Keskne võrkkesta distrofia

Taandarenguliste kollatähni degeneratsiooni (sünonüümid: vanus, seniilne, tsentraalne chorioretinal düstroofia, kollatähni düstroofia, vanusega seotud, inglise Vanusega seotud maakula düstroofia - AMD.) Kas peamine põhjus nägemise kaotus inimeste üle 50 aasta. See on geneetiliselt määratud haigus esmane lokaliseerimine patoloogiliseks protsessi võrkkesta pigmentepiteeiita ja Bruchi membraani, kollatähni koriokapillaaride.

Oftalmoskoopiliselt eristada järgmisi funktsioone: druusides (sõlmeline paksenemine basaalmembraani pigmendi epiteeli võrkkesta), pigmendi (geograafilise) epiteeli atroofia või hüperpigmentatsioon, irdumine pigmendi epiteeli subretinaalne eritist (kollane eksudatiivsete irdumine), hemorraagia, fibrovascular armistumist, soonkesta neovaskulaame membraani, klaaskeha hemorraagia .

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Kesk-võrkkesta düstroofia sümptomid

Patsiente varieeruvad kolme düstroofia peamised vormid: Bruchi membraani domineerivad drüsid, nonexudatiivsed ja eksudatiivsed vormid.

Kliinilised sümptomid hõlmavad keskse nägemise järkjärgulist langust, metamorfoosi ja keskmist skotoomat. Drusused on haiguse varajane kliiniline ilming. Visuaalsete funktsioonide häired ilmnevad makulaarse degeneratsiooni arengus. Visuaalne nägemisteravus korreleerub muutustega kohalikus ERG-s, samas kui kogu ERG jääb normaalseks. Kõige sagedamini täheldatud kuiv või atroofiline vorm, mida iseloomustab pigmendi epiteeli atroofia. Harvem täheldatud eksudatiivsete "märg" vormis, mis on iseloomulik kiire halvenemine nägemisteravuse seostatud neovaskulaarse membraanide fibrovascular löövet ja hemorrhages võrkkestas ja klaasjate. Pigmendi epiteeli eraldumine kombineeritakse sageli neovaskulaarse membraaniga ja see on võrkkesta vanusega seotud keskmise degeneratsiooni eksudatiivse vormi tunnuseks.

Bruchi membraani domineeriv druzy on kahepoolne haigus, millel on asümptomaatiliselt järgnev autosoomne dominantne uuring. Drusid asuvad makulaarses piirkonnas peripapillyarno, harva - põhjaserva perifeerses piirkonnas. Neil on erinevad kujud, suurus ja värv (kollastest valgetest), võivad olla ümbritsetud pigmendiga.

PHAG-i puhul on täheldatud piiratud väikese punktiga hilis-hüperfluorestsentsi tüüpilisi mitu fokaal-piirkonda. Siiani on endiselt ebaselge, kas drusi eelistavad alati vanusega seotud makulaarse degeneratsiooni või võivad olla iseseisvad haigused.

Tsentraalse võrkkesta düstroofia mitte-ekstsüdatiivses vormis leiduvad makulaarses piirkonnas ja reetina pigmendi epiteeli patoloogias mitmesugused ilmingud.

Geographic atroofia RPE esindab eraldi suur depigmentatsioonipiirkondade alad, mis on nähtav läbi suurte soonkesta laevad, moodustades tsükli ümber hobuseraua foveal piirkonnas, kus viimane etapp on salvestatud ksantofilny pigment. Neovaskulaarsete membraanide tekkimise oht on väike. Geograafiline atroofia võib areneda keskmise ja suure vaheseina piirjoonte taustale, võrkkesta pigmendi epiteeli kadumisest, kokkuvarisemisest või koorimisest; Märgitakse druseni mineraliseerumine, mis antud juhul sarnaneb suurepärase erekollase lisamisega.

Mitte-geograafilisel atroofial ei ole selgeid piire, tundub see pigmendi hüpipigmentatsiooni kombinatsioonis pigmendi epiteeli hüperpigmentatsiooniga.

Alopeetsia hüperpigmentatsioon võivad olla sõltumatud või koos patoloogias druusides või ümbritsevate piirkondade atroofia pigmendi irdumine ja koroidneovasku- temperatuuril (moodustumist neovaskulaame membraanid). Pigmendi epiteeli purunemine on võrkkesta eraldamise komplikatsioon ja see on tingitud kudede tekkivast pingest.

Eksudatiivset kollatähni taandareng, ealine avaldub eksudatiivsete võrkkestairdumust touch võrkkestaaluse verejooks ja eritis lipiidid määrdunud halli või kollast makulaarödeemi (tsüstilist makulaarödeemi), soonkesta kujul voldid, pigmendi irdumine, subretinaalne fibroos. Subretinaalne eritist tavaliselt läbipaistmatu tõttu kõrges kontsentratsioonis valkudest, lipiididest veretoodete fibriini juuresolekul. Tihendav ja seroosne irdumine võrkkesta pigmentepiteeiita tekkida moodustumise tõttu Neovaskularisatsiooni all pigmendi epiteeli.

Kooriaalne neovaskularisatsioon on Bruchi membraani kaudu veretoonide idanemine pigmendi epiteelisse. Vere ja lipiidide ning plasma lekib läbi neuro- ja pigmendi epiteeli. Nad stimuleerivad fibroosi, mis hävitab pigmendi epiteeli ja võrkkesta välimisi kihte. On soovitatav, et lipiidide peroksiidoksüdatsioon pigmendi epiteelil on võimeline tsütokiinide ja teiste kasvufaktorite vabanemise tõttu silmasisest neovaskularisatsioonist esile kutsuma. FAG aitab diagnoosida kooriaalse neovaskularisatsiooni.

Keskne võrkkesta düstroofia ravi

Ravi eesmärk on patoloogilise protsessi aeglustamine. Sel eesmärgil kasutatakse peamiselt antioksüdante. Kliinilised tähelepanekud näitavad, et kasutada a- ja b-karoteen, krüptoksantiini, seleen ja muud ained antioksüdantsed omadused, aeglustab lähemal central chorioretinal düstroofia. Samamoodi toimel vitamiinide E ja C. Kuna tsinki osaleb paljudes ensüüme metabolismi valkudest ja nukleiinhapetest, sisaldub suurtes kogustes keerulistes võrkkesta pigmentepiteeiita - soonkest näitavad, et tarbitakse tsinki sisaldavad preparaadid peavad samuti aeglustab kollatähni taandareng. Soovitatav on puu- ja köögiviljas sisalduv toit.

Et vältida hävitava protsessid võrkkestas vaja kasutada optilist ja farmakoloogilise abinõud ja ennetamiseks, nii patsientide makuladegeneratsioon vananemisega seotud, on soovitatav määrata lisaks antioksüdante, kardiovaskulaarsete ravimite ja lipotropic aineid, kandes valgust varjestus prille.

Haiguse eksudatiivses vormis viiakse läbi laser-fotokoagulatsioon, juhindudes FAG-i diagnostika tulemustest.

Kirurgilised meetodid eemaldavad koroidsed neovaskulaarsed membraanid ja subretinaalide hemorraagia. Praegu töötatakse välja pigmendi epiteeli ja võrkkesta fotoretseptori kihi siirdamist. Fotodünaamilise teraapia positiivsed tulemused saadi subfoveaalsete koroidaalse neovaskularisatsiooniga patsientidel. Haigus on krooniline, kulgeb aeglaselt ja vähendab nägemisteravust.