Piirangute kardiomüopaatia: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Piiravat kardiomüopaatiat iseloomustavad ekstensiivse vatsakese seinad, mis on vastupidavad diastoolsele täidisele. Mõjutatud on üks või mõlemad ventriklaamid, mida sagedamini jäetakse. Kitsendava kardiomüopaatia sümptomiteks on väsimus ja füüsilise koormusega düspnoe. Diagnoos on kindlaks tehtud ehhokardiograafiliselt. Kitsendava kardiomüopaatia ravi on sageli ebaefektiivne ja parem, kui see on suunatud põhjus. Mõnikord on kirurgiline ravi efektiivne.

Piirangute kardiomüopaatia (RCM) on kardiomüopaatia kõige tavalisem vorm. See jaguneb mittepõlevateks (müokardi infiltratsioon patoloogilise ainega) ja obliteraare (endokardiidi ja subendokardi fibroos). Lisaks eristatakse difuus- ja fokaal-tüüpi (kui muutused on seotud ainult ühe ventrikli või ühe vatsakese osaga).

ICD-10 kood

142,5. Muu piirav kardiomüopaatia.

Kitsendava kardiomüopaatia põhjused

Piiravat kardiomüopaatiat nimetatakse segatud geneetika CMP rühma, st millel on mõlemad pärilikult põhjustatud ja omandatud haigused.

Piirav muutusi südamelihases võib olla põhjustatud erinevate kohalike ja süsteemsed haigused, Lubatud pakkuda peovichnuyu (idiopaatiline) või sekundaarsed vormid piiravaid kardiomüopaatia.

[1], [2], [3], [4]

Müokardi piiravate muutuste põhjused

Müokardi:

• Mittefraktsiooniline.
  • Idiopaatiline RMS.
  • Perekond ILC.
  • Hüpertroofiline CML.
  • Sklerodermia.
  • Easteroma (rseudoxantoma eLasticum).
  • Diabeetiline cMYP.
• Infiltratsioon.
  • Amüloidoos.
  • Sarkoidoos.
  • Rasvapõletik.
  • Gaucheri tõbi.
  • Fabry haigus.
• Akumulatsiooni haigused.
  • Hemorroidid.
  • Glükogeenid.

Endomiokardiaalne:

• Endomiarrialialny fibroosi.
• Hüpereosinofiilne sündroom.
• Kartsinoid.
• Metastaatiline kahjustus.
• Kiirgust kiirgav kiirgus.
• Antratsükliini toksiline toime.
• Ravimid (elavhõbeda, bisulfaani, serotoniini, metisergiidi, ergotamiini preparaadid).

Idiopaatiline piiravaid kardiomüopaatia - "diagnoosi välistavas", seisund, milles areneb tüüpiline morfoloogia (interstitsiaalne fibroos) ja füsioloogilised (liik) muutub, kui see on võimatu kindlaks konkreetsed põhjustada.

Võib areneda igas vanuses. On esinenud perekonnahaigusi. Seos on skeletilihaste müopaatiaga.

Praegu seas geneetilised tegurid, mis põhjustavad RCM, eraldatakse: Muta valgud sarkomeeri [troponiin I (RCM +/- HCM) eeterlike müosiini kerge ahela], perekondlik amüloidoos [transtüretiini (RCM + neuropaatia) ja polüübi ool Rothe ja n (RCM + neuropaatia)] desminopatiyu, Elast (pseudoxantoma elasticum), hemokromatoos, haigusseisundi Andereola Fabry glycogenoses.

Muud haigused ja seisundid põhjustatud sekundaarne piiravaid kardiomüopaatia (sobimatut või mittegeneetilist kujul, ESC, 2008), kuuluvad: amüloidoosis, skleroderma, endomüokardiaalset fibroosi [hüpereosinofiilne sündroom, idiopaatiline fibroos, kromosoomanomaaliad, ravimid (serotoniin, metüsergiidi, ergotamiini, elavhõbe preparaadid, bisulfaan)], kartsinoidne südamehaigus, metastaatiline kahjustus - kiiritus, antratsükliin.

[5], [6], [7], [8]

Amüloidoos

Südamehaigused on kõige tõenäolisemalt primaarse amüloidoosi korral ja osutuvad ebasoodsaks ennustajaks. Amüloidide sade tungib ja isegi asendab tavalisi müokardi kontraktiilseid üksusi. Müokard muutub jäigaks, tihedaks, paksemaks, kuid õõnsuste dilatatsioon tavaliselt ei arene. Ehhokardiograafia südamelihases tunginud amüloidi paistab helge teraline amüloidi ladestumine kodades, atrioventrikulaarliitekoht tsoonis viib mitmesuguste häirete rütm ja juhtivus. Diagnostika selgitamiseks on võimalik kasutada endomüokardi biopsiat

[9], [10], [11], [12]

Sklerodermia

Piiravat kardiomüopaatiat võib areneda süsteemse sklerodermaga. Skleroderma südame-veresoonkonna kahjustuse üks mehhanismidest on progresseeruva müokardiofibroosi areng, mis põhjustab südamelihase rasket diastoolset düsfunktsiooni.

Endomiokardiaalne fibroos ja Leffleri eosinofiilne kardiomüopaatia.

Mõlemad seisundid on seotud hüpereosinofiilia ja Leffleri eosinofiilse endokardiidiga. Neid leidub reeglina Põhja-Aafrikas ja Lõuna-Ameerikas.

Infereerumine hüpereosinofiilse sündroomiga mõjutab peamiselt endokardivereagregaat ja atrioventrikulaarset klapi. Endokardi paksenemine, parietaalne tromboos ja endomüokardiaalne fibroos põhjustavad õõnte (osalise hävimise) vähenemist ja vatsakeste täitmist. Iseloomulikud on mitraal- ja tristilise regurgitatsiooni esinemine ning aniaria suurenemine. Enamik patsiente sureb kahe aasta jooksul pärast haiguse algust.

Muud infiltratsioonhaigused ja akumuleerumishaigused

Müokardi piiravaid muutusi saab tuvastada paljude infiltratiivsete haigustega.

Boleen Gaucher - haigus, mille tõttu organismis esineb ensüümi beeta-glükotserebrosidaasi defitsiidi tõttu tserebrosiidi kogunemine.

Hurleri sündroomi iseloomustab mukopolüsahhariidide sadestumine müokardi interstitsiumi, ventiilide, arterite seintel.

Fabry haigus on pärilik glükosfingolipiidvahetuse häire, mille tulemuseks on glükolipiidide rakusisene kogunemine.

Hemokromatoos on pärilik rauava metabolismi haigus, mis põhjustab selle akumuleerumist elunditesse, sealhulgas müokardisse. Südame lüük reeglina areneb pärast diabeedi ja maksa tsirroosi tekkimist.

Kui süsteemne sarkoidoos võib tekkida interstitsiaalne granulomatoossetesse põletiku südamelihases häirega diastoolse funktsiooni, samuti arütmiate teke ja blokaade. Seejärel arendada fibroos ja häireid kontraktiilsuse, südame häired sarkoidoosi võivad olla erinevad variandid muidugi: subkliinilise aeglaselt progresseeruv või surmaga lõppenud arengule äkksurma tõttu rütmihäired ja juhtivus. Müokardi osaluse fooki saab kindlaks teha stsintigraafi abil [ ²⁰¹ TI | või [ ⁶⁷ Ga], millele järgneb endomüokardi biopsia.

Muud piiravad tingimused

Kartsinoid-südamehaigus on kartsinoid-sündroomi hiljem komplikatsioon. Südamekahjustuste raskusaste on korrelatsioonis serotoniini ja selle metaboliitide taseme tõusuga veres. Peamine patoloogiline märk on kiulise tahvli moodustumine parempoolse südamega endokardis, sealhulgas ventiilid. See viib õige vatsakese, trikuspidi regurgitatsiooni ja süsteemse venoosse ülekoormuse diastoolse düsfunktsioonini.

Uimastitest põhjustatud piiravaid kardiomüopaatia võib arendada vähivastased ravimid raviks antratsükliinide rühma, serotoniini protivomigrenoznym ravimi metüsergiidi, ergotamiini, anorektikumid (viagra) ja mõned teised (elavhõbeda preparaate busulhfaan).

Südame löögisagedus (südame kiiritushaigus) võib põhjustada ka RCMFi. Enamik neist juhtudest areneb kompositsioonina lokaalsete kiiritusravi ajal kesknärvisüsteemil, tavaliselt Hodgkini tõvega.

Kitsendava kardiomüopaatia patogenees

Piiratud kardiomüopaatia patogeneesis on uuritud üsna hästi. Mõned piiranguteta kardiomüopaatia põhjustatud häired mõjutavad ka teisi kudesid. Infiltratsiooni infarkt amüloidi (amüloidoosis) või raud (hemochromatosis) on tavaliselt kaasneb ka kahjustuste teistesse elunditesse, mõnikord see kahjustab amüloidoosis pärgarteri. Sarkoidoos ja Fabry haigus võivad põhjustada ka juhtivuse patoloogiat. Loeffler'i sündroom (variant hüpereosinofiilne sündroom primaarse südame haaratus), mida leidub troopilistes maades, algab äge arteriit eosinofiilia, millele järgneb trombide moodustumist kohta endokardi ning kõõlude atrioventrikulaarliitekoht klapid ja seejärel edenedes tulemustega fibroos. Mõõdukatesse piirkondadesse sattuv endokardi fi broelastoos kahjustab ainult vasaku vatsakese.

Tihendav endokardiaalne või südamelihase infiltratsiooni (mõnikord kaotus müotsüüdiga, papillaarlihas infiltratsiooni kompenseerivad müokardi hüpertroofia ja fibroos) võivad esineda ühe (tavaliselt vasakul) või mõlemad vatsakesed. Selle tulemusena kasvab düsfunktsiooni Mitraalvõru või trikuspidaalklapp, mis viib tagasivool. Funktsionaalne tagasivool AV klapid võib olla tingitud sellest, infiltratsiooni müokardi või endokardi paksenemist. Kui kangas komponendid juhtesüsteemi ja üllatunud, sinoatriaalse sõlme on nõrk, et mõnikord viib erinevaid AV blokaad.

Selle tagajärjel tekib diastoolne düsfunktsioon jäiga, taastunud vatsakese, diastoolse täidise vähenemise ja suure täitemahuga, mis põhjustab kopsuveeni hüpertensiooni. Süstoolne funktsioon võib süveneda, kui infiltreeritud või fibrootiliste ventriklaatorite hüpertroofia on ebapiisav. Vormitud trombid võivad moodustada, põhjustades süsteemset emboolia. 

Kitsendava kardiomüopaatia sümptomid

Kitsendava kardiomüopaatia käik sõltub südamekahjustuste olemusest ja raskusastmest ja võib varieeruda subkliinilisest kuni surmaga lõppenud, sealhulgas äkksurma sünnituseni.

Kitsa südamehaiguse varajastes staadiumides iseloomustab nõrkuse, kiire väsimuse, paroksüsmaalse öise õhupuuduse ilmnemine. Stenokardia puudub, välja arvatud mõned amüloidoosivormid.

Hilisemates staadiumides tekib kongestiivne südamepuudulikkus, ilma et oleks tõendeid kardiomegaalia kohta, kusjuures domineerib parempoolne ventrikulaarne puudulikkus. Tavaliselt suureneb tsentraalne venoosne rõhk, tekib hepatomegaalia, astsiit, emakakaela veenide paistetus. Kitsa kardiomüopaatia sümptomid võivad eristuda kitsendava perikardiidi sümptomitest.

Juhtimisnähud on kõige sagedasemad amüloidoosil ja sarkoidoosil, trombemboolsed komplikatsioonid - Leffleri kardiomüopaatiaga.

Idiopaatilise kitsendava kardiomüopaatia puhul on iseloomulik kodade fibrillatsioon.

Sümptomid on füüsilise koormusega hingeldus, ortopeenia ja (õige ventrikulaarse kahjustusega) perifeerne ödeem. Väsimus põhjustab südame voolu tõusu, kuna see takistab ventrikulaarse täitmist. Kõhupuhitus ja ventrikulaarsed rütmihäired, samuti AB-blokaadid on levinud, stenokardia ja minestamine on haruldased. Sümptomid on sarnased konstriktiivse perikardiidiga patsientidele.

Diagnoosi piiravad kardiomüopaatiad

Füüsiline läbivaatus paljastab nõrgenemist sobivalt helide ja kiire madala amplituudiga impulsside unearterites, kopsuarteri räginaid tunnistates turse kaela veenidesse kiiret langust IV Südametoonid (S ₄ ) on peaaegu alati olemas. Hingeline südame toon (S ₃ ) on vähem levinud, see tuleb eristada kontrastsete perikardiidist lähtuvalt. Mõningatel juhtudel on müra funktsionaalse mitraalklapi või trikuspidaalregurgitatsioon seotud asjaoluga, et infiltratsiooni müokardi või endokardi fibroos või muuta vöö või vatsakeste konfiguratsioonis. Parodoksaalne pulss ei ole täidetud.

Diagnoosimiseks on vajalik EKG, rindkere röntgen ja ehhokardiograafia. EKG-s registreeritakse mittespetsiifilised muutused tavaliselt ST-i segmendi muutuste vormis ja hammas G, mõnikord ka madalpinge. Võib esineda ebanormaalseid Q-laineid, mis ei ole seotud eelnevalt üle viidud MI-ga. Mõnikord leitakse vasaku vatsakese hüpertroofia müokardi hüpertroofia tõttu. Rindkere röntgentogrammidel näib südame suurusest sageli normaalne või vähenenud, kuid seda võib suurendada hilisemas staadiumis amüloidoos või hemochromatosis.

Ehhokardiograafia näitab tavaliselt normaalset süstoolset funktsiooni. Tihti on müokardi laienenud aatrium ja hüpertroofia. RCMP-ga on müokardi ehhokardiograafia amüloidoosi tõttu ebatavaliselt eredas. Ehhokardiograafia aitab eristada konstriktiivset perikardiiti paksenenud perikardiga, samal ajal kui vaheseina paradoksaalne liikumine võib esineda kõigis neist haigustest. Kui küsitav diagnoosi imaging struktuurid perikardi on vaja läbi viia CT ja MRI võib selguda patoloogilised muutused müokardi haigused, millega kaasneb selle infiltratsiooni (nt amüloidi või raud).

Südame kateteriseerimise ja müokardi biopsia vajadus on haruldane. Juhul toimivad kateeterdamisseadmed ilmutavad kõrget atriaalrõhu piiravaid kardiomüopaatia, väljendunud vähenemise lainepikkusega ja diastoolse varasügisel, millele järgnes kõrgplatool diastoolne rõhk kõver vatsakestes. Seevastu muutused konstriktiivsele perikardiit, diastoolne rõhk vasakus vatsakeses on tavaliselt paar millimeetrit elavhõbedasammast kõrgem paremale. Angiograafias tuvastatakse normaalse suurusega vatsakeste õõnsused normaalse või vähenenud süstoolse kontraktsiooniga. AV-ventiilide korral võib tekkida tagasivool. Biopsia aitab tuvastada fibroosi ja endokardi paksenemist, müokardi infiltratsiooni raua või amüloidiga ja kroonilist müokardi fibroosi. Coronarograafia ei näita patoloogiat, välja arvatud juhul, kui amüloidoos kahjustab epikardiaalseid koronaarartereid. Mõnikord südame kateeterdamisseadmed ei ole diagnostiline abi ja mõnikord rindkerepool soovitatav uurimise eesmärk perikardi.

Uuringud on vaja teha kindlaks kõige levinumad põhjused piiravad kardiomüopaatia (näiteks rektaalne biopsia amüloidoosiseoselise rauavahetuse või maksa biopsia katsed hemochromatosis).

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Kitsendava kardiomüopaatia diferentseeritud diagnoos

Kõikidest seletamatutest parempoolsest ventrikulaarsest ebaõnnestumisest tuleb välja jätta piirav kardiomüopaatia.

RCMF tuleks kõigepealt eristada konstriktiivsest perikardiidist, millel on sarnased hemodünaamilised muutused. Vastupidiselt RCMP-le, millel on kitsenev perikardiit, on võimalik edukas kirurgiline ravi, mistõttu on oluline nende seisundite õigeaegne eristamine.

[19], [20], [21], [22], [23]

Kitsendava kardiomüopaatia ravi

Praegu puuduvad spetsiifilised meetodid piirava kardiomüopaatia idiopaatiliste ja perekondlike vormide raviks. See on võimalik ainult teatud sekundaarsetes variantides (näiteks hemochromatosis, amüloidoos, earkoidoos jne).

Kitsendava kardiomüopaatia ravi on suunatud sümptomite leevendamisele ja tüsistuste ennetamisele.

Vatsakeste diastoolse täitmise parandamine saavutatakse südame löögisageduse jälgimisega (beetablokaatorid, verapamiil).

Kopsu ja süsteemse stagnatsiooni vähendamiseks on ette nähtud diureetikumid.

AKE inhibiitorite roll piiravate müokardi haiguste puhul on ebaselge.

Digoksiini tuleks kasutada ainult vasaku vatsakese süstoolse funktsiooni märkimisväärse languse korral.

AV-blokaadi arengu korral on kõhukelme täitmisel kodade fraktsiooni järsk vähenemine, mis võib eeldada kahekambrilise elektrilise südamestimulaatori paigaldamist.

Enamik kitsendavat kardiomüopaatiat vajavatel patsientidel vajab trombotsüütide või antikoagulantravi.

Konservatiivse ravi ebaefektiivsus on südame siirdamise või muude kirurgiliste ravimeetodite näide (endokardektoomia, proteesiga südameklapid).

Diureetikume tuleb kasutada ettevaatlikult, kuna need võivad vähendada eellaadimist. Mitteläbilaskevad ventriküülid, mis suudavad säilitada südame väljundi, sõltuvad suurel määral eellaadimisest. Südameglükosiidid parandavad väga vähe hemodünaamikat ja võivad olla amüloidoosist tingitud kardiomüopaatias ohtlikud, mis sageli näitab äärmist tundlikkust digitaalsete preparaatide suhtes. Allalaadimise vähendamise vahendid (näiteks nitraadid) võivad põhjustada sügavat arteriaalset hüpotensiooni ja on tavaliselt ebaefektiivsed.

Kui diagnoos tehakse varajases staadiumis, võib hemokromatoosi, sarkoidoosi ja Leffleri sündroomi spetsiifiline ravi olla efektiivne.

Kitsendava kardiomüopaatia prognoos

Prognoos on pessimistlik, sarnaneb laienenud kardiomüopaatiaga, kuna diagnoos on tihti haiguse hilises staadiumis kindlaks tehtud. Enamikke patsiente ei toeta mingit ravi. Te saate pakkuda ainult sümptomaatilist ja asendusravi.

Viieaastane elulemus on umbes 64%, idiopaatilise RCMP-ga patsientide 10-aastane ellujäämine - 50%, enamikul ellujäänudtel on raske südamepuudulikkus.