Perekond (noormees) jämesoole polüpoos

Perekond (juveniilne) polüpoos käärsoole - pärilik haigus, mille autosoomne dominantne edastamiseks. Seal on jämesoole mitmekordne polüpoos. Vastavalt kirjandusele on polüpiid tavaliselt leitud noorukieas, kuid need esinevad varases lapsepõlves ja isegi vanas eas. Arvatakse, et seda tüüpi perekondliku polüpoos äärmiselt peab vähi arengut: ümberkujundamine polüübi (või polüübid) käärsoole vähk on võimalik 95% juhtudest, tavaliselt tekib vähk varajases kuni 40 aastat. Kirjeldab kombinatsiooni polüpoos käärsoolevähk maovähk, ampullid suuremate kaksteistsõrmiksoole papill (Vater) ja isegi lokaliseeritud peensooles (kus ta tavaliselt äärmiselt harva), kuigi polüübid selle haiguse puhul, mis asub selle läheduses jämesool, tavaliselt ei juhtu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Pathomorphology

Tavaliselt on täheldatud suurt hulka kogu käärsoole polüpe, mõnedel juhtudel on need eriti suured pärasooles. Nende suurus on erinev: sõnade vahemikus kuni mõne sentimeetri läbimõõduga. Histoloogilises uuringus pole polüüpidel mingeid iseloomulikke tunnuseid ja see ei erine tavapärasest adenomatoosist, harvemini näärme- ja villoosetüübist. Mõnikord tuvastatakse üks või mitu vähki.

Soolise soolestiku perekonna polüpoosi sümptomid

Enamikul juhtudel enne arengule selle haiguse tüsistuste on asümptomaatilised, kuid mõned patsiendid on kalduvus sageli seedetrakti häired. Polüübid avastatud kas õnnetus - kui rektoromano- või kolonoskoopia ajal kliinilise läbivaatuse, või kui need uuringud viidi läbi üle väga erinevad väidetava haiguse. Röntgenuuring (irrigoskoopia) näitab ainult suurte suurustega polüpe (2 cm või rohkem). Tunnustamise haiguse on kindel väärtus ja genealoogiliste ajalugu: olemasolu ühe ja mitme pere polüpoos käärsoolevähi (või vähieelsed kahjustused suhteliselt noores eas) peaks arsti valvsaks poolest mõned (võimalik varjatud polüpoos) haiguse selles asukohas.

Peremehe polüpoosi kõht ja tüsistused jämesooles

Kursus teatud aja jooksul võib olla üsna soodne - asümptomaatiline või väikese düspepsiaga. Kuid siis on tüsistused: massiivne seedetrakti hemorraagia koe kärbumine üksikute polüübid obstruktiivne käärsoole obstruktsiooni kui polüübi või enama polüübid saavutatud suurematele ja lõpuks, pahaloomuline degeneratsiooni polüüpide, mis mingil hetkel kasvaja arengut annab haiguse selle "kliinilise värvus" (sümptomid) , mis on iseloomulik vähki üldiselt.

Soole soole perekonna polüpoosi ravi

Käärsoole polüpoosi spetsiifiline ravi pole. Arvestades, et kasvaja ümberkujundamine polüübid esineb sageli noorukieas ja vanemad, mõned arstid on veendunud selles diagnoosi ja arvestades kurb saatus lähisugulasega (varajase surma käärsoolevähk), soovitame patsientidel ileostoomia kirurgia Kolektoomia. Mõningatel juhtudel, pärast eemaldamist kõige jämesoole suuda panna ileorektalny anastomoos, mis annab patsiendile seoses normaalset elu. Kui ei suuda kirurgia (või patsiendi keeldumisest) näidatud teatud vastavuse säästvad dieedi ja osaline võimsus (5-7 korda päevas), vajadusel - sissevõtmist vastavaid üksikuid annuse preparaadid seedeensüümide (pankreatiini panzinorm, pantsitrat, solizim, somilaza ja teised). Selliseid patsiente tuleb pideva järelevalve all ning arst holding vähemalt 1 kord 6-8 kuu jooksul kolonoskoopia (saab vaheldumisi baariumklistiiri). Kui otsustatakse lapse sündi, kui pere üks vanematest oli juhtum (või mõnel juhul isegi rohkem) pere mitu polüpoos käärsoole, peate geneetiline nõustamine. Tuvastamisel vähemalt üks Mitmikute polüpoos käärsoole on vaja uurida kõiki lähedasi eesmärgil varajane avastamine haiguse ja kinnitus tema pere, esivanemate päritolu.