Nahanähised dermatomüosiidiga

Dermatomüsiit (sünonüüm: polümüoosiit, polümüoosiit) - sidekoe haigused, nagu juhtub primaarse nahakahjustused ja skeletilihaste tugevalt voolav tundmatu etioloogiaga haigus, mida iseloomustab degeneratiivsed muutused, eelistatavalt vöötlihaskudet ja nahailmingud. On juhtumeid, mis ilmnevad ainult lihaste kahjustusi. Aluselised haiguse patogeneesi tähtsust raku vahendatud ülitundlikkust erinevate antigeenidega. Arendada igas vanuses, sealhulgas lapsed, kuid enamasti pärast 50. Eluaastat, naistel sagedamini.

Dermatomüosiidi põhjused ja patogenees. On olemas mitu teooriat (nakkuslik, viiruslik, autoimmuunne), mis selgitab dermatomüosiidi esinemist. Praegu toetavad paljud dermatoloogid dermatomüosiidi autoimmuunseid hüpoteese, mida tõendavad süsteemsed, sensibiliseeritud lümfotsüüdid antigeenidele. Lihaskoe, lümfotsüütide tsütotoksilisus auto-, homo- ja hegeraloogiliste lihaskultuuride suhtes, antinukleaarsete antikehade olemasolu ja tsirkuleerivad immuunkompleksid. Juuresolekul perekondlik juhtudel haiguse arengut in kaksikute ja muud sidekoehaigused perekondades, ühenduste ja koeühtesobivuse (HLA D8 ja DRW3) lasti teadlased esitada teooria geneetiline eelsoodumus haiguse.

On paraneoplastiline dermatomüosiit. Dermatomüosiidi ja tuumoritega seostumise olemust ei ole kindlaks tehtud. Arvatakse, et tuumori toodete allergiline toime organismile ja immuunmehhanismide lisamine on võimalikud. Dermatomüosiidi arengus mängib olulist rolli siseorganite, närvi-, endokriinsüsteemide haigused. Sclerotrophic leichen võib olla põhjustatud ravimite, nakkushaiguste, insolatsiooni jne

Dermatomüosiidi sümptomid. Dermatomüsiit jagunevad esmasteks (idiopaatiline), esineb tavaliselt lastel ja sekundaarse (tavaliselt paraneoplastiline), täheldatud eelkõige täiskasvanutele ja voolu - äge, alaäge ja krooniline.

Kõige iseloomulik nahamanifestatsioonid erüteem edematous koos lillakad varjundiga, mis asub peamiselt avatud kehaosi, eriti näol, silmaümbruse kaussi ja selja, käte, kaela, rindkere ja tagasi. Skoliodermilaadseid muutusi võib täheldada käte alasüas ja tagumises pinnas. Vahel lööve polümorfset, mis teeb kliinilise sarnasusi süsteemne erütematoosluupus, eriti avastamis- antituumsete antikehad ja ladestumine all basaalmembraani epidermise immuunrakkude kompleksid. Haiguse pikkusega arvestades arenevad atroofilised muutused nahas koos poikilodermia (poikilo-dermatomüosiidi) nähtudega. Kõige sagedamini mõjutavad õla- ja vaagnavalu lihased. On valulikkus, turse, nõrkus, atroofia, progresseeruv hüpotensioon, adinaamia. Kui söögitoru lihased on kahjustatud, on neelamine keeruline, kui membraani lihased protsessis on seotud, on hingamine häiritud.

Seda haigust jälgitakse sageli naistel. Enamiku patsientide haigus algab prodromaalse nähtusega. Mõnedel patsientidel areneb see protsess aeglaselt koos jäsemete väikese valuga, halb enesetunne ja mõningane temperatuuri tõus. Kuid on võimalik ja ägeda haiguse ilmnemine (tugev valu, eriti jäsemetel, peavalu, pearinglus, iiveldus ja oksendamine, suurte numbritega palavikuga kaasnevad tõsised külmavärinad). Enamikul patsientidel esineb näo turse ja punetus nikerdamisel, eriti periorbitaalses piirkonnas. Eriteem on eriti väljendunud ülemistele silmalaule ja nende ümbermõõdule ("prillide" sümptom). Vahel võtab see näo keskosa, meenutades erütematoosluupuse "liblikat". Paljude telangiectasiaside olemasolu muudab värvuse küllastumas.

Eritüüme ja paistetust märgitakse tavaliselt kaela külgpindadel, vähemal määral - ülemiste jäsemete, lüli ja mõnel muul alal. Lõppude korral mõjutab nahk peamiselt suurte lihaste ja liigeste piirkonnas. Erüteem ja nõtk võib levida kaelast õlgade, rindkere ja tagasi nagu peleriinile. Suhteliselt harv punetuse taustal või väljaspool seda on nodulaarsed lichenoid lööbed. Erüteemi taustal esineb mõnikord urtikaarset, vesikulaarset, bulloosset, papulaarse ja hemorraagilise vulkaanipurse. On teatatud nekrootiliste muutuste, erosiooni ja nahahaavandite juhtudest. Mõnel patsiendil tekib dermatomüosiit erütroderma (Miliani "myasthenic erütroderma") iseloomu. Sklerodermilaadsed muutused võivad ilmneda käte ja käsivartes. Nendes piirkondades on nahk kuiv, juuste väljalangemine ja küünekahjustus. Tulevikus võib areneda poikiloderma kliiniline pilt. Umbes 25% -l kõigist dermatomüosiidiga patsientidest on limaskesta kahjustused stomatiidi, glossiidi, konjunktiviidi ja keele leukoplakia kujul.

Sageli väljenduvad subjektiivsed nähtused väga järsult, kuid patsientide sügelus peaaegu ei kurnav, vaid mõnel juhul on see intensiivne.

Koos naha dermatomüosiit, kui väga nimi mõjutavate haiguste lihaste süsteem, mis tavaliselt mõjutab algusest. Patsientidel on probleeme progresseeruv lihaste nõrkus, peamiselt jäsemete proksimaalsetes osades, adinaamia. Iga lihas võib protsessi kaasata. Patsiendid kurdavad enam-vähem tugevat valu, ja eriti valulik on jäsemete passiivne pikenemine. Lagunemise tõttu skeletilihaste liikumisviis on nõrk, siis ei saa hoida oma pea üles, see on raske startida oma riideid ( "logi särk"), ronida trepist ( "sümptom trepid"), kamm juuksed ( "kamm märk"). Naljav väljend on silmatorkav, mis on näo lihaste katkestamise tulemus. Nägu tundub halvasti kulunud ("karneval mask"), kurb ("hingeline meeleolu").

Kui kurgu lihased on kahjustatud, põevad patsiendid kergesti hingetõmmet, ahonia areneb siis, kui see mõjutab kõri lihaseid. Aja jooksul on lihased atroofilised, hoiustavad kaltsiumisooli, arendavad kontraktsioone. Mõnel patsiendil ilmneb rhromatüoosiit kliiniliselt ainult lihaste muutuste ("polümüosiit") kaudu.

Dermatomüsiit täheldatud vistseraalne kahjustuste - seedetrakti ülemiste hingamisteede, bronhid, kopsud, endokardi ja südamelihases protsessis osalevate kesk- ja perifeerse närvisüsteemi, troopiline naha manuste häired, osteoporoos. Tavalised nähtused hõlmavad sageli tahhükardiat, tõsist hüperhidroosi, olulist kehakaalu langust ja valguse tundlikkuse suurenemist.

Tavaliselt avastatakse kiirendatud ESR-i, sageli - kreatiinuria, albüunuria, seerumi albumiini kogus väheneb.

Dermatomüosiit on suhteliselt tihti ühendatud siseorganite pahaloomuliste kasvajatega (vähk, palju harvemini - muud kasvajad: sarkoom, leukeemia, emakakaelavähk jne).

Pahaloomulise kasvaja kõrvaldamine viib kliinilise kliinilise paranemise ja mõnikord isegi dermatomüosiidi vabanemise lõpuni.

Dermatomüosiidi histopatoloogia. Epidermise ja dermi muutused sarnanevad sklerodermiaga, osaliselt erütematoosluupusega. Lihaste sügava biopsiaga ei tuvastata põikisuunalist süstimist. Detekteeritakse killustumine, lihaskiudistruktuuri erinevad liigid, interstitium-infiltreeruvad, perivaskulaarsed või difusioonid, peamiselt lümfoidrakkudest.

Dermatomüosiidi patomorfoloogia. Nahas võib pilt olla erinev sõltuvalt protsessi intensiivsusest. Esimestel etappidel on märgatud lümfiohüstiotsüütide ja kapillaliidi kergelt väljendatud perivaskulaarsed infiltraadid. Hiljem arenenud atroofia epidermise vakuoolse taandareng basaalkihti rakud, turset ülemise pärisnahk põletikulist reaktsiooni, sageli fibrinoidsest muutusi ümber kapillaarid ja dermoepidermalnogo ühendit. Vanematel täheldatud kahjustuste nähtusi veresoonte poykilodermii kus all epidermis ribad tuvastus infiltratsiooni lümfotsüüdid ja histiocytes. Atroofiline epidermis, epidermaalne outgrowths silutud, pärisnaha võib sageli näha taskud mutsinoosse mandumise hoiustena glükoosaminoglükaanidest enamasti valdkondades põletikuinfiltraadid. Müskine düstroofia on ka nahaaluskoes. Protsessi hilisemates etappides võib täheldada kaltsiumsoolade hoiuseid.

Haigesse lihaseid levinud degeneratiivsed ja destruktiivne muutusi, aste, mis sõltub raskusest protsessi, mille tulemuseks on kadumine rist triipe, Hyalinosis sarkoplasmilisest proliferatiivseid tuumades. Mõnikord muutuvad lihaskiud struktureerimata, jaguneb eraldi fragmentidesse, mis seejärel alluvad fagotsütoosile. Interstitsiaalruumala põletikuinfiltraadid ilmutavad erineval määral, kuhu kuuluvad lümfotsüüdid, Pplasmarakkusid, histiocytes ja fibroblastid. Lihaskiudude (infarkt) kõige tugevamate destruktiivsete muutuste korral on põletikuvastane reaktsioon suurenenud. Sellisel juhul paiknevad infiltreerivad rakud mõjutatud lihaskiudude ja laevade ümber märkimisväärsete klastrite kujul. Vahel lihaskiudude lehe histochemical meetoditega tuvastada üksnes degeneratiivsed ja necrobiotic muudatusi järsk langus ja kadumist ensüümide aktiivsust oksüdatiivse metabolismi ja lihaskontraktsiooni. Vanades kahjustustes esineb allesjäänud lihaskiudude atroofia, mida ümbritseb kiudne koe, mis vallandab surnud kiude. Interstitiumi anumad osalevad ka põletikulises protsessis, ägeda perioodi jooksul tuvastavad seinte tursed, entheotiootsüütide proliferatsioon. Mõnikord trombovaskuliit. Hilisemates staadiumides, seinte skleroos luumenide kustutamisel,

Histogeneesiga dermatomüsiit ei ole veel teada. Mõned autorid omistada selle rühma autoimmuunhaigused, teised usuvad dermatomüsiit (tulemus ülitundlikkust erinevate antigeenide: .. Nakkuslik, bakteriaalsete, viirus- jne Ei ole mingit kahtlust, et arengus põletikulisi reaktsioone on kaasatud humoraalse ja rakulise immuunsuse tegurid on oodata, et aasta humoraalseks tegurid on kahju mikrovaskulatuur koos edasist arengut düstroofsete ja necrobiotic muutused lihaskiudude. Kuritarvitamise millstands sisemine link Immuunsuse soovitab agregatsiooni skeletilihastes aktiveeritud mononukleaarsed leukotsüüdid et kultuur omavad tsütotoksilist toimet, mis on suunatud lihasrakud ja suudavad limfobtastnoy transformatsiooni. Ligikaudu pool patsientidel dermatomüsiit avastamiseks autoantikehad. Vastaste antikehade produktsiooni müosiin ja müoglobiini., mis oli eelnevalt omistati suurt väärtus, tõenäoliselt on tulemus nekroos karkassid hiir. Enam kui tõenäoline, kuigi mitte tõestatud, patogeenne osa moodustavad heterogeense rühma NN anginuklearnyh antikehad nagu PS-l (PS-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. In immunofluorestsentsuuring reaktsiooni ja 35% ulatuses haiguskolde skin paljastada granuleeritud hoiused immunoglobuliin (IgG, IgM, IgA) ja kromosoomistiku tsoon dermo-epidermaalse piiri. Põletikuline infiltraat pärisnahas ülekaalus limfopity aktiveeritud T-abistaja rakud ja makrofaagid segunemisest ühiku Langerhansi rakke.

Dermatomüosiidi - seostumine süsteemi HLA-B8 ja HLA-DR3 antigeenidega - on teatud geneetiline eelsoodumus, kirjeldatakse haiguse perekondlikke juhtumeid.

K. Hashimoto jt (1971) leiti elektronmikroskoopias viirusesarnased osakesed mõjutatud lihaskiude. On tõendeid suhtlemist dermatomüsiit toksoplasmoosi. Sarnane sündroom täheldatakse dermatomüsiit temperatuuril recessively päritud X-speplennoy hüpogammaglobulineemiaga võib lüüa kui doosi lihaste patoloogia põhjustatud L-trüptofaan, - nn sündroom "eosinofiilia-müalgia".

Diferentseeritud diagnoos. Haigus peaks eristuma erütematoosluupusest, sklerodermast, spontaansest panniküliidist.

Dermatomüosiidi ravi. Glükokortikosteroidide manustamine annuses 0,5-1 mg / kg päevas. Kui annus on ebaefektiivne, suurendage kuni 1,5 mg / päevas.

Eelnevalt on prednisolooni kombinatsioon koos asitopriiniga (2 ... 5 mg / kg / päevas) hea toime. On vaja vältida steroidse müopaatiat, mis sageli tekib 4-6 nädalat pärast ravi algust. Positiivseid tulemusi annavad immunosupressandid - metotreksaat ja tsüklofosfamiid. On teada immuunglobuliini iv süstimise efektiivsust suurtes annustes (0,4 g / kg / päevas 5 päeva jooksul) monoteraapiana ja kombinatsioonis kortikosteroididega.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]