Mineraalvahetuse häired (mineraalide düstroofiad): põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Nahas on kõige olulisem kaltsiumi ainevahetuse häire (naha kaltsinoos). Kaltsiumil on oluline roll rakumembraanide läbilaskvuses, närvimoodustiste erutuvuses, vere hüübimises, happe-aluse ainevahetuse reguleerimises ja skeleti moodustumisel.

Kaltsiumi ainevahetust reguleerivad neurohormonaalsed rajad, kusjuures suurima tähtsusega on kõrvalkilpnäärmed (paratüreoidhormoon) ja kilpnääre (kaltsitoniin), valgukolloidid, keskkonna pH ja kaltsiumitase veres, samuti kudede seisund.

Kaltsinoos. Kaltsiumi ainevahetushäirega kaasneb lubjasoolade ladestumine kudedesse ja nahasse (kaltsineeriv düstroofia ehk kaltsifikatsioon). Kaltsinatsiooni mehhanism on erinev ja sellega seoses eristatakse nelja naha kaltsinoosi vormi: metastaatiline, düstroofiline, metaboolne ja idiopaatiline. Levimuse järgi jaguneb protsess piiratud ja universaalseks.

Metastaatiline kaltsinoosnahk on haruldane ja tekib hüperkaltseemia või hüperfosfateemia tagajärjel, mis on tavaliselt seotud hüpertüreoidismiga, luuhaigustega, millega kaasneb nende hävimine (osteomüeliit, fibroosne osteolüstroofia, müeloom, hüpervitaminoos B12), kroonilise neerupuudulikkusega patsientidel, kes on saanud pikaajalist hemodialüüsi. Metastaatilise kaltsinoosnaha kliinilised sümptomid väljenduvad sümmeetriliste, enamasti liigeste piirkonnas paiknevate, väikeste ja suurte "kivise" tihedusega sõlmeliste moodustiste ilmnemisena, mis on vajutamisel valulikud. Nahk on kollakas või sinakaspunane, nendega sulandunud. Aja jooksul võivad sõlmed pehmeneda, moodustades raskesti paranevaid haavandeid ja fistuleid, millest eralduvad piimvalged murenevad massid ("kaltsiumikummid").

Patomorfoloogia. Lubjasoolad värvuvad hematoksüliini ja eosiini abil tumelillaks ning Kossa meetodil mustaks. Seda tüüpi kaltsifikatsiooni korral leitakse nahaaluses koes massiivseid soolaladestusi ning dermises tuvastatakse üksikuid graanuleid ja väikeseid klastreid. Lubjasoolade ladestumise kohtades täheldatakse sageli nekroosi koos hiiglasliku rakulise reaktsiooniga ja sellele järgnevat fibroosi.

Naha düstroofse kaltsinoosiga ei kaasne fosfori-kaltsiumi ainevahetuse üldised häired. Seda võib täheldada mitmesuguste nahahaiguste korral: dermatomüosiit, süsteemne sklerodermia (Tiberge-Weissenbachi sündroom), kasvajad, tsüstid, tuberkuloos, veenilaiendid, Tšernogubov-Ehlers-Danlose sündroom, elastne pseudokantoom, aurikli perikondriit jne.

Patomorfoloogia. Dermises leidub väikeseid lubjasoolade kogunemisi ja nahaaluses koes massiivseid, mille ümber toimub hiiglaslik rakureaktsioon ja hilisemates staadiumides kapseldumine. Mõned autorid osutavad paralleelsuse puudumisele koekahjustuse raskusastme ja kaltsifikatsiooni astme vahel. Märgitakse, et kaltsifikatsioonile eelneb rakkude, valkude, glükosaminoglükaanide ja mõnede ensüümide metaboolse aktiivsuse suurenemine.

Metaboolse kaltsinoosiga ei kaasne ka vere kaltsiumisisalduse muutus. Patogeensete tegurite hulka kuuluvad kaltsiumi suurenenud imendumine kudedes, troofilised ja hormonaalsed häired. Peamine tähtsus omistatakse tavaliselt puhversüsteemide ebastabiilsusele, mille tõttu kaltsium ei püsi veres ja koevedelikus. Metaboolse kaltsinoosi tekkes on oluline pärilik eelsoodumus.

Metaboolne kaltsinoosi vorm võib olla universaalne, laialt levinud ja lokaalne. Naha kliinilised ilmingud on sarnased eespool kirjeldatuga. Universaalse protsessi korral on lisaks naha kaltsinoosile iseloomulik ka progresseeruv kaltsiumi ladestumine laste ja noorukite lihastesse ja kõõlustesse. Seda tüüpi kaltsinoosi lokaalseid või laialt levinud vorme täheldatakse süsteemse erütematoosluupuse, sklerodermia, dermatomüosiidi ja teiste haiguste korral. Histoloogiline pilt on sarnane eespool kirjeldatule.

Idiopaatiline kaltsinoos cutis jaguneb kahte tüüpi: kasvajalaadne (nodulaarne) ja piiratud munandikoti kaltsinoos.

Kasvajalaadset kaltsinoosi iseloomustab üksikute kasvajalaadsete moodustiste ilmumine, mis paiknevad enamasti laste peas. See on tavaliselt perekondlik haigus, millega kaasneb fosfateemia.

Patomorfoloogia on sarnane eespool kirjeldatule teist tüüpi naha kaltsinoosi puhul. Kahjustuste elektronmikroskoopiline uuring näitas, et seda tüüpi kaltsinoosi korral koosnevad ladestused kollageenikiududesse ladestunud apatiidikristallidest.

Jäsemete ja näo nahal esinevad pindmised kaltsiumisoolade ladestused tüükade sõlmede kujul (subepidermaalne kaltsinoos). Seda tüüpi kaltsinooside korral leidub kaltsiumisooli dermise ülemises osas, mõnikord ka selle sügavamates osades. Neil on gloobulid ja graanulid, mille ümber tekib sageli hiiglaslik rakureaktsioon. Epidermis on sageli akantoosi seisundis ja selles leidub mõnikord kaltsiumigraanuleid.

Elektronmikroskoopiline uuring näitab, et higinäärmete kanalisse on ladestunud lubjasoolad.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]