Perifeerne veresoonte hävitava labürindi sündroom

Perifeersete veresoonte hävitava labürindi sündroom (AUL). See vorm kõrva labürindi haiguse kirjeldas esimesena P. Meunier 1848, noor naine, kes reisib talvel treener äkki kurt nii kõrvad, see tekkida pearinglus ja oksendamine. Need sümptomid püsisid 4 päeva ja 5. Päeval suri. Lahkudes kõrva labürindis leiti hemorraagilist eksudaati. See kliiniline juhtum jääb tänapäevani salapäraseks; võib eeldada ainult seda, et surnud kannatas kahepoolse gripi labürindiidi raske kujul.

Kuna pikka aega möödas ja kliinilises praktikas on paljudel juhtudel nn ägeda labirintopatii mille jooksul toimub ootamatu kurtus või kuulmislangus ühes kõrvas, müra seal ja tähtsamaid omadusi vestibulaarfunktsiooni düsfunktsiooni (pearinglus, spontaanne nüstagm, iiveldus, oksendamine jne ). Näidates alatalitlus või välja vestibulaartuumade aparaadi küljel kahjustatud kõrva.

[1],

Põhjused perifeerne vaskulaarne hävitava labürindi sündroom

Perifeerse vaskulaarse hävitava labürindi sündroomi põhjused on mitmekülgsed; põhjustel võib olla diabeet, vere haigus, lülisamba-basilaarset vaskulaarne puudulikkus, ateroskleroos, hüpertensiivsetel hüpotensiivne arteriaalse sündroom, samuti viiruse kahjustuste kõrva labürindi. Mõnel juhul esineb AOL tänu tugevale barokoostilisele vigastusele või labürindiarteri okste gaasimbooliumile köhisehaiguse korral.

[2], [3], [4], [5], [6]

Pathogenesis

Pathogenesis määratakse perifeerse vaskulaarse hävitava labürindi sündroomi kahe võimaliku esmase põhjusena - selle isheemilised või hemorraagilised vormid.

Isheemiline vorm. Kolm isheemia mehhanismi (angiospastic, obturation, compression) perifeerse vaskulaarse hävitava labürindi sündroomi puhul on kaks esimest iseloomulik.

Vasospastilist isheemia tulemused ärritust Vasomotoorse keskused, seega ärritavate põhjustab vasokonstriktsiooni võib tegutseda tegurid nagu katehhoolamiinide (psüühiline stress), kemikaalide (adrenaliin, vasopressiini, oopium, ergotamiin), trauma (valus šokk), Mikroobitoksiinid kogu aju ja hüpertensiooni ja teised. Nende tegurite erineval määral võib põhjustada vasokonstriktsiooni labürindi arterid, kuid juhtpositsiooni patogeneetilised tähtsust on riskitegurid esinemist vasospastilist vormid perifeersete veresoonte labürindi hävitava sündroomi lülisamba-basilaarset vaskulaarne puudulikkus, gipertei-invasiivsed kriisid, psühho-emotsionaalne stress.

Obstruktiivne isheemia tekib siis arteri valendiku sulguse poolt trombi või emboli, või võib tekkida tingitud paksenemise arteriseina koos ahenemise sisemuses tulemusena patoloogilise protsessi (ateroskleroos, sõlmeline nodoosseid, põletik). Suhe perifeersete veresoonte labürindi hävitava sündroom on kõige tüüpilisem aterosklerootilise protsessi kõige tüüpilisem kombinatsioon patogeneetilised tegurid on selle kombinatsioonis vasokonstriktsiooni, in labürintjamaid arendades arterites.

Patogenees isheemia, nii iseloomulikud paljude haiguste ülemiste hingamisteede koosneb järgmistest: hapnikupuudust kudede koos iseloomuliku ainevahetushäired; kudedes koguneb mürgised vähese säilitusainete ainevahetuse tooted (kataboliidid); CBS liigub atsidoosi suunas; kudede anaeroobse lagunemise nähtused amplifitseeritakse; kogunemine happeliste ainevahetusproduktide viib turse kudedes, sekundaarsed compression isheemia ja suurendada veresoonte läbilaskvust ja rakumembraanid (sekundaarne hüdrops labürindi) retseptori stimuleerimist formatsioonid. Ainevahetushäiretega tekivad esimesed juhtima häireid organi funktsiooni, koe (pööratava etapp) ning seejärel struktuurimuutuste kujul düstroofsete, atroofilistes necrobiotic protsesside kuni täieliku nekroos (pöördumatu etapis).

Isheemia tagajärjed sõltuvad nii verevoolu kahjustamise määrast kui ka kudede tundlikkusest hapnikuusust tingituna. Labürindis kõrva kõige tundlikumad hüpoksia sisekõrva CuO kui fülogeneetiliselt nooremad kui vestibulaarfunktsiooni retseptorite, et nad surevad varem sisekõrva isheemia. Lühikese kestusega isheemia ja sobiva ravi korral võib esineda mitte ainult vestibulaarse, vaid ka kuulmisfunktsiooni taastamine.

Hemorraagilise vormi perifeersete veresoonte labürindi hävitava sündroomi iseloomustab verejooksu õõnsustesse sisekõrva, mis võib olla nii väike (näiteks ainult sisekõrvas või igal semicircular kanali) ja üldistatud enamik kaasahaarav kõrva labürindi. Üks peamisi põhjusi on see kujul perifeersete veresoonte labürindi hävitava sündroom on Hüpertensiivne kriis, mis tekkis kasvu taustal veresoonte läbilaskvust. Esimeseks põhjuseks perifeersete veresoonte hävitava labürindi sündroom võib teha erinevate hemorraagilise diathesis (hemofiilia, trombotsütopeenia ja thrombocytopathy, trombogemorragichesky sündroom, hemorraagiline vaskuliit jne), Diabetes, hemorraagilise palaviku mõnel ägedate infektsioonide (gripp, vöötohatis sisekõrva ja teiste viirushaiguste ).

Suhe hemorraagilise vormi perifeersete veresoonte labürindi hävitava sündroomi iseloomustab suurenes järsult rõhul ja esinemise vnutrilabirintnogo hüpoksia järgnes täielik taandareng sisekõrva retseptorite suhtes.

Kahepoolne AOL on äärmiselt haruldane ja reeglina lõpeb täieliku kurtide ja püsiva vestibulaarse aparatuuri kahjustusega.

[7], [8], [9]

Sümptomid perifeerne vaskulaarne hävitava labürindi sündroom

Sümptomid perifeersete veresoonte labürindi hävitava sündroom avaldub kriis äkiline kohleovestibulyarny ilma lähteainete ja hemorraagiline kujul ilmub enamasti füüsilise pingutuse, ootamatu emotsionaalne stress ja isheemilise kujul - une ajal varahommikul tundi. Sümptomid kriisi tüüpiline rünnaku Meniere'i haigus, ja sageli on nad arendada taustal kroonilise Hüpertensiivne entsefalopaatia kaasas märke või ägeda Hüpertensiivne entsefalopaatia. Eripäraks on AUL koos Meniere'i tõbi on püsiv kuulmislangus, kunagi tagasi oma esialgse taseme, ja järsku halvenemist heli tajumist kui õhus, ja luid läbi katkemiste kõverad toon läve Audiogrammiga kõrgetel sagedustel. Saadud spontaanse nüstagm ainult lühikest aega (minutid, tunnid) saab suunata kahjustatud kõrva ja seejärel aeglase kasvu isheemia. Kõigil muudel juhtudel, kohe võtab funktsioonid labürindis välja ja suunatakse mõjuta kõrva.

AUL koos cochlear ja vestibulaarfunktsiooni sündroom (valju müra kõrva, kiiresti kasvav kuulmislangus, kuni kogu kurtus, ootamatu peapööritus, spontaanne nüstagm, langevad poole kahjustatud kõrva, iiveldus ja oksendamine), millega tavaliselt kaasneb peavalu ja mitmed autonoomseid seotud sümptomeid kardiovaskulaarsete, hingamisteede ja autonoomse süsteeme. Mõningatel juhtudel on patsientidel collaptoid seisukorras ja teadvuse kaotus. Need on märgid kõige iseloomulik ajurabandus vestibulaarfunktsiooni osa kõrva labürindi, kui hemodünaamika ja hemorraagiline häired tekkida ainult sisekõrvas, vestibulaartuumade sümptomid võivad olla kerged või isegi näinud une ajal ja patsiendi ärkasin ja äkki näeb terav kuulmislangus või isegi kurtus ühes kõrvas.

Pärinevate äkki kohleovestibulyarny kriis jätkub mitmeks päevaks ja seejärel järk-järgult raskusest taandatud ning kuulmisfunktsiooni kas jääb madalale tasemele või välja lülitatud, või enama taastunud (pärast lühiajalist isheemilise kriis) ning sümptomite vestibulaarfunktsiooni kriisi testitud, kuid säilitades kroonilise vestibulaarfunktsiooni puudulikkus, mis kestab mitu kuud. AULi läbinud patsiendid jäävad kehtetuks kuus või enam ja vajavad pikka taastusravi perioodi. Nad on loendur kõrgtööd, professionaalne sõidukite juhtimisõigust relvajõudude teenust ajateenijad.

Vormid

Perifeerne tümpogeenne labürindi sündroom. Seda sündroomi võib mõnikord täheldada käärsoole krooniliste või ägedate põletikuliste haiguste korral (indutseeritud labürindopaatia). See tekib täppide pihustipõhja ärrituse, toksiinide läbitungimise läbi labürindi aknuste sisekõrva või mikrotsirkulatsiooniveski ja lümfisõlmede kaudu. Perifeerne tüppanogeenne labürindi sündroom avaldub kerge pearingluse, müra kõrvus rünnakutega, mis läbivad kiiresti CrN-i põletikulise protsessi efektiivse ravi. See sündroom peaks eristuma seroosse labürindiidi esialgsest staadiumist, mis tekkis ägeda komplikatsioonina või kroonilise pankrease keskkõrvapõletiku ägenemise korral.

Teine vorm perifeerse timpanogennogo labürindi sündroom on protsess, mida käsitatakse cicatricial labirintoz tulenevad tagajärjel piiratud labürintiit labürindi aknad ja levik armkude peri- ja endolymphatic ruumi. See vorm perifeerse timpanogennogo labürindi sündroomi iseloomustab progresseeruv kuulmise kaotus, müra kõrva, vestibulaarfunktsiooni düsfunktsiooni peita, vaid avastatav bitermalnom kalorite test seguna mezhlabirintnoy asümmeetria (küljel ja liinil).

Äge katarraalne tubo- kõrvapõletiku valgus võib ka provotseerida labürintjamaid düsfunktsiooni tõttu tagasitõmbumise trummikile ja vastav depressiooni aluse States läve labürindis. Märgid perifeerse timpanogennogo labürindi sündroom (müra kõrva, pearinglus, kerge, väike kasv erutuvust vestibulaartuumade aparatuuri kõrva küljel patsient) kaovad taastades läbitavus kuulmisnärvi toru ja kõrvaldamise katarri sellesse ja keskkõrva.

Krooniline katarraal-tubo-otiit, kuulmisitoru hävitamine harva väljendub vestibulaarsetest sümptomitest; neid haigusi iseloomustab järkjärguline kuulmislangus alates juhtivast, jätkuvast segamisest ja lõpetades ettekirjutusega, ilma et oleks mingeid erilisi lootusi edukale mitteoperatiivsele ravile.

[10], [11], [12]

Diagnostika perifeerne vaskulaarne hävitava labürindi sündroom

Diagnoos põhineb iseloomulik kliiniline pilt - ootamatu ilmumine "destruktiivne" labürindi sündroom: pearinglus ja spontaanne nüstagm poole terve kõrva, müra ja kuulmise äkiline kadu (kurtus) mõjutatud kõrva on võrdne kuulmislangus nii õhus ja kui luu kellel puudumine sarnaste rünnakute anamnees.

[13], [14], [15]

Diferentseeritud diagnoos

Erinev diagnoos viiakse läbi Meniire'i tõve, varre ja superterapeutiliste apopleksia sündroomidega. Raskem diferentsiaaldiagnoosimist akustiline-vestibulaarfunktsiooni neuriit, eriti süfiliitiline meningonevritom predverno-cochlear närvi ja ajukelme MMU.

[16], [17], [18]

Ravi perifeerne vaskulaarne hävitava labürindi sündroom

Ravi sõltub perifeerse vaskulaarse hävitava labürindi sündroomi kujust.

Kui vasospastilist ettekirjutatud vormi vasodilaatorid (xantinol nikotinaat, nikotinüül--GABA, kinnarisiin), alfa-blokaatorid (dihüdroergotoksiinmetaansulfonaat) angioprotectors ja mikrotsirkulatsiooni parandajate (beetahistiin). Samal ajal näitab loovutamise korvab tserebraalvereringe (vinpotsetiin, nikotiinhape, pentoksüfülliini). Valitud ravimid on vasodilataatorid nagu bendasool, hüdralasiin, minoksidiil, naatriumnitroprusiid.

Kui obstruktiivne perifeersete veresoonte hävitava vormi labürindi sündroom läbi üksikute selekteerimisvahenditega ülalloetletud kombinatsioonis anti-sklerootiliseks ja lipiide alandavad ravimid, samuti vereliistakutevastased ained (atsetüülsalitsüülhapet, dipüridamooli indobufeen, klopidogreel).

Hemorraagilise kujul perifeersete veresoonte labürindi hävitava sündroom ja parandajate kasutatud angioprotectors mikrotsirkulatsiooni antihypoxants ja antioksüdandid (dimephosphone, vinpotsetiin). Kuid nende ainete kasutamisele on suunatud mitte ainult taastada kõrva labürindi funktsioon, mis hemorraagilise ajurabanduse on kadunud pöördumatult, et rõvedaid profülaktikaks tserebrovaskulaarhäired ja eelkõige vertebrobasilar basseinis. Neuroloog, kellel esineb kahtlustatav AOL, tuleb uurida aju ägeda ajuveresoonkonna puudulikkuse välistamiseks.

Prognoos

Kuulmisfunktsiooni prognoos on ebasoodne, mis on tingitud vestibulaarsest funktsioonist - ettevaatlik, muidu - määrab haigus, mis põhjustas perifeerse vaskulaarse hävitava labürindi sündroomi esinemise.

[19], [20], [21], [22]