Pahaloomuline siiringoom: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Pahaloomuline süringoom (sün.: higinäärme juha skleroseeriv kartsinoom, süringomatoosne kartsinoom, mikrotsüstiline manuskartsinoom, süringoidne ekriinne kartsinoom, ekriinne epitelioom, ekriinse diferentseerumisega basaalrakuline epitelioom, ekriinne kartsinoom süringomatoossete struktuuridega, ekriinne basalioom jne).

Kirjanduse andmete ja oma tähelepanekute põhjal jõudsid P. Abenoza ja AB Ackerman (1990) järeldusele, et kõik need arvukad nimetused kirjeldavad tegelikult ühe kasvajaprotsessi - tubulaarse ekriinkartsinoomi - erinevat diferentseerumisastet ning pakkusid selle protsessi tähistamiseks välja termini "kõrge, keskmise ja madala diferentseerumisastmega syringomatoosne kartsinoom".

See on haruldane kasvaja, mis esineb võrdselt sageli nii meestel kui naistel. Patsientide keskmine vanus on 45 aastat, kasv on suhteliselt aeglane - aastaid, harvemini - aastakümneid. 85% pahaloomulistest kõrge diferentseerumisastmega syringomadest lokaliseerub näonahal, eriti sageli ülahuulel (35%), põskedel (16%), periorbitaalselt (10%). Nendes kohtades täheldatakse tihendustunnet ja subjektiivselt näitavad patsiendid paresteesiat. Kasvaja avaldub tavaliselt üksiku sõlme või naastuna, millel on sile pind, läbimõõduga 1-3 cm või rohkem, haavandumine võib esineda ka ammu olemasolevates elementides. Tihenduskohad huulel lokaliseerudes viitavad tavaliselt transmuraalsele kasvule limaskesta suunas.

Pahaloomulise syringoomi patomorfoloogia. Kasvajat iseloomustab torukujuliste struktuuride esinemine keskosades, nagu syringoomilgi, mis on vooderdatud kaksikkihilise epiteeliga; tsüstid keratiniseerumise tunnustega, mõnes kohas kaltsiumisoola ladestustega, tsüstilise seina terviklikkuse häired ja granulomatoosne reaktsioon ümbritsevas stroomas. Perifeerias - väikeste tumedate rakkude nöörid infiltreeruva kasvuga dermises ja nahaaluses rasvkoes. Mõnel nööril on tekkivad valendikud. Nööre ümbritsevas stroomas ilmneb metakromaasia toluidiinsinisega värvimisel ja ultrastruktuuriline uuring näitab, et nööre moodustavatel rakkudel on suured tuumad, mis on tüüpiline nukleiinhapete suurenenud sünteesi protsessidele. Mõnikord tungivad kasvajarakud läbi perifeersete närvikiudude kimpude, keskmise kaliibriga veresoonte adventitsiumi ja põhjustavad naha manuste hävimist. Kirjanduses kirjeldatakse syringomatoosse kartsinoomi vaatlusi, kus on ülekaalus glükogeenirikkad heledad rakud.

Mõõduka diferentseerumisega syringomatoosne kartsinoom esineb P. Abenoza ja AB Ackermani (1990) andmetel mõnevõrra sagedamini naistel, patsientide keskmine vanus on 61 aastat. Kasvaja eksisteerib aastaid, domineeriv lokaliseerumine on peanaha, peopesade, selja ja alajäsemete nahk. Kliiniliselt näeb see välja nagu tihe naast, mille ebaselged piirid on kuni 5 cm läbimõõduga.

Patomorfoloogia. Kasvajat iseloomustab tuumaatüüpia olemasolu, keratiniseeritud tsüstide puudumine, ebakorrapärase konfiguratsiooni ja erineva suurusega kanalite struktuurid, basaloidrakkude tahked või adenoidsed tsüstilised klastrid.

Madala astme siiringomatoosse kartsinoomi korral on tüüpilisi "siringoidseid" struktuure raske määrata, tuumaatüüpia on teravalt väljendunud, esineb palju mitootilisi figuure, dermise kollageenkiudude kimpude vahel paiknevad kasvajarakkude ahelad, millel on üksikud tubulaarse diferentseerumisega mikrofookused. Metastaaside oht on suur. Vajalik on eristada kartsinoomi mis tahes muu lokaliseerimisega, eriti piimanäärmest.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]