Lümfoproliferatiivsed nahahaigused: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Healoomuliste ja pahaloomuliste lümfoproliferatiivsete nahahaiguste diagnostiline hindamine on patoloogile väga keeruline ülesanne. Viimastel aastakümnetel on selles valdkonnas tänu immunoloogia arengule tehtud märkimisväärseid edusamme. Lümfoproliferatiivsete nahahaiguste klassifikatsiooni morfoloogiline alus on sätestatud Kieli klassifikatsioonis (1974) ja selle hilisemates modifikatsioonides (1978, 1988). Autorid põhinesid nosoloogiliste vormide morfoloogilisel hindamisel lümfotsüüdi tsütoloogilistel omadustel vastavalt selle järjestikuse arengu etappidele tüvirakkudest mälurakkudeni ja selle lokaliseerumisele normaalses lümfisõlmes. Nahas otseselt esinevatest nosoloogilistest vormidest sisaldab Kieli klassifikatsioon aga ainult seenhaigust ja Sezary sündroomi.

Kliiniliste ja patomorfoloogiliste kriteeriumide teatud määral ühendamiseks peaks pahaloomuliste nahalümfoomide klassifikatsioon hõlmama laia valikut kliinilisi ilminguid, võttes arvesse rakkude proliferatsiooni morfoloogilisi tunnuseid, mis võimaldab määrata rakuliste elementide küpsusastet.

Oluline aspekt on nahalümfoomide fenotüüpiliste omaduste määramine, kasutades teatud nosoloogilistele vormidele tüüpilisi immunoloogilisi markereid. Healoomuliste ja pahaloomuliste protsesside eristamiseks on vaja arvestada ka T- või B-lümfotsüütide retseptorite genoomi muutustega, nn genotüüpimisega.

G. Burg jt (1994) lisasid Kieli mitte-Hodgkini lümfoomide klassifikatsiooni lisaks suure rühma haruldasi lümfoproliferatiivseid nahahaigusi, eriti mükoosi fungoide variandi granulomatoosse volditud naha kujul, lümfomatoidse papuloosi, süsteemse angioendoteliomatoosi (angiotroopse lümfoomi), alopeetsiaga siiringolümfoidse hüperplaasia ja mitmete teiste protsesside, mille kuulumine naha tõeliste lümfoomide hulka ei ole kõigile ühine.

Seega on primaarsete nahalümfoomide klassifikatsioonide koostamisel kalduvus kombineerida lümfisõlmede rakkudele omaseid põhilisi morfoloogilisi tunnuseid naha proliferatsioonikolletest pärinevate lümfotsüütide immunoloogiliste ja genotüübiliste tunnustega.

See protsess nõuab teatud kompromisse. Nagu märkisid G. Burg jt (2000), on patoloogide ja hematoonkoloogidega vastastikuse mõistmise leidmiseks vaja kasutada ühtset terminoloogiat ja kohandada lümfisõlmede lümfoomide klassifikatsiooni, täiendades seda vastavalt nahale omaste nosoloogiliste vormide organispetsiifilistele tunnustele. Sarnast lähenemisviisi kasutati REAL-klassifikatsioonis (Revised European American Lymphoma Classification, 1994), WHO klassifikatsioonis (1997), EORTC-s (European Organization for Research and Treatment of Cancer, 1997).

[ 1 ]