Laiendatud kardiomüopaatia

Dilateeriv kardiomüopaatia on müokardi talitlushäire, mis viib südamepuudulikkuseni, mille puhul domineerivad vatsakeste dilatatsioon ja süstoolne düsfunktsioon.

Dilatatiivse kardiomüopaatia sümptomiteks on õhupuudus, väsimus ja perifeerne turse. Diagnoos põhineb kliinilistel leidudel, rindkere röntgenpildil ja ehhokardiograafial. Dilatatiivse kardiomüopaatia ravi eesmärk on kõrvaldada põhjus ja vajalikuks võib osutuda südamesiirdamine.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Dilateeruva kardiomüopaatia epidemioloogia

Dilateeruva kardiomüopaatia esinemissagedus on 5–7,5 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas. Meestel esineb seda 2–3 korda sagedamini, eriti 30–50-aastaselt. See haigus põhjustab 30% juhtudest ka kroonilist südamepuudulikkust. Kõigist kardiomüopaatia tüüpidest moodustab DCM 60%.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Dilateeruva kardiomüopaatia põhjused

Dilatatiivsel kardiomüopaatial (DCM) on palju teadaolevaid ja tõenäoliselt palju avastamata põhjuseid. Kõige levinum põhjus on difuusne südame isheemiatõbi (CAD) koos laialt levinud isheemilise müopaatiaga. Dilatatiivset kardiomüopaatiat võib põhjustada üle 20 viiruse. Parasvöötmes on kõige levinum koksakiviiruse B-rühm. Kesk- ja Lõuna-Ameerikas on kõige levinum põhjus Trypanosoma cruzi põhjustatud Chagasi tõbi. Dilatatiivne kardiomüopaatia on AIDSi põdevate patsientide seas üha sagedasem. Teiste põhjuste hulka kuuluvad toksoplasmoos, türeotoksikoos ja beriberi. Paljud mürgised ained, eriti alkohol, mitmesugused orgaanilised lahustid ja teatud keemiaravi ravimid (nt doksorubitsiin), põhjustavad südamekahjustusi.

Enamasti on selle haiguse etioloogia teadmata, kuid primaarse dilatatiivse kardiomüopaatia tekkes pööratakse praegu suurt tähelepanu kolmele punktile:

• perekondlikud ja geneetilised tegurid;
• ülekantud viirusmüokardiit;
• immunoloogilised häired.

Geneetilistes uuringutes on idiopaatilise dilatatiivse kardiomüopaatia tekkes kolmandikul juhtudest tuvastatud perekondlik eelsoodumus, mille puhul on domineeriv autosomaalselt dominantne pärandumine (autosomaalselt dominantne DCM). Lisaks autosomaalselt dominantsele on kirjeldatud ka autosomaalselt retsessiivseid, X-kromosoomiga seotud ja mitokondriaalseid dilatatiivse kardiomüopaatia vorme.

Autosomaalselt dominantseid vorme iseloomustab kliiniline varieeruvus ja geneetiline heterogeensus. Need on seotud kuue erineva lookusega: lihtne dilatatiivne kardiomüopaatia – lookustega lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; juhtehäiretega DCM – lookustega lql-lql, 3p22-3p25 ning pole teada, milliste südamevalkude sünteesi eest need lookused vastutavad.

Mitokondriaalsed dilatatiivsed kardiomüopaatiad on seotud mitokondriaalse struktuuri kõrvalekallete ja oksüdatiivse fosforüülimise protsessi düsfunktsiooniga. Mutatsiooni tagajärjel on häiritud kardiomüotsüütide energiametabolism, mis viib DCM-i tekkeni. Punktmutatsioone ja mitmeid deletsioone mitokondriaalses DNA-s on kirjeldatud nii sporaadilistel kui ka perekondlikel DCM-i juhtudel. Paljud mitokondriaalsed müopaatiad on seotud neuroloogiliste häiretega.

Praegu uuritakse X-kromosoomiga seotud DCM-i molekulaarset alust. Kirjeldatud on mutatsioone düstrofiini valgu (21. kromosoom) sünteesi eest vastutava geeni erinevates osades. Düstrofiin on müokardi valk, mis on osa multivalgu kompleksist, mis seob kardiomüotsüüdi lihastsütoskeleti rakuvälise maatriksiga, kinnitades seeläbi kardiomüotsüüdid rakuvälise maatriksi külge. Aktiiniga seondudes täidab düstrofiin mitmeid olulisi funktsioone:

• membraani stabiliseeriv;
• kannab kardiomüotsüüdi kontraktiilse energia rakuvälisesse keskkonda;
• tagab membraanide diferentseerumise ehk kardiomüotsüüdi membraani spetsiifilisuse.

On tuvastatud mutatsioone, mis hõlmavad nukleotiidide asendust, mis omakorda viib aminohappe asenduseni. See võib põhjustada düstrofiini molekuli polaarsuse häireid ja muuta selle valgu teisi omadusi, vähendades selle membraani stabiliseerivat võimet. Selle tulemusena tekib kardiomüotsüütide düsfunktsioon. Düstrofiini geeni mutatsioone on kirjeldatud DCM-is, mis on seotud Duchenne'i ja Beckeri lihasdüstroofiatega; deletsioone leitakse kõige sagedamini nendel juhtudel.

Suurt tähtsust omistatakse ka enteroviirusinfektsiooni (eriti Coxsackie B, C-hepatiidi, herpese, tsütomegaloviiruse y) rollile DCM-i tekkes. Püsivad viirused kinnistavad oma RNA kardiomüotsüütide geneetilisse aparaati, kahjustades mitokondreid ja häirides rakkude energiametabolismi. On tõendeid kardiospetsiifiliste autoantikehade, näiteks antimüosiini, antiaktini, antimüolema, alfa-müosiini ja beeta-müosiini raskete ahelate olemasolu kohta. Samuti tuvastati adenosiindifosfaat-adenosiintrifosfaat, mis on kardiomüotsüütide mitokondriaalse membraani antikeha ja millel on kahjulik mõju membraani kaltsiumikanalite toimimisele, mis omakorda viib müokardi metabolismi häireteni. Mõnedel patsientidel tuvastati veres põletikuliste tsütokiinide (IL-1, IL-6, TNF-a) suurenemine. On tõenäoline, et autoimmuunpuudulikkusega patsiendid on viiruste kahjuliku mõju ja dilatatiivse kardiomüopaatia tekke suhtes vastuvõtlikumad.

Mõnedel patsientidel arvatakse, et dilatatiivne kardiomüopaatia algab ägeda müokardiidiga (enamikul juhtudel tõenäoliselt viirusliku päritoluga), millele järgneb varieeruv latentne faas, mille jooksul tekib laialdane kardiomüotsüütide nekroos (viiruse poolt muudetud müotsüütide autoimmuunse reaktsiooni tõttu), millele järgneb krooniline fibroos. Olenemata põhjusest laieneb, hõreneb ja hüpertroofeerub allesjäänud müokard kompenseerivalt, mis viib sageli funktsionaalse mitraal- või trikuspidaalklapi regurgitatsiooni ja kodade laienemiseni.

Enamikul patsientidest mõjutab haigus mõlemat vatsakest, mõnel ainult vasakut vatsakest (LV) ja palju harvemini ainult paremat vatsakest (RV).

Kui südamekambrite laienemine saavutab märkimisväärse suuruse, eriti müokardiidi ägedas faasis, tekivad sageli seina trombid. Arütmiad raskendavad sageli ägeda müokardiidi kulgu ja kroonilise dilatatsiooni hilist faasi ning võib tekkida ka atrioventrikulaarne blokaad (AV-blokaad). Kodade virvendus tekib sageli vasaku koja laienemise tõttu.

Kardiomüopaatia põhjused

Vorm	Etioloogia
Dilateeruv kongestiivne kardiomüopaatia (äge või krooniline)	Krooniline laialt levinud müokardi isheemia (koronaararterite kahjustus). Bakterite, spirokeetide, riketsiate, viiruste (sh HIV), seente, algloomade, helmintide põhjustatud infektsioonid (ägedad või kroonilised). Granulomatoossed haigused: sarkoidoos, granulomatoosne ehk hiidrakuline müokardiit, Wegeneri granulomatoos. Ainevahetushäired: toitumishäired (beriberi, seleenipuudus, karnitiinipuudus, kwashiorkor), perekondlikud ladustushaigused, ureemia, hüpokaleemia, hüpomagneseemia, hüpofosfateemia, suhkurtõbi, türeotoksikoos, hüpotüreoos, feokromotsütoom, akromegaalia, haiglane rasvumine. Ravimid ja toksiinid: etanool, kokaiin, antratsükliinid, koobalt, antipsühhootikumid (tritsüklilised ja kvadritsüklilised antidepressandid, fenotiasiinid), katehhoolamiinid, tsüklofosfamiid, kiiritus. Kasvajad. Süsteemsed sidekoehaigused. Isoleeritud perekondlik sündroom (Mendeli järgi domineeriv). Pärilikud neuromuskulaarsed ja neuroloogilised haigused (Friedreichi ataksia). Rasedus (sünnitusjärgne periood).
Hüpertroofiline kardiomüopaatia	Autosomaalselt dominantne pärandumine, feokromotsütoom, akromegaalia, neurofibromatoos
Restriktiivne kardiomüopaatia	Amüloidoos, süsteemne skleroos, endokardi fibroos, Fabry tõbi, fibroelastoos, Gaucher' tõbi, hemokromatoos, hüpereosinofiilne Löffleri sündroom, sarkoidoos, hüpereosinofiilne sündroom, kasvajad

Sekundaarse/spetsiifilise DCM-i tekkes on kirjeldatud umbes 75 etioloogilist tegurit.

[ 14 ], [ 15 ]

Sekundaarse/spetsiifilise dilatatiivse kardiomüopaatia peamised põhjused

• Elektrolüütide häired.
  • Hüpokaleemia.
  • Hüpofosfateemia.
  • Ureemia.
• Endokriinsed häired.
  • Itsenko-Cushingi tõbi.
  • Suhkurtõbi.
  • Akromegaalia.
  • Hüpotüreoos/hüpertüreoos.
  • Feokromotsütoom.
• Pikaajaline arteriaalne hüpertensioon.
• Isheemiline südamehaigus.
• Nakkushaigused.
  • Bakteriaalne (brutselloos, difteeria, tüüfus jne).
  • Seenhaigus.
  • Mükobakteriaalne.
  • Parasiithaigused (toksoplasmoos, Chagase tõbi, skistosomiaas).
  • Rikettsiaal.
  • Viiruslik (Coxsackie viirused A ja B, HIV, adenoviirus).
• Infiltratiivsed haigused.
  • Amüloidoos.
  • Hemokromatoos.
  • Sarkoidoos.
• Neuromuskulaarne patoloogia.
  • Müopaatiad.
  • Friedreichi ataksia.
  • Atroofiline müotoonia.
• Söömishäire.
  • Seleeni puudus.
  • Karnitiini puudus.
  • Tiamiini puudus.
• Reumaatilised haigused.
  • Hiiglaslik rakuline arteriit.
  • Süsteemne sklerodermia.
  • Süsteemne erütematoosne luupus.
• Kokkupuude toksiinidega.
  • Amfetamiinid.
  • Viirusevastased ravimid.
  • Süsinikmonooksiid.
  • Kiiritusravi, keemiaravi ravimid.
  • Klorokviin, fenotiasiin.
  • Koobalt, plii, elavhõbe.
  • Kokaiin.
  • Etanool.
• Tahhüarütmia.
• Kaasasündinud ja omandatud südamerikked.

Dilateeruva kardiomüopaatia patogenees

Etioloogiliste tegurite mõjul südamele tekib kardiomüotsüütide kahjustus koos toimivate müofibrillide arvu vähenemisega.

See viib südamepuudulikkuse progresseerumiseni, mis väljendub müokardi kontraktiilsuse olulises vähenemises koos südameõõnsuste kiire laienemisega. Esialgsetes etappides aktiveerub sümpatoadrenaalne süsteem kompenseerivalt, et säilitada löögimahtu ja väljutusfraktsiooni, mille tulemuseks on tahhükardia teke. Selle tulemusena tekib kompenseeriv müokardi hüpertroofia, müokardi hapnikuvajadus suureneb märkimisväärselt koos isheemia tunnuste ilmnemisega, südamefibroosi tekkega ja südamepuudulikkuse progresseerumisega. Patoloogilise protsessi tagajärjel väheneb kriitiline südame pumpamisfunktsioon, suureneb vatsakeste lõppdiastoolne rõhk ja tekib südameõõnsuste müogeenne laienemine koos mitraal- ja trikuspidaalklapi suhtelise puudulikkusega. Keha neurohormonaalsete süsteemide suurenenud aktivatsioon põhjustab müokardi suuremat kahjustust, perifeerset vasokonstriktsiooni, vere hüübimis- ja antikoagulatsioonisüsteemide häireid koos südamesisesete trombide ja süsteemsete trombemboolsete tüsistuste tekkega.

Dilateeruva kardiomüopaatia sümptomid

Haigus esineb kõige sagedamini noortel ja keskealistel inimestel. Algus on tavaliselt järk-järguline, välja arvatud ägeda müokardiidi korral. Sümptomid sõltuvad sellest, milline vatsake on kahjustatud. LV düsfunktsioon põhjustab õhupuudust treeningu ajal, samuti väsimust suurenenud LV diastoolse rõhu ja madala südame väljundmahu tõttu. RV puudulikkus viib perifeerse turse ja venoosse laienemiseni kaelas. Isoleeritud RV haaratust iseloomustab kodade arütmiate teke ja äkksurm pahaloomuliste ventrikulaarsete tahhüarütmiate tõttu. Ligikaudu 25% kõigist dilatatiivse kardiomüopaatiaga patsientidest teatab atüüpilisest valust rinnus.

Varases staadiumis määratakse ainult südamepuudulikkuse üksikud sümptomid ja kardiomegaalia avastatakse rindkere röntgenülesvõttel. Progresseeruva vasaku vatsakese puudulikkuse tagajärjel on iseloomulikud õhupuudus, lämbumishood, kiire väsimus ja lihasnõrkus. Südame auskultatsioonil ilmneb tahhükardia ning kolmas südametoon ("galoprütm"), sageli viies südametoon ja suhtelise mitraalregurgitatsiooni kahin. 40-50% juhtudest raskendab dilatatiivse kardiomüopaatia kulgu ventrikulaarsete arütmiate ilmnemine, millega kaasneb minestus, ja 15-20% juhtudest tekib esialgu paroksüsmaalne kodade virvendus, mis muutub konstantseks, mis suurendab järsult trombemboolsete tüsistuste riski olemasoleva müokardi süstoolse düsfunktsiooni taustal. Parema vatsakese puudulikkuse tunnused (jalgade turse, raskustunne paremas hüpohondriumis, maksa ja kõhu suurenemine astsiidi tõttu) ilmnevad hiljem. Seega varieeruvad dilatatiivse kardiomüopaatia kliinilised sümptomid kergest kulust kuni raske südamepuudulikkuseni.

Laienenud kardiomüopaatia klassifikatsioon

WHO kehtiva klassifikatsiooni kohaselt eristatakse DCM-i järgmisi vorme: idiopaatiline, perekondlik/geneetiline, viiruslik ja/või immuunne, alkohoolne/toksiline, samuti teiste südamehaiguste ja süsteemsete protsesside korral esinevad „spetsiifilised kardiomüopaatiad“.

Maroni jt (2006) klassifikatsiooni kohaselt jagunevad kõik dilatatiivse kardiomüopaatia juhud kahte rühma: primaarne (geneetiline, mittegeneetiline, omandatud), mille puhul on valdavalt mõjutatud ainult müokard, ja sekundaarne (erinevate süsteemsete haiguste korral).

ESC töörühm (2008) pakkus välja uue kardiomüopaatia klassifikatsiooni, mis sisuliselt viib meid tagasi Goodwini definitsiooni juurde ja välistab selliste DCM-ide esinemise nagu isheemiline, klapiline ja hüpertensiivne.

Dilateeruva kardiomüopaatia klassifikatsioon hõlmab perekondlikku/geneetilist ja mitteperekondlikku/mittegeneetilist vormi.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Dilateeruva kardiomüopaatia diagnoosimine

Dilatatiivse kardiomüopaatia diagnoos põhineb anamneesil, füüsilisel läbivaatusel ja vatsakeste puudulikkuse muude põhjuste (nt süsteemne hüpertensioon, primaarsed klapihäired) välistamisel. Seetõttu tuleks teha rindkere röntgenograafia, EKG ja ehhokardiograafia. Ägedate sümptomite või valu rinnus korral tuleks mõõta südamele omaseid markereid. Kõrgenenud troponiini tase on tüüpiline koronaararterite haigusele, kuid see võib esineda ka südamepuudulikkuse korral, eriti neerufunktsiooni languse korral. Võimalikud spetsiifilised põhjused tuvastatakse (vt käsiraamatu teisi osi). Spetsiifilise põhjuse puudumisel tuleks mõõta seerumi ferritiini ja raua sidumisvõimet, määrata kilpnääret stimuleeriva hormooni tase ning teha seroloogilised testid toksoplasma, koksakiviiruse ja ECHO suhtes, et teha kindlaks ravitavad põhjused.

EKG-l võib esineda siinustahhükardia, madalpinge QRS-kompleksid, mittespetsiifiline ST-segmendi depressioon ja inverteeritud R-laine. Mõnikord võivad rindkere juhtmetes esineda ebanormaalsed Q-lained, mis simuleerivad varasemat müokardiinfarkti. Sageli avastatakse vasaku sääreharu blokaad.

Rindkere röntgenülesvõtetel on näha kardiomegaaliat, tavaliselt kõigi kambrite suurenemisega. Pleuraefusiooniga, eriti paremal, kaasneb sageli suurenenud kopsurõhk ja interstitsiaalne turse. Ehhokardiograafia näitab kambrite laienemist ja hüpokineesi ning välistab primaarsed klapihäired. DCM-i korral on võimalikud ka müokardiinfarktile tüüpilised fokaalsed seina liikumise kõrvalekalded, kuna protsess võib olla fokaalne. Ehhokardiograafia võib näidata ka trombi olemasolu kambrites. MRI-d ei tehta rutiinselt, kuid seda saab kasutada müokardi struktuuri ja funktsiooni detailse näitamiseks. Kardiomüopaatia korral võib MRI paljastada müokardi koe struktuuri ebanormaalsuse.

Koronaarangiograafia on näidustatud, kui diagnoos on pärast mitteinvasiivset testimist kahtluse all, eriti patsientidel, kellel on valu rinnus, või eakatel, kellel on tõenäoline koronaararterite haigus. Angiograafial nähtavad mitteobstruktiivsed koronaararteri muutused ei pruugi aga olla DCM-i põhjuseks. Kateetri abil saab teha kummagi vatsakese biopsia, kuid seda ei tehta rutiinselt, kuna saagis on sageli madal, haigus võib olla fokaalne ja tulemused tõenäoliselt ravi ei muuda.

Kardiomüopaatiate diagnoosimine ja ravi

Märk või meetod	Laienenud kongestiivne kardiomüopaatia	Hüpertroofiline kardiomüopaatia	Restriktiivne kardiomüopaatia
Patofüsioloogilised tunnused	Süstoolne düsfunktsioon	Diastoolne düsfunktsioon, väljutusobstruktsioon	Diastoolne düsfunktsioon
Kliiniline läbivaatus	Ebaõnnestumine RV ja LV. Kardiomegaalia. Funktsionaalne regurgitatsioon atrioventrikulaarsetel klappidel, S3 ja S	Stenokardia, hingeldus pingutusel, minestus, äkksurm, mitraalklapi regurgitatsiooniga kahinad, kahefaasiline unearteri pulss kiire tõusu ja langusega	Düspnoe ja nõrkus pingutusel, vasaku vatsakese puudulikkus, atrioventrikulaarsete klappide funktsionaalne regurgitatsioon
EKG	Mittespetsiifilised ST-T muutused.	LV isheemia ja hüpertroofia. Sügavad hambad vaheseina piirkonna juhtmetes.	LV hüpertroofia või madalpinge
Ehhokardiograafia	Laienenud hüpokineetiliste vatsakeste trombid südameõõntes. Madal EF.	Ventrikulaarne hüpertroofia mitraalklapi süstoolne edasiliikumine asümmeetriline hüpertroofia LV deformatsioon	Seina paksuse suurenemine, õõnsuse suuruse vähenemine. LV diastoolne düsfunktsioon
Röntgenuuring	Kardiomegaalia. Kopsuveenide ummistus.	Kardiomegaalia puudub	Kardiomegaalia puudumine või kerge suurenemine
Hemodünaamilised omadused	Normaalne või suurenenud EDP. Madal EF. Difuusselt laienenud hüpokineetilised vatsakesed. Atrioventrikulaarsete klappide regurgitatsioon.	Kõrge EDP, kõrge EF, suur subvalvulaarse rõhugradient, mitraalregurgitatsioon. Normaalne või langenud CO	Kõrge EDP, sügav ja lame LV diastoolne rõhulaine. Normaalne või vähenenud SV
Prognoos	70% suremus 5 aasta jooksul	4% suremus aastas	70% suremus 5 aasta jooksul
Ravi	Diureetikumid, AKE inhibiitorid, ARB-d, beetablokaatorid, spironolaktoon või eplerenoon, implanteeritav kardioverter-defibrillaator, biventrikulaarne südamestimulaator, inotroopsed ravimid, antikoagulandid	Beetablokaatorite, verapamiili, disopüramiidi ja vaheseina müotoomia kateetri ablatsioon alkoholiga vähenenud kontraktiilsus. Atrioventrikulaarne südamestimulaator.	Flebotoomia hemokromatoosi korral. Endokardi resektsioon. Hüdroksüuurea hüpereosinofiilia korral

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Laienenud kardiomüopaatia ravi

Ravitavad algpõhjused (nt toksoplasmoos, hemokromatoos, türeotoksikoos, beriberi) tuleks korrigeerida. Muul juhul on ravi sama, mis südamepuudulikkuse korral: AKE inhibiitorid, beetablokaatorid, aldosterooni retseptori blokaatorid, angiotensiin II retseptori blokaatorid, diureetikumid, digoksiin ja nitraadid. Glükokortikoide, asatiopriini ja hobuste antitümotsüütide globuliini enam ei kasutata: kuigi need ravimid võivad lühendada mõnede põletikuliste kardiomüopaatiate (nt äge viirusmüokardiit või müokardiit sarkoidoosi korral) ägedat faasi, ei paranda need pikaajalist tulemust. Viirusevastased ravimid on ebaefektiivsed.

Kuna võivad tekkida õõnesisesed trombid, kasutatakse süsteemsete või kopsuemboolide vältimiseks profülaktilist suukaudset antikoagulatsiooni, kuigi selle ravi efektiivsust toetavaid kontrollitud uuringuid ei ole. Olulisi arütmiaid ravitakse antiarütmikumidega, kuigi südamepuudulikkuse agressiivne ravi vähendab arütmia riski. AV-blokaadi progresseerumisel krooniliseks dilatatiivseks faasiks võib olla vajalik püsiv südamestimulaator, kuid ägeda müokardiidi faasi ajal tekkiv AV-blokaad sageli taandub, seega pole püsivad südamestimulaatorid tavaliselt vajalikud. Kui patsiendil on laienenud QRS-kompleks ja rasked kliinilised ilmingud, võib kaaluda kahe vatsakese südamestimulaatori kasutamist.

Dilateeruva kardiomüopaatia ennetamine

Dilateeruva kardiomüopaatia tekkeriskiga patsiendid (selle haiguse esinemine perekonnas, sugulased, kellel on noorelt tekkinud raske südamepuudulikkus), peaksid vältima professionaalset sporti ja ületöötamisega seotud elukutseid.

Kui patsiendil avastatakse dilatatiivne kardiomüopaatia, on peamine eesmärk ennetada südamepuudulikkuse progresseerumist,

Dilateeruva kardiomüopaatia ja südamepuudulikkuse riskifaktorite hindamise peamised suunad ning kasutatavad näitajad:

• küsimustikud;
• psühholoogiline testimine (ärevuse tase);
• terviseseisundi hindamine seoses funktsionaalse seisundi ja kliiniliste ilmingutega, tüsistuste prognoos (jaotus riskirühmadesse; „kõrge riskiga” rühma tuvastamine);
• tervist mõjutavate riskide jälgimine (kokkupuute jälgimine ja kontroll);
• ennetavate sekkumiste ja ravi efektiivsuse hindamine (taastumismeetodid; meditsiiniliste soovituste ja ettekirjutuste järgimine, motivatsioon, taastumistehnikate koolitus ja nende võrdlevad omadused).

Prognoos

Kuna prognoos on pessimistlik, on dilatatiivse kardiomüopaatiaga patsiendid sageli südamesiirdamise kandidaadid. Valikukriteeriumide hulka kuuluvad kaasuvate süsteemsete haiguste, psühhiaatriliste häirete ja pöördumatult kõrge kopsuveresoonte resistentsuse puudumine. Kuna siirdamiseks sobivaid südameid on vähe, eelistatakse nooremaid patsiente (tavaliselt alla 60-aastaseid).

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Probleemi ajalugu

Mõiste "laienenud kardiomüopaatia" ilmus suhteliselt hiljuti (1957). Sellest hoolimata pakub suurt huvi üks esimesi üksikasjalikke aruandeid vene teadlase S. S. Abramovi (1897) kohta isoleeritud müokardihaiguse kohta, millel oli subakuutne kulu eelnevalt tervel 28-aastasel talupojal ja mis lõppes surmavalt 4 kuud pärast südame paispuudulikkuse esimeste ilmingute ilmnemist. S. S. Abramov märkis kõigepealt südame kõigi osade järsku laienemist, samal ajal kui "... vasak vatsake on nii palju venitatud, et selle üksi mahutavus ületab südame kolme ülejäänud õõnsuse mahutavuse kokku. Selle sein on mõnevõrra õhenenud, lihavad risttalad ja papillaarlihased tunduvad vatsakeste liigse venituse tõttu õhukesed." Yu. I. Novikovi ja M. A. Stulova sõnul kirjutas just S. S. Abramov ühe esimestest DCM-i kirjeldustest. Mõiste "kardiomüopaatia" määratlust, selle klassifikatsiooni ja terminoloogiat on korduvalt käsitletud nii kodumaises (Vinogradov AV jt, Mukharlyamov NM, Sumarokov AB, Moiseev VS, Storozhakov GI, Dzhanashia PH jt) kui ka välismaises (Goodwin JF, Elliot P., Maron B. jt) kirjanduses ning neid uuritakse jätkuvalt ka praegu.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]