Südamekasvajad: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Südamekasvajad võivad olla primaarsed (healoomulised või pahaloomulised) või metastaatilised (pahaloomulised). Müksoom, healoomuline primaarne kasvaja, on südame kõige levinum kasvaja. Kasvajad võivad areneda mis tahes südamekoest. Need võivad põhjustada klapi- või väljavoolutee obstruktsiooni, trombembooliat, arütmiat või perikardi patoloogiat. Diagnoos pannakse ehhokardiograafia ja biopsia abil. Healoomuliste kasvajate ravi hõlmab tavaliselt kirurgilist eemaldamist; retsidiivid on sagedased. Metastaatiliste kahjustuste ravi sõltub kasvaja tüübist ja selle päritolust; prognoos on üldiselt halb.

Lahkamisel avastatud primaarsete südamekasvajate esinemissagedus on väiksem kui 1 inimesel 2000-st. Metastaatilisi kasvajaid leitakse 30–40 korda sagedamini. Primaarsed südamekasvajad tekivad tavaliselt müokardis või endokardis, kuid need võivad pärineda ka klapikoest, sidekoest või perikardist.

[ 1 ]

Healoomulised primaarsed südamekasvajad

Healoomuliste primaarsete kasvajate hulka kuuluvad müksoomid, papillaarsed fibroelastoomid, rabdomüoomid, fibroomid, hemangioomid, teratoomid, lipoomid, paraganglioomid ja perikardi tsüstid.

Müksoom on kõige levinum kasvaja, moodustades 50% kõigist primaarsetest südamekasvajatest. Naistel on levimus 2–4 korda suurem kui meestel, kuigi haruldaste perekondlike vormide (Carney kompleks) korral haigestuvad mehed sagedamini. Ligikaudu 75% müksoomidest lokaliseerub vasakus kojakeses, ülejäänud südame teistes kambrites üksiku kasvajana või (harvemini) mitme moodustisena. Ligikaudu 75% müksoomidest on jalaga; need võivad mitraalklapi kaudu prolapseeruda ja takistada vatsakeste täitumist diastooli ajal. Ülejäänud müksoomid on üksikud või levivad laiale alusele. Müksoomid võivad olla limased, siledad, kõvad ja lobulaarjad või rabedad ja struktuurita. Pureda, vormimata müksoomid suurendavad süsteemse emboolia riski.

Carne'i kompleks on pärilik autosoom-dominantne sündroom, mida iseloomustavad korduvate südame müksoomide esinemine, mõnikord kombinatsioonis naha müksoomidega, piimanäärmete müksomatoossete fibroadenoomidega, pigmenteerunud nahakahjustustega (läätsed, tedretähnid, sinised neevid), hulgise endokriinse neoplaasiaga (primaarne pigmenteerunud sõlmeline neerupealise koore haigus, mis põhjustab Cushingi sündroomi, hüpofüüsi adenoom koos kasvuhormooni ja prolaktiini liigse sünteesiga, munandikasvajad, kilpnäärme adenoom või selle vähk, munasarjatsüstid), psammomatoosne melanoosne schwannoom, piimanäärmejuha adenoom ja osteokondromüksoom. Haiguse diagnoosimise vanus on sageli noor (keskmiselt 20 aastat), patsientidel on mitu müksoomi (eriti vatsakestes) ja suur müksoomi kordumise risk.

Papillaarsed fibroelastoomid on teine kõige levinum healoomuline primaarne kasvaja. Need on avaskulaarsed papilloomid, mis domineerivad aordi- ja mitraalklapil. Mehed ja naised on võrdselt mõjutatud. Fibroelastoomidel on papillaarsed oksad, mis ulatuvad tsentraalsest südamikust välja ja meenutavad meriroose. Ligikaudu 45% on varrega. Need ei põhjusta klapi talitlushäireid, kuid suurendavad emboolia riski.

Rabdomüoomid moodustavad 20% kõigist primaarsetest südamekasvajatest ja 90% kõigist laste südamekasvajatest. Rabdomüoomid mõjutavad peamiselt imikuid ja lapsi, kellest 50%-l on ka tuberoosskleroos. Rabdomüoomid on tavaliselt mitmekordsed ja paiknevad vasaku vatsakese vaheseinas ehk vabas seinas, kus nad kahjustavad südame juhtimissüsteemi. Kasvaja näeb välja nagu kõvad valged lobulid, mis tavaliselt vanusega taanduvad. Vähemusel patsientidest tekivad vasaku vatsakese väljavoolutrakti takistuse tõttu tahhüarütmiad ja südamepuudulikkus.

Fibroomid esinevad samuti peamiselt lastel. Need on seotud naha rasunäärmete adenoomide ja neerukasvajatega. Fibroomid esinevad sagedamini klapikoel ja võivad tekkida vastusena põletikule. Need võivad suruda kokku või tungida südame juhtimissüsteemi, põhjustades arütmiat ja äkksurma. Mõned fibroomid on osa sündroomist, millega kaasneb keha suuruse üldine suurenemine, lõualuu keratotsütoos, skeleti anomaaliad ja mitmesugused healoomulised ja pahaloomulised kasvajad (Gorlini sündroom ehk basaalrakuline nevus).

Hemangioomid moodustavad 5–10% healoomulistest kasvajatest. Need põhjustavad sümptomeid väikesel arvul patsientidel. Kõige sagedamini avastatakse need juhuslikult muul põhjusel tehtud uuringute käigus.

Perikardi teratoomid esinevad peamiselt imikutel ja lastel. Need kinnituvad sageli suurte veresoonte alusele. Ligikaudu 90% neist paiknevad eesmises mediastiinumis, ülejäänud peamiselt tagumises mediastiinumis.

Lipoomid võivad tekkida igas vanuses. Need lokaliseeruvad endokardis või epikardis ja neil on lai alus. Paljud lipoomid on asümptomaatilised, kuid mõned takistavad verevoolu või põhjustavad arütmiat.

Paraganglioomid, sealhulgas feokromotsütoomid, on südames haruldased; need paiknevad tavaliselt südamepõhjas vagusnärvi otste lähedal. Need kasvajad võivad esineda katehhoolamiinide sekretsiooni sümptomitega.

Perikardi tsüstid võivad rindkere röntgenülesvõttel meenutada südamekasvajat või perikardi efusiooni. Tavaliselt on need asümptomaatilised, kuigi mõned tsüstid võivad põhjustada kompressioonisümptomeid (nt valu rinnus, õhupuudus, köha).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Pahaloomulised primaarsed südamekasvajad

Pahaloomuliste primaarsete kasvajate hulka kuuluvad sarkoomid, perikardi mesotelioom ja primaarsed lümfoomid.

Sarkoom on kõige levinum pahaloomuline ja teine kõige levinum primaarne südamekasvaja (pärast müksoomi). Sarkoomid esinevad peamiselt keskealistel täiskasvanutel (keskmine vanus 41 aastat). Ligi 40% on angiosarkoomid, millest enamik tekib paremas aatriumis ja haarab perikardi, põhjustades parema vatsakese sissevoolutee obstruktsiooni, perikardi tamponaadi ja kopsumetastaase. Teiste tüüpide hulka kuuluvad diferentseerumata sarkoom (25%), pahaloomuline fibroosne histiotsütoom (11–24%), leiomüosarkoom (8–9%), fibrosarkoom, rabdomüosarkoom, liposarkoom ja osteosarkoom. Need kasvajad tekivad kõige sagedamini vasakus aatriumis, põhjustades mitraalklapi obstruktsiooni ja südamepuudulikkust.

Perikardi mesotelioom on haruldane, võib esineda igas vanuses ja mõjutab mehi sagedamini kui naisi. See põhjustab tamponaadi ja võib metastaseeruda selgroogu, külgnevatesse pehmetesse kudedesse ja ajju.

Primaarne lümfoom on äärmiselt haruldane. Tavaliselt tekib see AIDS-i põdevatel või teiste immuunpuudulikkusega inimestel. Need kasvajad kasvavad kiiresti ja põhjustavad südamepuudulikkust, arütmiat, tamponaadi ja ülemise õõnesveeni sündroomi (SVCS).

Metastaatilised südamekasvajad

Kopsu- ja rinnavähk, pehmete kudede sarkoom ja neerurakkude kartsinoom on südamemetastaaside kõige levinumad allikad. Pahaloomuline melanoom, leukeemia ja lümfoom metastaseeruvad sageli südamesse, kuid metastaasid ei pruugi olla kliiniliselt olulised. Kui Kaposi sarkoom levib immuunpuudulikkusega patsientidel (tavaliselt AIDS-i põdevatel) süsteemselt, võib see levida südamesse, kuid kliiniliselt olulised südamega seotud tüsistused on haruldased.

Südamekasvajate sümptomid

Südamekasvajad põhjustavad sümptomeid, mis on tüüpilised palju levinumatele haigustele (nt südamepuudulikkus, insult, südame isheemiatõbi). Healoomuliste primaarsete südamekasvajate ilmingud sõltuvad kasvaja tüübist, asukohast, suurusest ja lagunemisvõimest. Neid liigitatakse ekstrakardiaalseteks, intramüokardiaalseteks ja intrakavitaarseteks.

Ekstrakardiaalsete kasvajate sümptomid võivad olla subjektiivsed või orgaanilised/funktsionaalsed. Esimesed – palavik, külmavärinad, letargia, artralgia ja kaalulangus – on põhjustatud ainult müksoomidest, võimalik, et tsütokiinide sünteesist (nt interleukiin-6); võivad esineda petehhiad. Neid ja teisi ilminguid võib ekslikult pidada infektsioosseks endokardiidiks, sidekoehaiguseks ja varjatud pahaloomuliseks kasvajaks. Teised sümptomid (nt õhupuudus, ebamugavustunne rinnus) tulenevad südamekambrite või koronaararterite kokkusurumisest, perikardi ärritusest või südametamponaadist, mis on põhjustatud kasvaja kasvust või perikardi sees olevast hemorraagiast. Perikardi kasvajad võivad põhjustada perikardi hõõrdumist.

Intramüokardiaalsete kasvajate sümptomiteks on arütmiad, tavaliselt atrioventrikulaarne või intraventrikulaarne blokaad või paroksüsmaalne supraventrikulaarne või ventrikulaarne tahhükardia. Põhjuseks on kasvajad, mis suruvad kokku või tungivad juhtesüsteemi (eriti rabdomüoomid ja fibroomid).

Intrakavitaarsete kasvajate ilmingud on põhjustatud klappide düsfunktsioonist ja/või verevoolu takistamisest (klapistenoosi, klapipuudulikkuse või südamepuudulikkuse teke) ning mõnel juhul (eriti müksomatoossete müksoomide korral) - embooliast, trombidest või kasvajafragmentidest süsteemses vereringes (ajus, koronaararterites, neerudes, põrnas, jäsemetes) või kopsudes. Intrakavitaarsete kasvajate sümptomid võivad varieeruda koos kehaasendi muutumisega, mis muudab hemodünaamikat ja kasvajat mõjutavaid füüsilisi jõude.

Müksoomid põhjustavad tavaliselt subjektiivsete ja õõnesisesete sümptomite kombinatsiooni. Need võivad tekitada mitraalstenoosiga sarnast diastoolset kahinat, kuid selle valjus ja asukoht varieeruvad iga südamelöögi ja kehaasendi järgi. Umbes 15% vasakus kojates paiknevatest jalaga müksoomidest tekitab diastooli ajal mitraalklapi avasse libisedes iseloomuliku plõksuva heli. Müksoomid võivad põhjustada ka arütmiaid. Raynaud' sündroom ja sõrmede kokkusurumine on vähem levinud, kuid võimalikud.

Fibroelastoome, mis avastatakse sageli juhuslikult lahkamisel, on tavaliselt asümptomaatilised, kuid võivad olla süsteemse emboolia allikaks. Rabdomüoomid on enamasti asümptomaatilised. Fibroomid põhjustavad arütmiaid ja äkksurma. Hemangioomid on tavaliselt asümptomaatilised, kuid võivad põhjustada mis tahes ekstrakardiaalseid, intramüokardiaalseid või intrakavitaarseid sümptomeid. Teratoome põhjustavad hingamisraskusi ja tsüanoosi aordi ja kopsuarteri kokkusurumise või WPW sündroomi tõttu.

Pahaloomuliste südamekasvajate ilmingud on ägedamad ja progresseeruvamad. Südamesarkoomid põhjustavad tavaliselt vatsakeste sissevoolutrakti obstruktsiooni ja südametamponaadi sümptomeid. Mesotelioom põhjustab perikardiidi või südametamponaadi tunnuseid. Primaarne lümfoom põhjustab refraktaarset progresseeruvat südamepuudulikkust, tamponaadi, arütmiaid ja WPW sündroomi. Metastaatilised südamekasvajad võivad avalduda äkilise südame suurenemise, tamponaadi (hemorraagilise efusiooni kiire kogunemise tõttu perikardiõõnde), südameblokaadi, muude arütmiate või äkilise seletamatu südamepuudulikkusena. Võib esineda ka palavikku, halb enesetunne, kaalulangus, öine higistamine ja isutus.

Südamekasvajate diagnoosimine

Diagnoos, mis sageli viibib kliiniliste ilmingute sarnasuse tõttu palju levinumate haiguste omadega, kinnitatakse ehhokardiograafia ja koetüübi määramisega biopsia ajal. Transösofageaalne ehhokardiograafia visualiseerib paremini kodade kasvajaid ja transtorakaalne ehhokardiograafia vatsakeste kasvajaid. Kui tulemused on küsitavad, kasutatakse radioisotoopskaneerimist, kompuutertomograafiat või magnetresonantstomograafiat. Mõnikord on südame kateetri paigaldamise ajal vajalik kontrastventrikulograafia. Biopsia tehakse kateetri paigaldamise või avatud torakotoomia ajal.

Müksoomide puhul eelnevad ehhokardiograafiale sageli ulatuslikud uuringud, kuna haiguse sümptomid on mittespetsiifilised. Sageli esinevad aneemia, trombotsütopeenia, leukotsütoos, suurenenud erütrotsüütide settimine (ESR), C-reaktiivne valk ja γ-globuliinid. EKG andmed võivad viidata vasaku koja suurenemisele. Rutiinne rindkere röntgenülesvõte näitab mõnel juhul kaltsiumiladestusi parema koja müksoomides või teratoome, mis on tuvastatud massidena eesmises mediastiinumis. Müksoomid diagnoositakse mõnikord siis, kui kirurgiliselt eemaldatud embooliates leitakse kasvajarakke.

Tuberoosskleroosi tunnustega arütmiad ja südamepuudulikkus viitavad rabdomüoomidele või fibroomidele. Uued südamehaigused patsiendil, kellel on teadaolev ekstrakardiaalne pahaloomuline kasvaja, viitavad südamemetastaasidele; rindkere röntgenülesvõte võib näidata südame kontuuri veidraid muutusi.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Südamekasvajate ravi

Healoomuliste primaarsete kasvajate ravi on kirurgiline eemaldamine, millele järgneb perioodiline ehhokardiograafia vähemalt 5-6 aasta jooksul retsidiivi õigeaegseks diagnoosimiseks. Kasvajad eemaldatakse, välja arvatud juhul, kui mõni muu haigus (nt dementsus) on kirurgilisele ravile vastunäidustatud. Kirurgia annab tavaliselt häid tulemusi (95% elulemus 3 aasta pärast). Eranditeks on rabdomüoomid, millest enamik taandub iseenesest ega vaja ravi, ning perikardi teratoomid, mis võivad vajada kiiret perikardiotsenteesi. Fibroelastoomidega patsiendid võivad vajada klapi parandamist või asendamist. Kui rabdomüoomid või fibroomid on mitmed, on kirurgiline ravi tavaliselt ebaefektiivne ja prognoos on 1 aasta jooksul pärast diagnoosi halb; 5-aastane elulemus võib olla alla 15%.

Pahaloomuliste primaarsete kasvajate ravi on tavaliselt palliatiivne (nt kiiritusravi, keemiaravi, tüsistuste ravi), kuna prognoos on halb.

Metastaatiliste südamekasvajate ravi sõltub kasvaja päritolust ja võib hõlmata süsteemset keemiaravi või palliatiivseid protseduure.