Käbinäärme pineotsütoom.

Hästi lokaliseeritud ajukasvaja, käbikeha ehk käbikeha pineotsütoom, esineb peamiselt täiskasvanutel. [ 1 ]

WHO histoloogiliste tunnuste põhjal koostatud KNS-i kasvajate klassifikatsiooni kohaselt liigitatakse pineotsütoom I astme kasvajaks, st see on aeglaselt kasvav healoomuline moodustis, millel on pärast eemaldamist võimalik terveneda. [ 2 ]

Epidemioloogia

Kliinilise statistika kohaselt moodustavad parenhüümi neoplasmad 14–27% käbinäärme kasvajatest ja käbinäärme pineotsütoom 14–60% juhtudest. [ 3 ]

Need kasvajad võivad esineda igas vanuses, kuid sagedamini täiskasvanutel (20–60-aastased). [ 4 ]

Põhjused pineotsütoomid

Enamiku käbinäärme kasvajate algpõhjused on teadmata. Morfoloogilisest vaatepunktist areneb pineotsütoom käbinäärme parenhüümi peamiste rakkude – pinealotsüütide – proliferatsiooni tagajärjel. [ 5 ]

Seda kasvajat peetakse hästi diferentseerunuks ja see kuulub neuroektodermaalse koe kasvajate hulka; see koosneb väikestest, tsütoloogiliselt healoomulistest küpsetest rakkudest, mis sarnanevad pinealotsüütidega (paigutunud pineotsütomatoossete pseudorosettide kujul).

Kuna käbinääre toodab hormooni melatoniini, mis reguleerib keha päeva- ja öötsüklit (ööpäevarütmi) ning toimib neuroendokriinse organina, on pinealotsüütide peamine funktsioon sekretoorne. Eksperdid on esitanud versiooni pineotsütoomi kasvajarakkude neuroendokriinsest etioloogiast. [ 6 ]

Lõppude lõpuks on pinealotsüüdid modifitseeritud närvirakud: neil on rohkem mitokondreid kui tavalistel neuronitel ja nende rakuliste organellide aktiivsus muutub päeva jooksul tsükliliselt. [ 7 ]

Riskitegurid

Võimalike riskitegurite hulka võivad kuuluda kokkupuude ioniseeriva kiirguse või mürgiste ainetega, kuigi paljud teadlased kalduvad uskuma, et seda tüüpi käbinäärme kasvajal on geneetiline etioloogia. Ja selle toetuseks on olemas märkimisväärsed tõendid. [ 8 ]

Pathogenesis

Kõige tõenäolisemalt on käbinäärme pineotsütoomi patogenees seotud rakusiseste protsesside häiretega, mis võivad olla põhjustatud kromosomaalsetest ümberkorraldustest ja teatud geenide ekspressiooni muutustest:

• X- ja Y-kromosoomide lühikestel harudel paiknev ASMT geen, mis kodeerib atsetüülserotoniin-O-metüültransferaasi, käbinäärme ensüümi, mis katalüüsib melatoniini biosünteesi viimast etappi;
• SAG geen, mida ekspresseeritakse võrkkestas ja käbinäärmes ning mis kodeerib väga antigeenset valku S-arrestiini;
• X-kromosoomi lühikesel harul paiknev SYP geen, mis kodeerib sünaptofüsiini, endokriinsete rakkude integraalset membraanglükoproteiini, mis aktiveerub kõigis neuroendokriinse päritoluga kasvajates;
• S100B geen, mis kodeerib tsütoplasmaatilisi ja tuuma S100 valke, mis osalevad rakkude diferentseerumises ja rakutsükli regulatsioonis. [ 9 ]

Sümptomid pineotsütoomid

Pineotsütoomi teke algab asümptomaatiliselt ja selle esimesed nähud patsientidel avalduvad peavalu ja pearingluse, samuti iivelduse ja oksendamise rünnakutena.

Kasvaja kasvades ilmnevad muud sümptomid:

• diploopia (kahekordne nägemine), fookustamisprobleemid, pupillide ebapiisav reaktsioon valgusele ja silmade üles-alla liikumise häired - Parinaud' sündroom, mis tekib keskaju seljaosas (ülemise kollikuluse ja kolmanda kraniaalnärvi tasandil) asuva tektumi (nelinurga plaadi) kokkusurumise tõttu;
• tahtmatud kiired silmaliigutused koos silmalaugude tagasitõmbumisega (koondumis-tagasitõmbumisnüstagm);
• käte värisemine ja lihastoonuse vähenemine;
• vestibulo-ataksiline sündroom – kõnnaku ja koordinatsiooni häired.

Tüsistused ja tagajärjed

Peamised tüsistused ja tagajärjed on tingitud ka neoplasmi suuruse järkjärgulisest suurenemisest.

Pineotsütoom võib kokku suruda aju veejuha, häirides tserebrospinaalvedeliku ringlust, millega kaasneb selle rõhu suurenemine ja hüdrotsefaalse sündroomi teke. Suurenenud koljusisene rõhk võib põhjustada krampe ja olla eluohtlik.

Kui kasvaja mõjutab talamust, võib esineda ühepoolne nõrkus (hemiparees) ja tundlikkuse kadu; kui pineotsütoom mõjutab hüpotalamust, on häiritud temperatuuri reguleerimine, veeregulatsioon ja uni.

Käbinääre endokriinne puudulikkus põhjustab unetust ja kui kasvaja tekkis lapsepõlves, võib esineda kasvupeetust, enneaegset puberteeti, kehakaalu muutusi ja diabeeti. [ 10 ]

Diagnostika pineotsütoomid

Arvestades asjaolu, et kasvaja sümptomid on mittespetsiifilised, saab kliiniline diagnoos tugineda ainult testidele, eelkõige tserebrospinaalvedeliku analüüsile, biopsiale ja kuvamismeetoditele. [ 11 ]

Seega viiakse instrumentaalne diagnostika läbi aju ja kogu selgroo magnetresonantstomograafia (MRI) abil koos kontrastainega; ultraheli entsefalograafia, ajuangiograafia ja ventrikulograafia abil. [ 12 ]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoos hõlmab käbikeha tsüsti ja pahaloomulist pineoblastoomi, käbikeha papillaarset kasvajat, germinoomi, embrüonaalset kartsinoomi, kooriokartsinoomi, parafüüsi meningioomi või kavernoomi, teratoomi ja käbikeha astrotsütoomi.

Ravi pineotsütoomid

Käbinääre pineotsütoomi korral tehakse kirurgiline ravi selle eemaldamise teel. [ 13 ]

Ärahoidmine

Kuna pineotsütoom on healoomuline kasvaja, on operatsioonijärgne prognoos soodne: viieaastane elulemus pärast selle täielikku eemaldamist on 86–100%.