Mineraalide ainevahetuse häired (mineraalne düstroofia): põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Kõige olulisem on nahas kaltsiumi ainevahetuse (naha kaltsifitseerimine) rikkumine. Kaltsium mängib olulist rolli rakumembraanide läbilaskvusel, närvide moodustumisega, vere hüübimise, happe-aluse metabolismi reguleerimise ja luustiku moodustumisega.

Neurohormonaalse kaltsiumi metabolismi reguleerib väga tähtsaks selles suhtes on paratüreoidnääre (parathormoon) ja kilpnäärme (kaltsitoniin), valkude kolloide pH keskkonnas ja kaltsiumi taset veres ning riik koe.

Kaltsineerimine. Kaltsiumi metabolismi rikkumisega kaasneb ka lubelsoolade sadestumine kudedes, samuti nahas (lubjava düstroofia või kaltsifikatsioon). Kaltsifitseerimise mehhanism on erinev ja sellega seoses on neli kaltsifikaatori moodustumist: metastaatiline, düstroofne, metaboolne ja idiopaatiline. Protsessi levimus jaguneb piiratud ja universaalseks.

Metastaatilise naha lupjumine on haruldane, kujunevad välja hüperkaltseemia või hüperfosfateemia, mis tavaliselt on seotud kilpnäärme ületalitlust, luuhaiguse, millega kaasneb nende hävitamise (osteomüeliit, kiud- osteolistrofiya, hulgimüeloom, hüpervitaminoosiks B12 kroonilise neerupuudulikkusega patsientidel, kes saavad pikaajalist hemodialüüsi. Kliinilised sümptomid metastaatilise lupjumise naha saab väljendada välimus sümmeetriline asub kõige sagedamini liigestes väikeste ja krupnouzlovatyh Obra mations "kivisel" tihedus valus rõhul. Nahk kollakas või sinakas-punane värvus, joodetakse neile. Aja jooksul sõlmed võivad pehmendada moodustamaks raske haavandite ravis ning fistuleid, millest paistavad piimvalge pude mass ( "kaltsiumi gummas") .

Pathomorphology. Lubja soolad värvitakse hematoksüliini ja eosiiniga tumepunases värvis, vastavalt Kossy meetodile - mustas. Selle kaltsineerimise vormis leitakse subkutaanses koes suures koguses soolasid ja dermis identifitseeritakse eraldi graanulid ja väikesed klastrid. Kohal, kus lubja soolad on sadestatud, jälgitakse tihti nekroosi, kus toimub hiiglaslik rakutarakendus ja sellele järgnev fibroos.

Düstroofsete lupjumise naha ei kaasne fosfo-ühine kaltsiumi ainevahetushäirete. Võib täheldada mitmesuguseid nahahaigusi: dermatomüosiit, süsteemne skleroos (Tiberzha-Veysenbaha sündroom), kasvajad, tsüstid, tuberkuloos, veenilaiendite haavandid, Chernogubova sündroom, Ehlers-Danlos sündroom, elastne psevdokantome, perihondritah kõrva ja teised.

Pathomorphology. Tuvastage laimi soolade väikesed kogumid dermises ja massiivsed nahaalused koed, mille ümber areneb hiiglaslik rakkude reaktsioon, ja hilisemates faasides - kapseldamine. Mõned autorid viitavad koekahjustuse tõsidusastme ja kaltsifikatsiooni taseme parallelisusele. Tuleb märkida, et lupjumise eelneb suurenemine rakkude metaboolset aktiivsust, valke, glükoosaminoglükaanides teatud ensüümid.

Kaltsifitseerimisel ei kaasne ka kaltsiumi sisalduse muutus veres. Patogeensete tegurite hulka kuuluvad kaltsiumisisalduse suurendamine kudede, troofiliste ja hormonaalsete häirete kaudu. Peamine tähtsus on tavaliselt seotud puhversüsteemide ebastabiilsusega, mistõttu kaltsiumit ei säilitata veres ja koevedelikus. Metaboolse kaltsifikatsiooni arengus on oluline pärilik eelsoodumus.

Metaboolne kaltsifikatsioon võib olla universaalne, laialt levinud ja kohalik. Kliinilised manifestatsioonid nahal on sarnased eespool kirjeldatutega. Universaalse protsessi korral on lisaks kaltsineerumisele iseloomulik kaltsiumisisaldus kaltsiumi järkjärguline ladestumine laste ja noorukite lihastes ja kõõlustes. Sellise kaltsifikatsiooni kohalikud või tavalised vormid on täheldatud süsteemse erütematoosluupuse, sklerodermia, dermatomüosiidi ja teiste haiguste korral. Histoloogiline muster on sarnane eespool kirjeldatuga.

Idiopaatiline kaltsifikatsioon nahas on jagatud kahte tüüpi: kasvaja (nodulaarne) ja piiratud kaltsifikatsioon munandikotti.

Kasvaja kaltsifikatsiooni iseloomustab üksik kasvaja sarnane moodustis, mis asuvad sageli laste peal. See on tavaliselt perekonnahaigus, millega kaasneb fosfateemia.

Pathomorphology on sarnane ülalkirjeldatud näitega ja muud tüüpi naha kaltsineerimisega. Kahjustuste saitide elektron-mikroskoopiline uurimine näitas, et sellises kaltsifikatsiooni vormis olevad säilmed koosnevad kollageenkiududesse ladestatud apatiidi kristallidest.

Kaltsiumi soolade pindmised hoiused jäsemete ja näo kujul on verruzeli sõlmed (subepidermiline kaltsifikatsioon). Selle kaltsifikatsiooni vormis kaltsiumi soolad on tuvastatud dermisi ülaosas, mõnikord sügavates nahaosa piirkondades. Neil on gloobuleid ja graanuleid, mille ümber areneb sageli hiiglaslik reaktsioon. Epidermis on tihti acanthosis, mõnikord leidub kaltsiumi graanuleid.

Elektronmikroskoopia näitab, et laimi soolad on hoitud higi näärme kanalis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]