Keskne võrkkesta düstroofia

Võrkkesta involutsionaalne makulaarne düstroofia (sünonüümid: vanusega seotud, seniilne, tsentraalne koorioretinaalne düstroofia, vanusega seotud makulaarne düstroofia; inglise keeles vanusega seotud makulaarne düstroofia - AMD) on peamine nägemiskaotuse põhjus üle 50-aastastel inimestel. See on geneetiliselt määratud haigus, mille patoloogilise protsessi peamine lokaliseerimine on võrkkesta pigmentepiteelis, Bruchi membraanis ja makulaarse piirkonna kooriokapillaarides.

Oftalmoskoopiliselt eristatakse järgmisi tunnuseid: druus (võrkkesta pigmentepiteeli basaalmembraani sõlmeline paksenemine), pigmendi (geograafilise) epiteeli atroofia või hüperpigmentatsioon, pigmentepiteeli irdumine, subretinaalsed eksudaadid (kollane eksudatiivne irdumine), hemorraagiad, fibrovaskulaarsed armid, koroidne neovaskulaarne membraan, hemorraagiad klaaskehasse.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Keskse võrkkesta düstroofia sümptomid

Patoanatoomiliste tunnuste kohaselt eristatakse kolme peamist düstroofia vormi: Bruchi membraani domineeriv drusen, mitte-eksudatiivsed ja eksudatiivsed vormid.

Kliiniliste sümptomite hulka kuuluvad keskse nägemise järkjärguline kadu, metamorfopsia ja tsentraalne skotoom. Druusid on haiguse varajane kliiniline ilming. Nägemiskahjustus tekib kollatähni düstroofia tekkega. Nägemisteravus korreleerub lokaalse ERG muutustega, samas kui üldine ERG jääb normaalseks. Kõige levinum on kuiv ehk atroofiline vorm, mida iseloomustab pigmentepiteeli atroofia. Harvem esineb eksudatiivset, "märg" vormi, mida iseloomustab nägemisteravuse kiire halvenemine, mis on seotud neovaskulaarsete membraanide, fibrovaskulaarsete armide ja võrkkesta ning klaaskeha hemorraagiate tekkega. Pigmentepiteeli irdumine on sageli kombineeritud neovaskulaarse membraaniga ja on vanusega seotud tsentraalse võrkkesta düstroofia eksudatiivse vormi tunnus.

Bruchi membraani dominantne druus on kahepoolne autosomaalselt dominantselt esinev haigus, mis on asümptomaatiline. Druusid paiknevad makulaarses piirkonnas peripapillaarselt, harvemini silmapõhja äärealadel. Neil on erinev kuju, suurus ja värvus (kollasest valgeni) ning neid võib ümbritseda pigment.

FAG-il on täheldatud tüüpilisi piiratud peenkohv-hilise hüperfluorestsentsi mitut fokaalset piirkonda. Küsimus, kas druus eelneb alati vanusega seotud kollatähni degeneratsioonile või võib see olla iseseisev haigus, jääb ebaselgeks.

Keskse võrkkesta düstroofia mitteeksudatiivses vormis leitakse makulaarses piirkonnas drusene ja võrkkesta pigmendi epiteeli patoloogia mitmesuguseid ilminguid.

Pigmentepiteeli geograafilist atroofiat esindavad eraldi suured depigmenteerunud tsoonid, mille kaudu on nähtavad suured soonkesta veresooned, moodustades foveaalse piirkonna ümber hobuserauakujulise rõnga, kus ksantofüllne pigment säilib kuni viimase staadiumini. Neovaskulaarse membraani moodustumise oht on väike. Geograafiline atroofia võib areneda keskmise ja suure, ebaselgete piiridega druuside, kaduva, laguneva või koorunud võrkkesta pigmentepiteeli taustal; täheldatakse druuside mineraliseerumist, mis antud juhul meenutavad läikivaid erekollaseid inklusioone.

Mittegeograafilisel atroofial puuduvad selged piirid ja see avaldub pigmentepiteeli peene punkti hüpopigmentatsioonina koos hüperpigmentatsiooniga.

Fokaalne hüperpigmentatsioon võib olla iseseisev patoloogia või kombineerituna druuside või külgnevate pigmentepiteeli atroofia ja selle irdumisega soonkesta neovaskularisatsiooni ajal (neovaskulaarse membraani moodustumine). Pigmentepiteeli rebendid on võrkkesta irdumise tüsistus ja tekivad tekkiva koepinge tõttu.

Vanusega seotud kollatähni degeneratsiooni eksudatiivne vorm avaldub sensoorse võrkkesta eksudatiivse irdumisena koos subretinaalsete hemorraagiate ja lipiidide eritisega, määrdunudhalli või kollase kollatähni tursega (tsüstoidne kollatähni ödeem), soonkesta voltidega, pigmentepiteeli irdumise ja subretinaalse fibroosiga. Subretinaalne eksudaat on tavaliselt läbipaistmatu valkude, lipiidide, veretoodete kõrge kontsentratsiooni ja fibriini olemasolu tõttu. Võrkkesta pigmentepiteeli paksenemine ja seroosne irdumine toimub pigmentepiteeli all neovaskularisatsiooni tekke tõttu.

Koroidne neovaskularisatsioon on veresoonte vohamine läbi Bruchi membraani pigmentepiteeli. Veri, lipiidid ja plasma lekivad neuro- ja pigmentepiteeli alla. Need stimuleerivad fibroosi, mis hävitab pigmentepiteeli ja võrkkesta välimisi kihte. Arvatakse, et lipiidide peroksüdatsioon pigmentepiteelis kutsub esile silmasisese neovaskularisatsiooni, vabastades tsütokiine ja teisi kasvufaktoreid. FAG on abiks koroidse neovaskularisatsiooni diagnoosimisel.

Keskse võrkkesta düstroofia ravi

Ravi eesmärk on patoloogilise protsessi aeglustamine. Selleks kasutatakse peamiselt antioksüdante. Kliinilised vaatlused näitavad, et a- ja b-karoteeni, krüptoksantiini, seleeni ja teiste antioksüdantsete omadustega ravimite kasutamine aeglustab tsentraalse koorioretinaalse düstroofia kulgu. E- ja C-vitamiinide toime on sarnane. Kuna tsinki, mis osaleb paljudes valkude ja nukleiinhapete metabolismi ensümaatilistes protsessides, leidub suures koguses võrkkesta pigmentepiteeli ja soonkesta kompleksis, eeldatakse, et tsinki sisaldavate ravimite võtmine peaks aeglustama ka makula düstroofia arengut. Soovitatav on puu- ja köögiviljarikas dieet.

Võrkkesta destruktiivsete protsesside vältimiseks on vaja kasutada optilisi ja farmakoloogilisi kaitse- ja ennetusvahendeid, seetõttu on vanusega seotud makulaarse düstroofiaga patsientidele soovitatav lisaks antioksüdantidele välja kirjutada ka vaskulaarseid ravimeid ja lipotroopseid aineid ning kanda valguse eest kaitsvaid prille.

Haiguse eksudatiivses vormis viiakse läbi laserfotokoagulatsioon, mis põhineb FAG-diagnostika tulemustel.

Kooriidse neovaskulaarse membraani ja subretinaalse hemorraagia eemaldamine toimub kirurgiliselt. Praegu töötatakse välja operatsioone pigmentepiteeli ja võrkkesta fotoretseptorikihi siirdamiseks. Fotodünaamilise ravi positiivseid tulemusi on saadud subfoveaalse kooriidse neovaskularisatsiooniga patsientidel. Haigus on krooniline, progresseerub aeglaselt ja viib nägemisteravuse languseni.