. Retinoblastoomi ja fibroplaasia korral on suletud nurga glaukoom ja orostaalse diafragma kiiritamise ees nihe. Noorte ksantogranuloomiga hävib iiris kollakas pigment.

Kaasasündinud glaukoomi diagnoosimine

Sõltumatu glaukoomi diagnoos võib olla kahtlustatav, kui lapsel on spetsiifilised sümptomid ja sümptomid.

Esiteks on need laiendatud silmad. Sageli on tugev pisaravool, fotofoobia, sklereraemia.

Uuringute läbiviimine vastsündinutel ja väikelastel on raskendatud kui täiskasvanutel. Kui on olemas glaukoomi kahtlus, on üldanesteesia korral vajalik täielik diagnoosimine. On vaja mõõta silmasisest rõhku, teha silma kõigi osade, eelkõige silmakirvide ketast, ülevaade. Primaarse kaasasündinud glaukoomi puhul, mida iseloomustab eesmise kambri süvenemine ja iirise atroofia. Optilisest ketast kasvaja areneb kiiresti, kuid alguses on see pöörduv ja väheneb silma rõhu vähenemisega. Hilisemates haiguse staadiumist ja eriti silma sarvkest laienenud, sarvkesta pikendatud osa, sarvkesta häguseks idandatud laevad võivad täiendavalt olla moodustatud perforeerimisemasinad sarvkesta haavandi.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Kaasasündinud glaukoomi ravi

Kaasasündinud glaukoomi ravi sõltub haiguse tõsidusest. Mõõduka haigusega võib ravi alustada intraokulaarse rõhu langusega silmatilkadega. Kuid kaasasündinud glaukoomi ravimine ravimitega on ebaefektiivne. Silma siserõhu vähendamiseks on vaja kirurgilist protseduuri.

Prognoosid on rahuldavad ainult õigeaegse kirurgilise operatsiooniga. Kui operatsioon viiakse läbi haiguse algfaasis, säilib nägemus elus 75% -l patsientidest ja ainult 15-20% hilinenud operatsiooniga patsientidest.