Primaarne skleroseeriv kolangiit - tüübid

Nakkuslik skleroseeriv kolangiit

Isegi skleroseeriva kolangiidi kahtlemata nakkava olemuse korral ei pruugi see biokeemiliste, histoloogiliste ja kolangiograafiliste tunnuste kohaselt primaarsest skleroseerivast kolangiidist mingil moel erineda.

Bakteriaalne kolangiit

Bakteriaalne kolangiit mehaanilise, tavaliselt osalise sapiteede obstruktsiooni puudumisel tekib harva. Enamasti on infektsioon tõusev, st soolestikust. Sapijuhade obstruktsioon põhjustab mikrofloora liigset vohamist peensoole ülemistes osades.

Kahjustatud sapijuhade seintesse tekib polümorfonukleaarsete leukotsüütide infiltratsioon ja epiteeli hävimine. Lõpuks kaob sapijuha kiulise nööri poolt. Põhjuseks võib olla sapikivitõbi, sapiteede striktuurid ja sapiteede-soole anastomoosi stenoos. Sapijuhade kaotus on pöördumatu. Kui need on hävinud, püsib biliaarne tsirroos isegi siis, kui sapijuha ummistuse põhjus on kõrvaldatud (näiteks sapikivide eemaldamise teel).

Kui ühise sapijuha või maksajuha ja kaksteistsõrmiksoole vahele tehakse anastomoos, võib mikroorganismide pidev vool soolestikust sapijuhadesse põhjustada bakteriaalset kolangiiti (pimekoti sündroom) isegi sapijuha obstruktsiooni puudumisel. Sarnased tüsistused võivad tekkida ka pärast sfinkteroplastikat.

Hiina maksakaani (Clonorchis sinensis) nakatumine, mis põhjustab sapiteede obstruktsiooni, soodustab sekundaarse infektsiooni teket, mille tavaliselt põhjustab Escherichia coli, mis omakorda põhjustab skleroseerivat kolangiiti.

Mitmed mädased abstsessid viivad skleroseeriva kolangiidi pildini.

Oportunistlike mikroorganismide ja immuunpuudulikkuse põhjustatud kolangiit

Skleroseeriv kolangiit võib areneda siis, kui sapijuhad on mõjutatud oportunistlikest mikroorganismidest, tavaliselt kaasasündinud või omandatud immuunpuudulikkuse taustal.

Vastsündinutel mõjutavad sapiteede epiteeli selektiivselt CMV ja III tüüpi reoviirus, mis põhjustavad oblitereerivat kolangiiti.

Kolangiiti sageli põhjustavate immuunpuudulikkuse häirete hulka kuuluvad perekondlik kombineeritud immuunpuudulikkus, hüperIgM tootmisega immuunpuudulikkus, angioimmunoblastiline lümfadenopaatia, X-liiteline immuunpuudulikkus ja mööduvate T-rakkude häiretega immuunpuudulikkus. Haiguse põhjuseks on kõige sagedamini CMV, krüptosporiidid või nende kombinatsioon. Võimalikud on ka Cryptococcus'i, Candida albicans'i ja Klebsiella pneumoniae infektsioonid.

AIDS põhjustab ka sapiteede patoloogiat. 26 sapiteede patoloogiaga AIDS-i patsiendist koosnevas rühmas oli 20-l kolangiogrammidel olulisi muutusi. Neist 14-l oli skleroseeriva kolangiidi pilt koos stenoseeriva papilliidiga või ilma.

Primaarse skleroseeriva kolangiidi ja AIDS-i korral esinev sapijuha kahjustus erineb põletikulise infiltratsiooni iseloomu poolest. Primaarse skleroseeriva kolangiidi korral sisaldavad infiltraadid suurel hulgal T4-lümfotsüüte, AIDS-i korral aga see lümfotsüütide alampopulatsioon puudub.

Transplantaadi-peremehe vastu suunatud haigus

Siirdatud maksa äratõukereaktsiooni ja allogeense luuüdi siirdamise järgselt tekkiva transplantaadi-peremehe vastu haiguse (GVHD) korral tuvastatakse sapijuhades HLA II klassi antigeenide patoloogiline ekspressioon. Äratõukereaktsioon avaldub progresseeruva mittemädase kolangiidina, mille kõige silmatorkavam sümptom on interlobulaarsete sapijuhade kadumine. Sapijuhade epiteel on infiltreerunud lümfotsüütidega, tekivad nekroosikolded ja selle terviklikkus on häiritud. Sarnaseid muutusi tuvastatakse GVHD korral pärast allogeenset luuüdi siirdamist. Ühel neist patsientidest jätkus raske kolestaatiline ikterus.

10 aastat ja maksa biopsia käigus avastati dünaamikas progresseeruv sapiteede fibroos ja tsirroos. Patsient suri maksapuudulikkuse tõttu.

Skleroseeriv kolangiit pärast maksa siirdamist

Skleroseeriv kolangiit võib tekkida ebaõnnestunud siirdamise korral. Maksa biopsia ei ole alati diagnostiline ja muutused võivad viidata lihtsalt suure juha ummistusele. Skleroseeriva kolangiidi võivad põhjustada siirdamise kokkusobimatus, maksaarteri tromboos ja krooniline äratõukereaktsioon.

Vaskulaarne kolangiit

Sapijuhasid varustab rikkalikult verega maksaarter, mis moodustab peribiilse veresoonte põimiku. Verevarustuse häirumine viib ekstrahepaatiliste ja intrahepaatiliste sapijuhade isheemilise nekroosini ja lõpuks nende täieliku kadumiseni. Maksaarteri suurte harude kahjustamine, näiteks koletsüstektoomia ajal, viib juha seina isheemiani, nende limaskesta kahjustumiseni ja sapi sattumiseni seina, mis omakorda põhjustab juha fibroosi ja striktuuri. Sarnased protsessid võivad toimuda ka maksasiirdamise ajal, eriti kui retsipiendi juha segment on liiga lühike ja selle tulemusena puudub arteriaalne verevarustus.

Harvadel juhtudel tekib kroonilise siirdamisjärgse äratõukereaktsiooniga meestel sapijuha isheemia, mis on tingitud maksa arterioolide intima paksenemisest.

Sapijuhade kadumine on võimalik ka süsteemse vaskuliidi korral, millega kaasneb väikeste arterite difuusne põletik.

Pärasoole- või käärsoolevähi maksametastaaside raviks manustatakse floksuridiini (5-FUDR) maksaarterisse infusioonipumba abil. Sellega võivad kaasneda sapiteede striktuurid. Pilt meenutab primaarset skleroseerivat kolangiiti. Sappijuhade kadumise protsess võib olla nii väljendunud, et on vajalik maksasiirdamine.

Ravimitest põhjustatud kolangiit

Kollangiit võib tekkida siis, kui ehhinokokktsüsti süstitakse ussirohtu. Tavaliselt piirdub kahjustus ainult osaga sapijuhadest. Mõne kuu jooksul tekib striktuur, mis viib kollatõve, sapiteede tsirroosi ja portaalhüpertensioonini.

Histiotsütoos X

Histiotsütoos X-i korral on täheldatud primaarse skleroseeriva kolangiidiga sarnast kolangiograafilist pilti. Sapiteede kahjustuse progresseerumisel asenduvad hüperplastilised muutused granulomatoosi, ksantomatoosi ja lõpuks fibroosiga. Kliiniline pilt on sarnane primaarse skleroseeriva kolangiidiga.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]