Moebiuse sündroom lastel

Kraniaalnärvide ebanormaalse struktuuri põhjustatud kaasasündinud anomaalia on Moebiuse sündroom. Vaatleme selle põhjuseid, sümptomeid, diagnostika- ja korrektsioonimeetodeid.

Neuroloogilised häired moodustavad märkimisväärse osa kaasasündinud patoloogiatest. Moebiuse sündroomi iseloomustab näo reaktsioonide puudumine. Patsient ei saa naeratada, nutta ega väljendada muid emotsioone. See häire on haruldane ja vähe uuritud. Seda avastatakse igal aastal ühel 150 000 vastsündinul.

See sündroom kuulub rahvusvahelisse haiguste klassifikatsiooni RHK-10 klass 10 – kaasasündinud anomaaliad (väärarengud), deformatsioonid ja kromosomaalsed häired (Q00-Q99):

Q80-Q89 Muud kaasasündinud anomaaliad (väärarengud).

• Q87 Muud täpsustatud kaasasündinud väärarengute sündroomid, mis hõlmavad mitut süsteemi.

Haigust kirjeldas esmakordselt 1892. aastal saksa psühhiaater ja neuroloog Paul Mobius. Patoloogiat uuritakse süstemaatiliselt tänaseni, kuna selle usaldusväärseid põhjuseid pole kindlaks tehtud. Ravi või pigem korrektsioon koosneb paljudest meetoditest, mille eesmärk on kõrvaldada haiguse erinevad sümptomid. Õigeaegse diagnoosi ja ravi korral on patsiendil võimalus normaalseks sotsiaalseks kohanemiseks.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemioloogia

Moebiuse sündroom on üsna haruldane haigus. Statistika näitab, et seda diagnoositakse 1 juhul 150 000 vastsündinu kohta. Väljendunud sümptomite (näoilmete ja imemisreflekside kahjustus või täielik puudumine) tõttu alustatakse kompleksset ravi haiguse varases staadiumis. Kaasaegsed mikrokirurgilised ja konservatiivsed korrektsioonimeetodid võimaldavad minimeerida haiguse tüsistusi.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Põhjused Moebiuse sündroom

Paljud tõsised anomaaliad tekivad emakas, kanduvad edasi geneetilisel tasandil või tulenevad teatud teguritest. Moebiuse sündroomi, st näonärvi halvatuse kõige raskema vormi, põhjused pole täielikult teada. Arstide ja teadlaste arvamused jagunevad järgmistesse teooriatesse:

• Kraniaalnärvide atroofia, mis on tingitud veresoonkonna häiretest embrüonaalsel perioodil. Verevarustuse ajutine katkemine või muutus, st hapnikunälg loote arengu ajal, viib kesknärvisüsteemi erineva raskusastmega kahjustusteni. See võib avalduda lapse kasvu anomaaliatena või mõjutada tema aju arengut.
• Kraniaalnärvide hävimine või kahjustus väliste tegurite tõttu. Nende hulka võivad kuuluda ema mitmesugused nakkushaigused, näiteks punetised, hüpertermia, generaliseerunud hüpoksia, rasedusdiabeet või narkootikumide tarvitamine raseduse esimesel trimestril.
• Erinevad häired ja patoloogilised protsessid kehas, mis provotseerivad probleeme ajuga.
• Lihaspatoloogiad, mis põhjustavad perifeerse närvisüsteemi ja aju degeneratiivseid kahjustusi.

See kraniaalnärvi arenguhäire avaldub mitmesuguste anomaaliatena. Seetõttu kogevad paljud patsiendid näolihaste ühe- või kahepoolset halvatust. Sellega on näoilmed täielikult puudulikud või häiritud. Inimene ei reageeri välistele stiimulitele, ei naerata ega kortsuta kulmu. Selle sündroomiga imikutel on nõrgenenud imemisrefleks, nad ei saa toitu normaalselt neelata. Ilma kompleksse ravita viib see sotsiaalse kohanemise ja normaalse ühiskonnaelu häireteni.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Riskitegurid

Läbiviidud uuringute kohaselt on Moebiuse sündroom multifaktoriaalne. See tähendab, et selle patoloogia tekke riskifaktorid on seotud nii geneetiliste kui ka väliste põhjustega.

Perekonnaanamneesi korral on haigus autosoom-dominantne tunnus. Ebanormaalne geen võib pärida nii emalt kui isalt. Ebanormaalse geeni edasikandumise risk on iga raseduse kohta 50% ja see ei sõltu tulevase lapse sootunnustest.

Muud võimalikud haiguse arengut soodustavad tegurid:

• Hapnikupuudus emakasisese arengu ajal.
• Erinevad haigused ja vigastused raseduse ajal.
• Narkootiliste ainete või vastunäidustatud ravimite võtmine raseduse algstaadiumis.
• Kaasasündinud hüpoplaasia.

Lisaks ülaltoodud teguritele on patoloogia tekke risk seotud immuunsüsteemi kaitsvate omaduste vähenemisega, naise vanusega (mida vanem on ema, seda suurem on risk sünnitada patoloogiatega laps), raseduse ajal põetud viirus- ja nakkushaigustega. Mõnel juhul diagnoositi patoloogia lastel, kelle emadel oli punetised, gripp või nad olid raseduse ajal kiniinimürgistuse saanud.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pathogenesis

Moebiuse sündroomi tekkemehhanism on halvasti mõistetav. Patogenees on seotud veresoonkonna häiretega emakasisese arengu ajal. Narkootikumide tarvitamine, alkoholi kuritarvitamine ja mitmed muud tegurid mõjutavad neuroloogilise häire arengut.

Haigus pärandub autosomaalselt dominantsel viisil, aga võib olla ka autosomaalselt retsessiivne. See mõjutab 6. ja 7. kraniaalnärvi. Nende mittetäielik areng põhjustab näohalvatust ja silmalihaste häireid. Ka ülejäänud 12 kraniaalnärvi paari võivad olla mõjutatud, millest igaüks vastutab kehas järgmiste protsesside eest:

1. Lõhnanärv – võimaldab lõhnu tajuda.
2. Nägemisnärv – edastab visuaalset informatsiooni.
3. Silma motoorne närv vastutab silmamuna väliste lihaste töö eest.
4. Blokk - loob ühenduse silmamuna ülemise kaldus lihase ja kesknärvisüsteemi vahel.
5. Kolmiknärvi - vastutab närimis- ja näolihaste innervatsiooni eest.
6. Abductor – silma külgmine liikumine ja pilgutamine.
7. Näo - kontrollib näolihaseid, sisaldab vahepealset närvi, mis edastab keele eesmise kolmandiku maitsepungleid, naha ja varvaste aistinguid.
8. Vestibulokokleaarne plexus vastutab kuulmise eest.
9. Glossofarüngeaalne – kontrollib neelamisprotsessi ja vastutab maitsemeelte eest.
10. Vagusnärv – kannab sensoorseid ja motoorseid signaale paljudesse organitesse, eriti rindkere ja kõhtu.
11. Lisaseade – vastutab kaelalihaste liikumise eest, tõstab õlga, toob abaluu selgrooni.
12. Hüoidne - vastutab keele liikumise eest.

Kaasasündinud okulufakiaalne halvatus avaldub sageli 3., 6., 7., 9., 12. kraniaalnärvipaari alaarengus. See võib olla tingitud tserebrospinaalvedeliku ehk likööri kahjustavast mõjust 4. närvipaari piirkonnas.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Sümptomid Moebiuse sündroom

Kaasasündinud neuroloogilisi haigusi iseloomustab mitmesuguste häirete kompleks paljudes organites ja süsteemides. Moebiuse sündroomi sümptomiteks on kõige sagedamini näo halvatus, tõsised lihasluukonna probleemid ja jala deformatsioonid. Muude sümptomite hulka kuuluvad:

• Kõne- ja toitumisprobleemid – patsientidel on lõualuulihaste, keele, kurgu ja kõri arengupeetuse tõttu probleeme neelamise ja närimisega. Samuti esineb probleeme kõneaparaadiga.
• Hambaprobleemid – keele ebaõige liikumise tõttu koguneb toit hammaste taha, põhjustades hambakaariest ja muid haigusi. Sündroomi iseloomustab suulaelõhe.
• Kuulmisprobleemid – patsientidel on kuulmine langenud. Kõrvaklappide struktuuri anatoomiliste iseärasuste tõttu on sagedaste kõrvapõletike tõttu suur oht kuulmise täielikuks kaotamiseks.

Selle sündroomiga inimesed sünnivad mikrognaatia (väikese lõua) ja väikese suuga, lühikese või väärarenguga keelega. Suulael on ebanormaalne avaus ehk suulaelõhe. Üsna levinud on ka hambaprobleemid – puuduvad hambad või valesti asetsevad hambad. Sellised anomaaliad põhjustavad raskusi söömise, hingamise ja kõnega. Patsiendid kannatavad sagedaste hingamisteede haiguste, unehäirete ja sensoorse integratsiooni häirete all.

Samuti esineb pisarate erituse vähenemist ja häireid vestibulaarsüsteemis. Patsiendi nahk on pingul, suu nurgad on alati allapoole suunatud. Anomaaliat iseloomustavad jäsemete mitmesugused patoloogiad: jalalaba, lisasõrmed, sündaktüülia jne.

Esimesed märgid

Moebiuse sündroomi ilmseteks esimesteks tunnusteks on näoilmete puudumine. Haigusele on iseloomulikud ka järgmised sümptomid:

• Keha struktuuri anomaaliad ja piiratud liikuvus.
• Osaline või täielik düsfaagia (neelamisraskused).
• Raskused imemisel ja hingamisel.
• Deformeerunud jalad.
• Sensoorse taju häired.
• Oftalmoloogilised ja otolarüngoloogilised häired.
• Näonaha pinguldus.
• Vestibulaarsed häired.
• Pisarate sekretsiooni puudumine.
• Rindkere seina deformatsioon (Poola sündroom).

Mis puutub intelligentsusesse, siis see võib lastel olla madalam. Kuid vananedes ei jää patsiendi vaimsed võimed eakaaslastest maha.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Moebiuse sündroom lastel

Väikesed lapsed on eriti aktiivsed oma emotsioonide väljendamisel, seega on kaasasündinud silma-näki halvatusega laps kohe märgatav. Moebiuse sündroom lastel avaldub näo liikumatuses ja selle selges asümmeetrias. Patsiendid ei reageeri välistele stiimulitele, ei nuta, ei naera ja isegi ei naerata. Ainult helide järgi saab aru, et laps vajab midagi. Imikutel on raske silmi sulgeda ja nende suu on veidi lahti, pea liigutused on raskendatud.

Geneetilist patoloogiat iseloomustab autosomaalne retsessiivne või harvemini dominantne pärandumisviis. Häire määratakse kohe pärast lapse sündi, kuna tema näoilmed ei ole loomulikud. Võivad esineda ka muud anomaaliad:

• Sõrmede kokkukasvamine või puudumine.
• Auriklite deformatsioon.
• Suurenenud süljeeritus.
• Raskused imemisel, neelamisel ja hingamisel.
• Närimislihaste nõrkus.
• Keelefunktsioonide kahjustus.
• Raskused häälduses.
• Alumise lõualuu alaareng või hüpoplaasia.
• Sarvkesta haavandumine (silmalaud jäävad une ajal pooleldi lahti).
• Strabismus.
• Epikantus.
• Kuulmislangus.
• Pisaraerituse häire.
• Silmamuna suuruse märkimisväärne vähenemine.

Haiguse õigeaegne diagnoosimine on väga oluline. Lapse keha põhjalik uurimine võimaldab tuvastada mitmesuguseid kõrvalekaldeid ja häireid ning koostada plaani nende korrigeerimiseks. Sündroomi raviks ei ole radikaalseid meetodeid. Lapsed läbivad sümptomaatilise ravi, mis seisneb strabismuse, hääldushäirete jms korrigeerimises.

Atroofeerunud näolihaste defekti kõrvaldamiseks on võimalik teha kirurgiline operatsioon. Operatsioon võimaldab osaliselt taastada näokujutlusvõimet ja kohaneda ühiskonnas. Haigust ei ravita aga täielikult; lapse vanemaks saades muutuvad selle sümptomid leevemaks. Harvadel juhtudel kogeb umbes 10% lastest nii vaimse kui ka intellektuaalse arengu mahajäämust.

Praegu ei ole selle patoloogia ennetamiseks ennetavaid meetmeid. Moebiuse sündroomi prognoos on eluks ajaks soodne, kuna haigus ei ole altid progresseerumisele. Kompleksse korrektsiooni ja kõigi meditsiiniliste soovituste järgimise korral elab enamik lapsi normaalset elu, hoolimata asjaolust, et häire on seotud erinevate psühholoogiliste ja sotsiaalsete tüsistustega. Näoilmete rikkumine ja suutmatus emotsioone väljendada põhjustavad teatud raskusi teistega suhtlemisel.

Kas Moebiuse sündroom võib esineda ilma silmalõheta?

Kraniaalnärvi väärarengu kahtluse korral tekib sageli küsimus, kas Moebiuse sündroom võib esineda ilma lõheta. Selle anomaalia taustal täheldatakse skeleti kahjustusi ja patoloogiaid erinevatest kehasüsteemidest, mis häirivad selle normaalset toimimist.

Näoluude moodustumine ja nende kokkukasvamine toimub emakasisese arengu 7-8 nädalal. Kui see protsess on häiritud, tekivad mitmesugused näo patoloogiad. Suuõõne areng toimub samaaegselt ninaõõne moodustumisega. Näo kolju koosneb viiest jätkest - paarislõualuu ja alalõualuu ning ühest otsmikuluuosast. Ülemine suulagi moodustub ülalõualuu jätkete sisepinnal asuvatest väljakasvudest. Selle protsessi härimise tõttu ülemine suulagi ei sulgu ja tekib lõhe (suulaelõhe).

Ülemine suulagi koosneb suulaeluude jätketest ja plaatidest, mis on omavahel õmblusega ühendatud. See näokolju osa on anatoomiline barjäär, mis eraldab suuõõnt ninaõõnest. Suulagi koosneb kõvast ja pehmest osast.

Ülemise suulae anatoomilised omadused:

• Kõva suulagi on luumoodustis, mis koosneb suulaeplaatidest. Selle moodustumine toimub embrüonaalsel perioodil. Plaadid kasvavad kokku, moodustades ühtse kuplikujulise luu. Geneetiliste häirete tõttu ei moodustu luud aga õigesti, st tekib luulõhe.
• Pehme suulae moodustuvad pehmetest kudedest ehk lihastest (keele-, neelu- ja keelelihased, pehmet suulaed tõstvad ja pingutavad lihased) ja suulae aponeuroosist. Sellel on eesmine ja tagumine osa. Kui defekt mõjutab kõiki suulae kihte ehk lihaseid ja limaskesta, siis on tegemist avatud lõhega. Kui kahjustatud on ainult lihased, siis on tegemist pehme suulae peidetud lõhega.

See Moebiuse sündroomi sümptom ei esine mitte ainult geneetiliste tegurite, vaid ka erinevate viiruste, bakterite ja parasiitide kahjuliku mõju tõttu lootele. Mõnedel raseduse ajal naise poolt põdetud haigustel on teratogeenne toime: tuulerõuged, tsütomegaloviirus, leetrid, herpes.

Suulaelõhe on mitut vormi, mis erinevad ülemise suulae mittesulgumise astme poolest:

• Pehme suulaelõhe
• Pehme suulaelõhe ja osa kõvast suulaest
• Ühepoolne suulaelõhe
• Ülemise suulae kahepoolne kahjustus

Lõhe raviks on vajalik kirurgiline sekkumine. Eduka operatsiooni jaoks on näidustatud mitmete meditsiinispetsialistide kooskõlastatud tegevus: pediaatria, näo-lõualuu kirurgia, ortodontia, neuroloogia, otolarüngoloogi arst. Ravi viiakse läbi etappidena, operatsioonide arv võib ületada 5-7. Korrektsioon on näidustatud 3–7-aastastele lastele.

Kui suulaelõhet ei ravita kirurgilise sekkumiseta, põhjustab see elutähtsate funktsioonide häireid: neelamis- ja imemisprobleeme, kõne- ja hingamishäireid, järkjärgulist kuulmislangust, seedehäireid ja hambahaigusi. Patoloogia tõttu satuvad toit ja vedelik ninaõõnde. Seetõttu näidatakse patsientidele spetsiaalse sondi abil toitumist. Lapse vanemaks saades muutub see defekt selgemaks, põhjustades psühholoogilisi häireid.

[ 22 ]

Naeratus Moebiuse sündroomiga

Kaasasündinud näo dipleegia võib olla nii kahe- kui ka ühepoolne. Moebiuse sündroomi korral on naeratus ilma kirurgilise korrektsioonita võimatu. Näolihaste halvatus viib võimetuseni väljendada tundeid näoilmete kaudu. Selle sündroomiga inimesi nimetatakse "naeratuseta lasteks". Patoloogiat raskendab asjaolu, et patsiendid ei suuda teiste inimeste emotsioone ära tunda ja tõlgendada, kuna närvilise imitatsioonisüsteemi ja limbilise süsteemi vaheline seos on häiritud.

Võimetus naeratada on sündroomi kõige iseloomulikum sümptom. Suulaelõhe põhjustab probleeme söömisega, kuna toit satub ninaõõnde. Samuti on täheldatud suurenenud süljeeritust ja imemisraskusi.

Mõnel juhul jääb kaasasündinud anomaalia märkamatuks mitu nädalat või isegi lapse elu esimestel kuudel. Kuid suutmatus naeratada ja näoilmete puudumine nuttes varem või hiljem tekitab vanemates muret. Paljud sündroomiga beebid ei suuda lõualuu ja lõua anomaaliate tõttu suud täielikult sulgeda. Näo halvatus põhjustab kõneprobleeme 75–90% juhtudest. Patsiendid ei suuda häälikuid ja tähti normaalselt hääldada, mis raskendab sotsialiseerumisprotsessi.

Etapid

Moebiuse sündroomi klassifikatsiooni pakkusid esmakordselt välja 1979. aastal seda patoloogiat uurinud teadlased. Haiguse staadiumid põhinevad selle patoloogilistel tunnustel:

1. Kraniaalnärvide lihtne hüpoplaasia või atroofia.
2. Perifeerse kesknärvisüsteemi primaarsed kahjustused. Iseloomulikud on näonärvide degeneratiivsed kahjustused.
3. Ajutüve tuumade fokaalne nekroos. Neuronite ja teiste ajurakkude mikroskoopiline kahjustus.
4. Primaarne müopaatia, nii kesknärvisüsteemi kahjustusega kui ka ilma. Avaldub mitmesuguste lihassümptomitena.

Kraniaalnärvide motoorsete tuumade atroofia diagnoosimisel määratakse haigusseisundi staadium. Selle põhjal koostatakse edasise ravi ja prognoosi plaan.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Vormid

Neuroloogilise patoloogia klassifikatsioonil on teatud tüübid, mis sõltuvad selle sümptomitest:

1. Kognitiivne häire – enamikul selle sündroomiga inimestel on normaalne intelligentsus, kuid 10–15%-l diagnoositakse mõõdukas vaimne alaareng. Paljud teadlased seostavad seda haigust autismiga. Seda teooriat pole aga kinnitust leidnud, kuna arengupeetus normaliseerub vananedes.
2. Skeletisüsteemi häired – umbes 50%-l patsientidest esineb jäsemete väärarenguid. Kõige sagedamini täheldatakse jala deformatsioone, jalalaba liikumist, puuduvaid või kokkukasvanud sõrmi. Mõnedel patsientidel diagnoositakse skolioos, vähearenenud rinnalihased ja vestibulaarsüsteemi probleemid.
3. Emotsionaalsed ja psühholoogilised sümptomid – kaasasündinud näohalvatuse tõttu on tõsiseid probleeme suhtlemise ja sotsiaalsete oskuste arendamisega. Patsientidel on kalduvus depressiivsetele häiretele, õpiraskused ja kõnehäired.

Lisaks ülaltoodud sümptomite kompleksidele täheldatakse arenguprobleeme. Kuna silmi ei suudeta normaalselt liigutada, on häiritud ruumiline orientatsioon ja objektide äratundmine.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Meditsiinilise statistika kohaselt põhjustab Moebiuse sündroom 30% juhtudest tõsiseid tagajärgi ja tüsistusi. Enamasti seisavad patsiendid silmitsi järgmiste probleemidega:

• Rasked halvatuse vormid.
• Kontraktuurid ja sünkinees.
• Valulikud aistingud.
• Oftalmoloogilised ja hambaravi patoloogiad.
• Degeneratiivsed muutused jäsemetes.
• Elundite ja süsteemide toimimise häired.

Paljudel patsientidel diagnoositakse suurenenud lihastoonuse tõttu kontraktuure. Näonärvi halvatus põhjustab näonaha tugevat pinguldumist. Võib täheldada ka sünkineesi, st sellega kaasnevaid lihasliigutusi – suu nurkade tõstmist, otsaesise kortsutamist silmade sulgemisel ja palju muud.

Enamasti on tüsistused seotud kahjustatud lihaskiudude ebaõige taastamisega. 60% patsientidest diagnoositakse osaline või täielik nägemiskaotus, silmade mittetäielik sulgumine ja mitmesugused hambaprobleemid.

[ 29 ]

Diagnostika Moebiuse sündroom

Praeguseks puudub spetsiifiline algoritm Moebiuse sündroomi diagnoosimiseks. Haigus avastatakse selle iseloomulike sümptomite põhjal. Näonärvi halvatus on üks sündroomi peamisi sümptomeid. On mitmeid spetsiaalseid teste, mis võimaldavad välistada kaasasündinud näo dipleegia muud põhjused.

Diagnostikat teostab neuroloog ja mitmed teised spetsialistid. Esialgse läbivaatuse käigus kogub arst päriliku anamneesi ning määrab kliinilised uriini- ja vereanalüüsid. Tehakse instrumentaalsete uuringute komplekt, sealhulgas kohustuslik kompuutertomograafia, magnetresonantstomograafia ja elektroneuromüograafia. Samuti on näidustatud diferentsiaaldiagnostika, et võrrelda haiguse tunnuseid teiste võimalike kaasasündinud patoloogiatega.

[ 30 ]

Testid

Kaasasündinud neuroloogilise häire kahtluse korral tehtav laboratoorne diagnostika on suunatud keha üldise seisundi ja selle erinevate tüsistuste kindlakstegemisele. Testid võimaldavad avastada varjatud nakkus- või põletikulisi kahjustusi ja mitmeid muid patoloogiaid.

Patsientidele määratakse üldised ja biokeemilised vereanalüüsid, uriini ja väljaheidete testid. Põletikuliste protsesside esinemisel täheldatakse erütrotsüütide settereaktsiooni suurenemist, leukotsüütide arvu suurenemist ja lümfotsüütide vähenemist. Sellised tulemused võimaldavad kahtlustada tüsistusi nagu keskkõrvapõletik, meningiit, kasvajalised kahjustused ja teised.

[ 31 ]

Instrumentaalne diagnostika

Kraniaalnärvide kahjustuse ulatuse kindlakstegemiseks on näidustatud instrumentaalne diagnostika. Enamasti määratakse patsientidele järgmised uuringud:

• Aju kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia - need diagnostilised meetodid põhinevad kudede võimel röntgenikiirgust osaliselt neelata. Usaldusväärse teabe saamiseks viiakse kiiritus läbi mitmest punktist. Protseduur võimaldab teil määrata vereringehäireid, kasvajaid, aju hematoome ja muid patoloogiaid.
• Elektroneurograafia on elektrilise signaali leviku kiiruse määramine mööda närvikiude. Stimuleerimiseks kasutatakse nõrku elektriimpulsse, mõõtes nende aktiivsust erinevates punktides. Moebiuse sündroomi iseloomustab impulsi juhtivuse kiiruse vähenemine, võimetus edastada signaali ühte närviharusse närvikiu rebenemise tõttu. Kui tuvastatakse elektriliselt ergastatud lihaskiudude arvu vähenemine, on oht lihasatroofia tekkeks.
• Elektromüograafia – see meetod põhineb lihastes tekkivate elektriimpulsside uurimisel (ilma elektrivooluga stimuleerimiseta). Protseduuri käigus sisestatakse lihase erinevatesse piirkondadesse õhukesed nõelad, määrates kindlaks valuimpulsside leviku. Uuring viiakse läbi lõdvestunud ja pinges lihastega. See paljastab kahjustatud närvid, nende atroofia ja kontraktuurid.

Instrumentaalsed meetodid on suunatud näolihaste seisundi hindamisele. Vajadusel uuritakse ka teiste võimalike ebanormaalsete närvide seisundit, näiteks suurt kõrva või gastrocnemius't. Diagnostiliste tulemuste põhjal koostab arst valuliku seisundi korrigeerimise plaani.

Möbiuse sündroom MRI-l

Üks informatiivsemaid kaasasündinud okulofatsiaalse halvatuse diagnostilisi uuringuid on magnetresonantstomograafia. See meetod põhineb magnetvälja ja vesinikuaatomite vastastikmõjul. Pärast kiirgusdoosi vabastavad aatomiosakesed energiat, mida registreerivad ülitundlikud andurid. Tänu sellele on võimalik saada aju ja teiste organite kihiline pilt. Protseduur paljastab kasvajalised kahjustused, aju membraanide põletikulised protsessid ja veresoonte ebanormaalse arengu.

MRI-l ilmneb Moebiuse sündroom hüpoplaasia ehk 6. ja 7. kraniaalnärvipaari alaarenguna. Visualiseerimise abil leitakse paljudel patsientidel keskmiste väikeaju varte puudumine. 6. ja 7. närvipaari häire on seotud kraniofakiaalsete, lihasluukonna ja kardiovaskulaarsete defektidega ehk haiguse sümptomitega.

Magnetresonantstomograafia näitab täielikult sündroomi põhjustatud ajutüve ebanormaalset struktuuri. Uuringu tulemused võimaldavad koostada plaani haiguse patoloogiliste ilmingute korrigeerimiseks.

Diferentseeritud diagnoos

Kuna sünnitraumasid ja mitmeid teisi patoloogiaid võib Moebiuse sündroomi tunnustega segi ajada, näidatakse patsientidele diferentsiaaldiagnostikat. Haruldast kaasasündinud anomaaliat võrreldakse järgmiste haigustega:

• Bulbaarne halvatus.
• Näonärvi traumaatiline vigastus sünnituse ajal.
• Hingamishalvatus.
• Downi sündroom.
• Metaboolne neuropaatia.
• Neuromuskulaarsed patoloogiad.
• Aju sündroomid.
• Poola anomaalia.
• Basilaararteri tromboos.
• Kaasasündinud lihasdüstroofia.
• Fokaalne lihasatroofia.
• Seljaaju lihasatroofia.
• Toksiline neuropaatia.
• Tserebraalparalüüs.

Diferentsiaaldiagnostika läbiviimiseks kasutatakse mitmesuguseid laboratoorseid ja instrumentaalseid uuringuid.

Ravi Moebiuse sündroom

Kraniaalnärvi väärarengute kõrvaldamise parim variant on Moebiuse sündroomi kompleksne ravi. Radikaalseid meetodeid pole tänaseni välja töötatud. Arstide peamine ülesanne on sümptomaatiline ravi, st nägemise, häälduse ja muude patoloogiate korrigeerimine.

1. Toitumine – suulaelõhe (suulaelõhe) tõttu on vastsündinute toitmine oluliselt keeruline. Lastel on häiritud imemis- ja neelamisrefleksid, seega valitakse rinnaga toitmisele alternatiiv. Selleks kasutatakse spetsiaalseid sonde, süstlaid ja toitmistilguteid.
2. Oftalmoloogiline ravi – sündroomiga patsiendid ei saa une ajal normaalselt pilgutada ja silmi täielikult sulgeda. Seetõttu on oht sarvkesta haavandumise ja suurenenud kuivuse tekkeks. Patsientidele määratakse spetsiaalsed tilgad, mis kõrvaldavad põletikulised reaktsioonid. Näidustatud on ka tarsofarüngeaalne operatsioon – kirurgiline operatsioon, mille eesmärk on silmalaugude servade osaline õmblemine normaalseks pilgutamiseks ja sarvkesta kaitsmiseks.
3. Hamba- ja ortodontiline ravi – suulaelõhe tõttu on patsientidel vale hambumus, hambad on nihkunud või puuduvad. Samuti võib esineda probleeme suuõõne normaalse sulgumisega, mis põhjustab mitmesuguseid igemehaigusi ja huulte suurenenud kuivust. Korrektsiooniks kasutatakse erinevaid ortodontilisi seadmeid, mis võimaldavad hammaste normaalset asendit kujundada. Eriti rasketel juhtudel tehakse lõualuuoperatsiooni.
4. Näoilmete ja kõne taastamine – näonärvi halvatuse sümptomite minimeerimiseks tehakse keerukas kirurgiline sekkumine. Operatsioon tehakse varases eas, et lapsel kasvades ei tekiks probleeme välismaailmaga suhtlemisel. Erilist tähelepanu pööratakse häälduse korrigeerimisele, kuna keele anatoomiliselt vale asendi tõttu esineb kõneprobleeme.
5. Füsioteraapia – määratakse patsientidele, kellel on erinevad ortopeedilised kõrvalekalded. Kõige sagedamini tehakse korrigeerivaid operatsioone jala deformatsioonide, jalalaba deformatsioonide, käe ja sõrme anomaaliate ning rindkere alaarengu korral.
6. Psühholoogiline tugi – koostöö psühholoogi/psühhoterapeudiga on vajalik nii sündroomiga inimestele kui ka nende pereliikmetele. Vaimse tervise spetsialistid aitavad toime tulla tunnetega, mida näohalvatuse tõttu ei saa täielikult väljendada. Arst töötab patsiendi enesehinnangu kallal, aitab leida konstruktiivseid viise oma probleemist ühiskonnas rääkida.

Moebiuse sündroomi ravi viivad läbi lastearstid, neuroloogid, plastikakirurgid, otolarüngoloogid, ortopeedid, psühholoogid ja mitmed teised meditsiinispetsialistid.

Ravimid

Kraniaalnärvi tuumade kaasasündinud alaareng nõuab ravi terviklikku lähenemist. Ravimiteraapiat kasutatakse aju verevarustuse parandamiseks ja selle atroofeerunud piirkondade toimimise taastamiseks.

Arst valib ravimid iga patsiendi jaoks individuaalselt. Ravimi valimisel võetakse arvesse patsiendi vanust, Moebiuse sündroomi staadiumi ja muid haiguse tunnuseid. Väga sageli määratakse patsientidele järgmised ravimid:

1. Tserebrolüsiin

Parandab ajukoe ainevahetust. Sisaldab peptiide ja bioloogiliselt aktiivseid aminohappeid, mis on aju ainevahetuse põhikomponendid. Ravimi toimeained tungivad läbi hematoentsefaalbarjääri, st läbi vere ja ajukoe. Parandab närvierutuse ülekannet ja reguleerib rakusisest ainevahetust.

Suurendab organismi energiatootmise efektiivsust hapniku juuresolekul, parandab rakusisest valgusünteesi, minimeerib piimhappe sisalduse suurenemise tõttu hapestumise protsesse. Kaitseb ajurakke, suurendab neuronite ellujäämist ebapiisava hapnikuvarustuse ja muude kahjulike mõjude korral.

• Kasutamisnäidustused: kesknärvisüsteemi häiretega haigused, tserebrovaskulaarsed õnnetused, ajukirurgia, laste vaimne alaareng. Erinevad psühhiaatrilised patoloogiad, mille sümptomiteks on hajameelsus ja mälukaotus.
• Manustamisviis: tserebrovaskulaarsete õnnetuste korral, pärast raskeid kraniotserebraalseid vigastusi või neurokirurgilisi operatsioone manustatakse ravimit intravenoosselt tilgutiga, 10–30 ml, lahjendatult 100–200 ml isotoonilises naatriumkloriidi lahuses. Ravimit manustatakse 60–90 minuti jooksul. Ravikuur on 10–25 päeva. Kerge haiguse korral manustatakse ravimit intramuskulaarselt, 1–2 ml 20–30 päeva jooksul.
• Kõrvaltoimed: kehatemperatuuri langus või tõus, ajutine kuumuse tunne süstekohas.
• Vastunäidustused: rasedus, allergilised reaktsioonid, raske maksafunktsiooni häire.

Ravim on saadaval 1 ja 5 ml ampullides 5% lahusega.

2. Cortexin

Polüpeptiidravim, millel on tasakaalustatud neurotransmitterite ja polüpeptiidide koostis. Sellel on koespetsiifiline toime ajukoorele, see vähendab neurotroopsete ainete toksilist toimet ja parandab kognitiivseid võimeid. Toimeained aktiveerivad kesknärvisüsteemis reparatiivseid protsesse ning neil on tserebroprotektiivne ja krambivastane toime. Ravim soodustab kesknärvisüsteemi funktsioonide kiiret taastumist pärast mitmesuguseid stressirohkeid mõjusid.

Cortexin reguleerib serotoniini ja dopamiini sisaldust. Taastab ajurakkude bioelektrilise aktiivsuse ja GABA-ergilise mõju.

• Kasutamisnäidustused: lapsepõlves hilinenud psühhomotoorne ja kõne areng, tserebraalparalüüs, mõtlemise, mälu ja õppimisvõime langus, mitmesugused autonoomsed häired, asteeniline sündroom, erinevate etioloogiate entsefalopaatia, tserebrovaskulaarsed õnnetused, epilepsia kompleksne ravi.
• Manustamisviis: ravim on ette nähtud intramuskulaarseks süstimiseks. Viaali sisu lahustatakse 1-2 ml lahustis (süstevesi, 0,9% naatriumkloriidi lahus või 0,5% prokaiini lahus). Protseduuri viiakse läbi üks kord päevas, ravikuur on 5-10 päeva. Annus arvutatakse iga patsiendi jaoks individuaalselt.
• Kõrvaltoimed: harvadel juhtudel on täheldatud ülitundlikkusreaktsioone. Üleannustamise juhtumeid ei ole registreeritud.
• Vastunäidustused: allergilised reaktsioonid ravimi komponentidele, rasedus ja imetamine.

Cortexin on saadaval lüofiliseeritud pulbri kujul 10 mg viaalides intramuskulaarse lahuse valmistamiseks.

3. Dibasool

Perifeersete vasodilataatorite farmakoterapeutilisse rühma kuuluv ravim. Sellel on vasodilateerivad ja spasmolüütilised omadused, alandab vererõhku. Parandab seljaaju talitlust, taastab perifeerse närvisüsteemi aktiivsuse. Toimeained stimuleerivad interferooni sünteesi, pakkudes mõõdukat immunostimuleerivat toimet.

• Kasutamisnäidustused: veresoonte silelihaskihi spasmid, närvisüsteemi haigused, lõtv paralüüsi sündroom. Ravim on efektiivne hüpertensiooni, siseorganite silelihasspasmide ja soolekoolikute korral.
• Manustamisviis ja annus sõltuvad ravimi vormist. Parenteraalseks manustamiseks kasutatakse 2,5–10 mg ravimit. Tablette määratakse üle 12-aastastele patsientidele annuses 20–50 mg 2–3 korda päevas. Maksimaalne ühekordne annus on 50 mg, maksimaalne päevane annus on 150 mg.
• Kõrvaltoimed: arteriaalne hüpotensioon, pearinglus, nahaallergilised reaktsioonid. Kohaliku manustamise korral on süstekohal võimalik valu.
• Vastunäidustused: ravimi komponentide individuaalne talumatus, raske neerufunktsiooni häire, maohaavand ja kaksteistsõrmiksoole haavand, seedetrakti verejooks. Suhkurtõbi, raske südamepuudulikkus, rasedus ja imetamine.
• Üleannustamine: peavalu ja pearinglus, kuumuse tunne, iiveldus, suurenenud higistamine, arteriaalne hüpotensioon. Spetsiifilist antidooti ei ole, näidustatud on sümptomaatiline ravi, maoloputus ja enterosorbentide võtmine.

Dibasool on saadaval tablettide kujul, 10 tükki pakendis ja süstelahusena 1,5 ml ravimit ampullides, 10 ampulli pakendis.

4. Nivalin

Koliinesteraasi inhibiitor toimeainega galantamiin. Parandab impulsside juhtimist neuromuskulaarsete sünapside vahel. Suurendab seljaaju ja aju reflekstsoonide ergastamist. Stimuleerib ja toonib skeletilihaste kokkutõmbumist. Suurendab higi- ja seedenäärmete sekretsiooni, taastab lihaskoe talitlust. Alandab silmasisest rõhku.

• Kasutamisnäidustused: närvisüsteemi ja müoneuraalse sünapsi patoloogiad, lihasdüstroofia, neuriit, müasteenia, tserebraalparalüüs. Ravimi kasutamine on efektiivne seljaaju vigastuse korral, pärast poliomüeliiti, müeliiti ja ka seljaaju lihasatroofia korral.
• Manustamisviis sõltub ravimi vormist. Lahust manustatakse intramuskulaarselt ja intravenoosselt. Lühikese ravikuuri korral on võimalik parenteraalne manustamine. Keskmiselt on algannus 2,5 mg päevas, mida järk-järgult suurendatakse. Maksimaalne päevane annus on 20 mg.
• Kõrvaltoimed: ülitundlikkusreaktsioonid, urtikaaria, sügelus, anafülaktiline šokk. Peavalud ja pearinglus, jäsemete iiveldus ja treemor, pupillide ahenemine. Ravi ajal võivad tekkida unetus, bronhide spasmid, kõhulahtisus, suurenenud peristaltika, kõhuvalu ja sagedane urineerimine. Harvadel juhtudel on täheldatud suurenenud nina- ja bronhide sekreedi tootmist.
• Vastunäidustused: allergilised reaktsioonid ravimi komponentidele, bronhiaalastma, bradükardia, stenokardia, südamepuudulikkus, raske neeru- ja maksafunktsiooni häire, rasedus ja imetamine. Lahust ei ole ette nähtud alla 1-aastastele lastele ja alla 9-aastastele tablettidele.
• Üleannustamine: iiveldus ja oksendamine, kõhukoolikud, hüpotensioon, kõhulahtisus, bronhide spasmid, krambid ja kooma, bradükardia.

Nivalin on saadaval suukaudsete tablettide ja ravimlahuse kujul.

5. Tivortin

Ravim, mille toimeaine on organismis osaliselt sünteesitud aminohape. Arginiin on rakusiseste ainevahetusprotsesside regulaator, mis mõjutab organite ja kudede elutähtsaid funktsioone. Sellel on antioksüdantsed, antiasteenilised ja membraane stabiliseerivad omadused.

• Kasutamisnäidustused: äge tserebrovaskulaarne õnnetus ja selle tüsistused, aterosklerootilised muutused ajuveresoontes koos hüpoksia tunnustega, mitmesugused ainevahetushäired, asteenilised seisundid, harknäärme funktsiooni langus, maksa- ja hingamisteede haigused. Gestoos raseduse ajal, preeklampsia.
• Manustamisviis: lahust manustatakse intravenoosselt tilgutiga algkiirusega 10 tilka minutis. Päevane annus on 4,2 g ehk 100 ml pärast isotoonilise lahusega lahjendamist. Suukaudsel manustamisel on ühekordne annus 1 g, maksimaalne ööpäevane annus on 8 g. Ravi kestus on 10-14 päeva.
• Kõrvaltoimed: põletustunne süstekohas, peavalud ja pearinglus, veeni lokaalne põletik süstekohas, mitmesugused allergilised reaktsioonid.
• Vastunäidustused: ülitundlikkus ravimi komponentide suhtes, alla kolmeaastased patsiendid, raske neeru- ja maksapuudulikkus. Ravimi kasutamine raseduse ajal on võimalik ainult arsti ettekirjutusel.
• Üleannustamine: suurenenud higistamine, nõrkus, ärevus, tahhükardia, jäsemete treemor. Samuti võivad tekkida allergilised reaktsioonid ja metaboolne atsidoos. Selliste seisundite kõrvaldamiseks on vaja lõpetada ravimi võtmine ja läbi viia desensibiliseeriv ravi.

Tivortin on saadaval 4,2% infusioonilahusena 100 ml viaalides.

6. Taufon

Möbiuse sündroomi oftalmoloogiliste tüsistuste korral välja kirjutatud. Ravim väävlit sisaldava aminohappega, mis normaalsetes tingimustes moodustub tsüsteiini transformatsiooni käigus. Parandab energiaprotsesse, omab neurotransmitteri omadusi, pärsib sünaptilist ülekannet. Omab krambivastaseid omadusi, stimuleerib reparatiivseid protsesse düstroofsete seisundite korral organismis.

Kasutamisnäidustused: kudede alatoitumus, võrkkesta kahjustused, sarvkesta düstroofia, suurenenud silmasisene rõhk. Ravimit kasutatakse 2-3 tilga tilgutamisena igasse silma 2-4 korda päevas 2-3 kuu jooksul. Kõrvaltoimeid, vastunäidustusi ega üleannustamise märke ei ole tuvastatud. Taufon on saadaval 4% lahusena 5 ml viaalides ja 1 ml ampullides.

Ravimite kasutamine peaks toimuma range meditsiinilise järelevalve all ja ainult neuroloogilise patoloogia keerulise ravi osana.

Vitamiinid

Haruldane kaasasündinud mitteprogresseeruv anomaalia, millega kaasneb kraniaalnärvide motoorsete tuumade atroofia, vajab keerulist ravi. Moebiuse sündroomi vitamiine määratakse diagnoosimise esimestest päevadest alates ja neid võetakse kogu elu jooksul.

Aju ja närvisüsteemi tervise heaks toimimiseks on soovitatavad järgmised vitamiinid:

• A on rasvlahustuv aine, mis kaitseb rakke vabade radikaalide negatiivse mõju eest. Suurendab ajutegevust, normaliseerib und ja parandab keskendumisvõimet.
• C-askorbiinhape suurendab immuunsüsteemi kaitsvaid omadusi ja kaitseb rakke vabade radikaalide eest. Parandab ajutegevust ja närvisüsteemi talitlust. Parandab meeleolu, aitab toime tulla stressi ja närvipingega.
• D – kaitseb veresooni kolesterooli eest, hoiab ära aju hapnikuvaeguse, parandab mälu. Vähendab närvilisust.
• E – tugevdab veresooni ja kapillaare, kaitseb keha vabade radikaalide mõju eest. Kaitseb aju Alzheimeri tõve eest, parandab mälu ja meeleolu.

Aju normaalseks toimimiseks on kõige olulisemad B-vitamiinid:

• B1-vitamiin on antidepressant, millel on tugevdavad, rahustavad ja taastavad omadused. Sellel on positiivne mõju vaimsetele võimetele ja kognitiivsetele funktsioonidele, see vähendab ärevust.
• B2 – osaleb rakkude sünteesis, säilitab veresoonte toonust ja elastsust, parandab und. Leevendab väsimust, nõrkust ja võitleb sagedaste meeleolumuutustega.
• B3 – parandab aju verevarustust ja aju veresoonte mikrotsirkulatsiooni, taastab rakkude energiavahetust. Parandab mälu ja tähelepanu, leevendab kroonilist väsimust.
• B5 – reguleerib ja säilitab normaalset kommunikatsiooni neuronite vahel. Ennetab depressiooni, suurenenud väsimuse ja uneprobleemide teket.
• B6 – osaleb serotoniini tootmises. Vajalik aju normaalseks talitluseks vajalike asendamatute aminohapete imendumiseks. Suurendab intelligentsust, parandab und, mälu ja tähelepanu.
• B9 – osaleb aktiivselt närvisüsteemi töös (pärssimine, erutus). Suurendab keha kaitsvaid omadusi, on vajalik lühi- ja pikaajalise mälu ning normaalse mõtlemiskiiruse säilitamiseks.
• B11 – suurendab immuunsüsteemi kaitsvaid omadusi. Tugevdab ja taastab närvisüsteemi, aju, südame ja lihaskoe talitlust. Vähendab ärevust.
• B12 – tagab aju kognitiivse funktsiooni, säilitab normaalse une-ärkveloleku tsükli. Minimeerib suurenenud ärrituvust, parandab mälu ja und.

Närvisüsteemi tugevdamiseks ja aju normaalse talitluse säilitamiseks vajalikud mikroelemendid:

• Raud – toetab ja reguleerib ajutegevust. Parandab keskendumisvõimet, soodustab kiiret reaktsiooni.
• Jood – avaldab positiivset mõju hormoonide tasemele, parandab mälu.
• Fosfor – toetab aju, kesknärvisüsteemi ja kogu keha normaalset talitlust.
• Magneesium – toetab lihaste süsteemi normaalset talitlust kõigil tasanditel.
• Kaalium vastutab närvide ja lihaste vastastikmõju eest.
• Kaltsium vastutab närviimpulsside normaalse ülekande eest lihastest närvisüsteemi.

Tasakaalustatud toitumine annab kehale kasulikke vitamiine ja mineraale. Neuroloogiliste häirete korral on kõige kasulikumad tooted: piimatooted, liha (sealiha, veiseliha, maks, kana) ja munad, mereannid, teraviljad (nisu, tatar, kaer), puuviljad (tsitrusviljad, avokaado, maasikad, banaanid), köögiviljad (kaunviljad, spinat, rohelised, tomatid), pähklid, kalaõli. Apteegist saab osta ka valmis vitamiinikomplekse. Lastele võib välja kirjutada järgmisi ravimeid: Multitabs, Pikovit, Alphabet, Vitrum ja teised.

Füsioteraapia

Füsioteraapia on kaasasündinud näo dipleegia kompleksse ravi kohustuslik osa. Füsioteraapia on meditsiinivaldkond, mis uurib looduslike ja kunstlikult loodud füüsiliste tegurite terapeutilist mõju kehale.

See ravi parandab oluliselt keha elutähtsate funktsioonide tsentraalset regulatsiooni. Normaliseerib neuromuskulaarse aparaadi ja kesknärvisüsteemi juhtivust ja erutuvust ning suurendab energiavarusid. Samuti kiirenevad ainevahetusprotsessid, korrigeeritakse patoloogilisi autoimmuunseid nihkeid, paraneb verevarustus, trofism ja kudede mikrotsirkulatsioon.

Protseduurid valitakse iga patsiendi jaoks individuaalselt. Arst võtab arvesse haiguse staadiumi ja raskusastet, patoloogia ajalugu, patsiendi füüsilist ja vaimset seisundit, vanust ja mitmeid muid tegureid. Kõige sagedamini määratakse Moebiuse sündroomiga patsientidele järgmised füsioteraapia protseduurid:

• Ultraheliravi

Protseduuri terapeutiline toime põhineb kudede ja rakkude mehaanilisel mikromassaažil. Kehale avaldatakse ultrahelilainete energeetilist mõju koos soojuse ja füüsikaliste ning keemiliste efektide tekkega. Ultraheli toimib katalüsaatorina biokeemilistele, füüsikalistele ja keemilistele reaktsioonidele ja protsessidele organismis. Protseduuri kombineeritakse ravimitega, mis tungivad läbi histoloogiliste barjääride ja avaldavad terapeutilist toimet patoloogilistele fookustele.

Ultraheliravi on ette nähtud sündroomi patoloogiliste sümptomite korral lihasluukonnast, perifeersest närvisüsteemist, ENT-patoloogiatest, hambahaigustest, vigastustest, seedetrakti häiretest. See meetod on vastunäidustatud alla 5-aastastele patsientidele, stenokardia, arütmia, hüpertensiooni ja tromboflebiidi korral.

• Fonoforees

Protseduur põhineb ravimi sisseviimisel kehasse teatud sagedusega ultrahelivälja abil. See meetod on efektiivne nii haiguse algstaadiumis kui ka kaugelearenenud kulus. Kasutatavad ravimid suurendavad kahjustatud kudede regeneratsiooniprotsesse.

• Elektrouni

Põhineb voolu refleksefektil ajule. Toimemehhanism on seotud silmakoobastes ja ülemise silmalau refleksogeense tsooni ärritusega. Ärritus kandub refleksikaare kaudu talamuse ja ajukoore piirkonda. Protseduur taastab vegetatiivse, humoraalse ja emotsionaalse tasakaalu. Elektrouni on efektiivne kraniotserebraalsete vigastuste, neuroloogiliste haiguste, neuroosi, ajuateroskleroosi, vegetatiivse-vaskulaarse düstoonia ja hüpertensiooni järgsetel seisunditel.

• Magnetteraapia

Meditsiiniline protseduur, mille käigus mõjutatud kudesid mõjutatakse vahelduva madalsagedusliku või konstantse magnetväljaga. See meetod on suunatud vereelementide füüsikaliste ja keemiliste protsesside aktiveerimisele. Suurendab keemiliste reaktsioonide kiirust 10-30%, suurendab tsütokiinide, prostaglandiinide ja tokoferooli hulka kudedes. Vähendab spontaanse impulssaktiivsusega neuronite erutuvust.

Magnetoteraapial on spasmolüütilised, vasodilateerivad, toonilised ja immunomoduleerivad omadused. Protseduuri määratakse organismi mikrotsirkulatsiooniprotsesside häirete, ägedas faasis põletikuliste haiguste, perifeerse närvisüsteemi patoloogiate, hüpertensiooni ja vegetatiivse vaskulaarse düstoonia korral.

• Kohalik darsonvaliseerimine

See on keha mõjutamise meetod, kasutades nõrka impulss-vahelduvvoolu keskmise sageduse ja kõrge pingega. Protseduur ärritab naha tundlike närvikiudude otsapiirkondi, muutes nende erutuvust ja aktiveerides lokaalset vereringet. Darsonvaliseerimisel on terapeutiline toime veresoonte seintele, see annab desinfitseeriva efekti viiruste ja bakterite membraanide hävitamise tõttu.

• Elektromüostimulatsioon (müoneurostimulatsioon, müostimulatsioon)

Selle meetodi toimemehhanism põhineb närvide ja lihaste elektrilisel stimuleerimisel, edastades müostimulaatorist kehasse elektroodide kaudu kindlate omadustega voolu. Protseduuri määratakse kesk- ja perifeerse närvisüsteemi haigustega patsientidele, samuti vigastustejärgseks taastusraviks.

• Massaaž

Mehaaniline toime kahjustatud kudedele tugevdavate ja taastavate omadustega. Stimuleerib verevarustust. Määratud neuroloogiliste haiguste, ortopeediliste ja muude patoloogiliste seisundite korral.

• Terapeutiline füüsikaline treening (LFK)

See on ravimeetodite kompleks keha taastumiseks pärast haigusi ja nende ennetamiseks. Füsioteraapia parandab verevarustust ja lümfiringlust, stimuleerib regeneratsiooniprotsesse ja närviimpulsside läbimist.

Füsioteraapia kõrge efektiivsus neuroloogiliste häirete korral põhineb närvikoe regenereerimise protsessidel, selle juhtivuse parandamisel, valu ja turse minimeerimisel. Füsioteraapia on vastunäidustatud aju ja perifeersete närvide kasvajaliste kahjustuste, kesknärvisüsteemi nakkushaiguste, sagedaste hoogude ja epilepsia korral.

Rahvapärased abinõud

Kraniaalnärvide arenguhäire nõuab tõsist ja terviklikku meditsiinilist lähenemist. Moebiuse sündroomi rahvapärane ravi on võimalik ainult teatud patoloogiliste sümptomite minimeerimiseks ja ainult vastava meditsiinilise loaga. Näo halvatuse kõrvaldamiseks on näidustatud järgmised protseduurid:

• Võtke klaas lauasoola või puhast liiva ja kuumutage seda pannil hästi. Pange kõik paksust kangast kotti. Kandke seda iga päev enne magamaminekut kahjustatud kudede soojendamiseks. Ravikuur peaks olema vähemalt 1 kuu. Kuumus kiirendab kahjustatud närvide taastumist ja parandab lihaskiudude seisundit.
• Iga päev enne esimest söögikorda jooge ½ tassi värsket nõgesemahla, tund aega hiljem ½ tassi võilillemahla ja tund aega hiljem ½ tassi sellerimahla. Tund aega pärast mahlateraapiat peaksite sööma hommikusööki. Protseduuri tehakse üks kord iga 10-15 päeva tagant. Taimemahlad aitavad organismist eemaldada suures koguses kogunevaid jääkaineid, stimuleerivad ainevahetusprotsesse, puhastavad verd ja aktiveerivad seedimist.
• Kasemahlal on suurenenud bioloogiline väärtus neuroloogiliste häirete korral. Seda mahla on vaja võtta iga päev ½ klaasi. Sellel on rahustavad omadused, see normaliseerib ainevahetus- ja energiaprotsesse organismis.
• Võtke 50 ml emajuure, pojengi, saialille ja viirpuu tinktuure. See taimne ravim normaliseerib närvisüsteemi seisundit. Tinktuuri tuleks võtta 1 teelusikatäis 2-3 kuu jooksul.

Lisaks ülaltoodud rahvapärastele retseptidele võib kahjustatud kudedesse hõõruda kuuseõli, millel on soojendav toime ja mis stimuleerib kohalikku vereringet.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Taimne ravi

Teine alternatiivne lähenemisviis kaasasündinud näo dipleegia raviks on taimne ravi.

• Osta apteegist hõõrumiseks mõeldud 10% mumiyo lahust. Kanna väike kogus toodet vatitupsule ja masseeri näo kahjustatud piirkonda. Massaaž peaks kestma vähemalt 5 minutit, mille järel tuleks juua 20 mg mumiyo't, mis on lahustatud klaasis soojas piimas koos teelusikatäie meega. Mumiyol on perifeersete närvide ravivad omadused, see tugevdab immuunsüsteemi. Ravi kestus on 10-14 päeva.
• Hõõrumiseks võite kasutada valge akaatsia tinktuuri. Valage 250 ml viina 4-5 supilusikatäie taimeõite peale ja laske 10 päeva tõmmata. Valmis toodet kasutatakse hõõrumiseks 2 korda päevas kuu aja jooksul.
• Vala supilusikatäis punaseid roosi kroonlehti klaasi keeva veega. Lase segul tund aega seista. Võta 200 ml ravimit 3-4 korda päevas. Ravikuur peaks olema vähemalt kuu aega. Roosis sisalduvad eeterlikud õlid ja mikroelemendid parandavad närvisüsteemi talitlust ja närviimpulsside juhtivust.
• Põletiku, sagedaste spasmide ja kahjustatud kudede turse vähendamiseks on soovitatav juua kummeliteed. Võtke paar teelusikatäit kuiva kummelit, valage peale keev vesi ja laske jahtuda. Jooge teed ja kasutage ülejäänud taimematerjali näole kompressidena tsellofaani ja sooja lapiga.
• Võtke 2 supilusikatäit musta papli pungi ja sama palju võid. Taimeosa tuleb hoolikalt purustada ja võiga segada. Valmis salv kantakse nahale soojendamiseks. Pungades sisalduvad eeterlikud õlid ja vaigud omavad valuvaigistavat ja põletikuvastast toimet. Mõju on märgatav pärast 5-7-päevast ravi.

Raske näohalvatus vajab pikaajalist ravi. Esimesed ravi tulemused on märgatavad paari kuu pärast.

Homöopaatia

Kraniaalnärvi väärarengute sümptomite kõrvaldamist homöopaatiliste ravimitega kasutatakse äärmiselt harva. Homöopaatia on alternatiivne ja üsna vastuoluline meetod, mille efektiivsust ametlik meditsiin pole veel kinnitanud. Vaatleme neuroloogiliste häirete korral kasutatavaid ravimeid:

• Agaricus – näolihaste jäikus ja pinge, nende tõmblemine, sügelus ja põletustunne. Närvidel jooksevad jäised nõelad, torkivad valulikud aistingud.
• Kalmia – neuralgilised valud teravate valude kujul koos sagedaste paresteesiatega. Ebamugavustunne esineb keeles, lõualuudes ja näo luudes. Valud võivad pärast söömist väheneda.
• Cedron – perioodiline neuralgiline valu silmade ümbruses, ninas. Ebamugavustunne suureneb öösel ja lamavas asendis.
• Verbascum – mõjutab kolmiknärvi alumist haru, hingamisteid, kõrvu. Peatab valu temporomandibulaarliigeses, valulikku pisaravoolu.
• Magneesiumfosforicum – teravad ja valutavad valud, mis kiirguvad ülalõualuusse ja hammastesse. Kohalik lihashalvatus, spasmid.
• Mezereum – teravad valutavad valud koos pisaravooluga, teatud kehaosade tuimus.
• Xantoxylum – valuvaigistav neuralgiline valu, mis sagenevad kogemuste ja stressi ajal.
• Spigelia – terav, äge valu, mis intensiivistub kahjustatud piirkonna puudutamisel. Valu silmamunades ja silmakoobastes, võib levida põsesarnadesse, hammastesse, meelekohtadesse ja põskedesse.
• Lõhnav kantsiili (Viola odorata) – peanaha pinge, valu, mis lokaliseerub kulmude kohal. Pulseerib silmade all ja oimukohtades.

Enne ülalmainitud ravimite kasutamist peaksite konsulteerima homöopaadiga. Arst määrab sobiva ravimi, selle annuse ja ravi kestuse.

Kirurgiline ravi

Näonärvi tuumade kaasasündinud alaareng nõuab keerulist ravi. Moebiuse sündroomi kirurgiline ravi viiakse läbi järgmiste meetodite abil:

• Näonärvi funktsiooni taastamine: dekompressioon, neurolüüs, kahjustatud kudede õmblemine, vabatransplantaadi plastika.
• Näolihaste funktsiooni taastamine kirurgilise sekkumise abil sümpaatilisele närvisüsteemile.
• Näolihaste reinnervatsioon näonärvi õmblemise teel teiste lihaskiududega (hüoid, diafragma).

Kirurgiline sekkumine võimaldab luua kunstliku naeratuse, hõlbustades sotsiaalset suhtlust teistega. Selline mikrokirurgia on tehniliselt keerukas, kuna see seisneb siiriku siirdamises reielihastest näkku ja võib põhjustada mitmeid tüsistusi.

Lisaks naeratuse loomisele on multidistsiplinaarne kirurgiline ravi suunatud oftalmoloogiliste kõrvalekallete, lõualuu ja jäsemete deformatsioonide korrigeerimisele. Enne operatsiooni läbib patsient põhjaliku diagnostilise uuringu, et hinnata häirete raskusastet ja valida optimaalne ravimeetod.

Ärahoidmine

Kaasasündinud geneetiliste patoloogiate ennetamise meetodid põhinevad raseduse planeerimisel ja sünnieelsel diagnostikal. Moebiuse sündroomi ja teiste kaasasündinud neuroloogiliste häirete ennetamine seisneb järgmises:

1. Raseduse planeerimine ja elukeskkonna parandamine.

• Optimaalseks reproduktiivseks eaks peetakse 20–35 aastat. Hilisem või varasem viljastumine suurendab oluliselt kromosomaalsete ja kaasasündinud anomaaliatega lapse saamise riski.
• Kui on suur pärilike haiguste risk, tuleks hoiduda laste saamisest. Seda soovitatakse veresugulaste ja patoloogilise geeni heterosügootsete kandjate abielude puhul.
• Elukeskkonna parandamine on vajalik välistegurite põhjustatud geenimutatsioonide ennetamiseks. See on eriti oluline somaatiliste geneetiliste patoloogiate (väärarengud, immuunpuudulikkuse seisundid, pahaloomulised kasvajad) ennetamisel.

2. Kaasasündinud anomaaliate tekkeriski suurendavate riskitegurite vähendamine.

• Tervislik eluviis ja haiguste õigeaegne ravi. Halbadest harjumustest loobumine ning närvipinge ja stressi minimeerimine. Normaalse une- ja puhkerežiimi säilitamine.
• Füüsiline aktiivsus närvide, veresoonte ja kogu keha normaalse talitluse säilitamiseks.
• Tervislik toitumine, mis on rikas vitamiinide ja mineraalide poolest, on vajalik kõigi organite ja süsteemide nõuetekohaseks toimimiseks.

Kõrge riski korral lapse arenguks, kellel on kõrvalekaldeid, on näidustatud raseduse katkestamine. Abordi soovitused põhinevad sünnieelsel diagnostikal. See ei ole kõige lihtsam ennetusmeetod, kuid see hoiab ära enamiku rasketest ja surmaga lõppevatest geneetilistest defektidest.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Prognoos

Moebiuse sündroom on kraniaalnärvi tuumade mitteprogresseeruv väärareng. Haiguse prognoos sõltub täielikult selle sümptomitest, st kaasasündinud defektide raskusastmest. Kompleksse ravi lähenemisviisiga minimeerivad arstid patoloogilisi sümptomeid, korrigeerivad näonärvi halvatust, jäsemete defekte, suulaelõhet ja muid anomaaliaid. Seetõttu elab enamik sündroomiga patsiente normaalset elu, kuid sotsialiseerumisprotsessis võib neil esineda mitmeid raskusi.