Südame kasvajad: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Südame kasvajad võivad olla primaarsed (healoomulised või pahaloomulised) või metastaatilised (pahaloomulised). Mükoom, healoomuline esmane kasvaja, on südame kõige sagedasem neoplasm. Tuumorid võivad areneda südame koest. Need on võimelised tekitama klapi takistamist või traktilt vabastamist, põhjustada trombembooliaid, arütmiat või perikardiinfektsiooni. Diagnoos on kindlaks tehtud ehhokardiograafia ja biopsia abil. Healoomuliste kasvajate ravi hõlmab tavaliselt kirurgilist resektsiooni, sageli retsidiive. Metastaatiliste kahjustuste ravi sõltub kasvaja tüübist ja selle päritolust, prognoos on üldiselt kehv.

Autopsiaga avastatud esmaste südame-kasvajate esinemissagedus on väiksem kui 1-l 2000-le inimese kohta. Metastaatilised kasvajad on leitud 30-40 korda sagedamini. Tüüpiliselt tekivad südamelihase või endokardiidi primaarsed südame-tuumorid ja need võivad tuleneda ka valguskoest, sidekoest või perikardist.

[1]

Healoomulised südamelihase kasvajad

Healoomuline primaarsete kasvajate hulka müksoomi, papillaarseid fibroelastomy, rhabdomyomas, fibroom, hemangioom, teratoom, lipoome, paraganglioomad ja perikardi tsüstid.

Seksoom on kõige levinum kasvaja, mis moodustab 50% kõigist primaarsetest südame-tuumoritest. Naiste levimus on 2-4 korda suurem kui meestel, kuigi haruldaste perekonnaliikmete (Karnei kompleks) korral kannatavad mehed sagedamini. Ligikaudu 75% segust on lokaliseeritud vasakpoolses aatriumis, ülejäänu - teistes südamekambrites kui üksiku kasvajaga või (harvemini) mitme koosseisuga. Ligikaudu 75% on mükseem jalgadel, nad võivad prolapsi läbi mitraalklapi ja takistavad vatsakeste täitmist diastooli ajal. Teised müksoomid on üksikud või laialt levinud. Mixomes võivad olla silead, siledad, kõvad ja lobed või lahtised ja struktuursed. Karmid vormimüksoomid suurendavad süsteemse emboolia ohtu.

Keerulise Carne - pärilik autosomaalne dominantne sündroom, mida iseloomustab juuresolekul korduvad mix süda, mõnikord koos naha müksoom müksoomatoosi fibroadenoomi piimanäärmete pigmendiga nahakahjustused (lentiginosis, tedretähed, sinine pigmendilaigus), multiple endokriinsed neoplaasia (primaarne pigmendiga sõlmeline neerupealiste haigus põhjustades Cushingi sündroom, ajuripatsi adenoom liigse sünteesi kasvuhormoon ja prolaktiini, munandivähk kasvaja, kilpnäärme adenoom või kartsinoom, tsüstid munasari) psammomatoznoy melanoosse schwannoomi, adenoom osteohondromiksomoy ja rinnanäärme kanalid. Vanus diagnoosi on sageli noored (keskmine vanus 20), patsientidel on mitu müksoomi (eriti vatsakesed) ja kõrge riskiga kordumise müksoomi.

Papillaarne fibroelastoomia on teine kõige sagedasem healoomuline esmane kasvaja. Need on avaskulaarsed papilloomid, mis domineerivad aordi- ja mitraalklapid. Mehed ja naised kannatavad võrdselt sageli. Fibroelastoomial on papillaaride harud, mis ulatuvad keskmürast, mis meenutab aneemiat. Ligikaudu 45% - jalgsi. Need ei põhjusta klastrifunktsiooni häireid, vaid suurendavad emboolia ohtu.

Rabdomiomia moodustab 20% kõigist esmasest südameraku ja 90% kõigist laste südame kasvajatest. Rabdomüoomid mõjutavad peamiselt imikuid ja lapsi, kellest 50% -l on ka tuberkuloosne skleroos. Rabdomüoomia on tavaliselt mitu ja asub vasaku vatsakese erosioonis või vabas seinas intramuraalselt, kus need kahjustavad südame juhtivussüsteemi. Kasvaja on kõvasti valge lobule, mis tavaliselt vanandub. Vähemus patsientidest tekitab tahhüarütmia ja südamepuudulikkust vasaku vatsakese väljavooluava takistamise tõttu.

Fibroosid leidub peamiselt lastel. Neid seostatakse naha rasvkoe näärmete ja neeru kasvajate adenoomidega. Fibroosid esinevad sagedamini klapikoes ja võivad tekkida põletikule vastates. Nad suudavad südame juhtivuse süsteemis pigistada või implanteerida, põhjustades arütmiat ja äkksurma. Mõned fibroidide kuuluvad sündroom, millel üldise suurenemisega keha suurusest, keratotsitozom lõualuu anomaaliate skelett ja erinevate healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate (Gorlini sündroomi või basaalrakuliseks nevus).

Hemangioomid moodustavad 5-10% healoomulistest tuumoritest. Need põhjustavad sümptomeid vähesel arvul patsientidel. Kõige sagedamini avastatakse neid kogemata teisel juhul läbi viidud uuringute käigus.

Perikardi teratoomid leitakse peamiselt imikutel ja lastel. Need on tihti seotud suurte laevade baasiga. Ligikaudu 90% asub eesmise keskele, ülejäänud on peamiselt tagumises keskepesuses.

Lipoomid võivad ilmneda igas vanuses. Need on lokaliseeritud endokardist või epikardist ja neil on lai alus. Paljud liposoomid on asümptomaatilised, kuid mõni raskendab verevoolu või põhjustab arütmiaid.

Paraganglioosid, sealhulgas feokromotsütoomid, esinevad harva südames; nad asuvad tavaliselt südame baasil vaguse närvi otstes. Need kasvajad võivad avalduda katehhoolamiini sekretsiooni sümptomidena.

Perikardi tsüstid võivad sarnaneda südame tuumorile või efusioonile perikardi õõneses rindkeres rindkeres. Tavaliselt on nad asümptomaatilised, kuigi mõned tsüstid võivad põhjustada kompressiooni sümptomeid (nt valu rindkeres, düspnea, köha).

[2], [3], [4], [5],

Põletikulised primaarsed südame-kasvajad

Põletikulised primaarsed kasvajad hõlmavad sarkoome, perikardi mesotelioomi ja primaarseid lümfoome.

Sarkoomi - kõige sagedasem pahaloomuline ja teine kõige levinum esmase südamelihase kasvaja (pärast müksoomi). Sarkoomid arenevad peamiselt keskmise vanusega täiskasvanutel (keskmine vanus 41 aastat). Peaaegu 40% neist - angiosarkoomi, millest enamik arenevad paremasse kotta ja kaasata perikardi, põhjustades obstruktsiooni tuua parema vatsakese väljavoolu trakti, perikardi tamponaadi ja metastaaside kopsudesse. Teist tüüpi kuuluvad diferentseerumata sarkoomi (25%), pahaloomuline fibroosne histiotsütoom (11-24%), leiomüosarkoom (8-9%), fibrosarkoom, rabdomüosarkoom, liposarkoom ja osteosarkoom. Need kasvajad tekivad tavaliselt vasak koda, põhjustades ummistus mitraalklapi ja südamepuudulikkus.

Perikardi mesotelioom on haruldane, võib ilmneda igas vanuses, on mehed tõenäolisemad kui naised. See põhjustab tamponaadi ja võib metastaase lülisamba, pehmete kudede ja aju külge.

Esmane lümfoom on äärmiselt haruldane. Tavaliselt areneb see AIDS-i patsientidel või teistel immuunpuudulikkusega inimestel. Need kasvajad kasvavad kiiresti ja põhjustavad südamepuudulikkust, arütmiat, tampoonade ja ülemiste vena-cava sündroomi (SVPV).

Südame metastaatilised kasvajad

Kopsude ja rinnavähi kartsinoom, pehmekoe sarkoom ja neeruvähk on kõige sagedasemad südame metastaaside allikad. Põletik melanoom, leukeemia ja lümfoom sageli südame metastaasid, kuid metastaasid ei pruugi olla kliiniliselt olulised. Kui Kaposi sarkoom levib süsteemselt immuunpuudulikkusega patsientidel (tavaliselt AIDSiga), võib see levida südamele, kuid kliiniliselt olulised südamehaigused on harvad.

Südame kasvajate sümptomid

Südame kasvajad põhjustavad sagedamini esinevate haiguste (nt südamepuudulikkus, insult, IHD) sümptomid. Healoomuliste esmaste südame-kasvajate manifestatsioonid sõltuvad kasvaja tüübist, selle asukohast, suurusest ja lagunemisvõimest. Need on klassifitseeritud mitte-südame, intramüokardi ja intra-õõnesena.

Mittesüdäriliste kasvajate sümptomid võivad olla subjektiivsed või põhjustada orgaanilisi / funktsionaalseid muutusi. Esimene esineda palavik, külmavärinad, letargia, artralgia ja kaalulangus on põhjustatud üksnes müksoom, mille põhjuseks võivad olla sünteesi tsütokiinide (näiteks interleukiin-6); petehhia on võimalik. Neid ja teisi manifestatsioone võib eksitada nakkusliku endokardiidi, sidekoehaiguste ja "summutava" pahaloomulise kasvu sümptomite suhtes. Teine rühm sümptomid (nt düspnoe, ebamugavustunne rinnus) põhjustatud kokkusurumine sobivalt kambritesse või koronaararterite või perikardi stimulatsiooni südame tamponaadi kasvaja kasvu või indutseeritud verejooksu lähemal perikardi. Perikardi kasvajad võivad põhjustada perikardiaalse hõõrdumise müra.

Sümptomid intramüokardiaalne kasvajate hulka rütmihäired, tüüpiliselt atrioventrikulaarne või intraventrikulaarsed blokaadi või paroksismaalse supraventrikulaarset või ventrikulaarne tahhükardia. Selle põhjuseks on kasvajad, mis surutakse või siirdatakse juhtivasse süsteemi (eriti rabdomüoomidesse ja fibromatesse).

Ilminguid õõnesiseseks kasvajate rikkumise tõttu klapi funktsiooni ja / või tõke verevooluga (arengu klapistenoos stenoosi klapistenoos puudulikkus või südamepuudulikkus) ja mõningatel juhtudel (eriti kui müksoomatoosi müksoom) - emboolia, trombe, või fragmente kasvaja vereringes (aju, koronaalseid arterites, neerud, põrn, muidugi) või kopsudesse. Sümptomid õõnesiseseks kasvajaid võib varieerida kehaasend, mis muudab füüsikaliste ja hemodünaamiline mõjuvate kasvajat.

Segamisteed põhjustavad tavaliselt teatud subjektiivsete ja intradermaalsete sümptomite kombinatsiooni. Nad võivad tekitada diastoolse müra, mis on sarnane mitraalklapi stenoosiga, kuid selle tugevus ja lokaliseerumine muutuvad iga südametegevuse ja keha asendiga. Ligikaudu 15% vasaku aatriumil paiknevast suu segust tekitab spetsiifilise hingelduse, kui nad libisevad diastoolist mitraalava avausse. Miksoms võib põhjustada ka arütmiat. Raynaud nähtus ja sõrmede finalaanide paksenemine on vähem iseloomulikud, kuid võimalik.

Lahkumisest sageli avastatud fibroelastoomid on tavaliselt asümptomaatilised, kuid need võivad olla süsteemse emboolia allikaks. Rabdomüoomidele ei kaasne sageli kliinilisi sümptomeid. Fibromod võivad põhjustada arütmiat ja äkksurma. Hemangioomid on tavaliselt asümptomaatilised, kuid võivad põhjustada mitte-südame-, intramüokardi või intradegeneratiivseid sümptomeid. Teratoomis esineb respiratoorse distressi sündroom ja tsüanoos, mis on tingitud aordi ja kopsuarteri või WPW sündroomi kokkusurumisest.

Pahaloomuliste südame kasvajate manifestatsioonid ilmnevad järsemalt ja kiiremini. Kardiumsarkoomid põhjustavad tavaliselt vestibulaarse trakti ja südame tamponaadi obstruktsiooni sümptomeid. Mesotelioom viib perikardiidi või südame tamponaadi nähtavuseni. Primaarne lümfoom põhjustab refraktaarset progresseeruvat südamepuudulikkust, tampoonade, arütmiaid ja WPW sündroomi. Metastaatilise kasvajad võivad avalduda südame ootamatu laienemine südamest, siis tamponaadi (tänu kiirele kogunemine hemorraagilise perikardiefusiooniga), südameblokaadiks, arütmia või muud seletamatut äkilise südamepuudulikkus. Samuti on võimalik palavik, halb enesetunne, kehakaalu langus, öine higistamine ja isukaotus.

Südame kasvajate diagnoosimine

Diagnoos, mis on tihti hilinenud, sest kliinilised ilmingud on sarnased palju sagedamini esinevate haiguste sümptomitega, kinnitatakse ehhokardiograafias ja biopsiaga koetüpises. Transösofageaalne ehhokardiograafia parandab paremini kodade kasvajaid ja transthoraak-ventrikulaarset. Kui tulemused on kahtlased, kasutatakse radioisotoopide skaneerimist, CT-d või MRI-d. Südame kateteriseerimise ajal on mõnikord vaja vastata ventrikulograafia. Biopsia viiakse läbi kateteriseerimise või avatud torakotomias.

Mükoosidega on ehhokardiograafias sageli eelnenud ulatuslikud uuringud, kuna haiguse sümptomid on mittespetsiifilised. Tihti esineb aneemiat, trombotsütopeeniat, leukotsütoosi, ESR-i suurenemist, C-reaktiivse valgu ja y-globuliini sisaldust. EKG andmed võivad näidata vasaku aatriumi suurenemist. Rutiinne rindkere röntgenuuring näitab mõnel juhul kaltsiumi ladestumist parempoolse ateiumi või teratoomide mükseosides, mis ilmnesid eesmist vaagnapiirkonna moodustumist. Mõnikord diagnoositakse mükoome, kui kasvajarakud tuvastatakse kirurgiliselt eemaldatud emboolides.

Rübdomüoomide või fibroomide puhul on arütmia ja südamepuudulikkus tuberous skleroosi omadustega. Uued südame sümptomid patsiendil, kellel on diagnoositud mitte-südame pahaloomuline kasu, viitavad südamega metastaasid; Rindkere röntgenkiirgus võib näidata kummalisi muutusi südame kontuurides.

[6], [7], [8], [9], [10]

Südame kasvajate ravi

Healoomuliste primaarsete tuumorite ravi - kirurgiline eemaldamine koos järgneva perioodilise ehhokardiograafiaga vähemalt 5-6 aastat retsidiivi õigeaegseks diagnoosimiseks. Kasvajad eemaldatakse, kui muu haigus (nt dementsus) ei muutu kirurgilise sekkumise vastunäidustuseks. Operatsioon annab tavaliselt häid tulemusi (95% elulemus 3 aasta jooksul). Erandiks on rabdomüoomid, millest enamus regresseerub spontaanselt ja ei vaja ravi, ja perikardi teratoomid, mis võivad põhjustada vajadust kiiret perikardiocentseesi järele. Fibroelastoomiga patsientidel võib vajada klapi või proteesi parandust. Kui rabdomüoomid või fibroidid on mitu, on kirurgiline ravi tavaliselt ebaefektiivne ja prognoos on vaevus 1 aasta jooksul pärast diagnoosimist; 5-aastane elulemus võib olla alla 15%.

Pahaloomuliste primaarsete kasvajate ravi on tavaliselt palliatiivne (nt kiiritusravi, kemoteraapia, komplikatsioonide ravi), sest prognoos on halb.

Metastaatiliste südame kasvajate ravi sõltub kasvaja päritolust. See võib hõlmata süsteemset kemoteraapiat või palliatiivseid protseduure.