Paget'i tõbi

Paget 'tõbi (sün.: Ekstramammarnaya Paget' tõbi, adenokartsinoom acrospinocellulaie epidermotropicum) - in situ kartsinoom, lokaliseeritud, tavaliselt ümber nibu või niplite rinna-, vähemalt genitaalpiirkonda, axillae.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Paget'i tõve põhjused ja patogenees

Paget 'i haigus viitab enneaegsetele haigusseisunditele. Usutakse, et extramammary vormid on seotud higi näärmete kartsinoomiga. Rinnanäärmete piirkonnas peetakse metastaase pideva rinnavähi all. Paget'i tõve provotsionaalsed tegurid võivad olla trauma, armide muutused ja muud endo- ja eksogeensed tegurid.

Gistopatoloogia

On olemas acanthosis, papillomatoos, selgroog-sarnaste rakkude polümorfism, ijet-rakkude olemasolu (suured rakud koos kerge tsütoplasma ja kahvatu värvusega või hüperkromiidse tuumaga). Rakud ei sisalda rakusiseseid sidemeid. Dermis täheldatakse põletikulist reaktsiooni, mis koosneb peamiselt lümfotsüütidest, plasmast ja mõnedest nuumrakkudest.

Patomorfoloogia

Epidermise värsketes elementides - epiderma pikenemise pikenemise ja epidermise väljakasvu korral esinev aksantoos, vanades elementides loputatakse epidermist. Näiliselt on Paget-i rakkude epiteelirakkude seas - suurtel, ilma silladeta kerge tsütoplasma ja suure tuumaga rakud. Need on tavaliselt eriti palju epidermise baaskihis, nad põhjustavad selle desorptsiooni. Tavaliselt ei ulatu tuumorirakud dermisse. Kui Paget-i rakke on palju, moodustuvad need rakud, epidermise rakud surudes ja deformeerivad. Nende tsütoplasmas tuvastatakse glükogeen, neutraalsed glükosaminoglükaanid ja sialomutsiini tüüpi aine. Mõned rakud võivad sisaldada melaniini, mis tungib nendest naabervas asuvatest melanotsüütidest, samal ajal kui Peget-rakud ise on DOPA-negatiivsed.

Derma papillaarkihis täheldatakse põletikuliste infiltraatide erinevat intensiivsust. Epidermis, piimakanalite läheduses, mõnikord määratakse aatomirakkude rakulised ahelad. Elektronmikroskoopia näitas, et Paget-i rakud on veidi diferentseeritud, neil on desmosoomid ja mikrooviirused. Sarnane muster sarnaneb apokriinide või eklinoorsete näärmete kanalite epiteelirakkude struktuuriga. Histokeemiliselt esines neil rakkudel apokriinide diferentseerumise tunnuseid.

Paget 'i haiguse ekstratamiaalsete vormidega seotud patoloogoloogilised muutused on sarnased rinnanäärme lokaliseerimisega.

Histogeneetiliselt on Paget'i rinnanäärme lokaliseerimise haigus seotud rinnavähirakkude ja modifitseeritud apokriinsete näärmete kartsinoomidega. Kui ekstramammarnoy lokaliseerimine kasvaja võib areneda infundibulyarnoy karvanääpsude rakud ja apocrine näärmete tõttu emakaväline positsiooni ripatsiteks rakud epidermises.

Eristusdiagnoosis tuleks mikroobsete ekseem, sügelised, primaarne) süüfilis, krooniline püodermad pindmised kandidoosi tüviraku kartsinoom, seentele soodsaks seenhaigus, neurodermatitis, herpespõletikku, melanoom. Paget'i haiguse diferentseerumine tuleneb Boweni tõvest, mille puhul võib avastada ka vakuoliseeritud epiteelirakke. Kuid erinevalt viimasest rakud pole Paget rakkudevahelise sillad sisaldavad PAS-positiivsed aine ja sialomutsinov andes metachromasia kui värviti toluidiinsinisega ja tioniini. Lisaks Bowen tõbi, erinevalt Paget 'tõbi tükkijäämisega täheldatud tuumade lähemal mitmetuumsete giant epiteelirakke samuti fenomen dyskeratosis. Pediaatrilisest melanoossist pagetoidist iseloomustab Paget'i haigust asjaolu, et kasvajarakud tungivad naha alla; mõnedes rakkudes pahaloomuline melanoom on väikeses koguses melaniini, ja nad annavad positiivse reaktsiooni monoklonaalsete antikehadega HMB-45.

Paget'i tõve sümptomid

Peettihaigus areneb tavaliselt üle 40-aastastel inimestel, peamiselt naistel.

Haigus algab nagu piiratud täpiline kahjustus, koorimine ja ekseemi sarnane. Fookuse kontuurid on valed, polütsüklilised. Mõne kuu või aasta pärast, suurusest põranda- suureneb, leotamise suureneb, plommi muutub rohkem väljendunud, eriti äärtel, moodustunud erosioon, kaetud seroosne-verise sõmeraid, pärast eemaldamist mis on nähtav märg teraline, kergelt veritsust pinnale. Keskel võib tekkida armistumine, mille tagajärjel on mõnel juhul nippel tõmmatud. Paget'i tõve ülikõrgete vormidega patsientidel võib täheldada teiste kohtade pahaloomulisi tuumoreid. Paget'i tõve ekstreemuraalse lokaliseerimise kliiniline pilt võib sarnaneda psoriaasi, piiratud ekseemi või Boweni tõvega.

Tüüpiline kahjustuse asukoht on nibude halo, palju harvemini teised naha osad (suguelundid, kõhukelme, kõhu ja aksillaarne õõnsused). Iseloomulik on piimanäärmete ühepoolne kahjustus. Paget'i tõbi algab punetuse, rinna niblika vaevumõtteliselt koorimisega. Siis märgitakse eksudatiivseid nähtusi kergele moknutiale, sügelema. Kahjustuse kontuur on sagedamini ebaregulaarne, polütsükliline, selle tsoon laieneb väga aeglaselt ja ulatub üle nippelringi. See kahjustus sarnaneb ekseemiga. Aja jooksul (kuused, aastad) fookus servad muutuvad tihedaks, pind on kaetud sero-verine koortega. Pärast koorikute eemaldamist leitakse niiske, granuleeritud (taimestiku tõttu) pisut verejooksu pind.

Selle tulemusena tõmbub nippel sügavamaks, kuni see täielikult kaob. Palpatsioon näitab kudede kasvajapõhist tihenemist ja piirkondlike lümfisõlmede suurenemist. Erinevalt määral märgatav sügelus, põletustunne ja valulikkus.

Extramammaarse lokaliseerimisega asub Paget 'i haigus anogenitaalses piirkonnas ja on kliiniliselt avaldunud suurte polümorfismide tõttu. Fokaalid võivad järk-järgult levida lähedalasuvate naha piirkondadesse.

Paget'i haiguse ravi

Paget'i haigust ravitakse kirurgilise ja / või kiiritusravi teel.