Fibrolamellulaarne maksakartsinoom: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Fibrolamellaarne maksakartsinoom esineb lastel ja noortel täiskasvanutel (5–35-aastased) olenemata soost.

Haiguse esmasteks ilminguteks on palpeeritav kasvaja paremas hüpohondriumis, mõnikord valu. Kasvaja tekke ja suguhormoonide tarbimise vahel puudub seos. Maksa tsirrootilisi muutusi ei esine.

Histoloogiliselt leitakse suurte hulknurksete, intensiivselt värvunud eosinofiilsete kasvajarakkude klastreid, mis on vaheldumisi küpse kiulise koe triipudega. Rakkude tsütoplasmas võib näha kahvatuid inklusioone - rakusisese fibrinogeeni ladestusi. Mõnikord puudub kiuline stroom.

Elektronmikroskoopilisel uuringul ilmnevad tsütoplasmas mitokondrite klastrid ja paksud, tihedad, paralleelsed kollageeniribad. Kasvajarakud klassifitseeritakse ontotsüütideks. Hepatotsüütides leidub liigset kogust vaske sisaldavat valku, mida arvatavasti toodavad kasvajarakud.

Seerumi alfafetoproteiini tase on normaalne. Seerumi kaltsiumitase võib olla pseudohüperparatüreoidismi tõttu kõrgenenud. Samuti võivad olla kõrgenenud B12-vitamiini siduva valgu ja neurotensiini tasemed.

Ultraheli abil on näha hüperehhoilised homogeensed fookused. Kompuutertomograafial on fibrolamellaarne kartsinoom madala tihedusega moodustisena; kasvaja signaali intensiivsus suureneb kontrastiga märkimisväärselt. Võib täheldada kaltsifikatsiooni.

T1-kaalutud MRI-s on kasvaja ja muutumatu maksakoe signaalid sama intensiivsusega; T2-kaalutud piltidel on kasvaja signaali intensiivsus vähenenud.

Fibrolamellaarse kartsinoomi prognoos on parem kui teiste maksavähi vormide puhul (eeldatav eluiga 32–62 kuud), kuigi kasvaja võib metastaseeruda piirkondlikesse lümfisõlmedesse.

Ravi hõlmab maksa eemaldamist või siirdamist.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]