Loote erütroblastoos

Erütroblastoos fetalis on loote või vastsündinu hemolüütiline aneemia, mis on põhjustatud ema antikehade transplatsentaarsest ülekandest loote punastele verelibledele. Häire tuleneb tavaliselt ema ja loote veregruppide, sageli Rh0(D) antigeeni kokkusobimatusest. [ 1 ] Diagnoos algab ema antigeenide ja antikehade sünnieelse skriininguga ning võib nõuda ka isapoolset testimist, ema antikehade tiitrite korduvat määramist ja loote testimist. Ravi peaks hõlmama emakasisest vereülekannet lootel või verevahetust vastsündinul. Emakasisest immunoglobuliini süstimist on kasutatud Rh0(D) ennetamiseks riskirühma kuuluvatel naistel. [ 2 ]

Põhjused loote erütroblastoos

Traditsiooniliselt on loote erütroblastoos Rh0(D) kokkusobimatuse tagajärg, mis võib tekkida siis, kui Rh-negatiivse verega naine viljastub Rh-positiivse verega mehest ning saadud lootel on Rh-positiivne veri. Muud ema ja loote kokkusobimatused, mis võivad põhjustada loote erütroblastoosi, on Kelli, Duffy, Kiddi, MNS-i, Luterani, Diego, Xg, P, Ee ja Cc ning muud antigeenisüsteemid. ABO veregrupi kokkusobimatus ei põhjusta loote erütroblastoosi.

Loote punased verelibled läbivad platsentat ema vereringesse kogu raseduse vältel. Migratsioon on suurim sünnituse või raseduse katkemise ajal; ema kõhutrauma korral võib esineda loote ja ema vahelist hemorraagiat. Naistel, kellel on Rh-negatiivne veri ja kes kannavad Rh-positiivse verega loodet, stimuleerivad loote punased verelibled antikehade tootmist ema Rh-antigeenide vastu (isoimmunisatsioon); mehhanism on sama, kui kaasatud on ka teised antigeenisüsteemid.

Järgmistel rasedustel läbivad ema antikehad platsentat ja hävitavad loote punaseid vereliblesid, põhjustades aneemiat, hüpoalbumineemiat ja võimalik, et hüpersüstoolset südamepuudulikkust või emakasisest surma.

Aneemia stimuleerib loote luuüdi tootma ja vabastama ebaküpseid punaseid vereliblesid (erütroblaste) loote perifeersesse vereringesse (erütroblastoos fetalis). Hemolüüs põhjustab vastsündinul bilirubiini taseme tõusu, mis omakorda põhjustabvastsündinu bilirubiini entsefalopaatiat. Isoimmuniseerimine rasedatel on tavaliselt asümptomaatiline.

Diagnostika loote erütroblastoos

Esimesel sünnieelsel visiidil võetakse kõigilt naistelt vereproov Rh-staatuse määramiseks. Kui naine on Rh-negatiivne, määratakse isa veregrupp ja sügootsus (kui isadus on kindlaks tehtud). Kui veri on Rh-positiivne, mõõdetakse ema Rh-antikehade tiitrit 26.–28. nädalal. Kui tiitrid on positiivsed ainult lahjenduste korral, mis on väiksemad kui 1:32 (või alla kohaliku verepanga piirväärtuste), mõõdetakse tiitreid sagedamini. Kui tiitrid on umbes 1:32 (või üle kohaliku labori piirväärtuste), mõõdetakse loote ajuarteri keskmist verevoolu 12-nädalaste intervallidega, olenevalt tiitritest ja patsiendi anamneesist; eesmärk on avastada südamepuudulikkust. Kui loote verevool on rasedusaja kohta kõrgenenud, tuleks iga 2 nädala tagant võtta perkutaanne nabanööri vereproov (aneemia kahtluse korral) või mõõta spektrofotomeetrilist bilirubiini taset lootevee kontsentratsioonis, mis on saadud amniotsenteesi teel. Kui isadus on teada ja isa on tõenäoliselt RhO(D) heterosügootne, määratakse loote Rh-identsus lootevee rakkudest. Kui loote veri on Rh-negatiivne või kui keskmine ajuarteri verevool või lootevee bilirubiini tase püsib normis, võib rasedust jätkata ilma ravita. Kui loote veri on Rh-positiivne või Rh-identsus on teadmata ja kui keskmine ajuarteri verevool või lootevee bilirubiini tase on kõrgenenud, võib lootele vereülekannet teha spetsialist asutuses, mis on varustatud riskiteguritega raseduste haldamiseks, eeldades loote aneemiat. Vereülekandeid on vaja iga 12 nädala järel, kuni loote kopsude küpsus on saavutatud (tavaliselt 32–34 nädalat) ja sünnitus on võimalik. Kortikosteroide on vaja enne esimest vereülekannet, kui rasedus on 24 nädalat või kauem.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Ravi loote erütroblastoos

Sünnitus peaks olema võimalikult atraumaatiline. Platsenta käsitsi eemaldamist tuleks vältida, kuna see võib põhjustada looterakkude sattumist ema vereringesse. Erütroblastoosiga vastsündinuid hindab lastearst viivitamatult, et teha kindlaks vahetusülekande vajadus.

Ärahoidmine

Ema sensibiliseerumist ja Rh-ühildumatusest tingitud antikehade teket saab vältida RhO(D) immunoglobuliini manustamisega. See preparaat sisaldab kõrge tiitriga Rh-vastaseid antikehi, mis neutraliseerivad Rh-positiivseid loote erütrotsüüte. Kuna loote ja ema vahelise ainevahetuse intensiivsus ja sensibiliseerumise tõenäosus suurenevad raseduse lõpupoole, manustatakse preparaati 72 tunni jooksul enne mis tahes raseduse lõppu, olenemata selle lõpust (sünnitus, abort,emakavälise raseduse ravi ). Preparaadi standardannus on 300 mikrogrammi.

Märkimisväärse loote-ema verejooksu välistamiseks võib kasutada immuunroseti testi ja positiivse tulemuse korral mõõdetakse Kleihauer-Betke (happe elueerimise) testiga loote vere hulka ema vereringes. Kui loote-ema verejooks on massiline (üle 30 ml verd kokku), on vaja täiendavaid süste (kuni viis annust 300 mcg 24 tunni jooksul). Ravi raseduse lõpus on mõnikord ebaefektiivne, kuna sensibiliseerumine võib olla alanud varem raseduse ajal. Seetõttu saavad umbes 28. nädalal kõik rasedad naised, kellel on Rh-negatiivne veri ja kellel puudub sensibiliseerumise anamnees, ka immunoglobuliini annuse. Kuna RhO(D) immunoglobuliini kasutamisel sensibiliseerunud naistel ei ole riski, võib süsti teha 28. nädalal tiitri mõõtmiseks vere võtmise ajal. Mõned eksperdid soovitavad teist annust, kui sünnitust ei ole 40. nädalaks toimunud. Rh0(D) immunoglobuliini tuleks manustada ka pärast iga vaginaalse verejooksu episoodi ja pärast amniotsenteesi või koorionivilla proovide võtmist. IL-vastased antikehad püsivad pärast ühekordset annust kauem kui 3 kuud.