Naha muutused leepras

Lepp (harvem, Hanseni tõbi) on Mycobacterium leprae poolt põhjustatud krooniline nakkushaigus. Patogeen - mükobakteri leepra. Mitte kõik inimesed ei ole neile võrdselt vastuvõtlikud. Pole juhus, et haigusjuhu avastamise peamine hüpotees oli enne päriliku haiguse avastamist pärilik. Mehed haiged sagedamini. Negrodid on leprasest enam eelsoodumusega, kuid haigus on neile lihtsam. Haigus on kõige tavalisem Indias, Napolis, Aafrikas. Sageli nakatub harilik kuritegu 10-20 aasta vanusesse.

[1], [2], [3], [4], [5]

Lepra patogeneesi põhjused

Haiguse põhjustajaks on haripõletik - mycobacterium leprae. See on sirge või kergelt kõver, happe kiire, 5 μm pikkune, 0,5 μm paksune. Ei kasva toitainekeskkonnas ega rakukultuuris. Peamine reservuaar on mees, lisaks võivad olla mõned metsloomad: vestid, ahvid ahvide seeria, šimpansid.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Pidalitõve histogenees

Arengus haiguse oluliseks rikkumiseks riik rakulise immuunsuse ja mittespetsiifilised tegurid kaitse taustal ülitundlikkus Mycobacterium leprae, avastatakse leprominovoy proovi. Juuresolek geneetiline kalduvus laud (resistentsus) haiguse kinnituseks on selliste andmete märgatavalt suurem viitenumbriga jaoks monozygotic võrreldes disügootsete interracial erinevusi leepravormide, erineva tundlikkuse sugulased patsientidest halva sarnaste tõenäosused. Hetkel koos teatud haiguste koesobivusantigeenid (eriti HLA-B8, DR2, HLA-BW21), mis võivad mõjutada iseloomu immuunvastuse ja seega kliinilistel iseärasusi. Diagnoosiga patsientidel leepra makrofaagide defekti, mille tulemusena nende võimetust teisendada immunogeensete antigeenide mükobakterite; immunoregulatoorsete rakkude tasakaalustamatus, erinev haiguse eri vormides. Kui leproosia tüüpi ülekaalus subpopulatsioon tsütotokslilist-supressorfunktsiooni võib esineda defekti T-abistaja rakud, juurutatakse praktiliselt raku vahendatud hilist tüüpi ülitundlikkusreaktsiooni (leprominovy analüüs negatiivne). Selgus hüperaktiivsust B-rakud, antikehade kõrge taseme, kuid ilma kaitsvat rolli Mycobacterium leprae. A.A. Yarilin (1999) juhib tähelepanu sõltuvus arengu mingisugune pidalitõbi mis teed teket immuunsus - humoraalse Th2 sõltuva (kui lepromatoze) või Th1-sõltuv (kui tuberkuloide). Patsientidel tuberkuloidsete leepra soodsalt tuvastasime alagrupis T helperid, leprominovy katse tulemus on positiivne, Mycobacterium leprae antigeenide suhtes ei avastatud. Mehhanismid kahjustuse perifeerse närvisüsteemi antakse väärtus autoimmuunreaktsioonid põhjustatud Mycobacterium leprae antigeeni ühetaolise ja närvikoe.

Pidalitõve sümptomid

Ainult mees on haigestunud pidalitõvest. Enamikel juhtudel on leprasa nakatunud leepraal. Infektsioon toimub õhus olevate tilkade kaudu, ülemiste hingamisteede limaskesta kaudu, kahjustatud nahaga ja võimaluse korral nakatunud toidu ja vee kasutamisega. Inkubatsiooniperiood on mitu aastat. Riskitegurid on järgmised:

• elada endeemses piirkonnas;
• haigete sugulaste olemasolu;
• kontaktis nakatunud vennastega. Batoonid kasutatakse patogeeni kasvatamiseks: nad tekitavad leepraalse granuloomi (leproomid).

Haiguse areng sõltub spetsiifilise rakulise immuunsuse seisundist. Lepia patogeenid paljunevad perifeersetes närvides. Lisaks leitakse neid paljudes elundites, kus neid säilitatakse pikka aega endoteelirakkudes ja fagotsüütides. Ainult 20% nakatunud inimestest haige, mis on seletatav rakulise immuunsuse nõrkusega.

Praegu eristatakse mitmeid kliinilisi lepra tüüpe: lepromatoosne, tuberkuloosne, määramatu ja dimorfne. Lepromatoosne tüüp on raskeim ja nakkav lepiroos, sest vigastustes on suur hulk patogeene.

Haigust iseloomustab koldeid nahk, limaskestad, silmad, lümfisõlmede, perifeerne närvitüvedesse, samuti endokriinsüsteemi ja mõned siseorganeid, mis moodustuvad granuloomid ja lepramatoznye imbub rikas Mycobacterium leprae.

Nahailmingud asuvad nägu, kõrvad, sirutajakõõluse pinnad, tuharad, kus on erütematoosne zritematozno-pigmendilaigud on eri kuju ja suurusega, et ei ole selge, kontuurid. Aja jooksul lööbed levivad, ulatudes naha pinnast välja ja suurenevad. Naha valdkonnas läbivuse ja väljaspool seda ning need ilmuvad muhke sõlmede (leproma) ulatudes suurus mitu millimeetrit kuni 2 cm, plotnoelasticheskoy kooskõla, sinakas-pruun või punakas rooste värvitud. Difuusne infiltratsiooni ja leproma, paikneb näo (kulmud, põsed, nina, lõug), inetuks patsiendi, andes tema nägu mingi lõvi koon (faatsieste leonina).

Kaela juuksed väljuvad väljapoole. Mõjutatud piirkondades muutub nahk pingeks, muster on ühtlane, juuksed langevad välja. Seejärel märgitakse perifeersete närvide spetsiifiline kahepoolne ja sümmeetriline kahjustus, mille tagajärjeks on temperatuuri, valu ja kombatav tundlikkus. Sageli häiritud küünarliigese, keskmise, lihase, suured auricnervid, näo närvi ülemine haru. Närvide koonused paksenevad, tihedad ja siledad. Järk-järgult arenevad troofilised ja motoorilised häired (lagoftalmus, niisutavate ja näo lihaste paresis, amüotroofiad, kontraktsioonid, troofilised haavandid).

Seal on haavand leprom. Kõhulahtistel on tavaliselt järsk, mõnikord infiltreeritavate ääriste alumine osa, need võivad liita, moodustades ulatuslikud haavanduvad defektid, mis aeglaselt paranevad ebaühtlase haruga. Samaaegselt nahakahjustustega on mõjutatud nina, kõri ja suuõõne limaskesta. Sageli on leipiiride esimesed nähud ninakinnisuse ja ninaverejooksude raskused. Nina limaskesta on ülitundlik, edematu, pinnal on mitu väikest erosiooni (lepromatoosne riniit).

Lõpuks arendab atroofia limaskestal ilmuvad eraldi leproma ja infiltratsiooni, valdavalt Rustomainen osa nina vaheseina. Leproma erineva kuju ja suurusega kahvaturoosa, sageli haavanduda, mis viib deformeerumine nina vaheseina, mis takistab hingamist ( "ploskovdavlenny", "hobotoobrazny", "lornetny" nina, nina Bulldog).

Rasketel juhtudel on mõjutatud huulte limaskestad, pehme ja kõva suulae, kõri, keele tagakülg jne.

Tuberkuloidi tüüp

Tuberkuloidi tüüpi iseloomustab naha ja perifeersete närvide kahjustus ning seda iseloomustab healoomuline liikumine. Kahjustuste fookuses tuvastatakse haigusetekitajad raskustes või sagedamini. Puuduvad. Seda tüüpi tüüpiline naha ilming pas paar, erineva kuju ja suurusega erütematoosne täpid ja sõlmeline tegurit on peamine ilming haigus. Nad paiknevad tihti näo, kaela, jäsemete paindeintel, selga, tuhangutel. Sõlmesid tavaliselt väike, korter, punakas-tsüanootilised kandilise, kipuvad sulanduvad naaste järsult kirjeldatud valikoobrazno tõstatatud ümar või polütsüklilised ja välisserva kasvu. Aja jooksul on naastude keskosas atroofia, hüpopigmentatsioon, koorimine jaserv on säilinud erütematoosne velg laiuses alates mitmest millimeetrist kuni 2-3 cm ja rohkem - kujutatud tuberkuloidi. Nende endi järel jätavad hüpopigmentatsiooni või atroofia. Selles perifeersete närvikoortööride kahjustuses tuvastatakse väga varakult, mõnikord ka nahainfektsioonid.

Kõige enammõjutatud ulnar radiaalne, perionaalnärvi, mis avaldub hajus või pärlite nende paksenemise ja valu. Järk-järgult, see toob kaasa arengu parees, halvatus, Kontraktuurid sõrmed, atroofia väike lihaseid, naha, küünte, spontaanne amputatsiooni kätele ja jalgadele ( "Paw Seal", "wristdrop", "ahv käpp", "stop tulistades" ja teised.). Seal on temperatuuri, valu ja taktilise tundlikkuse rikkumine. Tundrefleksid vähenevad. Kahjurite fookuses on rasv ja higistamine häiritud, pole fuzzy juuksed.

Patomorfoloogia

Iseloomustavad tüüpilised tuberkuloidsete granuloomid pärisnahka, eraldatud või kokkukasvanud, moodustades infiltratsiooni tuberkuloidsete tüüp, mis asub peamiselt ülemises pärisnahk vahetult selle all epidermis, mis mõnikord haarab seda protsessi. Granuloomid koosnevad epiteelirakkudest, mida ümbritseb väike hulk lümfoidseid elemente, mille keskkonda võib näha Pirogovi-Langhansi hiiglaslikest rakkudest. Elastsed võrgud hävitamise nähtudega. Seda tüüpi pidalitõbi hävitab väikesed ja suuremad närvijuhikud, mis ulatuvad pudelitesse, mis on tunginud epiteeliidide ja lümfoidsete elementidega. Iseloomustab naha närvide märkimisväärne hüpertroofia, mida ümbritsevad reeglina lümfotsüüdid. Selle liiki leebe mükobakterid on väga väikesed või neid üldse ei leita, kuid lepromiinikatse on positiivne. Naha kõrvalekalded on peaaegu täielikult hävinud või läbivad atroofia, millele järgneb asendamine kiulise koega.

Määratlemata tüüp

Määramatu tüüp avaldub naha ainulaadse lööbe nägemisega (hüpokroomne, erütematoosne, segatuna, geograafiliste joontega). Algperioodil perifeerse närvikahjustuse puudub ja seejärel järk-järgult välja konkreetsed polyneuritis, tuues kaasa tundlikkuse häired distaalses jäseme amüotroofia väikeste lihaste Kontraktuurid sõrmede troofiliste haavandite ja teised.

Dimorfiline tüüp

Tumorfses vormis on täheldatud naha ja limaskestade lööve, mis on iseloomulikud lepromatoossele tüübile, ja tundlikkuse häire, nagu tuberkuloosi tüüpi leepraal.

Kõikide pidalitõvete väljatöötamisel eristuvad progresseeruvad, statsionaarsed, regressiivsed ja jäävad etapid. Kliinilises praktikas esineb ühe sugupoole leppe üleminek teisele, näiteks tuberkuloidi lepromatoosset tüüpi koos piirjoonte moodustamisega.

Igat liiki leepra, kuid sageli köbruline, mõjutab siseorganite (maksa, põrna, neerupealised, munandid) tähistusega ainevahetushaigus (vistseraalne amüloidoosis), troofilised haavandid. Mõnel patsiendil luude hõrenemise (luud leproma sääre periostiit ossifitseeruv, küünarnuki ja teiste luu resorptsiooni kaugema lülide sõrmede ja varvaste).

Liproosiga täheldatakse nägemisorganite kahjustust (episkleriit, keratiit, iirit, fotofobia, losengimine).

Diagnostiliseks, prognostiliseks ja epidemioloogiliseks väärtuseks on lepromiini test (Mitsuda test). Kui köbruline tüüpi see test on negatiivne, tuberkuloidsete (samuti tervetel indiviididel) - positiivne, samas dimorfsetesse või diferentseerumata pidalitõbi võib olla nii positiivne kui negatiivne.

[12], [13], [14], [15],

Erinevat tüüpi pidalitõbi

Diferentseerumata leepra tüüpi iseloomustab erinevates nahapiirkondadele kuid suurte voldid, multiple hüpokroomse erütematoosseid kahjustusi või madala tundlikkuse.

Pathomorphology. Pärisnahas paljastada lümfoidse infiltratsiooni retikulaartuumas pärisnahk, enamasti perivaskulaarsetele, perifollikulaarses ja piki närvi varred nähtustega neyrolemmotsitov intensiivne vohamist. Lisaks lümfotsüütidele sisaldab infiltraat histiotsüüte, pdasmotsüüte ja eosinofiilide granulotsüüte. Infiltreerub, järk-järgult asendab kiuline kude, pigistada ja osaliselt hävitada naha kõrvalnähud, närvilõpmed ja närvivarred.

Sarnased muutused võivad tekkida lepromatoossel või tuberkuloidsel pidalitõvest.

Lepromatoosne pidalitõbi

Lepromatüüpi leepraame iseloomustab kliiniline polümorfism: erütematoosid, pleekinfiltratsioonikohad ja lepromid. Need laigud on asümptomaatilised, mitmused, paiknevad sümmeetriliselt peamiselt näol, jäsemete ekstensorpinnal, tuharatel. Nad saavad ühendada, hõivates peaaegu kogu naha (nn märgistatud leepra). Löögid on pikka aega olemas, siis kaovad või levivad infiltratsioonid või tekivad nende tsoonis lepras. Infiltratsioonikohad võivad esineda piiratud naastude või hajunud haavadega, mille hägused piirid on iseloomulik pruunikas-tsüanootiline värvus. Hajutatute muutustega näol ilmub pilt, mis sarnaneb lõvi näol (facies leonina). Seal sklerodermopodobnye, rozhepodobnye, pellagroidnye muudab vulkaanipursked meenutav psoriaziformnye, seboreidy mõnikord villiline vill-tüüpi lööbed, atoopilise dermatiidi. Leproomid (leepra keha, sõlme) võib olla naha ja nahaalus. Need on poolkeralised, erineval määral tõusevad kõrgemale naha tasemest. Selle haiguse loomulikus suunas on võimalik kaks tulemust: resorptsioon või pindmine haavandumine vastavalt atroofiliste hüperpigmenteeritud fookuste või armide moodustumisega. Iseloomulik leproosia tüüp on lesiooni suu limaskesta, nina, kõri, leepra neuriitide areng, haiguse ägenemise ajal haiguse (reageerivad faas) võib täheldada polümorfsed lööve. Kõige iseloomulikum neist on nodoosne erüteem (võib haavanduda). Lepromaatset tüüpi pidalitõbe on spetsiifilisteks variatsioonideks võluvraha ja selle hüpimoos. Kõigil nahal on Luzio leepra, difuusse muutunud hüperemironaan. Seal on mitu telangiektatsiat, võib olla ebaoluline hüperpigmentatsioon. Turse, infiltratsiooni tõttu muutub nahk sklerodermilaadseks, säravaks. Võib esineda ulatuslikke haavandeid. Gistoidnoy pidalitõbi diagnoosi tehtud histoloogilisel (olemasolu spindli histiocytes sisaldavad suurtes kogustes leepra), kliinilisi tunnuseid - karge naaste järsud servad, ja koorimise punkti süvendid pinna keskel.

Patomorfoloogia

Histoloogia koos leproosia kirjutage üsna iseloomulik, granuloomid moodustatud histiocytes, mis on erinevates arengufaasides, et moodustuks Virchow klassikalise leepra vahtrakkudes tsütoplasmas mis sisaldab suurel hulgal leepra ja lipiidid tuvastada, kui värviti Sudan III. Nende rakkude hulgas on eksudaadrakud - lümfotsüüdid ja plasmotsüüdid. Sõltuvalt milline on nahahaavandistes granuloomide hõivata erineva mahuga pärisnaha, valetamine saari või kitsa ahelaid pindmised kahjustused ja hajus infiltraadid sügavamate ja leproma. Infiltratsiooni rakkude vahel on mõnikord hiiglaslikud Tuton-rakud, sealhulgas fosfolipiidid. Lepra rakkudes võib avastada tuumade hävitamise tagajärjel tekkinud Russelean keha. Mycobacterium leepra paigutatud rakkudest vormis pakkidest ja gloobulid, samuti ümber väikeste veresoonte eritamises Rasvane ja higinäärmed. Epidermis tavaliselt lapik ja atroofilistes epidermaalse outgrowths silutud tulemuseks infiltratsiooni rõhul. Epidermise all on sageli võimalik näha muutmata kollageeni ribad, mis eraldab granulomatoosset infiltraati.

Osaleb veresoonte ja närvide protsessis. Anumate seinad on infitseerunud makrofaagide elementidega, endoteelüotsüütide paisumine, proliferatsioon ja mõnikord pöörduvad lepras-rakkudeks. Nad sisaldavad retsepti tavaliselt mükobakterite leepra, mõnikord gloobulite kujul. Närvid on perineuria kihistumise tõttu nurga all, mis sisaldab märkimisväärset hulka mükobaktereid kõikides struktuurides.

Difuusadherentsist leproosia (Lyutsio fenomen), välja arvatud ülalkirjeldatud struktuuris täheldatud necrobiotic muutusi epidermaalse veresoontele pärisnahas ja märkimisväärne põletikurakkude elemendid nahaaluse rasvakihi, eelkõige ümber suuremat laeva.

Tulevikus võib tekkida naha sekundaarse nekroosi ja haavandumisega kapillaaride nekroos. Müokobakterid leepraal sissetungivad laevade seinad ja isegi tungivad oma valendikusse.

Peale selle eristatakse lepromatoosset nodoosumerget kui reaktiivset vormi, mis on kliiniliselt sarnane tavapärasele nodoosügavusele, mis põhineb leebe panniküliidil. Iseloomustab akuutne põletikuline infiltratsioon mitte ainult pärisnahka ja nahaaluse koe kuid leepra rakud segunemisest lümfotsüüdid, plasma rakud ja neutrofiilid. Seda tüüpi lepromatoosi iseloomustab neutrofiilne leukoklastiline vaskuliit koos eosinofiiliaga, fibriinoidsed muutused veresoonte seintes, millele järgneb hüalinoos. Müokobakterid leepraasid sisaldavad väikseid leprasraalseid granuleeme leiduvad naha ja nahaaluskoes.

Serva tüüp

Piiriülest hariprobleemi iseloomustavad polaarsete tüüpide tunnused, mille domineerivad tuberkuloidi või lepromatoosset leepraasi vesikulaarseid elemente. Kliinilised tunnuseks tegelikust piirist ( "dimorfsetesse") on juuresolekul leepra "löödud" või "tempelmargiga" plekid ja naastude ohjeldada koldeid tulenevad ebaühtlane regressiooniprotsessi erinevatel aladel vysypnyh elemente. Mitu asümmeetrilist neuriiti on tavaline.

Patomorfoloogia

Koos tsentrit tuberkuloidsete struktuuri märkida kogunemine märkimisväärses koguses histiocytes promineeruva märke leepra rakud, mis paiknevad hajusalt ülemises pärisnahk, kuid ei tungi epidermis. Retikulaarkiht kiht infiltratsioon on lokaliseeritud peamiselt lähedal naha derivaadid on samad nagu köbruline tüüpi pidalitõbi näinud hävitamine ja infiltratsiooni lihaseid, et tõsta juuksed. Nahad hävitatakse vähemal määral, kuid nende arv väheneb ja tekkivad kimbud paksenevad ja infiltreeruvad. Tüüpiliselt suuremate närvitüvedesse mõjutatud kus rakud on infiltratsioon, valdavalt lümfotsüüdid ja Mycobacterium leprae vormis talade või gloobulid.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Speki diferentseeritud diagnoos

Erinev diagnoos tehakse süüfilise, vitiligo, toksikodermia, tuberkuloosi luupuse ja teistega.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Leepra ravis

Ravi on keeruline, teostatakse leprosaariumites. Soovitatav on teha spetsiaalset taastavat ravi. Kuna kinnitusköitega kantakse vitamiinid A, C, B-grupi, pürogeenne ained, antioksüdandid jne metüüluratsiil. Alates leepravastased kasutatavad ravimid dapsoon (tabletid või pulbrid 50-200 mg päevas või õlisuspensiooni / m 1-2 korda nädalas), 50% -line lahus solyusulfona sulfetron (v / m 2 korda nädalas alustades 0,5 ml ja järk-järgult annuse suurendamist 3,5 ml), shiba 1906 (tabletid 0,5-2 g päeval kujul või õlisuspensiooni intramuskulaarse süstimise teel vahel 2-6 ml kord nädalas), prothionamide (0,25 g, 1-3 korda päevas), lampren - 100 mg (1 kapsel) zhednevno, rifampitsiin (2-4 või 300-600 mg kapslit). Määra ka diatsifoon, dimotsifoon.