Maksa fibroamelloosne kartsinoom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Maksarakk-kartsinoom tekib lastel ja noortel (5-35 aastat) sõltumata soost.

Haiguse esmasteks ilminguteks on palpeeritav kasvaja paremas ülemises kvadrandis, mõnikord valu. Kasvaja arengu seost suguhormoonide vastuvõtmisega pole. Maksa tsirroosiga seotud muutused puuduvad.

Histoloogiliselt on leitud suured hulknurksed, intensiivselt värvitud eosinofiilsete kasvajarakkudega klastrid, mis on vaheldumisi küpse kiudstruktuuri ribadega. Rakkude tsütoplasmas võib näha kahvatuid inklusatsioone - rakusisese fibrinogeeni sadestumist. Mõnikord puudub kiuline strooma.

Elektronmikroskoopiline uurimine näitab mitokondrite rühmi ja tsütoplasma paksu tiheda, paralleelse kollageeni ribasid. Tuumorirakke nimetatakse onkotsüütideks. Hepatotsüütides avastatakse liigselt vase sisaldav valk, mis on tõenäoliselt tekkinud kasvajarakkude poolt.

Seerumi a-fetoproteiini tase on normaalne. Pseudo-hüperparatüreoidismi tõttu võib seerumi kaltsiumi taset suurendada. Samuti on võimalik suurendada B12-vitamiini ja neurotensiini siduvate valkude taset.

Kui tuvastatakse ultraheli, on hüpohekoonilised homogeensed fookused. Arvuti tomogrammidel on fibroamell-kartsinoomil vähenenud tihedus; kasvaja signaali intensiivsus suureneb kontrastselt. Võib märgata kaltsineerimist.

MRI-ga T1-režiimis on kasvajast ja muutmata maksakudest saadavad signaalid sama intensiivsusega, T2-kaalutud piltidel vähendatakse kasvajast signaali intensiivsust.

Fibrolamellaarset kartsinoomi prognoos on parem kui teiste maksavähki vormidega (eeldatav eluiga 32-62 kuud), kuigi kasvaja võib metastaseerida piirkondlikele lümfisõlmedele.

Ravi koosneb resektsioonist või maksa siirdamisest.

[1], [2], [3], [4], [5]