Piiranguline kardiomüopaatia lastel: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Piirav kardiomüopaatia lastel - haruldane haigus müokardi, erineb diastoolne düsfunktsioon ja vatsakeste täiterõhk suurenemine normaalsel või maloizmenonnoy süstoolse müokardi funktsiooni puudumine selle olulisi hüpertroofia. Selliste patsientide vereringevaratõrje nähtusid ei kaasne vasaku vatsakese mahu suurenemine.

ICD kood 10

• 142,3. Endomiokardiaalne (eosinofiilne) haigus.
• 142,5. Muu piirav kardiomüopaatia.

Epidemioloogia

Haigus leitakse erinevates vanuserühmades nii täiskasvanute kui ka laste seas (4 ... 63 eluaastat). Kuid lapsed, noorukid ja noored mehed haigestuvad tõenäolisemalt, nad alustavad haigust varem ja neil on raskem aeg. Piirava kardiomüopaatia moodustab 5% kõikidest kardiomüopaatiate juhtumitest. Võimalikud haiguse perekondlikud juhtumid.

[1], [2], [3], [4],

Kitsendava kardiomüopaatia põhjused

Haigus võib olla idiopaatiline (esmane) või sekundaarne infiltratsiooniliste süsteemsete haiguste (nt amüloidoos, hemokromatoos, sarkoidoos jne) põhjustatud haigused. Oletame, et haiguse geneetiline determinism on, kuid fibroplastilise protsessi aluseks oleva geneetilise defekti olemus ja paiknemine pole veel välja selgitatud. Üksikud haigusjuhud võivad olla tingitud autoimmuunsete protsessi vallandas bakteriaalse tesialdatavate (strep) ja viirusliku (enteroviirused Coxsackie B või A) või parasiite (filariasis) haigused. Üks piiratud kardiomüopaatia kindlakstehtud põhjus on hüpereosinofiilne sündroom.

[5], [6], [7], [8]

Kitsendava kardiomüopaatia patogenees

Kui endomüokardiaalset kujul juhtiv roll arengus piiravaid kardiomüopaatia kuulub rikkumisi immuunsuse hüpereosinofiilne sündroom, mille vastu tingitud infiltratsiooni degranuleerunud vormid Eosinofiilsete granulotsüütide endomüokardiaalset genereeritud bruto morfoloogilised südame struktuuri. Patogenees on väärtusega T-supressorid puudujääk, mis viib hüpereosinofiilia, eosinofiilse granulotsüütide degranuleerumisele. Millega kaasneb vabanemise katioonsed valke, millel on toksiline toime rakumembraanid ning osalevad ensüümid mitokondriaalse hingamise ja trombogeensetele mõju kahjustatud südamelihase. Hävitavad tegurid graanulid eosinofiilne granulotsüüdid osaliselt eristab hõlmavad need neurotoxins, eosinofiilse valku, millel on aluseline reaktsioon ilmselt vigastamata epiteelirakke. Neutrofiilide paiknemine võib olla ka kahjulik mõju müotsüüdiga.

Kuna endomüokardiaalset fibroos või infiltratiivse kahjustuste müokardi vähendatakse vatsakese täitmine, purustati nende täitmine, mis viib suurenenud lõppdiastoolse rõhul ülekoormust ja dilatatsioon Arteri ja pulmonaalne hüpertensioon. Müokardi süstoolset funktsiooni ei häiri pikka aega ja ventrikulaarset dilatatsiooni ei täheldata. Nende seinte paksus tavaliselt ei suurene (välja arvatud amüloidoos ja lümfoom).

Edasine progresseeruv endokardi fibroos põhjustab südame diastoolse funktsiooni ja kroonilise südamepuudulikkuse tekkimist, mis on resistentne ravi vastu.

Kitsendatud kardiomüopaatia sümptomid lastel

Haigus on pikka aega subkliiniline. Patoloogia avastamine on tingitud südamepuudulikkuse sümptomite tekkimisest. Kliiniline pilt sõltub kroonilise südamepuudulikkuse raskusastmest, kusjuures tavaliselt esineb suur stabiilsus vereringes; südamepuudulikkus areneb kiiresti. Vere stagnatsioon verd on avastatud vasakule ja paremale vatsakesele. Kitsendava kardiomüopaatia tüüpilised kaebused on järgmised:

• nõrkus, suurenenud väsimus;
• lühikese füüsilise koormusega;
• köha;
• kõhu laienemine;
• turse ülemise poole turse.

Kitsendava kardiomüopaatia klassifikatsioon

Uues klassifikatsioonis (1995) määratletud kahest kitsamast kardiomüopaatiast: esiteks primaarne müokardia. Kulgeb isoleeritud müokardi kahjustuse sarnanevad dilateerivasse kardiomüopaatia teiseks endomüokardiaalset, mida iseloomustab see paksenemine endokardi ja infiltratiivse, kärbumiste ja fibrootilised muutused südamelihas.

Endomüokardi vormis ja müokardi eosinofiilse infiltratsiooni avastamisel peetakse haigust Loeffleri fibroplastiline endokardiit. Müokardi eosinofiilse infiltratsiooni puudumisel räägivad nad Davise endomüokardi fibroosist. On seisukohal, et eosinofiilne endokardiit ja endomüokardi fibroos on sama haiguse staadiumid, mis leiti peamiselt Lõuna-Aafrika ja Ladina-Ameerika troopilistes riikides.

Samal ajal, esmane müokardi piiravaid kardiomüopaatia, mis ei muuda iseloomulik endokardiaalne ja eosinofiilide infiltratsiooni südamelihas, on kirjeldatud riikide teiste mandrite, sealhulgas meie riigis. Sellistel juhtudel tuleb põhjalikult uurida, sealhulgas koronarograafia ja müokardi biopsia või lahangul ei õnnestunud leida mingit teatud muudatusi, ei pärgarterite ateroskleroosi ja konstriktiivsele perikardiit. Selliste patsientide histoloogiline uurimine näitas müokardi interstitsiaalset fibroosi, selle arengu mehhanism jääb ebaselgeks. See piirav kardiomüopaatia on leitud nii täiskasvanutel kui ka lastel.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Kitsa kardiomüopaatia diagnoos lastel

Diagnoosi "piiravaid kardiomüopaatia" pannakse põhjal perekonnas, kliinilisele tulemused EKG, ehhokardiograafia, rindkere röntgen, CT või MRI ja südame kateeterdamisseadmed ja endomüokardiaalset biopsia. Laboratoorsete uuringute andmed ei ole informatiivsed. Kahtlane piiravaid müokardi peaks olema patsientidel kroonilise südamepuudulikkuse puudumisel laienemist ja terav väljendatud rikkumise vasaku vatsakese funktsiooni.

Pika aja jooksul tõuseb haigus aeglaselt, aeglaselt ja märkamatult teistele ja vanematele. Lapsed ei kajasta kaua pikka aega. Selle haiguse manifestatsioon on tingitud südame dekompensatsioonist. Haiguse retsepti kohta ilmneb märkimisväärne viga füüsilises arengus.

[16], [17], [18], [19]

Kliiniline uuring

Kliinilised ilmingud põhjustatud haiguse arengut vereringehäirete peamiselt tüübist parema vatsakese ja häireid radadel venoosset voolu nii vatsakestesse kaasneb suurenenud rõhk Kopsuvereringe. Kontrollimisel märkige tsüanoetiline põsepuna, emakakaela veenide turse, mis on horisontaalses asendis rohkem väljendunud. Nõrga täitmise pulss, süstoolne vererõhk väheneb. Apikaalne impulss on lokaliseeritud, ülemine piir on suunatud atriomegaleerimise tõttu ülespoole. Sageli on nad kuulnud "tühja rütmi", suurel osal juhtudest - mitraal- või tristikupuudulikkuse ebaefektiivne süstoolne murus. Hepatomegaalia on märgatavalt väljendunud, maks on tihe, serv on terav. Tihti nimetatakse perifeerset turset, astsiit. Kõõluse korral tõsise vereringe puudulikkuse korral kuulevad mõlema kopsu alumised osad väikseid mullivarasid.

[20], [21], [22], [23], [24]

Elektrokardiograafia

EKG-s registreeritakse südamehaiguse sümptomite hüpertroofia tunnuseid, eriti väljendunud kodade ülekoormust. Sageli langeb ST-segment ja T-laine inversioon on märgitud. Südame rütm ja juhtivuse kõrvalekalded on võimalikud. Tahhükardia pole tüüpiline.

[25], [26]

Rindkere organite radiograafia

Kui rindrafototseb rindkere, südame suurus on veidi laienenud või muutumatu, võtke arvesse südamehaiguse ja venoosse ummistuse suurenemist kopsudes.

Ehhokardiograafia

Ehhokardiograafilised tunnused on järgmised:

• süstoolne funktsioon ei ole vähenenud;
• esineb eesnäärme dilatatsioon;
• kahjustatud vatsakese õõnsuse vähendamine;
• funktsionaalne mitraal- ja / või trikuspidi regurgitatsioon;
• Ting piiravaid diastoolne düsfunktsioon (isovolumic relaksatsiooniajale lühenemine, suurenenud varase täidise maksimaalne vähenemine piigi hilise kodade täidise vatsakeste suurendada täitemäära varase hilinenud);
• kopsu hüpertensiooni tunnused;
• südame seina paksus tavaliselt ei suurene.

Ehhokardiograafia võimaldab välja arvata laienenud ja hüpertroofseid kardiomüopaatiate, kuid ei ole piisavalt informatiivne, et välistada kitsendavat perikardiit.

[27], [28], [29], [30]

Arvutimontograafia ja magnetresonantstomograafia

Need meetodid on olulised kitsendava kõhukinnisusega kardiomüopaatia diferentsiaaldiagnostikas, võimaldavad meil hinnata perikardi infolehtede seisundit ja välistada nende kaltsifikatsiooni.

[31], [32], [33],

endomüokardiaalset biopsia

See uuring viidi läbi, et selgitada välja piirangutega kardiomüopaatia etioloogia. See võimaldab esile kutsuda müokardi fibroosi idiopaatilise müokardi fibroosi korral, iseloomulikud muutused amüloidoosis, sarkoidoosis ja hemochromatosis.

Seda tehnikat kasutatakse harva invasiivsuse, kõrgete kulude ja spetsiaalselt väljaõppinud personali vajaduse tõttu.

[34], [35]

Kitsendava kardiomüopaatia diferentseeritud diagnoos

RCMF on peamiselt eristatav konstriktiivse perikardiidiga. Selleks hinnake perikardi lehtede seisundit, välistades nende kaltsineerimise CT-ga. Diferentsiaaldiagnostika toimub ka RCMP-de vahel, mis on põhjustatud erinevatest põhjustest (akumuleerumishaiguste korral - hemochromatosis, amüloidoos, sarkoidoos, glükogeenid, lipiidoos).

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Kitsa kardiomüopaatia ravi kroonilise kardiomüopaatia korral lastel

Kitsendatud kardiomüopaatia ravi lastel on ebaefektiivne, haiguse alguses esinevate terapeutiliste meetmete ajal toimub ajutine paranemine. Sümptomaatiline ravi tuleb läbi viia vastavalt südamepuudulikkuse ravi üldistele põhimõtetele, olenevalt kliiniliste ilmingute tõsidusest, vajadusel südame rütmihäirete peatamiseks.

Hemokromatoosiga saavutatakse südamefunktsiooni paranemine, mõjutades selle aluseks olevat haigust. Sarkoidoosi ravi glükokortikosteroidide kasutamisega ei mõjuta müokardi patoloogilist protsessi. Endokardi fibroosiga parandab endokardi resektsioon proteesi mitraalklapiga mõnikord patsientide seisundit.

Ainuüksi idiopaatilise kitsendava kardiomüopaatia radikaalne ravi on südametransplantatsioon. Meie riigis lapsed seda ei veeta.

Kroonilise kardiomüopaatia prognoos lastel

Kardiovaskulaarse kardiomüopaatia prognoos lastel on sagedamini ebasoodne, surevad patsiendid raskekujulise kroonilise südamepuudulikkuse, trombemboolia ja teiste komplikatsioonide tõttu.