Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Trombotsütopeenia koos radiaalse luu puudumisega (TAP-sündroom)
Viimati vaadatud: 04.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
TAP-sündroom - trombotsütopeenia, aplaasia, radiaalne.
Mis põhjustab trombotsütopeeniat ilma raadiuseta?
Autosomaalselt retsessiivne haigus.
Trombotsütopeenia sümptomid koos raadiuse puudumisega
Peamised sümptomid on vastsündinu trombotsütopeenia, raadiuse kaasasündinud väärarengud. Sagedased on neerude ja südame kaasasündinud väärarengud.
Millised testid on vajalikud?
Kellega ühendust võtta?
Trombotsütopeenia ravi raadiuse puudumisel
Kodarluu puudumisel trombotsütopeenia korral võib lehmapiimavalke pidada allergeeniks, mis põhjustab rasket ja kõrge suremusega trombotsütopeeniat (60%), mis on sellele haigusele iseloomulike luuüdi megakarüotsüütide morfoloogilise või funktsionaalse alaväärsuse tagajärg. Kirurgilised sekkumised on samuti trombotsütopeeniat põhjustav stressor.
Patsiendihalduse omadused:
- Eriline dieet - lehmapiima väljajätmine raske trombotsütopeenia vältimiseks.
- Planeeritud kirurgilised sekkumised on vastunäidustatud alla 5-aastastele lastele (kõrge trombotsütopeenia risk).
- Kirurgiliste sekkumiste tegemisel on vajalik värske trombotsüütide massi ülekanne (säilitades immunoloogilise ühilduvuse!).
Rohkem informatsiooni ravi kohta
Prognoos
Vastsündinute trombotsütopeenia suremus on 60%. Intrakraniaalse hemorraagia puudumisel intelligentsust ei mõjutata.
[ 7 ]
Использованная литература