Optilise ketta ummistumine

Nägemisnärvi kongestiivne diski turse on mittepõletikuline turse, mis on märk suurenenud koljusisesest rõhust.

Kongestiivne ketas on nägemisnärvi ketta turse, mis on tingitud koljusisese rõhu tõusust. See on peaaegu alati kahepoolne, kuigi võib olla ka ühepoolne. Kõik muud ketta turse põhjused ilma koljusisese rõhu tõusuta on seotud tursega ise ja põhjustavad tavaliselt nägemishäireid. Kõigil kongestiivse kettaga patsientidel tuleks kahtlustada koljusisene kasvaja, kuni on tõestatud mõni muu põhjus. Siiski ei teki kongestiivset ketast kõigil suurenenud koljusisese rõhuga patsientidel. Poolkerakujulised kasvajad kipuvad kongestiivset ketast põhjustama hiljem kui tagumise lohu kasvajad. Patsientidel, kellel on anamneesis kongestiivne ketas, võib olla oluliselt suurenenud koljusisene rõhk ilma nägemisnärvi ketta uuesti tekketa, kuna see on tingitud gliaalsest armistumisest.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mis põhjustab papillödeemi?

Koljusisese rõhu tõusu põhjustavad paljud protsessid. Nende hulgas on esikohal koljusisesed kasvajad: need on 2/3 juhtudest kongestiivsete nägemisnärvi ketaste tekke põhjuseks. Teiste, vähem oluliste koljusisese rõhu tõusu ja sellest tulenevalt kongestiivsete nägemisnärvi ketaste tekke põhjuste hulgas tuleb nimetada kraniotserebraalset traumat, traumajärgset subduraalset hematoomi, aju ja selle membraanide põletikulisi kahjustusi, mittekasvajalikke masse, aju veresoonte ja siinuste kahjustusi, hüdrotsefaaliat, teadmata tekkega koljusiseset hüpertensiooni ja seljaaju kasvajat. Kongestiivsete nägemisnärvi ketaste raskusaste peegeldab koljusisese rõhu tõusu astet, kuid ei sõltu koljuõõnes oleva massimoodustuse suurusest. Kongestiivse ketta arengu kiirust määrab suuresti neoplasmi lokaliseerimine aju tserebrospinaalvedeliku süsteemi ja venoossete kollektorite, eriti aju siinuste suhtes: mida lähemal asub kasvaja tserebrospinaalvedeliku väljavooluteedele ja siinustele, seda kiiremini areneb nägemisnärvi kongestiivne ketas.

Nägemisnärvi ummistuse sümptomid

Kliiniliselt avaldub kongestiivne ketas selle tursena, mis põhjustab ketta mustri ja piiride hägustumist, samuti selle koe hüpereemiat. Reeglina on protsess kahepoolne, kuid harvadel juhtudel võib kongestiivne ketas tekkida ainult ühes silmas. Mõnikord kaasneb ühepoolne nägemisnärvi kongestiivne ketas ketta atroofiaga ja teise silma madalate nägemisfunktsioonidega (Foster-Kennedy sümptom).

Turse tekib esmalt ketta alumisel äärel, seejärel ülemisel, seejärel tursuvad järjestikku ketta nina- ja oimupool. Esineb ketta stagnatsiooni algstaadium, maksimaalse turse staadium ja turse pöördarengu staadium.

Turse suurenedes hakkab nägemisnärviketas klaaskehasse ulatuma ja turse levib ümbritsevasse peripapillaarsesse võrkkesta. Kesta suurus suureneb ja pimeala laieneb, mis selgub nägemisvälja uurimisel.

Nägemisfunktsioonid võivad üsna pikka aega normaalsed püsida, mis on nägemisnärvi ummistuse iseloomulik sümptom ja oluline diferentsiaaldiagnostiline tunnus. Sellised patsiendid suunatakse peavalu kaebuste tõttu terapeudide ja neuroloogide poolt silmaarsti juurde silmapõhja uuringule.

Stagnatsioonilise ketta teine sümptom on äkiline, lühiajaline ja järsk nägemise halvenemine, isegi kuni pimedaksjäämiseni. See sümptom on seotud nägemisnärvi toitvate arterite mööduva spasmiga. Selliste hoogude sagedus sõltub mitmest tegurist, sealhulgas ketta turse astmest, ja võib ulatuda kuni mitme hoogudeni 1 tunni jooksul.

Kongestiivse ketta arenedes suureneb võrkkesta veenide läbimõõt, mis viitab venoosse väljavoolu raskusele. Teatud juhtudel tekivad verejooksud, mille tüüpiline lokalisatsioon on ketta ja seda ümbritseva võrkkesta piirkond. Verejooks võib ilmneda ketta väljendunud tursega ja viidata venoosse väljavoolu olulisele häirele. Siiski on verejooksud võimalikud ka esialgse või kerge tursega. Nende tekke põhjuseks võib sellistel juhtudel olla koljusisese hüpertensiooni kiire, mõnikord välkkiire areng, näiteks rebenenud arteriaalse aneurüsmi ja subarahnoidaalse verejooksu korral, samuti pahaloomulise kasvaja ja veresoone seina toksilise toime korral.

Arenenud turse staadiumis võivad lisaks eespool kirjeldatud sümptomitele paramakulaarses piirkonnas tursekoe taustal ilmneda ka puuvillased valkjad fookused ja väikesed hemorraagiad, mis võivad põhjustada nägemisteravuse langust.

Nägemisteravuse märgatav langus täheldatakse nägemisnärvi atroofilise protsessi tekke ja kongestiivse nägemisnärvi ketta ülemineku korral nägemisnärvi sekundaarseks (postkongestiivseks) atroofiaks, mille puhul oftalmoskoopilist pilti iseloomustab kahvatu nägemisnärvi ketas ebaselge mustri ja piiridega, ilma turseteta või tursejälgedega. Veenid säilitavad oma plejaadsuse ja looklevuse, arterid on ahenenud. Verejooksud ja valkjad kolded selles protsessi etapis reeglina enam ei esine. Nagu iga atroofilise protsessiga, kaasneb ka nägemisnärvi sekundaarse atroofiaga nägemisfunktsioonide kaotus. Lisaks nägemisteravuse langusele avastatakse ka mitmesuguse iseloomuga nägemisvälja defekte, mis võivad olla otseselt põhjustatud koljusisene kahjustus, kuid sagedamini algavad need alumises ninakvadrandis.

Kuna nägemisnärvi ummistus on märk koljusisesest hüpertensioonist, on selle õigeaegne avastamine ja diferentsiaaldiagnostika teiste sarnaste protsessidega silmas väga oluline. Esiteks on vaja eristada tõelist nägemisnärvi turset ja pseudo-nägemisnärvi ummistust, mille oftalmoskoopiline pilt sarnaneb nägemisnärvi ummistusega, kuid selle patoloogia põhjustab ketta struktuuri kaasasündinud anomaalia, ketta druuside olemasolu, mis on sageli kombineeritud refraktsiooniveaga ja avastatakse juba lapsepõlves. Sellisele sümptomile nagu venoosse pulsi olemasolu või puudumine, eriti ketta ebanormaalse arengu korral, ei saa täielikult loota. Üks peamisi diferentsiaaldiagnostikat hõlbustavaid sümptomeid on stabiilne oftalmoskoopiline pilt pseudo-nägemisnärvi ummistusega patsiendi dünaamilisel vaatlusel. Diagnoosi selgitamisele aitab kaasa ka silmapõhja fluorestseiini angiograafia.

Siiski on mõnel juhul väga raske eristada nägemisnärvi ummikuid sellistest haigustest nagu nägemisnärvi põletik, tsentraalse võrkkesta veeni algstaadiumis tromboos, eesmine isheemiline neuropaatia, nägemisnärvi meningioom. Need haigused põhjustavad samuti nägemisnärvi turset, kuid selle iseloom on erinev. Selle põhjustavad otse nägemisnärvis arenevad patoloogilised protsessid ning sellega kaasneb erineva raskusastmega nägemisfunktsioonide langus.

Mõnel juhul on diagnoosi seadmise raskuste tõttu vältimatu teha seljaaju punktsioon koos tserebrospinaalvedeliku rõhu mõõtmise ja selle koostise uurimisega.

Nägemisnärvi ummistuse tunnuste ilmnemisel tuleb patsient viivitamatult suunata konsultatsioonile neurokirurgi või neuroloogi juurde. Intrakraniaalse hüpertensiooni põhjuse selgitamiseks tehakse aju kompuutertomograafia (KT) või magnetresonantstomograafia (MRI).

Nägemisnärvi ummistuse kliinilised tunnused

Ketta esialgset stagnatsiooni võib olla raske diagnoosida. Selle peamised tunnused on:

• Subjektiivseid nägemishäireid ei esine, nägemisteravus on normaalne.
• Kettad on hüpereemilised ja kergelt väljaulatuvad.
• Kettaservade (esmalt nasaalne, seejärel ülemine, alumine ja temporaalne) servad tunduvad ebaselged ning tekib võrkkesta närvikiudude kihi parapapillaarne turse.
• Spontaanse venoosse pulsi kadumine. Siiski puudub 20%-l tervetest inimestest spontaanne venoosne pulss, seega ei tähenda selle puudumine tingimata koljusisese rõhu tõusu. Säilinud venoosne pulsatsioon muudab kongestiivse ketashaiguse diagnoosimise ebatõenäoliseks.

Täiustatud stagnatsiooniketas

• Mööduvad nägemishäired võivad esineda ühes või mõlemas silmas, sageli püsti tõustes ja kesta paar sekundit.
• Nägemisteravus on normaalne või vähenenud.
• Nägemisnärvikettad on tugevalt hüpereemilised ja mõõdukalt väljaulatuvad, ebaselgete piiridega ning võivad esialgu tunduda asümmeetrilised.
• Kaevandus ja ketta väikesed anumad on nähtamatud.
• Veenide ummistus, paranasaalsed hemorraagiad "leegikeelte" kujul paljastavad sageli vatitaolisi fookuseid.
• Turse suurenedes näib nägemisnärviketas suurenenud; oimusservale võivad tekkida ümmargused voldid.
• Kõva eritise ladestused võivad moodustada fovea keskelt kiirguva "makula lehviku": mittetäieliku "tähtkuju", millel puudub oimusosa.
• Pimeala on suurenenud.

Ketta krooniline stagnatsioon

• Nägemisteravus muutub ja nägemisväljad hakkavad kitsenema.
• Kettad kaevandatakse nagu "šampanjakork".
• Vatiplekke ega verejookse pole.
• Ketta pinnal võivad esineda optilised šundid ja druusitaolised kristalliseerunud ladestused (corpora amylacea).

Ketta atroofiline stagnatsioon (sekundaarne nägemisnärvi atroofia)

• Nägemisteravus on järsult vähenenud.
• Kettad on määrdunudhallid, kergelt väljaulatuvad, mitme anumaga ja ebaselgete piiridega.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Nägemisnärvi ummistuse diferentsiaaldiagnostika

Sügavat druusit võib ekslikult pidada algavaks staasikettaks.

Kahepoolse ketta turse võib olla põhjustatud:

• Pahaloomuline hüpertensioon.
• Kahepoolne papilliit.
• Kahepoolne kompressiivne endokriinne oftalmopaatia.
• Kahepoolne samaaegne eesmine isheemiline optiline neuropaatia.
• Kahepoolne venoosse väljavoolu takistus tsentraalses võrkkesta veenis või karotiid-kavernoosses fistulis.

[ 13 ]

Nägemisnärvi ummistuse ravi

Stagneeriva ketta ravi on suunatud peamiselt alghaigusele, sest stagneeriv papill on vaid haiguse sümptom. Koljuõõnes esinevate neoplasmide korral on näidustatud operatsioon - kasvaja eemaldamine. Meningiidi korral stagneerivaid papillid ravitakse konservatiivselt, olenevalt alghaigusest. Hiline diagnoosimine ja stagneeriva papilli pikaajaline olemasolu viib nägemisnärvi kiudude atroofiani.

Pärast nägemisnärvi ummistuse põhjuse kõrvaldamist, kui ketta atroofia pole veel tekkinud, normaliseerub silmapõhja pilt 2-3 nädala kuni 1-2 kuu jooksul.