Piiri intradermaalne nevus

Nahasisene ehk piirne nevus on üks paljudest nevuse sortidest, millel on oma eristatavad omadused ja omadused. See neoplasm on väike, kuid üsna ohtlik: sellel on kalduvus võsastumiseks ja pahaloomuliseks kasvajaks. Seetõttu määravad dermatoloogid piirneva nevuse melanoomi ohtlikeks kasvuks.

Epidemioloogia

Neeruäärsed piirjooned on tavalised: umbes 30% juhtudest kõigi selliste neoplasmide seas. Mõnikord esinevad need mitme elemendina, kuid sagedamini asuvad üksikult. Ühe kasvu suurus ei ületa kümme millimeetrit. Epidermaalset nevi iseloomustab levimus umbes üks tuhandest elusünnitusest ja see mõjutab võrdselt mehi ja naisi. [1],  [2]Arvatakse, et kolmandik inimesi epidermaalse pigmendilaigus kaasates teiste organsüsteemide; seetõttu peetakse seda seisundit epidermaalse nevus sündroomiks (ENS) ja on teatatud, et kuni 10% inimestel, kellel on epidermaalne nevus, võivad sündroomi täiendavad sümptomid tekkida. See sündroom avaldub tavaliselt sündides (nahakahjustuste tõttu, mida kõige sagedamini nähakse näo keskel otsmikust nina suunas) ja seda seostatakse sageli krampide, vaimse puude, silmaprobleemide, luudefektide ja aju atroofiaga.[3]

Neoplasm võib ilmneda igas vanuses, kuigi seda leidub kõige sagedamini 14-25-aastastel patsientidel. [4]

Borderline nevus esineb kõige sagedamini:

• inimestele, kes sageli päevitavad, külastavad solaariumit või töötavad vabas õhus;
• inimestel, kes on sunnitud regulaarselt puutuma kokku keemiliste lahuste ja ainetega;
• patsientidel, kes põevad endokriinseid haigusi või kes saavad ravi hormonaalsete ravimitega.

Põhjused piiri nevus

Teadlased on kindlad, et piiripealne nevus on loote arengu käigus "visandatud". Tulevase neoplasmi rakud on tervete melanotsüütide eelkäijad, mis siiski jõuavad dermise sügavamatesse kihtidesse ja moodustuvad kobaratena. Teatud tegurite mõjul hakkavad sellised rakud tootma pigmente, mida me märkame nahal moolidena.

Märkimisväärset rolli piiriäärsete nevi väljanägemisel mängib päikesevalgus. Neid võib ohutult nimetada nemise rakkude peamisteks aktivaatoriteks, mis kogunevad dermise kihtidesse. Piisava päikesekiirguse annuse korral hakkavad need struktuurid kiirendama melaniini tootmist, mida leidub nahal nagu tuntud mool.

Lisaks võib muutunud hormonaalne aktiivsus muutuda stimuleerivaks hetkeks. Näiteks rasedatel, noorukitel või hormonaalsete ravimitega ravi ajal suureneb nevi arv kehas ja olemasolevad piiriäärsed nevi võivad kasvada või muuta nende konfiguratsiooni.

Riskitegurid

Peaaegu kõik teadlased toetavad piiripealse nevuse kaasasündinud olemuse teooriat. Isegi hoolimata asjaolust, et kasv võib ilmneda kümme või kakskümmend aastat pärast inimese sündi. Seda, et nevus varem või hiljem ikkagi ilmutab, võib seostada teatud tegurite toimimisega:

• hormonaalsed muutused - näiteks raseduse, menopausi, laktatsiooniperioodi algusega, hormoonravi taustal jne;
• päevitamise kuritarvitamine - nii päikese käes kui ka solaariumis;
• geneetilised häired, millega kaasneb melanoblastide ebanormaalne areng;
• dermatiit ja muud dermatoloogilised haigused (akne, ekseem jne);
• naha kahjustus ja vigastus;
• viirusnakkused.

Lisaks on ohus inimesed, kes töötavad või puutuvad regulaarselt kokku kemikaalide ja muude mürgiste ainetega.

Pathogenesis

Piiriliinnevus moodustub algselt melanotsüütidest, mis alustavad oma arengut sünnieelses staadiumis. Neoplasm moodustub närvikiududest. Tavaliselt on igal rakustruktuuril oma tuubul pigmendi eraldamiseks, kuid muudetud rakkudes selliseid tuubusid pole. Seetõttu ei lähe melaniin välja, vaid koguneb piiratud alale, mis selgitab tumedate laikude moodustumist. Kirjeldatakse geneetilist ja kliinilist mosaiiki. [5]  Leiti, et iduliini mutatsioonid FGFR3 geenis on kaasasündinud epidermise nevuse etioloogia. [6]

Piirnevus moodustub naha ülemise ja keskmise kihi piiridel, mööda basaalkihti. Kõige sagedamini räägivad nad kasvu kaasasündinud olemusest, ehkki see võib ilmneda noorukitel ja isegi 20 või 30-aastaselt.

Vastavalt pahaloomulise degeneratsiooni ohtlikkusele pannakse piiripealne nevus võrdne Ota nevus'e, Dubreuili melanoosi ja hiiglasliku pigmenteerunud nevus'iga. [7]

Sümptomid piiri nevus

Kõige tavalisem kahjustus oli pea ja kael ning 13% -l patsientidest olid levinud kahjustused. [8]Piirjooneline nevus näeb välja nagu hall, must, pruunika varjundiga tasane sõlmekujuline moodustis. Nevuse suurus varieerub paarist millimeetrist ühe sentimeetrini, ehkki mõned eksperdid ütlevad suurte mõõtmetega kohtade kohta.

Neoplasmi peal on sile, kuiv, mõnikord pisut ebaühtlane. Peamine eristuspunkt: piirjoonel olevad nevus ei idane iial, kuigi kasv võib asuda peaaegu igal pool kehal ja isegi jalgadel või peopesadel.

Neoplasm on sagedamini üksik, kuid toimub ka mitmekordne paigutus.

Esimesed piirnevuse degeneratsiooni tunnused on värvivarju ja / või selle suuruse muutumine, pragude, haavandite, tuberkulite moodustumine selle pinnale, punetuse ilmnemine, kontuuride selguse kadumine. Need sümptomid viitavad vajadusele kiiresti külastada dermatoloogi.

Etapid

Piirjoone nevu degenereerumine pahaloomuliseks kasvajaks toimub tavaliselt mitmel etapil:

1. Esialgne arenguetapp, ilma metastaasideta. Etapi kestus varieerub 12 kuust viie aastani. Ravimisvõimalused on kuni 99%.
2. Nevus muutub kumeraks kuni umbes 4 mm. Pahaloomulist muundamist düsplastiliseks protsessiks täheldatakse mõne kuu jooksul. Ravimisvõimalused on kuni 80%.
3. 1-3 kuu jooksul hakkavad levima metastaasid, mida leidub lümfisüsteemis, ajus, siseorganites. Nevus ise on haavandiline. Ravi tõenäosus on kuni 50%.
4. Agressiivne staadium, mis lõpeb mõne nädala jooksul - 85% juhtudest sureb patsient.

Vormid

Spetsialistid eristavad potentsiaalselt ohtlikke ja ohutuid piiriüleseid nevi vastavalt nende pahaloomuliseks melanoomiks muutumise tõenäosuse astmele. Lisaks on isoleeritud muud tüüpi neoplasmid. [9], [10]

• Omandatud piiripealne nevus on neoplasm, mis avastati mitte sündimise hetkest, vaid mõnevõrra hiljem - näiteks paari aasta pärast või isegi täiskasvanueas. Tõsi, arstide sõnul ei tähenda see sugugi seda, et nevus ei olnud veel emakasse pandud. Lihtsalt mõne teguri kombinatsioon aitas kasvu hilisemasse avaldumisse.
• Äärmiselt pigmenteerunud nevus on pigmenteerunud sõlmekujuline moodustis suurusega kuni 10 mm, mis tahes kehaosaga. Kokkade nevusena peetakse mitmesuguseid selliseid neoplasmasid - tugevdatud pigmentatsiooniga kasv piki perifeerset piiri, mis annab sellele rõngakujulise välimuse. Nii pigmenteerunud kui ka kukeseente nevus on melanopaarsed elemendid.
• Melanotsüütiline piiripealne nevus on neoplasm, mille on esile kutsunud epidermise melanoblastide liigne paljunemine, mille omakorda põhjustab geeniregulatsiooni talitlushäire. Esialgu moodustub epidermises piirne nevus. Mõne aja pärast transporditakse osa melanotsüütidest dermisse ja teine osa jääb epidermise kihti: nii moodustub keeruline melanotsüütiline nevus. [11], [12]
• Piiriülese aktiivsusega nevus on iseloomulik domineerivatele intradermaalsetele struktuuridele. Sel juhul viitab piirialane aktiivsus melanotsüütide vohamisele, mis võib olla fokaalne või laialt levinud.
• Äärmuslik düsplastiline nevus on piirilises piirkonnas pigmenteerunud, ebakorrapärase munakujulise kujuga mool, häguste kontuuride ja ebaühtlase pigmendiga (keskosas on üks värv ja servadel on erinev värv). Sellist neoplasmi klassifitseeritakse sageli melanoomi tekke suurenenud riski kliiniliseks markeriks. [13]

Tüsistused ja tagajärjed

Piiriäärse nevuse kõige ebasoovitavam ja ebasoodsam komplikatsioon on selle muundamine pahaloomuliseks kasvajaks -  melanoomiks . Sellist muutust ei toimu "sinisest": selleks on vaja teatud tegurite mõju, mis loovad uuestisünni jaoks vajalikud tingimused. Näiteks on pahaloomuliste kasvajate risk märkimisväärselt suurenenud, kui nevus puutub regulaarselt päevitama või vigastada. [14]

Tüsistuste vältimiseks soovitavad arstid eemaldada piiriülese nevi, isegi kui nad ei häiri ega muuda. Ümberkujundamine melanoomiks, melanoblastoomiks, nahavähiks on raskesti ravitav ja põhjustab sageli patsiendi surma. Eriti tähelepanelikud peaksid olema õiglase naha, blondide või punaste juustega inimesed, samuti need, kelle kehal on palju erinevaid mooli, sealhulgas piirjoone nevus.

Piiripealse nevuse retsidiiv

Ligikaudu 80% -l patsientidest võib piirneinevus taastuda pärast nevu laseriga või hävitavat eemaldamist. Kasv areneb samas või teises kohas. Mõned patsiendid peavad mitu korda vabanema obsessiivsest nevusest.

Arstid märgivad: kõige radikaalsem eemaldamisviis on kirurgiline meetod, kui neoplasm lõigatakse välja koos ümbritseva tervisliku koega, mille maht sõltub nevuse kujust. Mida suurem on kasv, seda rohkem on altid uuesti areneda. Kui inimesel on juba esinenud ägenemisi, peaks ta pöörama erilist tähelepanu komplikatsioonide ennetamisele:

• Viibi vähem päikese käes, eriti aktiivsetel tundidel (kella 11-00 kuni 16-00);
• sööge vitamiinide ja mineraalidega rikkalikku kvaliteetset toitu;
• loobuma halbadest harjumustest, juhtima tervislikku eluviisi;
• proovige kanda kvaliteetset naturaalset rõivastust, mitte nahka vigastada, isegi kui sellel pole nime ega sünnimärki.

Diagnostika piiri nevus

Piiripealse nevuse diagnoosimine algab haiguslooga, välise uurimise ja dermatoskoopiaga. Histoloogia viiakse läbi alles pärast neoplasmi eemaldamist, kuid mitte varem kui see hetk. Melanotsüütilise nevi vananemisega seotud histopatoloogilisi muutusi, nagu rasvade degeneratsioon, fibroos ja neuraalsed muutused, leidub lobe intradermaalses nevus. [15] Fakt on see, et materjali võtmise protsess (biopsia) on samuti kahjulik tegur, mis võib põhjustada kasvu edasist pahaloomulist muundamist. [16] 

Vereanalüüsid hõlmavad järgmisi uurimisvõimalusi:

• vereanalüüs hüübimiskvaliteedi kohta;
• veri kasvajamarkerite jaoks;
• vereanalüüs LDH (laktaatdehüdrogenaasi) jaoks.

Instrumentaalne diagnostika seisneb ennekõike dermatoskoopia läbiviimises - see on meetod, mis aitab arvestada naha sisemiste muutustega, mis on palja silmaga ligipääsmatud. Lisaks võib arst välja kirjutada lähimate lümfisõlmede ultraheliuuringu, rindkere röntgenograafia, osteosyntigraafia - et välistada kehas pahaloomulised protsessid.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnostika tuleks läbi viia muude hüperpigmentatsiooni vormidega - ja kõigepealt kloosmaga, mis näeb välja nagu mool, või hemangioomiga . Kuid olulisem on pöörata tähelepanu piiriülese nevuse degeneratsioonile pahaloomuliseks melanoomiks õigeaegselt. Kasvajaprotsess areneb mõnikord kerge düsplastilise sündroomi taustal peaaegu märkamatult: laikude kontuurid laienevad veidi, pind muutub mugulakujuliseks ja külgnev terve nahk muutub punaseks. Kuna degeneratsioon toimub sageli pärast naha mehaanilist vigastamist, on oluline regulaarselt uurida kasvu, mis moodustub jäsemete plantaar- ja peopesapindadel, sõrmede vahel ja küüneplaatide läheduses. Sellistes kohtades on soovitatav moolid eemaldada, hoolimata nende tüübist ja ohtlikkusest.

Ravi piiri nevus

Pärast diagnoosimist kaalub arst kõiki võimalikke ravivõimalusi, ehkki konservatiivset meetodit tavaliselt ei arutata: piiri nevus eemaldatakse ühel järgmistest viisidest:

• Krüodestruktsioon on protseduur kasvu külmutamiseks vedela lämmastikuga (harvemini süsihappe või jääga). [17]
• Elektrokoagulatsioon on meetod, mis hõlmab neoplasmi hävitamist kõrge temperatuuri abil, mille kutsub esile suunatud vool. [18]
• Laser eemaldamine on üks populaarsemaid meetodeid, mille korral mõjutatud kude aurustatakse suunatud laserkiire abil.
• Radiosurgiline protseduur - hõlmab teatud pikkusega raadiolainete kasvu väljalõikamist, kasutades Surgitroni riistvaraseadet.

Ravimeid võib soovitada ainult taastumise etapis pärast piirnevu eemaldamist.

Füsioterapeutiline ravi koosneb järgmistest protseduuridest:

• UHF-koagulatsioon - hõlmab 27,12 MHz kõrgsagedusvoolu ja 1 mA võimsusega elektroodi kasutamist. Protseduuri lõpus töödeldakse hüübimissektsiooni 5% kaaliumpermanganaadi lahusega. [19]
• Lasertermokoagulatsioon - viiakse läbi infrapunavahemiku pideva ja impulss-optilise kiirguse kasutamisel maksimaalse võimsusega 3–5 W ja fokuseeritud valgusvihu läbimõõduga 0,25–0,5 mm, kiirgusvõimsusega 10–15 vatti. [20],  [21], [22]

Ravimid, mida arst võib välja kirjutada

Pärast piirneva nevu eemaldamist paranemisprotsessi kiirendamiseks võib arst soovitada selliste ravimite kasutamist:

• vitamiinide tooted plasti metabolismi parandamiseks (foolhape, B-vitamiinid, askorbiinhape, tokoferool);
• mittesteroidsed anaboolsed ained (riboksiin, kaaliumorotaat, metüüluratsiil);
• biogeensed stimulandid (aaloe ekstrakt, FiBS, Plazmol);
• immunomoduleerivad ained (Timalin, Pyrogenal, Levamisole);
• mittespetsiifilised regenereerivad ained (astelpajuõli, Apilak, Rumalon, Actovegin).

Nende ravimite kasutamise näited on toodud järgmises tabelis:

Metüüluratsiil	Täiskasvanud patsientidele määratakse üks tablett 4 korda päevas kuus. Raviga võivad kaasneda peavalu, kõrvetised, allergilised reaktsioonid.
Aaloe ekstrakt	1 ml süstitakse subkutaanselt iga päev mitme nädala jooksul. Võimalikud kõrvaltoimed: düspepsia, vererõhu muutused, allergiad, pearinglus, sügelus.
Tümaliin	Intramuskulaarselt soolalahusega, 5-20 mg päevas. Ravikuur on kolm kuni kümme päeva. Kõrvaltoimeid võib piirata kohalik reaktsioon süstetsoonis.
Actovegin	Võtke 1-2 tabletti kolm korda päevas, 4-6 nädala jooksul. Ravim on hästi talutav, harva allergia, palavik.
E-vitamiin	Ravimi annus valitakse individuaalselt, see ei ületa 1000 mg päevas. Võimalike kõrvaltoimete hulka kuuluvad iiveldus, peavalu, väsimus ja allergiad.

Alternatiivne ravi

On palju alternatiivseid retsepte, mis soovitavad mõju sünnimärkidele ja nevi-le. Enamik neist ei kiida arste heaks - eriti kui tegemist on melanoomile ohtlike neoplasmidega, mille hulka kuulub ka piiripealne nevus. Nendega seoses on parem rakendada radikaalset eemaldamist, pöördudes abi saamiseks kirurgi poole.

Paljud patsiendid proovivad muttidest vabaneda järgmistel viisidel:

• Linaseemneõli ja lillemesi segatakse võrdsetes osades. Segu hõõrutakse nevus kolm korda päevas, iga päev.
• Pühkige kasvu värske ananassimahlaga mitu korda päevas.
• Iga päev tilgutatakse nevusse tilk sibulamahla või õunasiidri äädikat.
• Mool määritakse sidruni ja küüslaugu mahlaga.
• Naelutage pulbriks 100 g kirsi seemneid, valage 500 ml taimeõli, hoitakse paar nädalat külmkapis. Saadud õli kasutatakse igapäevaselt nevile kandmiseks: see jäetakse kasvuks umbes kahekümneks minutiks, seejärel pestakse veega.

Te ei tohiks tugineda alternatiivsetele meetoditele, kui piiripealne nevus on hakanud ilmnema vähemalt ühte pahaloomulise degeneratsiooni märki - näiteks on hakanud suurenema, muutuma kuju või värvi, muutuma ebamääraseks, paistes jne. Alati on parem ja kindlam konsulteerida arstiga eelnevalt.

Kirurgiline ravi

Väikeste epidermise nimede raviks on valitud kirurgiline ekstsisioon. 

Epidermise nevi raviks kasutati kirurgilist ekstsisiooni, dermabrasiooni, krüokirurgiat, elektrokirurgiat ja laseroperatsiooni. [23],  [24],  [25] Dermabrasion, kui pind seostatakse kõrge retsidiivide ja sügav dermabrasion võib viia armistumist paksenenud. Krüokirurgial on sarnased riskipiirangud, sealhulgas aeglane paranemine, infektsioon, tursed ja tavaliselt naha ebanormaalne värvumine. Arstid on aastakümneid ravinud epidermise näärmeid laseriga. Lasertehnoloogia hiljutised arengud on parandanud selliste protseduuride lihtsust, täpsust ja ohutust. Epidermise neeruhaiguste raviks on välja töötatud mitu usaldusväärset ja tõhusat ravi, kasutades CO 2, pika impulsi Nd: YAG ja 585 nm impulssvärvi lasereid. Ägenemised võivad ilmneda kuid või aastaid pärast epidermise nevi eemaldamist mis tahes meetodil. [26],  [27],  [28], [29]

Operatsioon on pikaajaline ja kõige tõhusam viis vabaneda kõikvõimalikest muttidest ja tüükadest, sealhulgas piiripealsest nevusest. Sekkumiseks ettevalmistamine on lihtne ja lühike. Nahka töödeldakse spetsiaalse antiseptiga, viiakse läbi kohalik tuimestus. Kui anesteesia töötab, eraldab kirurg neeru skalpelliga, hõivates natuke tervet ümbritsevat kudet - kasvu täielikumaks ja sajaprotsendiliseks eemaldamiseks.

Kirurgilisel ravimisel on oma eelised:

• piiripealse nevuse retsidiiv on välistatud;
• neoplasmi võib saata histoloogia jaoks;
• sekkumine viiakse läbi ambulatoorselt, haiglasse ei pea minema.

Operatsioonil ei ole näiteks oma puudusi:

• õmblus paraneb veidi kauem kui muude eemaldamisviiside korral - kuni umbes üks kuu;
• ebaõige hoolduse korral on oht mädaneda;
• unesteetilise armi moodustumine on võimalik.

Suurte nimedega arstid nõuavad siiski operatsiooni. See on kindlaim viis probleemist igaveseks vabanemiseks, pahaloomuliste kasvajate ja retsidiivide ärahoidmiseks.

Ärahoidmine

Piirjoone nevus moodustumist on peaaegu võimatu vältida. Kuid muttide väljanägemisele kalduvad patsiendid peaksid olema valvsad ja hoolikalt uurima oma keha pigmenteerunud neoplasmide muutuste ja pahaloomuliste muutuste suhtes.

Ennetavatel eesmärkidel peate järgima järgmisi soovitusi:

• vältida naha ja eriti kõigi nevi kahjustusi;
• vältige pikaajalist kokkupuudet päikesevalgusega, ärge minge solaariumisse, ärge lubage päikesepõletust;
• kemikaalide ja mürgiste ainetega töötamisel kandke kaitsekindaid;
• karastada, tugevdada immuunsussüsteemi, süüa kvaliteetselt ja täielikult.

Kui piiripealne nevus on mingil põhjusel kahjustatud, peate pöörduma arsti poole dermatoloogi või onkoloogi poole. Ta uurib kasvu ja otsustab vajaduse selle eemaldada.

Prognoos

Arstid soovitavad mitte unustada, et piiripealne nevus on võimeline degenereeruma pahaloomuliseks kasvajaks, sõltumata vanusest. Seetõttu peate alati olema ettevaatlik ja kavandama moolide ja laikude kontrollimist dermatoloogi või onkoloogi juures, vähemalt 1-2 korda aastas. Kahtlaste sümptomite avastamise korral on kasv parem eemaldada, mitte oodata protsessi edasist ebasoodsat arengut.

Borderline nevus on melanoomi ohtlik patoloogia. Kuid see ei tähenda, et ümberkujundamine oleks vajalik: enamik patsiente elab selliste koosseisudega ja mõnikord pole nad isegi teadlikud oma võimalikust ohust. Seetõttu pole vaja paanikat tekitada. Peaasi on regulaarselt nahka uurida, pöörata tähelepanu kõigile saadaolevatele nevi-dele ja registreerida kõik nende muudatused.