Papillaarne siiringoadenoom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Papillaarne syringoadenoom (sün.: papillaarne ekriinne adenoom, papillaarne syringocystadenoom, papillaarne syringocystadenomatoosne nevus; papillaarne tubulaarne adenoom on haruldane kasvaja, mis lokaliseerub sagedamini jäsemete distaalsete osade nahal selgelt piiritletud poolkerakujulise sõlme kujul, mõnikord poolläbipaistva seinaga, läbimõõduga 0,5–1,5 cm. Mõnikord esineb erosiooni keskosas. Patsientide vanus on väga erinev – 9 aastast kuni 81 aastani. Enamasti on patsiendid üle 40 aasta vanad. Meeste ja naiste suhe on 1:5.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Papillaarse syringoadenoomi patomorfoloogia

Papillomatoos avaldub elemendi piirkonnas, epidermaalsed kasvajad tungivad dermisse, moodustades tsüste. Kasvaja parenhüüm koosneb papillaarsetest kasvajatest (papillomatoos), mis on kaetud kahe- või mitmerealise näärmeepiteeliga. Valendiku poole suunatud rakud on kõrged, prismakujulised, ovaalsete tuumade ja eosinofiilse tsütoplasmaga, tavaliselt aktiivse holokriinse sekretsiooni tunnustega. Nahapinna poole suunatud rakud on väikesed, kuubikujulised, ümarate tumedate tuumade ja hõreda tsütoplasmaga. Papillid on stroomarikkad, lümfohistiotsütaarse infiltratsiooniga. Lisaks papillidele ja tsüstidele leidub kasvajas sageli ka kahekihilise epiteeliga vooderdatud omavahel põimunud torukujulisi struktuure. Tubulite valendikutes on rohkelt granuleeritud eosinofiilset PAS+ sisaldust, mis on resistentne diastaasile, ja nekrootilise detriidi. Mõned peavad seda nekrootiliseks epiteeliks, teised sekretsiooni käigus vabanevaks aineks. Papillide kohal olev epidermis on sageli haavandunud, haavandi servades on akantoos. Papillaarse syringoadenoomi diagnostiliseks tunnuseks on tiheda plasmatsütaarse infiltraadi olemasolu dermises, eriti kasvaja strooma papillides. Sageli leidub kasvajas arenemata rasunäärmeid ja karvstruktuure.

Papillaarse syringoadenoomi histogenees

Papillaarse syringoadenoomi histogeneesi osas pole siiani täielikku selgust, kuna mitte kõigil selle kasvaja juhtudel ei esine apokriinsetele näärmetele iseloomulikke klassikalisi sekretoorseid tunnuseid. Seega on elektronmikroskoopiline uuring näidanud kasvaja elementide osaliselt duktaalset, osaliselt ekriinset sekretoorset diferentseerumist; lisaks tuvastasid K. Hashimoto jt (1987) kasvaja epiteelirakkudes EKH5 ja EKH6 - antikeratiini antikehad, mis autorite sõnul on spetsiifilised ekriinsele diferentseerumisele. K. Nizume (1976) seevastu tuvastas diferentseerumise embrüonaalsete apokriinsete näärmete intrafollikulaarsete ja intradermaalsete lõikude suunas. Histostokeemilisi meetodeid kasutades tuvastasid M. Landry ja R. Winkelmann (1972) apokriinse sekretsiooni histoensümaatilised kriteeriumid (väljendatud endoksüülesteraasi ja happelise fosfataasi aktiivsus), samas kui fosforülaasi, mis on eksokriinsetele rakkudele iseloomulik ensüüm, selles kasvajas ei tuvastata. Sellised lahknevused papillaarse syringoadenoomi histogeneesi hindamisel võimaldavad mõnel autoril väita, et see nosoloogiline vorm kujutab endast tegelikult kasvajate liitrühma, osaliselt ekriini ja osaliselt apokriinse diferentseerumisega.

Ekkriinsete hidradenoomide pahaloomulised analoogid on O. R. Hornsteini ja F. Weidneri (1979) andmetel pahaloomuline ekkriinne poroom (porokartsinoom), pahaloomuline selgerakuline hidradenoom, adenokartsinoomi tsüstiline või kondroidne tüüp, mis lisati WHO klassifikatsiooni (1980) nimetuse "kondroidne syringokartsinoom" alla.