Noodiline panarteriit: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Nodulaarne panarteriit (sün.: nodulaarne panvaskuliit, nodulaarne periarteriit, Kussmaul-Meyeri tõbi, nekrotiseeriv angiit) on veresoonte kahjustusest tingitud süsteemne haigus, mis on tõenäoliselt autoimmuunse tekkega ja mida kinnitab immuunkomplekside tuvastamine kahjustatud veresoonte seintes. Haiguse klassikalises (süsteemses) variandis hõlmab protsess peamiselt siseorganite veresooni. Naha muutusi täheldatakse ligikaudu 25%-l patsientidest.

Süsteemse nodulaarse panarteriidi vormi nahakahjustusi iseloomustab lööbe polümorfism, mis koosneb peamiselt purpursetest elementidest ja erüteemilistest laikudest. Nende hulgas võivad esineda villid ja nekrootilised muutused koos haavanditega, mis sarnaneb leukoklastilise vaskuliidi pildiga. Lisaks esinevad livedo racemoosi kolded, harvemini naha-subkutaansed nodulaarsed elemendid. Esineb nn nahavorm nodulaarsest panvaskuliidist, mis piirdub ainult naha veresoonte muutustega, kuigi N. E. Yarygin (1980) peab seda haiguse algfaasiks, mis aja jooksul omandab üldistatud iseloomu. Selle vormi korral võib täheldada palavikku, lihas- või liigesvalu. Kliiniliselt on see vorm, kuigi seda iseloomustab lööbe polümorfism, vähem väljendunud kui süsteemne vorm ja väiksem kalduvus nekrootiliste muutuste tekkeks. Kõige iseloomulikumad sümptomid on valulikud sõlmelised lööbed, mis paiknevad enamasti jäsemetel, harvemini teistes nahapiirkondades.

Nodulaarse panarteriidi patomorfoloogia. Valdavalt on mõjutatud keskmise ja väikese kaliibriga arterid. N. E. Yarygini jt (1980) uuringud näitavad aga, et protsessis on kaasatud kõigi mikrotsirkulatsiooniahela lülide veresooned, mis viitab süsteemsele kahjustusele. Sõltuvalt alteratiivsete, eksudatiivsete ja proliferatiivsete muutuste suhtest võib arteriit olla destruktiivne, destruktiivne-produktiivne ja produktiivne. Nodulaarset panarteriidi iseloomustab histoloogilise pildi polümorfism, mis peegeldab protsessi kroonilist kulgu ja immuunhäirete tugevnemise ja nõrgenemise faaside muutust organismis. Sellega seoses täheldatakse ägedate destruktiivsete, destruktiivsete-proliferatiivsete ja proliferatiivsete muutuste esinemisel arterite skleroosi koos protsessi ägenemise tunnustega.

Nahas ja nahaaluses koes mõjutab nodulaarse panarteriidi süsteemne vorm peamiselt lihassooni. Veresooned on kahjustatud segmentaalselt, mis vastab nahal tekkivatele sõlmelistele moodustistele. Süsteemset vormi iseloomustab leukoklastiline vaskuliit koos veresoonte seinte fibrinoidnekroosiga, nii seinte endi kui ka perivaskulaarse koe väljendunud infiltratsioon lümfotsüütide, neutrofiilsete ja eosinofiilsete granulotsüütide poolt, mille tuumad läbivad sageli karüoreksi koos "tuumatolmu" moodustumisega. Mõnikord täheldatakse tromboosi. Lisaks ägedatele ilmingutele täheldatakse kroonilisi muutusi endoteelirakkude turse ja proliferatsiooni näol, skleroosi, mis mõnikord viib veresoone valendiku sulgumiseni; veresooni ümbritsevas koes - fibroosi. Iseloomulikuks tunnuseks on ägedate ja krooniliste muutuste kombinatsioon: kiuliselt muutunud koes võib täheldada limase turse koldeid ja ägedas staadiumis fibrinoidnekroosi.

Nodulaarse panarteriidi nahavormis on histoloogiline pilt sarnane süsteemse vormi omaga: tuvastatakse leukoklastilise vaskuliidi tüüpi ja kroonilised ägedad muutused, mida iseloomustab veresoonte seinte skleroos koos nende valendike sulgumisega, mille tagajärjel võivad sageli tekkida haavandid. Veresoonte ümber paiknev infiltraat sisaldab lümfotsüüte ja makrofaage.

Nodulaarse panarteriidi histogenees. Otsene immunofluorestsents kahjustustes paljastab sageli IgM või C3 komplemendi komponendi ladestused kahjustatud veresoonte seintes ja harvemini esinevad need koos. Need ladestused paiknevad peamiselt pindmise dermise võrgustiku väikestes veresoontes ja väga harva selle sügavamates osades.

Täiskasvanute haiguse arengus on olulised antigeenid nagu B-hepatiidi viirus ja krüoglobuliinid. Viimastel aastatel on täheldatud seost HIV-nakkusega. Lapsepõlves areneb vaskuliit peamiselt A-rühma streptokokkidega nakatumise taustal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]