Perifeersete veresoonte destruktiivne labürindi sündroom

Perifeerse vaskulaarse destruktiivse labürindi sündroom (PVDS). Seda kõrvalabürindi haiguse vormi kirjeldas esmakordselt P. Meniere 1848. aastal noore naise puhul, kes talvel postitõllas reisides järsku mõlemast kõrvast kurdiks muutus ning tal tekkis ka pearinglus ja oksendamine. Need sümptomid püsisid 4 päeva ja ta suri 5. päeval. Lahkamisel leiti kõrvalabürindist hemorraagiline eritis. See kliiniline juhtum on tänaseni salapärane; võib ainult oletada, et surnu põdes rasket kahepoolset gripi labürindiiti.

Sellest on möödunud palju aega ja kliinilises praktikas on palju nn ägeda labürindipatoloogia juhtumeid, mille käigus tekib äkiline kuulmislangus või kurtus ühes kõrvas, müra selles ja väljendunud vestibulaarse düsfunktsiooni tunnused (pearinglus, spontaanne nüstagm, iiveldus, oksendamine jne), mis näitavad kahjustatud kõrva küljel asuva vestibulaarse aparaadi hüpofunktsiooni või seiskumist.

[ 1 ]

Põhjused perifeersete veresoonte destruktiivne labürindi sündroom

Perifeerse veresoonte destruktiivse labürindi sündroomi põhjused on mitmekesised; selle tekkepõhjusteks võivad olla diabeet, verehaigused, vertebrobasilaarne veresoonte puudulikkus, ateroskleroos, hüpertensiivne või hüpotensiivne arteriaalne sündroom ja kõrva labürindi viiruskahjustused. Mõnel juhul tekib AUL labürindi arteri harude raske baroakustilise trauma või gaasiemboolia tõttu dekompressioonhaiguse korral.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenesis

Patogeneesi määravad perifeerse veresoonte destruktiivse labürindi sündroomi kaks võimalikku otsest põhjust - selle isheemilised või hemorraagilised vormid.

Isheemiline vorm. Kolmest isheemia mehhanismist (angiospastiline, obstruktiivne, kompressioon) on kaks esimest iseloomulikud perifeerse veresoonte destruktiivsele labürindi sündroomile.

Angiospastiline isheemia tekib vasomotoorsete keskuste ärrituse tagajärjel ning angiospasmi põhjustavad ärritajad võivad olla sellised tegurid nagu katehhoolamiinid (vaimne stress), kemikaalid (adrenaliin, vasopressiin, oopium, ergotiin), trauma (valušokk), mikroobsed toksiinid, üldine ja tserebraalne hüpertensioon jne. Loetletud tegurid võivad labürindiarterite angiospasmi põhjustada erineval määral, kuid perifeerse veresoonte destruktiivse labürindi sündroomi angiospasmi vormi tekke patogeneetilise tähtsuse poolest on peamised riskifaktorid vertebrobasilaarne veresoonte puudulikkus, hüpertensiivsed kriisid ja psühho-emotsionaalne stress.

Obstruktiivne isheemia tekib siis, kui arteri valendik on trombi või emboolia poolt blokeeritud või võib see tekkida arteriseina paksenemise tagajärjel koos selle valendiku ahenemisega mingi patoloogilise protsessi (ateroskleroos, periarteriit nodosa, põletikuline protsess) tagajärjel. Perifeerse veresoonte destruktiivse labürindi sündroomi korral on kõige iseloomulikum aterosklerootiline protsess ja kõige tüüpilisem patogeneetiliste tegurite kombinatsioon on selle kombinatsioon labürindi arterites tekkiva angiospasmiga.

Isheemia patogenees, mis on nii iseloomulik paljudele ENT-organite haigustele, on järgmine: koe hapnikunälg, millega kaasneb iseloomulik ainevahetushäire; kudedes kogunevad toksilised alaoksüdeerunud ainevahetusproduktid (kataboliidid); happe-aluse tasakaal nihkub atsidoosi suunas; anaeroobse koe lagunemise nähtused süvenevad; happeliste ainevahetusproduktide kogunemine viib koe turse, sekundaarse kokkusurumise, isheemiatõve ja veresoonte ning rakkude membraanide läbilaskvuse suurenemiseni (labürindi sekundaarsed hüdrops), retseptorite moodustiste ärrituseni. Tekkinud ainevahetushäired viivad esmalt elundi, koe düsfunktsioonini (pöörduv staadium) ja seejärel struktuurimuutusteni düstroofsete, atroofiliste, nekrobiootiliste protsesside kujul kuni täieliku nekroosini (pöördumatu staadium).

Isheemia tagajärjed sõltuvad nii verevoolu häire astmest kui ka kudede tundlikkusest hapnikuvaeguse suhtes. Kõrvalabürindis on hüpoksia suhtes kõige tundlikumad SpO2 karvarakud, kuna need on fülogeneetiliselt vestibulaarretseptoritest nooremad, mistõttu sisekõrva isheemia korral surevad nad varem. Lühiajalise isheemia ja sobiva ravi korral saab taastada mitte ainult vestibulaar-, vaid ka kuulmisfunktsiooni.

Perifeerse veresoonte destruktiivse labürindi sündroomi hemorraagilist vormi iseloomustavad sisekõrva õõnsuses esinevad verejooksud, mis võivad olla kas piiratud (näiteks ainult tigu või mis tahes poolringikujulises kanalis) või üldistatud, mõjutades suuremat osa kõrvalabürindist. Selle perifeerse veresoonte destruktiivse labürindi sündroomi vormi üks peamisi põhjuseid on hüpertensiivne kriis, mis tekib veresoone seina suurenenud läbilaskvuse taustal. Perifeerse veresoonte destruktiivse labürindi sündroomi peamiseks põhjuseks võivad olla mitmesugused hemorraagilised diateesid (hemofiilia, trombotsütopeenia ja trombotsütopaatia, trombohemorraagiline sündroom, hemorraagiline vaskuliit jne), diabeet, hemorraagilised palavikud mõnede ägedate nakkushaiguste (gripp, sisekõrva vöötohatis ja muud viirushaigused) korral.

Perifeerse veresoonte destruktiivse labürindi sündroomi hemorraagilist vormi iseloomustab intralabürindi rõhu järsk tõus ja hüpoksia teke, millele järgneb sisekõrva retseptorite täielik degeneratsioon.

Kahepoolne AUL on äärmiselt haruldane ja põhjustab tavaliselt täielikku kurtust ja vestibulaaraparaadi püsivat düsfunktsiooni.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Sümptomid perifeersete veresoonte destruktiivne labürindi sündroom

Perifeerse veresoonte destruktiivse labürindi sündroomi sümptomid avalduvad äkilise ja raske kohleovestibulaarse kriisina ilma eelkäijateta ning hemorraagiline vorm avaldub kõige sagedamini füüsilise koormuse, terava emotsionaalse stressi ja isheemilise vormi korral une ajal varahommikul. Kriisi sümptomid on tüüpilised Menière'i tõve hoogudele ning tekivad sageli kroonilise hüpertensiivse entsefalopaatia taustal või kaasnevad ägeda hüpertensiivse entsefalopaatia tunnustega. Menière'i tõve eripäraks AUL-is on püsiv kuulmislangus, mis ei taastu kunagi algsele tasemele, samuti heli tajumise järsk halvenemine nii õhus kui ka luujuhtivuses koos katkestustega tonaalse läve audiogrammi kõverates kõrgetel sagedustel. Tekkiv spontaanne nüstagm võib kahjustatud kõrva suunas olla suunatud vaid lühikeseks ajaks (minutid, tunnid) ja ainult isheemia aeglase suurenemisega. Kõigil muudel juhtudel omandab see kohe labürindi sulgumise tunnused ja on suunatud kahjustamata kõrva poole.

AUL-iga kaasneb koos kohleaarsete ja vestibulaarsete sündroomidega (valju müra kõrvas, kiiresti süvenev kuulmislangus kuni täieliku kurtuseni, äkiline süsteemne pearinglus, spontaanne nüstagm, kukkumine kahjustatud kõrva poole, iiveldus ja oksendamine) tavaliselt peavalu ja mitmed vegetatiivsed sümptomid, mis on seotud südame-veresoonkonna, hingamissüsteemi ja vegetatiivse süsteemiga. Mõnel juhul kogeb patsient kollapsiseisundit ja teadvusekaotust. Need on sümptomid, mis on kõige iseloomulikumad kõrva labürindi vestibulaarse osa apopleksiale, kuid kui hemodünaamilised ja hemorraagilised häired esinevad ainult kohleas, siis võivad vestibulaarsed sümptomid olla nõrgalt väljendunud või une ajal isegi mitte märgata ning patsient märkab ärgates äkki ühes kõrvas rasket kuulmislangust või isegi kurtust.

Järsku tekkinud kohleovestibulaarne kriis kestab mitu päeva ja seejärel järk-järgult selle raskusaste väheneb ning kuulmisfunktsioon jääb kas madalale tasemele, lülitub välja või taastub osaliselt (pärast lühiajalist isheemilist kriisi) ja vestibulaarse kriisi sümptomid mööduvad, kuid krooniline vestibulaarne puudulikkus püsib, kestes mitu kuud. AUL-i põdenud patsiendid jäävad töövõimetuks kuuks või kauemaks ja vajavad pikka taastusravi perioodi. Neil on vastunäidustatud kõrgustes töötamine, sõidukite professionaalne juhtimine ja ajateenistus relvajõududes.

Vormid

Perifeerne tümpanogeenne labürindi sündroom. Seda sündroomi võib mõnikord täheldada keskkõrva krooniliste või ägedate mädaste haiguste korral (indutseeritud labürindihaigus). See tekib kuulmepõimiku ärrituse, toksiinide tungimise kaudu sisekõrva labürindi akende kaudu või mikrotsirkulatsiooni vere ja lümfiteede kaudu. Perifeerne tümpanogeenne labürindi sündroom avaldub kerge pearingluse ja kõrvakohina hoogudena, mis mööduvad kiiresti keskkõrva põletikulise protsessi tõhusa ravi korral. Seda sündroomi tuleks eristada seroosse labürindi algstaadiumist, mis tekkis ägeda kroonilise mädase keskkõrvapõletiku tüsistusena või ägenemisena.

Teine perifeerse tümpanogeense labürindi sündroomi vorm on protsess, mida tõlgendatakse armkoe labürindioosina ja mis tekib labürindi akende piirkonnas piiratud labürindi põletiku ja armkoe tungimise tagajärjel peri- ja endolümfaatilisse ruumi. Seda perifeerse tümpanogeense labürindi sündroomi vormi iseloomustab progresseeruv kuulmislangus, tinnitus, latentne vestibulaarne düsfunktsioon, mis ilmneb ainult bitermilise kalorilise testiga segatud labürintidevahelise asümmeetria kujul (küljel ja suunal).

Äge katarraalne tubootiit võib esile kutsuda ka kergeid labürindi düsfunktsioone, mis on põhjustatud kuulmekile tagasitõmbumisest ja vastavast klambri aluse vajumisest labürindi vestibüüli. Perifeerse tümpanogeense labürindi sündroomi tunnused (müra kõrvas, kerge pearinglus, vestibulaarse erutuvuse kerge suurenemine haige kõrva küljel) kaovad, kui kuulmetoru läbitavus taastub ja katarraalne põletik selles ja keskkõrvas kaob.

Krooniline katarraalne tubootiit ehk kuulmistoru obliteratsioon avaldub harva vestibulaarsete sümptomitega; neid haigusi iseloomustab progresseeruv kuulmislangus, mis algab juhtivast, jätkub segatüüpi kuulmislangusega ja lõpeb ettekirjutava kuulmisega, ilma et oleks lootust edukaks mittekirurgiliseks raviks.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostika perifeersete veresoonte destruktiivne labürindi sündroom

Diagnoos põhineb iseloomulikul kliinilisel pildil - "destruktiivse" labürindi sündroomi äkilisel ilmnemisel: pearinglus ja spontaanne nüstagm terve kõrva suunas, müra ja äkiline kuulmislangus (kurtus) kahjustatud kõrvas, võrdne kuulmislangus nii õhu- kui ka luujuhtivuses, sarnaste hoogude puudumine anamneesis.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnostikat tehakse Ménière'i tõve, ajutüve ja supratektoraalse apoplektilise sündroomi korral. Akustilis-vestibulaarse neuriidi diferentsiaaldiagnostika on keerulisem, eriti vestibulokokleaarse närvi ja MMU ajukelmete süüfilise meningoneuriidi korral.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Ravi perifeersete veresoonte destruktiivne labürindi sündroom

Ravi sõltub perifeerse veresoonte destruktiivse labürindi sündroomi vormist.

Vasospastilise vormi korral on ette nähtud vasodilataatorid (ksantinoolinikotinaat, nikotinoüül-GABA, tsinnarisiin), alfa-adrenergilised blokaatorid (dihüdroergotoksiin), angioprotektorid ja mikrotsirkulatsiooni korrektorid (beetahistiin). Samal ajal on näidustatud tserebraalse tsirkulatsiooni korrektorid (vinpotsetiin, nikotiinhape, pentoksüfülliin). Valitud ravimiteks on vasodilataatorid nagu bendasool, hüdralasiin, minoksidiil, naatriumnitroprussiid.

Perifeerse veresoonte destruktiivse labürindi sündroomi obstruktiivse vormi korral valitakse ülalmainitud ained individuaalselt kombinatsioonis hüpolipideemiliste ja antisklerootiliste ravimitega, samuti trombotsüütidevastaste ainetega (atsetüülsalitsüülhape, dipüridamool, indobufeen, klopidogreel).

Perifeerse veresoonte destruktiivse labürindi sündroomi hemorraagilise vormi korral kasutatakse angioprotektoreid ja mikrotsirkulatsiooni korrektoreid, antihüpoksante ja antioksüdante (dimefosfoon, vinpotsetiin). Nende ainete kasutamise eesmärk ei ole aga mitte niivõrd kõrva labürindi funktsiooni taastamine, mis hemorraagilise apopleksia korral pöördumatult kaob, kuivõrd aju, eriti vertebrobasilaarse basseini raskemate veresoonkonna häirete ennetamine. AUL-i kahtlusega patsiente peab neuroloog uurima, et välistada aju äge veresoonkonna puudulikkus.

Prognoos

Kuulmisfunktsiooni prognoos on ebasoodne, vestibulaarse funktsiooni puhul on see ettevaatlik ja muul juhul määrab selle haigus, mis põhjustas perifeerse veresoonte destruktiivse labürindi sündroomi arengut.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]