Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Süda ja pehmete kudede mükoom
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Healoomuliste mesenhümaalsete tuumorite kujul olevate pehmete kudede primaarsete neoplasmade heterogeensete rühmade puhul on selline definitsioon nagu meksoom.
See mõiste 19. Sajandi teisel poolel. Tutvustas kuulsa saksa patoloogi Rudolf Virchowi.
[1]
Epidemioloogia
Kuna selline kasvaja kuulub haruldaste patoloogiate hulka, ei säilitata üldist statistikat ja WHO registreerib ainult südame segu levimuse tasemel 0,01-0,02%. Umbes 5% juhtudest on mükoom perekondliku geneetilise patoloogia pärilik sümptom.
Mixome moodustab 48% primaarsetest healoomulistest südamekasvajatest täiskasvanutel ja 15% lastel. Enamik kasvajaid, vastavalt Euroopa südame-kirurgilise kirurgia ajakirjale, paiknevad vasakul aatriumil (60-87%).
Parema vatsakese puhul tuvastatakse 8% müeloomist, vasaku vatsakese mükoomi diagnoositakse umbes 4% juhtudest. Mitraalklapp moodustab 6% mükoomi juhtudest ja 20% patsientidest diagnoositakse mitmed kasvajad.
Meksoomid on naistel kolm korda sagedasemad; patsientide keskmine vanusevahemik - 44-56 aastat.
Mõningate andmete kohaselt mõjutab intramuskulaarne meksoom 50-aastaselt rohkem inimesi ja juhtumite sagedus on 0,1-0,13 100 tuhande inimese kohta.
Põhjused müeloom
Selliseid kasvajaid avastatakse harva ja tänapäeval ei ole mükoomi konkreetsed põhjused teada. Ei ole täpselt määratletud ja kui kaua mükoomi kasvab, kuid neid sporaadilisi kasvajaid iseloomustab pikk moodustumisperiood. Muide, neid ei leidu mitte ainult peaaegu iga koha pehmetes kudedes, vaid ka liigeste piirkonnas.
Segu peamine histoloogiline tunnus tunnistas limaskestade (mukopolüsahhariidide) massi esinemist, mis on sageli kapseldatud, sellesse kaasatud fibroblasti rakud, mis muudab selle sarnaseks mesenhüümina - kude, millest kõik sidekuded, veresooned ja lihaskiud moodustuvad keha sünnituseelsel ajal..
Tavaliselt on mükoomidel ovaalne või sfääriline kuju, želatiinne pind ja kiuline kapsel, mis on kasvanud külgneva lihaskoe külge õhuke vars või lai alus.
[6]
Pathogenesis
Loomulikult on patogenees tingitud mesenhümaalsete rakkude diferentseerumise halvenemisest ja modifitseeritud fibroblastide moodustumisest, mis tekitavad sulfaaditud mukopolüsahhariidide (glükoosaminoglükaanid) ja kiulise koe ebaküpsed rakud.
Seda tüüpi neoplasmi etioloogia uurimiseks leidsid uurijad, et umbes 7% südamekihtides moodustunud müoksist on seotud päriliku Karni kompleksiga, mis hõlmab, välja arvatud süda ja nahk, naha hüperpigmentatsioon, primaarne nodulaarne adrenokortikaalne düsplaasia (mis avaldub hüperkortitsismi sümptomitena) ja hüpofüüsi adenoom koos suurenenud somatotroopse hormooni sekretsiooniga.
Selle sündroomi põhjustab geen, mis kodeerib ensüümi proteiinkinaasi A kodeerides lookuses 17q2, millel on juhtiv roll struktuurvalkude diferentseerumisprotsessis, samuti keha kõikide kudede rakkude kasv ja jagunemine. Pealegi, nagu näitab väliskliiniline praktika, areneb kaheksal 10-st juhul esimesel selle geneetilise patoloogiaga patsiendil naha mükoom ja mõnda aega moodustub mükoom südamesse.
Lisaks ilmneb, et südame mükoomide tekkimisega kaasnevad 2, 12, 13 ja 15 kromosoomide aberratsioonid, kuid mitte rohkem kui 10-12% geneetilisteks segudeks, teistel juhtudel on need kasvajad idiopaatilised.
Sümptomid müeloom
Sõltuvalt tuumori asukohast erinevad nii mükoomi esimese arengu tunnused kui ka nende kliinilised sümptomid hilisemates etappides.
Näiteks kui kasvaja kasvab siseorganites või skeletilihastes, on selle ainus sümptom kasvava homogeense massi olemasolu, mis ei põhjusta valu ega põletikku ning mida sageli avastatakse juhuslikult.
Esialgses etapis ei avaldu südame müeloom, ja umbes 15% juhtudest on need tavaliselt asümptomaatilised. Kuid kui kasvaja kasvab, võib südamepuudulikkus areneda - õhupuudus koos pingega (kuni ortopeediani), hingamisraskused öösel (kopsuturse tõttu), astsiit ja hepatomegaalia. Patsiendid kaebavad arütmia ja valu rinnus, neil on püsiv naha ja eriti sõrmede tsüanoos (mis näitab vereringe probleeme).
Vasaku aatriumi mükoom võib põhjustada tuumori massi pideva liikumise tõttu atrioventrikulaarsete ventiilide puudulikkust, mis takistab nende sulgemist ja võib kahjustada kõõlusfilamente (akorde) südames. Selle asukoha mükoomi sümptomid on väga sarnased mitraalse stenoosi ja kongestiivse südamepuudulikkuse ilmnemisele , sealhulgas pearinglus, hingamisprobleemid, köha ja hemoptüüs, täheldatud vähese palavikuga kahheksia.
Parema atriumi müroom võib anda pulmonaalse hüpertensiooni sümptomeid: suurenenud väsimus, tõsine õhupuudus päeva jooksul, alajäsemete perifeersed tursed, minestamine, köha.
Parema vatsakese suur müoom avaldab kopsuarteri sümptomaatilist kitsenemist angina valu, õhupuuduse ja minestuse vormis. Vasaku vatsakese sümptom progresseerumise staadiumis pooltel patsientidest põhjustab sellise hemodünaamilise häire, mis on vatsakese täitumise defekt, mis on tingitud verevoolu halvenemisest mitraalklapi kaudu.
Periartikulaarse meksoomi tekkimise ajal on võimalik liigesevalu ja selle liikuvuse vähenemine. Naha müeloomit esineb Karni sündroomiga patsientidel ning need on ühekordsed või mitmed kapseldatud sõlmed - pehmed sõlmed (läbimõõduga kuni 2,5 cm), mis on näole, kehale või jäsemetele sageli värvunud veresoontega.
Kõhuõõne mükoom, millel on kollageen või kiuline membraan, põhjustab mõnikord ebamugavust ja tuimast valu, kui see saavutab märkimisväärse suuruse. Lisas sisalduva mürgiga võib olla samad märgid, nagu lisa kroonilisel põletikul.
Vormid
Pehme koe kasvajate rahvusvahelisel klassifikatsioonil - WHO pehmete kudede kasvajate klassifikatsioon (2013. Aasta 4. Väljaanne) - kõigi healoomuliste kasvajate klasside seas on müeksoomi määratlus ebakindla diferentseerumise (G9) kasvajate klassis.
Eksperdid on identifitseerinud selliseid tüüpe nagu intramuskulaarne meksoom, periartikulaarne meksoom, pinna angiomüoom, sügav (lokaalselt agressiivne) angiomükoom, närvimembraanide mürgistus (neurotek).
Selles klassifikatsioonis ei eristata südame mükoomi, kuid samal ajal täheldavad kardioloogid järgmisi tüüpe: kodade mükoomid - vasaku aatriumi (tavaliselt 40 aasta pärast tuvastatud) või parema atriumi (paikneb kodade vahesein) korral. Ventrikulaarsed meksoomid (moodustunud südame vatsakestest), mitraalklapp (see juhtub väga harva).
Intramuskulaarne meksoom moodustub ülemiste ja alumiste jäsemete skeletilihaste sügavustes - reie mükoomi, jala müeloomiga; õlgade või tuharate lihaskoes. Kasvaja võib esineda isoleeritult, samuti kombinatsioonis Albrighti sündroomiga. Masebroudi sündroomiks on lihaskoe paljunemised fibroosse düsplaasia taustal (kiudude luukoe asendamine).
Periartikulaarset mükoomi võib leida õlast või küünarnukist; põlve (88% juhtudest), puusa-, pahkluu- või kannapinna piirkonnas. Arstid täheldavad selliste vormide esinemise riskitegureid: liigese osteoartriit või varem kannatanud vigastused.
Lokaalselt invasiivsed liigid hõlmavad lõualuu mükoomi - harvaesinevat intraosseoosset neoplasmi, mis esineb kõige sagedamini lõualuu. See liigitatakse aeglaselt kasvavaks odontogeenseks tuumoriks, see tähendab, et see on moodustatud hamba idu mesenhümaalsest osast. Võimalik müoom on suus, kummi või põse juures.
Riistvara pildistamise abil saab selle rühma kasvajaid kindlaks määrata kolju põhjas ja ajalises luus, kaelas, samuti vasakpoolse supraclavikulaarse (peaaegu klavikulaarse) moodustumise või parema supraclavicularse piirkonna mükoomi.
Täiskasvanutel, koos seroosse ja mukiini tsüstide või vaagna arteriovenoossete väärarengutega, esineb CT ja MRI-s primaarne vaagna retroperitoneaalne kasvaja, näiteks vaagna müeloom või puusa retroperitoneaalne müeloom.
Healoomulisi kasvajaid moodustatud retroperitoneaalruum: vneorgannaya agressiivse angiomiksoma või müksoomi kõhuõõs, samuti liites cecum (lisa), mis on sageli diagnoositud mucoceles (mucocele) lisas, milles saab ühendada peritoneaaldialüüsi pseudomyxoma (histoloogiliselt moodustab mutsiini adenokartsinoom või tsüstadenoomi).
Ka agressiivne (infiltratiivne) angiomüoom võib olla anogenaalne - labia müeloom, vulvovaginaalne ala ja perineum ning selle välimus on kõige tõenäolisemalt menopausi vanuses.
Tüsistused ja tagajärjed
Kuigi need kasvajad on looduses healoomulised, on neil tõsiseid tagajärgi ja tüsistusi.
Kardioloogide sõnul on südamelihase kõige ohtlikumad tüsistused süsteemset embooliat, mis esineb 30-45% patsientidest, kellel on vasaku aatriumiga kasvaja ja 10% paremas aatriumis. Emoli suurim esinemissagedus (üle 60%) omab vasaku vatsakese mükoome.
Embolia areneb kasvajafragmentide eraldumise ja nende vereringesse sisenemise tõttu, mille tagajärjel võivad südameinfarkti tekkimise tagajärjel koronaararterid blokeerida, vereringe kopsu ringis suureneb surve (pulmonaalse hüpertensiooni tekkimine) ja vereringe kopsuarterisse.
Emboli võib mõjutada ajuinfarkti ja neuroloogilisi kahjustusi põhjustavaid aju veresooni: nägemishäired, krambid, hemiparees, afaasia ja progresseeruv dementsus.
Suured kodade fibroidid võivad põhjustada südame klappide ahenemist - mitraalse või tritsuspidaalse ventiili stenoosi - ja äkilist surma.
Karni kompleksiga seotud tagajärjed hõlmavad korduvat kasvu müoomiga umbes 12-22% perekondlikest juhtudest.
Üla- lõualuu odontogeenne turse võib põhjustada mitte ainult näo deformatsiooni, vaid ka uue hingamise või maxillary sinuse ummistumise raskust.
[15],
Diagnostika müeloom
Mükoomi nõuetekohane diagnoosimine nõuab palju küünilisi kogemusi ja iga sellise sordi tüübi puhul esinevad erinevused diagnostilistes protseduurides. Naha mükoomid vajavad histoloogiat; Carti kompleksi identifitseerimiseks on vaja analüüsida mõningaid immunohistoloogilisi markereid (analüüs viiakse läbi pärast tuumori eemaldamist).
Vere testid on vajalikud: elektrolüütide taseme ja troponiini, β-globuliini (vere hüübimisfaktor VIII), ESR, C-reaktiivse valgu, immunoglobuliinide (IgM, IgE ja IgA), kilpnäärme hormoonide ja ACTH puhul.
Tänapäeval paiknevad südamesse lokaliseerunud mükoomide markerid seerumi interleukiin-6 (IL-6) ja interleukiin-8 (IL-8), samuti A2 fosfolipaas.
Uuringud on näidanud, et monoklonaalsed antikehad CD34 transmembraansete valkude suhtes, mis on seotud pikendatud hematopoeetiliste tüvirakkude (LT-HSC) diferentseerumisega, võivad olla sellist tüüpi kasvajate markeriks teistes keha struktuurides.
Südamemükoomi instrumentaalne diagnostika kasutab EKG-d, transesofageaalset ja transthoraatset ultraheli ehhokardiograafiat, angiokardiograafiat, magnetresonantstomograafiat.
Diferentseeritud diagnoos
Väga oluline diferentsiaaldiagnoosi segu. Seega hõlmab südame mükoomi diferentsiaaldiagnoos selle sümptomite eristamist südamehaiguse, kardiomegaalia, bakteriaalse endokardiidi, primaarse pulmonaalse hüpertensiooni, kopsuemboolia, mitraalse / tritsuspidaalse ventiili regurgitatsiooni ja / või stenoosi, samuti fibrosarkoomi, lipoomi, hemangioomi, desmoidse kasvaja poolt..
Mükoomi lihaskoe sees võib ekslikult segi ajada sarkoomiga. Nahamükoomid tuleks eristada lipoomidest, dermatofibroomidest, intraepiteliaalsetest tsüstilistest vormidest, basaalrakkude epiteelist või basaalrakulise kartsinoomiga.
Ultraheli, CT ja MRI-d kasutatakse segude visualiseerimiseks erineva asukohaga. Arstid tuvastavad kasvaja, kuid ei suuda seda eristada, seega saab täpse diagnoosi teha alles pärast moodustumise kirurgilist eemaldamist ja selle histoloogilist uurimist.
Kellega ühendust võtta?
Ravi müeloom
Kirurgiline ravi, st sümptomitega mükoomi täielik eemaldamine, on ainus õige meetod nende kasvajate ravimiseks.
Arvatakse, et ainult südame mükoomi operatsioon - mõnikord kiireloomuline sümptomite tõsiduse tõttu ja kõikidel juhtudel, mis nõuavad operatsiooniga patsiendi ühendamist AIC-ga (kardiopulmonaalne ümbersõit) ja hüpotermilise kardioplegia kasutamisega - võivad takistada eluohtlike komplikatsioonide teket.
Otsese kirurgilise sekkumise absoluutsete vastunäidustuste loend sisaldab insuldi ja aju verejooksu.
Juurdepääs kasvajale, selle eemaldamistehnikale ja vajadusele manipuleerida südameklappidega (nende anoplastika või asendamine endoproteesiga) määratakse sõltuvalt mükoomi asukohast. Kuid eeltingimuseks on kõikide kasvajakudede ulatuslik resektsioon ja selle kinnituskoha eemaldamine, et vältida kordumist ja minimaalset mõju kasvajale, et vältida operatsiooni ajal kohalikku embooliat.
Erinevatel patsientidel toimub rehabilitatsioon pärast mükoomide eemaldamist erinevatel viisidel: kõik sõltub operatsiooni keerukusest ja konkreetse patsiendi keha seisundist. Kuid igal juhul on see üsna pikk protsess.
Euroopa kliinikute sõnul on suremus pärast selliseid operatsioone 5-6%.
[20]