Vastsündinu kolestaas

Kolestaas on bilirubiini eritumine, mis põhjustab otsese bilirubiini ja ikteruse suurenemist. Laboratoorsetes uuringutes on leitud palju kolestaasi põhjuseid, maksa- ja sapiteede skaneerimine ning mõnikord ka maksa biopsia ja kirurgia. Kolestaasi ravi sõltub põhjusest.

[1], [2], [3], [4]

Vastsündinud kolestaasi põhjused

Kõhulahtisus võib tekkida ekstrahepaatiliste või intrahepaatiliste häirete või kombineeritud tulemusena. Kõige sagedasem ekstrahepaatiline põhjus on sapijuhade atresia. Tuntud on suur hulk intrahepaatilisi häireid, mida ühendab kollektiivne mõiste "vastsündinu hepatiidi sündroom".

Saplite kanalisatsiooni atreesia on sapiteede tekkeprobleemidest tingitud sapiteede takistus. Enamikul juhtudest areneb sapiteede atresia mitu nädalat pärast sünnitust, tõenäoliselt pärast põletikulist protsessi ja ekstrahepaatiliste (ja mõnikord intrahepaatiliste) sapijuhade rütmihäirete tekkimist. See seisund on enneaegsetel imikutel või lastel kohe pärast sündi haruldane. Põletikuvastuse põhjus pole teada, kuid arvatakse, et on olemas nakkushaigused.

Neonataalse hepatiidi sündroom (hiiglaslik raku hepatiit) on vastsündinu maksa põletikuline protsess. Teada on suur hulk ainevahetuse, nakkushaiguse ja geneetilisi põhjuseid; mõnel juhul on haigus idiopaatiline. Metaboolsete haiguste hulka kuuluvad alfa1 antitrüpsiini defitsiit, tsüstiline fibroos, vastsündinute hemokromatoos, hingamisahela defektid ja rasvhapete oksüdatsioon. Nakkushaigused on kaasasündinud süüfilis, ECHO viirused, teatavad herpesviirused (herpes simplex viirus, tsütomegaloviirus); hepatiidi viirused on vähem tõenäoliselt põhjustanud. Samuti on teada vähem levinud geneetilised defektid, nagu Allagili sündroom ja progresseeruv perekondlik intrahepaatiline kolestaas.

[5], [6], [7],

Vastsündinud kolestaasi patofüsioloogia

Kolestaasiga on peamine põhjus bilirubiini eritumine, mis põhjustab konjugeeritud bilirubiini suurenemist veres ja seedetraktist pärinevate sapphapete sisalduse vähenemist. Selle tulemusena madala sisaldusega sapphapete seedetraktis malabsorbtsiooni sündroom areneb rasvad ja rasvlahustuvaid vitamiine (A, D, E, K), mis viib vitamiinipuudus, alatoitlus, kasvu peatumise.

Vastsündinud kolestaasi sümptomid

Kolestaasi sümptomid on tuvastatud esimese kahe elunädala jooksul. Lastel täheldatakse kollatõbi ja sageli tumedat uriini (konjugeeritud bilirubiini), achiolli väljaheitet, hepatomegaaliat. Kui kolestaas jätkub, süvenemist pidevalt areneb, samuti rasvlahustuvate vitamiinide puudujääkide sümptomid; kasvukõver võib väheneda. Kui põhjuslik Haigusega kaasneb fibroos ja tsirroos võib areneda portaalhüpertensioonist kõhuõõnevedelikke ja sellele järgneb zheluduchno-sooletrakti verejooks söögitoru veenilaienditest.

Vastsündinud kolestaasi diagnoosimine

Iga lapse kollatõve pärast kahenädalast elu tuleb uurida selgitada kolestaas milles mõõdetakse täielikust otsesest bilirubiini, maksaensüümide ja teiste maksafunktsiooni testid, sealhulgas albumiini, PT ja PTT. Kolestaas tuvastatakse, suurendades üldist ja otsest bilirubiini; kui diagnoos kolestaas kinnitab, täiendavaid uuringuid on vaja teha kindlaks selle põhjus. See test hõlmab proovid nakkusliku ained (nt toksoplasmoosi, punetised, tsütomegaloviirus, herpesviirus, IMS, viirused hepatiit B ja C) ja ainevahetushäired, sealhulgas uriini orgaanilisi happeid, vereseerumis aminohapped, Alfa1antitrüpsiini, higi proovid diagnostikaks tsüstiline fibroos, uriin määramiseks redutseerivad ained, proovid galaktoseemiat. Samuti tuleks teha maksanalüüs; Kontrast eritumine soolde kõrvaldab sapiteede atreesia, kuid ebapiisav eritumine võib täheldada nii kui sapiteede atreesia ja raske vastsündinu hepatiit. Ultraheli kõhu võib aidata hinnata suurusest maksas ja sapipõies ja visualiseerimine sapijuha, kuid need andmed ei ole spetsiifiline.

Kui diagnoosi ei ole tehtud, viiakse tavaliselt läbi maksa biopsia suhteliselt vara. Patsientidel, kellel on sapijuhade atresia, on tüüpiline portaali triadide tõus, sapiteede levik, fibroos. Vastsündinud hepatiiti iseloomustab mitme tuumaga hiiglaslike rakkude lestade struktuuri häirimine. Mõnikord on diagnoos jäänud ebaselgeks ja seejärel on vaja kirurgilist sekkumist operatiivse kögilõhedega.

[8], [9], [10], [11]

Vastsündinud kolestaasi ravi

Esmane ravi vastsündinud kolestaas konservatiivne ja koosneb piisava võimsuse kasutuselevõtuga vitamiinid A, D, E ja K Valemis imikule tuleks kasutada segu, mis sisaldavad suurel keskmise ahelaga triglütseriidid, nagu neid paremini omastatav puuduse sapphapete. Nõuab piisava arvu kaloreid; lapsed võivad vajada üle 130 kcal / (kg x päevas). Lastel, kes on säilitanud väikese koguse eritatud sapp loovutamise ursodesoksükoolhape doosis 10-15 mg / kg üks kord või kaks korda päevas võib leevendada sügelust.

Vasikavade hepatiidi erirežiim puudub. Neeruhaiguste eeldatava atresiaga lapsed vajavad kirurgilist uurimist intraoperatiivse kolangiograafiaga. Kui diagnoos on kinnitust leidnud, viib Portoenterostoomi läbi Kasai. Ideaalis tuleks seda teha kahe esimese kahe nädala jooksul. Pärast seda perioodi prognoos halveneb oluliselt. Pärast operatsiooni on paljudel patsientidel tõsised kroonilised probleemid, sealhulgas püsiv kolestaas, korduv ülestõusnud kola-niaat, kehakaalu tõusu edasilükkamine. Isegi optimaalse ravi korral põevad paljud lapsed tsirroosi ja vajavad maksa siirdamist.

Milline prognoos on vastsündinu kolestaas?

Sapiteede aterosioon areneb edasi ja ravi puudumisel põhjustab maksapuudulikkus, poriine hüpertensioon tsirroos mitmeks kuuks ja lapse surm aastani. Neonataalse hepatiidi sündroomiga (eriti idiopaatilise) sündroomiga kaasasündinud vastsündinu kolestaas on tavaliselt aeglaselt lahustatud, kuid maksakudede kahjustus võib põhjustada surma.