Somatostatinoom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Esimest korda kirjeldati suhteliselt hiljuti somatostatinoomi (Langerhansi saarte sigma-rakkude tuumorit) - 1977. Aastal, mistõttu pole selle haiguse iseloomuliku sümptomite kompleksi idee veel moodustunud. Kasvajad, enamikul juhtudel kartsinoomid, pärinevad somatostatiini moodustavatest D-rakkudest. Metastaasid esinevad peamiselt maksas. Mõni autor sümptomite heterogeensuse tõttu usub, et somatostatinoom ei ole selge kliinilise sündroomi üldse. Praegu kirjanduses kirjeldatakse veidi rohkem kui 20 patsienti, kellel on kõhunääre ja kaksteistsõrmiksoole somatostatiini sekreteerivad kasvajad. Kahtlemata on kirurgid silmitsi selliste kasvajatega kolletehaigustega varem tegutsenud, kuid alles nüüd on saanud selgeks, et see ei ole juhuslik kombinatsioon. Sötolüliatoos koos somatostatiinoomidega on diabeet, kõhulahtisus või steatorröa, hüpokloorhüdriid, aneemia, kehakaalu langus.

Ilmselt paljud ilmingud on tingitud blokeeriv toime somatostatiin aasta funktsiooniga ensüümi kõhunäärme ja sekretsiooni teiste hormoonide Langerhansi saarekesed, nii et see sümptomite kompleks mõnikord nimetatakse "pärssiv sündroom".

Enamik somatostatiini eritustest looduses oli polühormonaalne. On tõenäoline, et see on haiguse kliiniliste ilmingute heterogeensuse üheks põhjuseks.

Somatostatinoomiga kaasnevad sümptomid peegeldavad somatostatiini teadaolevaid toimeid. Patoloogiline glükoositaluvus on seotud insuliini vabanemise inhibeerimisega, mida ei tasakaalustata samaaegselt glükagooni sekretsiooni vähenemisega. Sagenemine sapikivitõbi suuresti tänu väiksemale ülemäära mõjul toodetud somatostatiin sapipõie kokkutõmbumise (kindlaks tehtud patsientidel kõrge atooniline sapipõie). Stethorrhea seletatakse ebapiisava eksokriinse pankrease funktsiooni ja seedetrakti imendumise halvenemise tagajärjel. Mao hypochlorhydria on tingitud pärssivat toimet somatostatiin happest-parietaalrakkudesse ja vabastab ka gastriinisisalduse limaskesta antrumilt.

Somatostatinoomi diagnoos põhineb plasmakontsentratsiooni suurenenud peptiidi taseme tõendusmaterjalil. Kahtlastel juhtudel tuleb läbi viia provokatiivne uuring tolbutamiidi uuringuga, mis stimuleerib somatostatiini vabanemist.

Reeglina on pärast operatsiooni vaja korduvalt tsütostaatilist ravi streptozototsiini ja 5-fluorouratsiiliga.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]