Somatostatinoom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Somatostatiinoomi (Langerhansi saarekeste sigmarakkude kasvaja) kirjeldati esmakordselt suhteliselt hiljuti - 1977. aastal, seega pole selle haiguse sümptomite kompleksi ettekujutust veel välja kujunenud. Kasvajad, enamasti kartsinoomid, pärinevad somatostatiini tootvatest D-rakkudest. Metastaasid tekivad peamiselt maksas. Mõned autorid usuvad, et somatostatiinoomi selget kliinilist sündroomi sümptomite heterogeensuse tõttu üldse ei ole. Praegu on kirjanduses kirjeldatud veidi üle 20 patsiendi, kellel esinevad somatostatiini eritavad kõhunäärme ja kaksteistsõrmiksoole kasvajad. Kahtlemata on kirurgid nende kasvajatega varemgi sapikivitõve operatsioonide käigus kokku puutunud, kuid alles nüüd on selgunud, et see pole juhuslik kombinatsioon. Lisaks sapikivitõvele kaasneb somatostatiinoomiga suhkurtõbi, kõhulahtisus või steatorröa, hüpoklorhüüdria, aneemia ja kaalulangus.

Ilmselt on paljud ilmingud tingitud somatostatiini blokeerivast toimest kõhunäärme ensümaatilisele funktsioonile ja Langerhansi saarekeste teiste hormoonide sekretsioonile, mistõttu seda sümptomite kompleksi nimetatakse mõnikord ka "inhibeerivaks sündroomiks".

Enamik sekretsiooni olemuse järgi kirjeldatud somatostatiinidest osutusid polühormonaalseteks. On tõenäoline, et see on üks haiguse kliiniliste ilmingute heterogeensuse põhjuseid.

Somatostatiinoomiga kaasnevad sümptomid peegeldavad somatostatiini teadaolevaid toimeid. Patoloogiline glükoositaluvus on seotud insuliini vabanemise pärssimisega, mida ei kompenseeri samaaegne glükagooni sekretsiooni vähenemine. Sapikivitõve suurenenud esinemissagedus on suuresti tingitud sapipõie kontraktiilsuse vähenemisest liigse somatostatiini mõjul (patsientidel on suur atooniline sapipõis). Steatorröad seletatakse pankrease ebapiisava eksokriinse funktsiooni ja soolestiku imendumishäire tagajärjel. Mao hüpoklorhüüdria on somatostatiini pärssiva toime tagajärg happeid moodustavatele parietaalrakkudele ja ka gastriini vabanemisele antrumi limaskesta poolt.

Somatostatiinoomi diagnoos põhineb plasmapeptiidide taseme tõusul. Kahtlastel juhtudel tuleks teha provokatiivne test tolbutamiidiga, mis stimuleerib somatostatiini vabanemist.

Reeglina on pärast operatsiooni vaja korduvaid tsütostaatilise ravi kuure streptozototsiini ja 5-fluorouratsiiliga.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]