Südame ja pehmete kudede müksoom

Healoomuliste mesenhümaalsete kasvajate kujul esinevate pehmete kudede primaarsete neoplasmide heterogeense rühma puhul on olemas selline määratlus nagu müksoom.

Selle termini võttis 19. sajandi teisel poolel kasutusele kuulus saksa patoloog Rudolf Virchow.

[ 1 ]

Epidemioloogia

Kuna seda tüüpi kasvaja on haruldane patoloogia, siis üldist statistikat ei peeta ning WHO registreerib ainult südame müksoomide levimust – tasemel 0,01–0,02%. Ligikaudu 5% juhtudest on müksoom pärilik perekondliku geneetilise patoloogia tunnus.

Müksoomid moodustavad täiskasvanutel 48% ja lastel 15% esmastest healoomulistest südamekasvajatest. Enamik kasvajaid lokaliseerub Euroopa südame-rindkere kirurgia ajakirja andmetel vasakus kojakeses (60–87%).

Parem vatsake moodustab 8% müksoomidest, vasaku vatsakese müksoomi aga diagnoositakse ligikaudu 4% juhtudest. Mitraalklapi arvele langeb 6% müksoomi juhtudest ja mitu kasvajat diagnoositakse 20%-l patsientidest.

Müksoomid on naistel kolm korda sagedasemad; patsientide keskmine vanus on 44–56 aastat.

Mõnede andmete kohaselt mõjutab intramuskulaarne müksoom enamasti inimesi pärast 50. eluaastat ja esinemissagedus on 0,1–0,13 100 tuhande inimese kohta.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Põhjused myxomas

Selliseid neoplasme avastatakse harva ja müksoomi spetsiifilised põhjused on tänaseni teadmata. Müksoomi kasvuaega pole täpselt kindlaks määratud, kuid neid juhuslikke kasvajaid iseloomustab pikk moodustumise periood. Muide, neid leidub mitte ainult peaaegu iga lokaliseerimisega pehmetes kudedes, vaid ka liigeste piirkonnas.

Müksoomide peamine histoloogiline tunnus on lima (mukopolüsahhariidi) massi olemasolu, mis on sageli kapseldatud ja millesse on vabalt sisse põimitud fibroblastirakud, mis muudab selle sarnaseks mesenhüümiga - koega, millest keha sünnieelse arengu käigus moodustuvad kõik sidekoed, veresooned ja lihaskiud.

Tavaliselt on müksoomidel ovaalne või sfääriline kuju, želatiinne pind ja kiuline kapsel, mis kasvab õhukesel varrel või laial alusel külgnevasse lihaskoesse.

[ 6 ]

Pathogenesis

Ilmselt on patogeneesi põhjustanud mesenhümaalsete rakkude diferentseerumise rikkumine ja modifitseeritud fibroblastide moodustumine, mis toodavad liigselt sulfaaditud mukopolüsahhariide (glükosaminoglükaane) ja ebaküpseid kiulisi koerakke.

Selle tüüpi neoplasma etioloogia kindlakstegemiseks on teadlased leidnud, et umbes 7% kõigist südame struktuurides tekkivatest müksoomidest on seotud päriliku Carney kompleksiga, mis hõlmab lisaks südame ja naha müksoomidele ka naha hüperpigmentatsiooni, primaarset nodulaarset neerupealisekoore düsplaasiat (mis avaldub hüperkortisolismi sümptomitena) ja hüpofüüsi adenoomi koos somatotroopse hormooni suurenenud sekretsiooniga.

See sündroom on põhjustatud proteiinkinaas A ensüümi kodeeriva geeni deletsioonist lookuses 17q2, millel on juhtiv roll struktuurvalkude diferentseerumise protsessis, samuti kõigi kehakudede rakkude kasvus ja jagunemises. Lisaks, nagu näitab välismaine kliiniline praktika, tekib selle geneetilise patoloogiaga patsientidel 8 juhul 10-st esmalt naha müksoom ja mõne aja pärast tekib müksoom südames.

Lisaks selgub, et südame müksoomi tekkes osalevad kromosoomide 2, 12, 13 ja 15 aberratsioonid. Siiski peetakse geneetilisteks mitte rohkem kui 10–12% müksoomidest; muudel juhtudel peetakse neid kasvajaid idiopaatilisteks.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Sümptomid myxomas

Sõltuvalt kasvaja asukohast erinevad nii müksoomi arengu esimesed tunnused kui ka selle kliinilised sümptomid hilisemates staadiumides.

Näiteks kui kasvaja kasvab siseorganites või skeletilihastes, on selle ainsaks sümptomiks kasvava homogeense massi olemasolu, mis ei põhjusta valu ega põletikku ning avastatakse sageli juhuslikult.

Esialgses staadiumis ei avaldu südame müksoomid üldse ja umbes 15% juhtudest on nad täiesti asümptomaatilised. Kuid kasvaja kasvades võib tekkida südamepuudulikkus - koos õhupuudusega pingutuse ajal (kuni ortopnoeni), öiste hingamisraskuste hoogude (kopsuödeemi tõttu), astsiidi ja hepatomegaaliaga. Patsiendid kurdavad arütmia ja valu rinnus, märgivad püsivat naha ja eriti sõrmede tsüanoosi (mis viitab vereringe probleemidele).

Vasaku koja müksoom võib põhjustada atrioventrikulaarse klapi puudulikkust kasvajamassi pideva liikumise tõttu, mis takistab nende sulgumist ja võib kahjustada südame kõõluste niite (akorde). Selle asukoha müksoomi sümptomid on väga sarnased mitraalstenoosi ja südame paispuudulikkuse sümptomitega, sealhulgas pearinglus, hingamisprobleemid, köha ja hemoptüüs, raske kahheksia koos subfebriilse temperatuuriga.

Parema aatriumi müksoom võib põhjustada kopsuhüpertensiooni sümptomeid: suurenenud väsimus, tugev õhupuudus päeva jooksul, alajäsemete perifeerne turse, minestamine, köha.

Suur parempoolse vatsakese müksoom avaldub kopsuarteri ahenemise sümptomitena, nagu stenokardiavalu, õhupuudus ja minestus. Progresseeruvas staadiumis vasaku vatsakese müksoom põhjustab pooltel patsientidest hemodünaamilisi häireid, näiteks vatsakeste täitumisdefekti – see on tingitud mitraalklapi verevoolu häirest.

Periartikulaarse müksoomi tekkimisel on võimalik liigesevalu ja liikuvuse vähenemine. Naha müksoomid esinevad Carney sündroomiga patsientidel ning need on ühe- või mitmekordsed kapseldatud konkretsioonid – pehmed (kuni 2,5 cm läbimõõduga) nahavärvi sõlmed, sageli veresoontega – näol, kerel või jäsemetel.

Kõhuõõne müksoom, millel on kollageen- või kiuline membraan, põhjustab märkimisväärse suuruse saavutamisel mõnikord ebamugavustunnet ja tuima valu. Ja pimesoole müksoomi korral võivad esineda samad sümptomid nagu pimesoole kroonilise põletiku korral.

[ 10 ], [ 11 ]

Vormid

Pehmete kudede kasvajate rahvusvahelises klassifikatsioonis – WHO pehmete kudede kasvajate klassifikatsioon (4. väljaanne 2013) – on kõigi healoomuliste kasvajate klasside hulgas „müksoomi” definitsioon ebakindla diferentseerumisega kasvajate klassis (G9).

Eksperdid on tuvastanud järgmised tüübid: intramuskulaarne müksoom, periartikulaarne müksoom, pindmine angiomüksoom, sügav (lokaalselt agressiivne) angiomüksoom, närvikestade dermaalne müksoom (neurotekoom).

Südame müksoomi selles klassifikatsioonis ei eristata, kuid kardioloogid märgivad järgmisi sorte: kodade müksoomid - vasak koda (tavaliselt tuvastatakse pärast 40 aastat) või parem koda (lokaliseeritud kodade vaheseinal); vatsakeste müksoomid (moodustuvad südame vatsakestes), mitraalklapi (äärmiselt haruldane).

Intramuskulaarne müksoom moodustub üla- ja alajäsemete skeletilihaste sügavuses - reie müksoom, sääre müksoom; õlgade või tuharate lihaskoes. Kasvaja võib esineda nii isoleeritult kui ka kombinatsioonis Albrighti sündroomiga. Mitmed moodustised lihaskoes fibroosse düsplaasia (luukoe asendamine kiulise) taustal on defineeritud kui Mazabroudi sündroom.

Periartikulaarne müksoom võib esineda õlas või küünarnukis; põlve piirkonnas (88% juhtudest), puusaliigeses, pahkluus või kannas. Arstid märgivad selliste moodustiste ilmnemise riskitegureid: liigese osteoartriiti või varasemaid vigastusi.

Lokaalselt invasiivsete tüüpide hulka kuulub lõualuu müksoom, haruldane luusisene kasvaja, mis esineb kõige sagedamini alalõual. See liigitatakse aeglaselt kasvavaks odontogeenseks kasvajaks, st moodustub hambaidu mesenhümaalse osast. Müksoom võib esineda suulael, igemel või põsel.

Riistvara visualiseerimise abil saab selle rühma kasvajaid tuvastada kolju põhjas ja ajalises luus, kaelapiirkonnas, samuti vasakpoolse supraklavikulaarse (periklavikulaarse) moodustumise või parempoolse supraklavikulaarse piirkonna müksoomi.

Täiskasvanutel avastavad kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia koos seroossete ja mütsiinsete tsüstide või vaagna arteriovenoossete väärarengutega sellise primaarse vaagna retroperitoneaalse neoplasma nagu vaagna müksoom või puusa retroperitoneaalne müksoom.

Healoomulised kasvajad, mis tekivad retroperitoneaalses ruumis: kõhuõõne ekstraorgani agressiivne angiomüksoom või müksoom, samuti ussitaju (apendiksi) oma, mida sagedamini diagnoositakse pimesoole mukotseelena (limaskesta tsüstina), mis võib olla seotud peritoneaalse pseudomüksoomiga (histoloogiliselt esindab mütsinoosset adenokartsinoomi või tsüstadenoomi).

Samuti võib agressiivne (infiltratiivne) angiomüksoom olla anogenitaalne – häbememokkade, vulvovaginaalse piirkonna ja perineumi müksoom – ning selle esinemine on kõige tõenäolisem menopausieas patsientidel.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Kuigi need kasvajad on oma olemuselt healoomulised, on neil tõsised tagajärjed ja tüsistused.

Nagu kardioloogid märgivad, on südame müksoomi kõige ohtlikumad tüsistused süsteemne emboolia, mis esineb 30–45%-l vasaku koja kasvajaga patsientidest ja 10%-l parema koja kasvajaga patsientidest. Vasaku vatsakese müksoomidel on kõrgeim emboolia esinemissagedus (üle 60%).

Emboolia tekib kasvaja fragmentide eraldumise ja vereringesse sattumise tõttu, mille tagajärjeks võib olla koronaararterite ummistumine koos südameataki tekkega, rõhu tõus kopsuvereringes (kopsuhüpertensiooni teke) ja verevoolu lakkamine kopsuarteris.

Emboolid võivad mõjutada aju veresooni, põhjustades ajuinfarkti ja neuroloogilisi kahjustusi: nägemishäireid, krampe, hemipareesi, afaasiat ja progresseeruvat dementsust.

Suured kodade fibroidid võivad põhjustada südameklappide ahenemist – mitraal- või trikuspidaalklapi stenoosi – ja äkksurma.

Carney kompleksiga seotud tagajärgede hulka kuulub müksoomide korduv kasv ligikaudu 12–22% perekondlikest juhtudest.

Ülemise lõualuu odontogeenne kasvaja võib põhjustada mitte ainult näo deformatsiooni, vaid ka hingamisraskusi või ülalõuaurke ummistust.

[ 15 ]

Diagnostika myxomas

Müksoomi õige diagnoosimine nõuab palju kliinilist kogemust ning iga moodustise tüübi puhul on diagnostilistes protseduurides erinevused. Naha müksoomid vajavad histoloogilist uuringut; Carti kompleksi tuvastamiseks on vaja analüüsida mõningaid immunohistoloogilisi markereid (analüüs viiakse läbi pärast kasvaja eemaldamist).

Vajalikud on vereanalüüsid: üldine vereanalüüs, elektrolüütide ja troponiini tase, β-globuliin (vere hüübimisfaktor VIII), ESR, C-reaktiivne valk, immunoglobuliinid (IgM, IgE ja IgA), kilpnäärmehormoonide tase ja AKTH.

Praeguseks on südames lokaliseeritud müksoomi markerite hulka seerumis sisalduv interleukiin-6 (IL-6) ja interleukiin-8 (IL-8), samuti fosfolipaas A2.

Uuringute tulemused näitasid, et transmembraanse valgu CD34 monoklonaalsed antikehad, mis on seotud pikaajaliste hematopoeetiliste tüvirakkude (LT-HSC) diferentseerumisega, võivad olla seda tüüpi neoplasma markeriks ka teistes kehastruktuurides.

Südame müksoomi instrumentaalne diagnostika kasutab EKG-d, transösofageaalset ja transtorakaalset ultraheli ehhokardiograafiat, angiokardiograafiat ja magnetresonantstomograafiat.

[ 16 ], [ 17 ]

Diferentseeritud diagnoos

Müksoomide diferentsiaaldiagnostika on väga oluline. Seega hõlmab südame müksoomi diferentsiaaldiagnostika selle sümptomite eristamist südamerikke, kardiomegaalia, bakteriaalse endokardiidi, primaarse pulmonaalhüpertensiooni, kopsuemboolia, mitraal-/trikuspidaalklapi regurgitatsiooni ja/või stenoosi tunnustest, samuti fibrosarkoomist, lipoomist, hemangioomist ja desmoidkasvajast.

Lihaskoes olevat müksoomi võib ekslikult sarkoomiga pidada. Naha müksoomid tuleks eristada lipoomidest, dermatofibroomidest, intraepiteliaalsetest tsüstiliste kahjustustest, basaalrakulisest epitelioomist või basaalrakulisest kartsinoomist.

Teiste asukohtade masside visualiseerimiseks kasutatakse ultraheli, CT-d ja MRI-d. Arstid tuvastavad kasvaja, kuid ei suuda seda eristada, seega saab täpse diagnoosi panna alles pärast moodustise kirurgilist eemaldamist ja selle histoloogilist uurimist.

[ 18 ], [ 19 ]

Ravi myxomas

Kirurgiline ravi, st sümptomaatilise müksoomi täielik eemaldamine, on tunnistatud ainsaks õigeks meetodiks nende kasvajate raviks.

Arvatakse, et ainult südame müksoomi operatsioon – mis on mõnikord sümptomite raskuse tõttu kiireloomuline ja nõuab kõigil juhtudel patsiendi ühendamist kunstliku vereringe aparaadiga (ABM) ja hüpotermilise kardiopleegia kasutamist – suudab ära hoida eluohtlike tüsistuste teket.

Kohese kirurgilise sekkumise absoluutsete vastunäidustuste loend hõlmab insulti ja ajuverejooksu.

Juurdepääs kasvajale, selle eemaldamise tehnika ja südameklappide manipuleerimise vajadus (nende annuloplastika või endoproteesiga asendamine) määratakse sõltuvalt müksoomi lokaliseerimisest. Kuid kohustuslik tingimus on kõigi kasvajakudede ulatuslik resektsioon ja kinnituskoha ekstsisioon, et välistada retsidiiv, ning minimaalne mõju kasvajale - et vältida lokaalset embooliat operatsiooni ajal.

Müksoomi eemaldamise järgne taastusravi on patsienditi erinev: kõik sõltub operatsiooni keerukusest ja iga patsiendi individuaalsest seisundist. Kuid igal juhul on see üsna pikk protsess.

Euroopa kliinikute andmetel on suremus pärast selliseid operatsioone 5-6%.

[ 20 ]

Ärahoidmine

Arstid ei tea, kuidas müksoomi teket ennetada. Ja pärast selle eemaldamise operatsiooni soovitavad arstid patsientidel järgmise viie aasta jooksul läbida ehhokardiograafia, et veenduda uue kasvaja tekkimises.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Prognoos

Prognoos on hea ja ellujäämismäär pärast südame müksoomi operatsiooni on kõrge. Kuid kui kasvajat täielikult ei eemaldata, võib see tagasi kasvada.

Kasvaja edukas eemaldamine vabastab patsiendi sellest haigusest.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]