Pageti tõbi

Paget'i tõbi (sün.: ekstramammary Paget'i tõbi, adenocarcinoma acrospinocellulaie epidermotropicum) on in situ vähk, mis lokaliseerub reeglina nibude ümber või piimanäärme nibudel, harvemini suguelundite piirkonnas, kaenlaalustes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Paget'i tõve põhjused ja patogenees

Paget'i tõbi on vähieelne seisund. Piimanäärmeteväliseid vorme peetakse seotuks higinäärmete kartsinoomiga. Piimanäärmete kahjustusi peetakse rinnavähi pidevateks metastaasideks. Paget'i tõbe võivad vallandada trauma, armide muutused ja muud endo- ja eksogeensed tegurid.

Histopatoloogia

Täheldatakse akantoosi, papillomatoosi, ogarakkude polümorfismi ja isjet-rakkude (suured rakud heleda tsütoplasma ja kahvatu või hüperkromaatilise tuumaga) esinemist. Rakkudel puuduvad rakkudevahelised ühendused. Põletikuline reaktsioon täheldatakse dermises, mis koosneb peamiselt lümfotsüütidest, plasmarakkudest ja vähestest nuumrakkudest.

Patomorfoloogia

Epidermise värsketes elementides esineb akantoos koos epidermise väljakasvude pikenemise ja laienemisega, vanades elementides on epidermis hõrenenud. Iseloomulikuks on Paget'i rakkude olemasolu epiteelirakkude hulgas - suured, sildadeta rakud, millel on hele tsütoplasma ja suur tuum. Neid on tavaliselt eriti palju epidermise basaalkihis, nad põhjustavad selle lagunemist. Reeglina ei tungi kasvajarakud dermisse. Kui Paget'i rakke on palju, moodustavad nad rakke, tõrjudes ja deformeerides epidermise rakke. Nende tsütoplasmas tuvastatakse glükogeeni, neutraalseid glükosaminoglükaane ja sellist ainet nagu sialomutsiin. Mõned rakud võivad sisaldada melaniini, mis tungib neisse naabermelanotsüütidest, samas kui Paget'i rakud ise on DOPA-negatiivsed.

Dermise papillaarkihis täheldatakse erineva intensiivsusega põletikulisi infiltraate. Epidermises, piimajuhade lähedal, on mõnikord tuvastatud atüüpiliste rakkude nööre. Elektronmikroskoopia näitas, et Paget'i rakud on halvasti diferentseerunud, neil on desmosoomid ja mikrovillid. See pilt sarnaneb apokriinsete või ekriinsete näärmete juhade epiteelirakkude struktuuriga. Histokeemiliselt leiti nendes rakkudes apokriinse diferentseerumise märke.

Paget'i tõve ekstramamaarsete vormide patohistoloogilised muutused on sarnased piimanäärmes lokaliseerumise juhtudega.

Histogeneetiliselt on piimanäärme lokaliseerumisega Paget'i tõbi seotud piimajuhavähi rakkudega, samuti modifitseeritud apokriinsete näärmete kartsinoomiga. Ekstramammaarse lokaliseerumise korral võib kasvaja areneda karvanääpsude infundibulaarse piirkonna ja apokriinsete näärmete rakkudest, mis on tingitud manusrakkude ektoopilisest asukohast epidermises.

Diferentsiaaldiagnoos tuleks läbi viia mikroobse ekseemi, sügeliste, primaarse süüfilise, kroonilise püoderma, pindmise kandidoosi, basalioomi, seenmükoosi, neurodermatiidi, herpesinfektsiooni ja melanoomi korral. Paget'i tõbe tuleks eristada Boweni tõvest, mille puhul on võimalik tuvastada ka vakuoliseeritud epiteelirakke. Erinevalt viimasest ei ole Paget'i rakkudel aga rakkudevahelisi sildu ning need sisaldavad PAS-positiivset ainet ja sialomutsiini, mis annab toluidiinsinise ja tioniiniga värvimisel metakromasia. Lisaks täheldatakse Boweni tõve puhul, erinevalt Paget'i tõvest, tuumade tükilist moodustumist hiiglaslike mitmetuumaliste epiteelirakkude sees, samuti düskeratoosi nähtusi. Paget'i tõbi erineb Paget'i pahaloomulisest melanoomist selle poolest, et kasvajarakud tungivad läbi dermise; Mõned pahaloomulised melanoomirakud sisaldavad väheses koguses melaniini ja reageerivad positiivselt monoklonaalse antikehaga HMB-45.

Paget'i tõve sümptomid

Paget'i tõbi tekib tavaliselt üle 40-aastastel inimestel, peamiselt naistel.

Haigus algab piiratud täpilise kahjustusena, mis on ketendav ja meenutab ekseemi. Kahjustuse kontuur on ebakorrapärane, polütsükliline. Mõne kuu või aasta jooksul kahjustuse suurus suureneb, leotamine süveneb, tihenemine muutub selgemaks, eriti servades, tekib erosioon, mis on kaetud seroosselt veriste koorikutega, mille eemaldamisel on nähtav niiske, teraline, kergelt veritsev pind. Keskel võib täheldada armistumist, mille tagajärjel mõnel juhul nibu tagasi tõmbub. Ekstramammaalse Paget'i tõvega patsientidel võivad pahaloomulised kasvajad esineda ka teistes kohtades. Ekstramammaalse Paget'i tõve kliiniline pilt võib sarnaneda psoriaasile, piiratud ekseemile või Boweni tõvele.

Tüüpiline kahjustuse asukoht on nibu nibuväli, palju harvemini - muud nahapiirkonnad (suguelundid, kõhukelme, kõht, kaenlaalused). Iseloomulikud on piimanäärmete ühepoolsed kahjustused. Paget'i tõbi algab piimanäärme nibu punetuse ja vaevumärgatava koorumisega. Seejärel täheldatakse eksudatiivseid nähtusi kuni kerge erituse ja sügeluseni. Kahjustuse kontuur on sageli ebakorrapärane, polütsükliline, selle tsoon laieneb väga aeglaselt ja ulatub nibuvälist väljapoole. Kahjustus meenutab ekseemi. Aja jooksul (kuud, aastad) muutuvad kahjustuse servad tihedaks, pind on kaetud seroosselt veriste koorikutega. Pärast koorikute eemaldamist ilmneb niiske granuleeritud (taimestiku tõttu), kergelt veritsev pind.

Selle tulemusena tõmmatakse nibu sissepoole, kuni see täielikult kaob. Palpatsioonil ilmneb kasvaja sarnane kudede tihenemine ja piirkondlike lümfisõlmede suurenemine. Sügelus, põletustunne ja valu on erineval määral täheldatud.

Ekstramammaarse lokalisatsiooni korral paikneb Paget'i tõbi anogenitaalses piirkonnas ja avaldub kliiniliselt kõrge polümorfismina. Kahjustused võivad järk-järgult levida lähedalasuvatesse nahapiirkondadesse.

Paget'i tõve ravi

Paget'i tõbe ravitakse kirurgia ja/või kiiritusravi abil.