Pahaloomulised kasvajad ninas

Kaasaegsete andmete kohaselt on nina pahaloomulised kasvajad otolarüngoloogias üsna haruldased (0,5% kõigist kasvajatest), kusjuures lamerakk-kartsinoom moodustab 80% juhtudest; esineb ka esthesioneuroblastoomi (haistmisepiteelist).

Nina pahaloomulised kasvajad jagunevad ninapüramiidi ja ninaõõne kasvajateks.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Ninaõõne pahaloomuliste kasvajate sümptomid

Ninaõõne pahaloomuliste kasvajate sümptomid sõltuvad kasvaja tüübist, lokalisatsioonist ja arengustaadiumist. Evolutsioon läbib neli perioodi: latentne periood, intranasaalse lokaliseerimise periood, ekstraterritoriaalsuse periood, st kasvaja ulatub ninaõõnest kaugemale naaberanatoomilistesse struktuuridesse (organitesse) ja piirkondlike lümfisõlmede ja kaugemate organite metastaatiliste kahjustuste periood. Tuleb märkida, et kasvajate, eriti sarkoomide, metastaasid võivad alata teisel perioodil.

Ravi: lai ekstsisioon eelistatavalt laserskalpelliga, keemiaravi, immunoteraapia. Kaugete metastaaside korral on prognoos ebasoodne.

Mesenhümaalsetel kasvajatel (sarkoomidel) on erinev struktuur, olenevalt allikast, millest kasvaja tekkis (fibrosarkoom, kondrosarkoom). Neid kasvajaid iseloomustab varajane metastaas piirkondlikesse lümfisõlmedesse ja kaugematesse organitesse isegi ebaoluliste suurustega.

Väga haruldaste mesenhümaalsete kasvajate hulka kuuluvad nina tiiva gliosarkoomid ja nn düsembrioomid, mis lokaliseeruvad nina vaheseina baasil. Mesenhümaalseid kasvajaid iseloomustab tihe infiltratiivne kasv, valutus haiguse alguses ja nahakahjustuste puudumine.

Ninapüramiidi pahaloomulised kasvajad

Ninapüramiidi pahaloomulised kasvajad võivad pärineda välise nina nahka moodustavast lamerakk-keratiniseeruvast epiteelist või ninapüramiidi skeletti moodustavatest mesenhümaalsetest kudedest, mis on sidekoe, kõhre ja luu moodustised. Epiteeli kasvajaid leidub peamiselt täiskasvanutel, mesenhümaalseid kasvajaid aga kõigis vanuserühmades.

Patoloogiline anatoomia

Histoloogilise struktuuri põhjal on ninapüramiidi pahaloomulisi kasvajaid mitut tüüpi.

Basaalkihi nahaepiteeliloomid võivad olla tüüpilised, metatüüpsed, segatüüpilised, diferentseerumata, basaalrakulised jne. Neid kasvajaid, mida nimetatakse basalioomideks, täheldatakse sagedamini eakatel inimestel ja need tekivad pahaloomulise seniilse keratoosi tagajärjel; need avalduvad erinevates kliinilistes vormides, nagu lamerakk-nahavähk, destruktiivne basaalrakuline struktuur. Neid ninapüramiidi vähi vorme ravitakse edukalt kiiritusraviga.

Integumentaarsest epiteelist pärinevad epiteeliloomid on epidermise keratiniseeritud sfääriliste moodustiste kujul, mida iseloomustab kiire areng, metastaasid ja retsidiiv pärast kiiritusravi.

Tsilindroomid tekivad nina eeskoja servades paiknevast sammasepiteelist.

Nevoepitelioomid arenevad pigmenteerunud neevust (melanoblastoom) või nahal olevast pigmenteerunud kohast. Palju harvemini võivad melanoomi esimesteks ilminguteks olla neevuse värvuse muutused, selle haavandumine või verejooks väikseimagi vigastuse korral. Väliselt võib naha melanoomi esmane fookus välja näha nagu papilloom või haavand. Nevokartsinoomid on neuroepiteliaalse iseloomuga ja pärinevad melaniini sisaldavast lõhnapiirkonnast. Kõige sagedamini tekivad need kasvajad sõelaluu tagumiste rakkude limaskestal, harvemini nina vaheseinal.

Sarkoomid

See sisemise nina pahaloomuliste kasvajate klass on määratletud koe tüübi järgi, millest kasvaja pärineb, ja see jaguneb fibrosarkoomideks, kondrosarkoomideks ja osteosarkoomideks.

Fibrosarkoomid

Fibrosarkoomid moodustuvad fibroblastidest ja hõlmavad hiiglaslikke spindlirakke, mistõttu seda tüüpi kasvajat nimetatakse ka fusotsellulaarseks sarkoomiks. Kasvajal on äärmiselt pahaloomuline infiltratiivne kasv ja võime varakult hematogeenseks metastaasiks.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kondrosarkoomid

Kondrosarkoomid pärinevad kõhrekoest ja esinevad ninakäikudes väga harva. Neid kasvajaid, nagu ka fibrosarkoome, iseloomustab väga väljendunud pahaloomulisus ja need levivad kiiresti hematogeense metastaasina.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Osteosarkoomid

Osteosarkoomid on väga proliferatiivsed ja infiltratiivsed ning võivad koosneda osteoblastidest või diferentseerumata mesenhümaalsetest rakkudest, mis võivad omandada kiulise (fibroid), kõhrelise (kondroid) või luulise (osteoid) välimuse. Need kasvajad metastaseeruvad varakult hematogeensel teel, peamiselt kopsudesse.

Lümfosarkoom

Lümfosarkoomidele on iseloomulik lümfoidrakkude proliferatsioon, kiire per continuitatcm levik ja lümfogeenne metastaas. Enamasti lokaliseerub seda tüüpi sarkoom keskmisel ninakonhal ja nina vaheseinal. Kasvajat iseloomustab äärmiselt kõrge pahaloomulisus, kiire levik, metastaasid ja sagedased ägenemised.

Ninaõõne pahaloomuliste kasvajate diagnoosimine

Diagnoos põhineb eemaldatud kasvaja või biopsia histoloogilisel uuringul, samuti kasvaja väliste tunnuste ja selle kliinilise kulu põhjal.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Sisemise nina pahaloomulised kasvajad

Sisemise nina pahaloomulised kasvajad on üsna haruldased haigused. Välis- ja siseriiklike koondandmete kohaselt moodustavad need 0,008% kõigist pahaloomulistest kasvajatest ja 6% kõigist ülemiste hingamisteede pahaloomulistest kasvajatest. Neid esineb sagedamini meestel. Epitelioome täheldatakse sagedamini üle 50-aastastel täiskasvanutel, sarkoome esineb igas vanuserühmas, sealhulgas igas lapsepõlves.

Patoloogiline anatoomia

Selle lokaliseerimise kasvajad jagunevad epitelioomideks (vähkkasvajateks) ja sarkoomideks.

Epitelioomid on üldnimetus mitmesugustele epiteeli kasvajatele. Need võivad pärineda mitmekihilisest silindrilisest ripsmelisest epiteelist, mis paikneb nina limaskesta näärmete epiteelkoes. Nende epitelioomide üks vorm on nn silindroomid, mille eripäraks on võime kapselduda, mis eraldab neid ümbritsevatest kudedest.

Sisemise nina pahaloomuliste kasvajate sümptomid

Esialgsed sümptomid ilmnevad märkamatult ja järk-järgult ning on üsna banaalsed: limase eritis ninast, mõnikord mukopurulentne või verine, kuid tavaliselt avalduvad need tunnused ühepoolselt. Järk-järgult muutub ninaeritis mädaseks, määrdunudhalliks ja roiskuva lõhnaga, millega kaasnevad sagedased ninaverejooksud. Samal ajal suureneb ühe ninapoolte ummistus, mis avaldub ühepoolsete ninahingamise ja haistmismeele häiretena. Sel perioodil suureneb ka objektiivne kakosmia ja kõrvakinnisuse tunne kahjustatud poolel ning subjektiivne müra selles. Sellest tulenev tugev kraniofakiaalne neuralgia ja peavalud otsmiku-kuklaluu piirkonnas on ninaõõne pahaloomuliste kasvajate pidevad kaaslased. Lahtiste epiteelirakkude kasvajate või laguneva sarkoomi korral, mõnikord tugeva nina puhumise või aevastamise ajal, võivad kasvaja fragmendid ninast vabaneda ja tekkida ninaverejooks.

Varjatud perioodil ei tuvastata ninaõõnes iseloomulikke onkoloogilisi tunnuseid, ainult keskmises ninakäigus või haistmispiirkonnas võivad esineda nii välimuselt kui ka struktuurilt banaalsed polüüpid ("kaasnevad polüübid"), mille esinemist VI Voyachek seletas kasvaja põhjustatud neurovaskulaarsete häiretega. Neid polüüpe iseloomustab see, et nende eemaldamisel tekib tugevam verejooks ja nende ägenemised tekivad palju varem ja rikkalikuma kasvuga kui tavaliste polüüpide eemaldamisel. "Kaasnevate polüüpide" olemasolu viib sageli diagnostiliste vigadeni ning nende korduv eemaldamine aitab kaasa kasvaja kiiremale kasvule ja kiirendab metastaaside protsessi, mis halvendab oluliselt prognoosi.

Nina vaheseinal ilmneb pahaloomuline kasvaja (tavaliselt sarkoomid) esmalt ühepoolse sileda punase või kollaka värvusega ja erineva tihedusega tursena. Seda kattev limaskest püsib pikka aega terve. Eesmistest rakkudest pärinevad või ninakonkal paiknevad kasvajad (tavaliselt epitelioomid) kasvavad kiiresti limaskestale, mis haavandub, põhjustades sagedasi spontaanseid ühepoolseid ninaverejookse. Veritsev kasvaja täidab poole ninast, on kaetud määrdunudhalli kattega, verise mädase eritisega ja sageli on näha selle vabu fragmente. Selles staadiumis on kasvaja selgelt nähtav nii eesmise kui ka tagumise rinoskoopia ajal.

Kasvaja levik ümbritsevatesse anatoomilistesse struktuuridesse põhjustab vastavaid sümptomeid, mis on iseloomulikud nii naaberorganite düsfunktsioonile kui ka nende vormile. Seega kasvaja kasv silmakoopa sisse põhjustab eksoftalmot, eesmisse koljulohu - meningeaalseid sümptomeid, kolmiknärvi harude väljumiskohtade piirkonnas - selle närvi neuralgiat. Samal ajal, eriti epitelioomide korral, täheldatakse submandibulaarsete ja unearteri lümfisõlmede suurenemist, mis on nii metastaatilised kui ka põletikulised. Otoskoopia abil avastatakse sageli kuulmekile tagasitõmbumine, tubootiidi ja katarraalse keskkõrvapõletiku sümptomid samal küljel.

Kasvaja ekstraterritoriaalse leviku sellel (kolmandal) perioodil võib see kasvada erinevates suundades. Edasi levides hävitab see sageli kuulmekile ja nina luud, ülalõualuu ülespoole jäävad harud. Nina vaheseina terviklikkuse kahjustumise korral levib kasvaja nina vastaspoolele. Tavaliselt täheldatakse selles staadiumis kasvaja lagunemist ja massiivset ninaverejooksu nina vaheseina hävinud veresoontest. Selline kasvaja areng on kõige tüüpilisem sarkoomi puhul. Allapoole levides hävitab kasvaja kõva ja pehme suulae ning vajub suuõõnde, väljapoole kasvades aga, eriti sõelaluu eesmistest rakkudest pärinevate kasvajate puhul, võivad kahjustada ülalõualuu siinust, otsmiku siinust ja silmakoobast. Nina kõrvalurgete kahjustuse korral tekivad neis kõige sagedamini sekundaarsed põletikulised nähtused, mis võivad jäljendada banaalset ägedat ja kroonilist sinusiiti, mis sageli lükkab edasi õige diagnoosi panemist ning raskendab oluliselt ravi ja prognoosi. Lisaks nägemiskahjustusele põhjustavad silmakoopa sissetungid pisarakanalite üha suurenevat kokkusurumist, mis avaldub ühepoolse pisaravoolu, silmalau turse, retrobulbaarse neuriidi, amauroosi, silmamotoorika lihaste pareesi ja halvatusena. Tugev eksoftalmos viib sageli silmamuna atroofiani. Kasvaja levik ülespoole viib kribriformplaadi hävimiseni ning sekundaarse meningiidi ja entsefaliidi tekkeni. Kui kasvaja kasvab tahapoole, mõjutab see sageli ninaneelu ja kuulmetoru ning võib tungida kõrva läbi torukujulise kanali, põhjustades väljendunud juhtiva kuulmislanguse sündroomi, otalgiat ja kui kõrvalabürint on kahjustatud, siis vastavaid labürindi sümptomeid (pearinglus jne). Kasvaja kindlaksmääratud kasvusuuna korral võib see levida kiiluluu siinusesse ja sealt edasi keskmise kolju lohku, põhjustades hüpofüüsi kahjustusi ja retrobulbaarset neuriiti. Kui kasvaja levib tahapoole, on võimalik mõjutada retromaxillaarset piirkonda, millega kaasneb trismus ja tugev valu, mis on põhjustatud pterygopalatine ganglioni kahjustusest. Näolõualuu piirkonna sensoorsete närvide kahjustusega seotud neuralgiline valu kaasneb sageli vastavate nahapiirkondade anesteesiaga.

Sisemise nina pahaloomuliste kasvajate diagnoosimine

Sisemise nina pahaloomuliste kasvajate diagnoosimine on kasvaja arengu algstaadiumis keeruline, eriti "kaasnevate polüüpide" olemasolul. Nende polüüpide onkoloogilise päritolu kahtluse peaks põhjustama nende ühepoolne ilmumine, kiire kordumine ja lopsakas kasv pärast eemaldamist, suurenenud verejooks. Lõpliku diagnoosi saab aga panna alles pärast histoloogilist uuringut ja biopsiana võetud polüüpkude ise reeglina positiivset tulemust ei anna. Seetõttu on vaja võtta materjali limaskesta aluspinnalt, sügavamalt.

Ninavaheseina pahaloomulisi kasvajaid eristatakse kõigist selle piirkonna healoomulistest kasvajatest või spetsiifilistest granuloomidest (veritsev polüüp, adenoom, tuberkuloom, süüfiloom, rinoskleroom jne). Harvadel juhtudel võib ninavaheseina glioomi ekslikult pidada sama piirkonna meningotseeliks. Viimane on kaasasündinud defekt ja avaldub esialgu nii nina ülemiste osade kui ka ninaselja piirkonnas laienemise ja tursena. Ninaõõne kasvajaid tuleks eristada ka silmakoopa primaarsetest põletikulistest ja onkoloogilistest haigustest.

[ 16 ], [ 17 ]

Nina pahaloomuliste kasvajate ravi

Ninaõõne pahaloomuliste kasvajate, aga ka paranasaalsete siinuste kaasaegne ravi hõlmab kombineeritud meetodit, mis hõlmab kasvaja radikaalset eemaldamist, kiiritusravi ja teatud tüüpi kasvajate puhul spetsiaalsete keemiaravi ravimite kasutamist.

Epiteeli kasvajate puhul kasutatakse kiiritusravi, krüokirurgiat ja laserskalpelliga ekstsisiooni. Sidekoe kasvajate (sarkoomide) puhul kasutatakse kasvaja laialdast ekstsisiooni, piirkondlike (submandibulaarsete) lümfisõlmede eemaldamist ja kiiritusravi. Isegi kõige radikaalsem nina välise sarkoomi ravi ei suuda aga ära hoida retsidiive ja metastaase kaugemates organites (kopsud, maks jne).

Nina pahaloomuliste kasvajate kirurgiline ravi

Kirurgilise sekkumise tüüp ja ulatus määratakse kasvaja ulatuse ja onkoloogilise protsessi kliinilise staadiumi järgi. Nina vaheseina ja ninakonhha piiratud kasvajad eemaldatakse koos aluskudedega täielikult endonasaalselt, millele järgneb kiiritusravi. Ilmsema protsessi korral, kui kasvaja on levinud nina sügavamatesse osadesse, kasutatakse Rouget' sublabiaalset lähenemist koos Denkeri operatsiooniga.

Etmoidaalse lokalisatsiooniga kasvajate puhul kasutatakse Sebilo või Moore'i paralateronasaalset lähenemist. Püreformaalse ava serv paljastatakse kogu pikkuses vertikaalse sisselõikega, mis kulgeb kulmukaare siseservast mööda põse-nina soont, ümbritsedes nina tiiba ja lõppedes nina eeskoja sissepääsu juures. Seejärel eraldatakse ümbritsevad koed võimalikult laialt, paljastades pisarakotti, mida liigutatakse külgsuunas. Seejärel eraldatakse ninaluud piki keskjoont peitli või Liston kääridega ja saadud vastava külje klapp liigutatakse külgsuunas. Läbi tekkinud ava muutub ninaõõnsus, eriti selle ülemise seina piirkond (etmoidaalne piirkond), selgelt nähtavaks. Pärast seda teostatakse kasvaja ulatuslik ekstirpatsioon, mille käigus eemaldatakse osaliselt kahtlased ümbritsevad koed. Seejärel asetatakse operatsiooniõõnde ettenähtud ajaks radioaktiivseid elemente (koobalt, raadium) sisaldavad "konteinerid", kinnitades need marlilappidega.

Ninapõhja kasvajate korral tehakse Rouget'i sisselõige, mille käigus eraldatakse ninapüramiidi ja püriformava eesmised osad sublabiaalselt, eemaldatakse ninavaheseina nelinurkne kõhr, mille järel tuleb nähtavale ninaõõne alumine osa. Kasvaja eemaldatakse koos selle all oleva luukoega. Tekkinud kõva suulae defekt suletakse pärast taastumist plastilise kirurgia abil.

Kiiritusravi

Kiiritusravi saab kasutada mitteoperatiivsete kasvajate korral, viies nende paksusesse sobivaid radioaktiivseid elemente. Lümfoepitelioomid ja sarkoomid on kiiritusravi suhtes eriti tundlikud.

Keemiaravi

Keemiaravi kasutatakse sõltuvalt kasvaja tundlikkusest teatud kasvajavastaste ravimite suhtes. Nende ravimite arsenali kuuluvad sellised ravimid nagu alküülivad ained (dakarbasiin, karmustiin, lomustiin jne), antimetaboliidid (hüdroksükarbamiid, proksüfeen), immunomodulaatorid (aldesleukiin, interferoon 0:26) ja mõnel juhul kasvajavastased antibiootikumid (daktinomütsiin) ning kasvajavastased hormonaalsed ained ja hormoonantagonistid (tamoksifeen, zitasoonium). Kirurgilist ja keemiaravi saab täiendada taimse päritoluga kasvajavastaste ainete, sealhulgas ala (vindesiin, vinkristiin), kasutamisega. Iga keemiaravi ainete väljakirjutamine kõrva-nina-kurguorganite onkoloogiliste haiguste raviks kooskõlastatakse vastava spetsialistiga pärast lõpliku morfoloogilise diagnoosi kindlaksmääramist.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Milline on nina pahaloomuliste kasvajate prognoos?

Tavaliselt arenevad ravimata ninakasvajad 2-3 aasta jooksul. Selle aja jooksul tekivad ulatuslikud ümbritsevate kudede kahjustused, millele lisandub sekundaarne infektsioon ja metastaasid naaber- ja kaugemates organites, mille tagajärjel surevad patsiendid kas sekundaarsete tüsistuste (meningoentsefaliit, erosiooniline verejooks) või "vähi" kahheksia tagajärjel.

Nina pahaloomulistel kasvajatel on erinev prognoos. Selle määravad kasvaja tüüp, arengustaadium, ravi õigeaegsus ja kvaliteet. Prognoos on tõsisem halvasti diferentseerunud mesenhümaalsete kasvajate (sarkoomide) korral; kaugelearenenud juhtudel, eriti piirkondlike lümfisõlmede kahjustuse ja mediastiinumi ning kaugemate organite metastaaside korral, on see ebasoodne.