Trofoblastiline haigus

Trofoblastiline (rasedate) haigus on trofoblastis saadud rasedusega seotud proliferatiivsete kõrvalekallete spektriks üldine termin. Oluline märge trofoblastilisest haigusest on luteaalsete munasarjade tsüsti moodustumine, mis esineb 50% juhtudest. Enamikul patsientidest on kahepoolsed luutiline tsüstid, mis võivad ulatuda suured suurused ja täita kogu kõhuõõne.

Epidemioloogia

Trofoblastihaiguse sagedusel on teatav geograafiline struktuur - Euroopa riikides on see 0,36% Aasias ja 0,008% (raseduste arvu osas). Selline epidemioloogia on seotud immuunseisundi rikkumisega naistel, kellel on suur hulk rasedusi ja nende vahel lühike intervall. Kuid selle fakti täpset selgitust ei ole veel leitud.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Sümptomid trofoblastiline haigus

Trofoblastilise haiguse juhtiv sümptom - pärast amenorröat on emaka veritsus, mõnikord kaasneb paljude mullide vabanemine läbipaistva sisuga.

Teised trofoblastilise haiguse sümptomid:

• esinev varajane geestoos (iiveldus, oksendamine), preeklampsia;
• emaka suurus ületab eeldatava raseduse kestuse;
• vaginaalse uuringuga - tihedalt elastse konsistentsiga emakas, oodatust rasedusest kauem;
• emaka palpatsioon (suurte suurustega - loote tunnuste puudumine);
• südamepekslemise ja loote liikumise puudumine;
• loote sümptomite puudumine emakas (vastavalt ultraheliuuringule);
• Kvalitatiivsete ja kvantitatiivsete avastamis- inimese kooriongonadotropiini uriini ja vere (molaarsete raseduse kooriongonadotropiini tase ületab määr normaalse raseduse on 50-100 korda).
• alakõhu valu koos koriokartsinoomi arenguga;
• Tuumori metastaaside (hemoptüüs, neuroloogilised sümptomid jne) domineeriva lokaliseerimisega põhjustatud sümptomid.

Etapid

Koorionarteri kliiniline klassifikatsioon (FIGO, 1992):

• I etapp - kahjustus on piiratud emakaga, metastaasid ei esine.
• II etapp - lüüatus ulatub emaka kaugemale, kuid suguorganid endiselt piirduvad.
• III etapp - kopsude metastaasid.
• IV staadium - teiste organite metastaatiline kahjustus.

[8], [9], [10]

Vormid

Trofoblastihaigus sisaldab:

• põiekõel,
• invasiivne (pahaloomuline) skid
• koriokarbiini,
• Platsentaarse koha trofoblastiline kasvaja.

[11], [12], [13], [14], [15],

Kummaline triiv

Mullide sulgemist iseloomustab ödeem ja platsenta villi suurenemine mõlema trofoblasti kihi hüperplaasiaga. Sellel on kaks sorti - täielik ja osaline; Viimast eristab loote või selle osade olemasolu koos puutumatu villi olemasoluga.

Invaktiivne libisemine - kusepõie tõus koos myometriumi idanemise, trofoblasti hüperplaasia ja villi platsenta struktuuri säilimisega.

Mullide triiviga võivad esimese 2 nädala jooksul ilmneda luteaalsed tsüstid. Nende olemasolu on ebasoodne prognostiline märk. Luteaalsete tsüstide vastupidine areng toimub 3 kuu jooksul. Pärast kusepõie eemaldamist.

Platsenta koha trofoblastiline kasvaja

Platsentaariumi trofoblastiline kasvaja tekib platsentapi trofoblastist ja koosneb peamiselt tsütotrofoblastirakkudest, sellel on vähene ja kõrge pahaloomulisuse tase.

[16]

Horiokarbiini

Horionkartsinoma seotud raseduse, tuleneb cyto- ja süntsüütiotrofoblasti, t. E. Mõlemad kihid trofoblastilise, kõige sagedamini lokaliseeritud emakas, siis võib tekkida ajal ja pärast normaalse või patoloogilise raseduse (abort, nurisünnitus, sünni, tsüstiline triiv, emakaväline rasedus). Juhul emakaväline rasedus on lokaliseeritud toru või munasari, mis on äärmiselt harva. Horionkartsinoma munasarja võib areneda sugurakkudes, siis ei seostata rasedus ja käsitleb idurakukasvajate (m. E. Pole trophoblastic).

Makroskoopiliselt võib koorionkartsinoom olla emakavõi sisepinnal paikneva sõlmpunktis oleva kasvaja kujul, mis paikneb rindkeresüdamikul või difusiooniliste väljakasvuste kujul. Kasvaja on tumelilla, pehme konsistentsiga, ei sisalda veresooni, väärtus on vahemikus 0,5 kuni 12 sentimeetrit. Enamasti asub see alamõõsas.

Mikrooroloogiliselt on koorionkartsinoomil 3 histotüüpi: süntsüütiline, tsütotrofoblastiline ja segatud. Iseloomulikud on koorioni epiteeli sissetung, laiaulatuslikud nekroosi ja hemorraagia väljad, Langhani rakkude isoleeritud klastrid.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Tüsistused ja tagajärjed

Etoposiidi võtmine suurendab leukeemia tekke riski. Seda tuleb kasutada ainult raske verejooksuga patsientidel.

[23], [24], [25]

Diagnostika trofoblastiline haigus

Trofoblastihaiguse diagnoos põhineb andmetel:

• anamnees;
• kliiniline läbivaatus;
• ray, histoloogilised ja hormonaalsed uurimismeetodid.

Kliiniliselt olulised: üksikasjalikku anamneesi, günekoloogiline läbivaatus, kellel tuvastatakse tsüanoos suu limaskestale tupe ja emakakaela ning suurendavad emaka hellus, võimalikult metastaasid.

Radioloogiline diagnoos hõlmab ultraheli, dopplerograafiat, angiograafiat, magnetresonantstomograafiat (MRI) ja röntgenkiirtehnoloogiat (CT).

Doppleri ultraheliuuringul ja teist informatiivset sisu, lihtsus, usaldusväärsus, ning seda saab kasutada diagnoosimiseks tsüstiline ja invasiivsed sisseviimise ja horionkartsinoma ja metastaaside maksas, neerus, munasarjad. Kuna nad ei ole invasiivsed ega kahjutu, on need kemoteraapia efektiivsuse jälgimiseks hädavajalikud. Kontrastangiograafiaga võimaldab määrata diagnoosi horionkartsinoma, eriti negatiivne histoloogia andmed kraapides endomeetriumi ja trophoblastic hormoonid.

[26], [27]

Ravi trofoblastiline haigus

Trofoblastiline haigus on üks pahaloomuliste haiguste haruldastest vormidest, mida iseloomustab kemoteraapiaga sagenenud ravi isegi kaugemate metastaaside korral.

Trofoblastihaiguse peamine ravimeetod on kemoterapeutiline, mida kasutatakse nii iseseisvalt kui ka kompleksses ravis. Trofoblastiliste haiguste üksikute vormide keerulises ravis kasutatakse kirurgilist ja kiiritusravi.

Kusepõie pidamise ravi põhimõtted

1. Vaakum aspiratsioon või vesikahjustuse eemaldamine emaka eemaldamisega emaka kontraktijate määramisega (intravenoosselt oksütotsiini jne).
2. Hüsterektoomia krampide suurte mõõtmetega, märkimisväärne veritsus, emaka tühjendamise tingimused; naise soovimatus jätkata rasedust. Teko-luteaalsete tsüstidega munasarjad ei ole eemaldatud.
3. Pärast libisemist eemaldatakse vaatlus kahe aasta jooksul (jälgides kooriongonadotropiini sisaldust uriinis 1 kord kuus).
4. Profülaktiline keemiaravi (metotreksaat), pärast tühjendamist põismool kasutades vaakumit aspiratsiooni viiakse läbi järgmistel tingimustel: vanuses üle 40 aasta, ebaühtlase emaka suurusjärku perspektiivis eeldatakse raseduse juuresolekul luteiin tsüstid vahel põismool, kõrgenenud inimese kooriongonadotropiini üle 20000 IU / ml pärast 2-3 evakueerimise või pärast kirurgilist ravi invasiivsete triivi, vähene dünaamilist kontrolli taset inimese kooriongonadotropiini.

Korionkartsinoomi ravi põhimõtted

1. Esimese rea kemoteraapia (metotreksaat, aktinomütsiin D, kloram-butüül, 6-merkaptopuriin, adriamütsiin, plaatina preparaadid ja alkaloidid).
2. Kirurgiline ravi. Näidustused: rikas emaka verejooks, kasvaja kalduvus perforatsioonile, emaka suur suurus, kasvaja resistentsus käimasoleva keemiaravi korral. Operatsiooni maht: noortel naistel metastaasideta tuumori juuresolekul - emakast eemaldamine ilma lisandita, pärast 40 aastat - emaka eemaldamine koos lisanditega.
3. Ekstrakt tehakse pärast 3 negatiivset kooriongonadotropiini testi, mis viiakse läbi 1-nädalaste intervallidega.
4. Vaatlus. 3 kuu jooksul. Koriogeeritud gonadotropiini tiitri määramine (1 kord 2 nädala jooksul), siis 2 aasta jooksul 1 kord 6 kuu pärast. Rindraviravi 1 kord 3 kuu jooksul. (aasta jooksul). Kontratseptsiooni (COC) soovitatakse kogu aasta vältel.

Ravi režiimi valik toimub praegu, võttes arvesse WHO skaalal kemoteraapias kasvaja resistentsuse tekkimise ohtu.

Vastavalt Maailma Tervishoiuorganisatsiooni skaalale määrati resistentsuse arengutase 3 taseme: madal (skoor vähem kui 5), mõõdukas (5-7 punkti) ja kõrge (8 või enam punkti).

Madalatel risk haigestuda resistentsuse keemiaravi kasvaja (no metastaasid, väike, kuni 3 cm, väärtus emakatuumorite, madal hCG seerumis ja haiguse kestus vähem kui 4 kuud). Viib monochemotherapy "esimene" line kasutades metotreksaadi või daktinomütsiin. Monokhemoteraapia efektiivsus varieerub 68,7% -lt 100% -ni.

Kõigepealt näitab tuumori resistentsus kemoteraapiale seerumi CG vähenemise või suurenemise puudumist kahe korduva analüüsiga 1-nädalaste intervallidega.

WHO skaala koriokartsinoomi resistentsuse määramiseks kemoteraapiale

Riskitegur	Punktide arv
	0	1	2	3
Vanus, aastad	Kuni 39	Vanemad kui 39
Eelmise raseduse tulemused	Kummaline triiv	Abort	Sünnitus
Intervall *, kuus	Alla 4	4-6	7-12	Rohkem kui 12
Tase ХГ, МЕ / л	Vähem kui 10 **	10 3 -01 4	10 4 -10 5	Rohkem kui 10 5
Veregrupp		0 või A	B või A B
Suurim kasvaja, sealhulgas emakas kasvaja	Vähem kui 3 cm	3-5 sentimeetrit	Rohkem kui 5 cm
Metastaaside lokaliseerimine		Närbumine, neerud	Seedetrakt, maks	Aju
Metastaaside arv		1-3	4-8	Rohkem kui 8
Eelmine keemiaravi			1 valmistamine	2 tsütostaatikumit või rohkem

• * Intervall eelmise raseduse lõpuni ja keemiaravi alguses.
• ** Platseebo kohas võib trofoblastiliste kasvajatega esineda madal kooriongonadotropiini tase.

Kasvaja resistentsete vormidega patsientide raviks kasutatakse mitmesuguseid kemoteraapia režiime (rida 2) koos manustatavate ravimite annuse suurendamisega ja kursuste sagedusega.

Mõõdukatel ja kõrge riskiga resistentsuse kujunemise kasvaja (juuresolekul metastaaside kasvaja suuruse üle 3 cm, kõrgel tasemel inimese kooriongonadotropiini, sümptomite kestvuse üle 4 kuu haiguse ilmnemist kohe pärast sündi) seostub kombineeritud kemoteraapia erinevate skeemide: MAC (metotreksaat, dactinomütsiinid hlorambutsin) ; EMA-CO (etoposiid, dactinomütsiinid JÄRJESTUSE tsüklofosfamiid, leukovoriin.) SNAMOSA (hüdroksüuurea, daktinomütsiin, metotreksaat, leukovoriin, vinkristiin, doksorubitsiin); PVB (tsisplatiin, vinblastiin, bleomütsiin), ENMMAS (etoposiid, hüdroksüuurea, dactinomütsiinid JÄRJESTUSE). Kõige tõhusam ja vähem toksilised liitpreparaat 2. Liin on SB-EMA skeemi.

Kasvajate resistentsete fookuste raviks on tähtis 2. Rida kirurgilise eemaldamise ja keemiaravi kombinatsioon. Kaugemate metastaasidega viiakse kombineeritud polüheteroteraapia koos kogu aju kiiritusravi läbi ajus; Parameetri metastaasimisel on kiiritusravi võimalik.

Seega on kirurgiline ravi ja kiiritusravi täiendavad ravimeetodid.

Ärahoidmine

Patsiendi kliiniline uurimine pärast mullide triivimist viiakse läbi 4 aastat. Ta napraachena varase diagnoosimise võimalik horionkartsinoma ja hõlmab järgmist: kontrolli menstruaaltsükli rasestumisvastaseid 2 aastat, üldine läbivaatus ja günekoloogiline läbivaatus, määramine hCG seerumi I kord iga 2 nädala järel. Enne näitajate normaliseerimist ja seejärel iga 6 nädala järel. Esimese kuue kuu jooksul, seejärel iga 8 nädala järel. Järgmise 6 kuu jooksul.

1 kord 4 kuu jooksul. - teisel aastal ja kord aastas kolmandal ja neljandal aastal; Vaagnaelundite ultraheli ja kopsuradiograafia 2 nädala pärast. Pärast mullide triivi evakueerimist ja seejärel kaks korda aastas esimese kahe aasta jooksul. Patsientidel, kes said ennetavat kemoteraapiat pärast mullide triivi, soovitatakse järgmisi vaatlusperioode: esimesed 3 kuud. - 1 kord 2 nädala jooksul, seejärel 3 kuu jooksul. - iga kuu, lisaks - kindlaksmääratud skeemi alusel.

Kliiniline läbivaatus patsientide horionkartsinoma toimus 5 aastat ja sisaldab ka hoolduse menogrammy, kontratseptsiooni 2 aastat, üldine läbivaatuse rinnauuringu, vaagna läbivaatamist, määrata seerumi hCG taseme igakuiselt esimesel aastal, 1 kord 3 kuu jooksul. 2 aastat, 1 kord 4 kuu jooksul. Kolmandal aastal ja kaks korda aastas neljandal ja viiendal aastal, siis üks kord aastas. Vaagnapõhja ultraheli ja röntgeni või CT Lung 1 kord 2 kuu jooksul. Esimesel ja veel üks kord aastas ambulatoorse vaatluse ajal.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]