Subakuutne skleroseeriv panenterfaliit: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Van-Bogharti leukoentsefaliidi (sünonüüm: panentsefaliitne Van Bogart, sõlmeline panentsefaliit Petty-Doering, entsefaliiti kandmisel Dawson).

ICD-10 kood

A81.1. Subakuutne skleroseeriv panentsefaliit.

Subakuutse skleroseeriva panenterfaliidi epidemioloogia

Juhtumite vanus on 4-20 aastat, ülekaalus on meessoost. Peamine ennetusmeede on leetritevastane vaktsineerimine. Vaktsineeritud patsientidel väheneb subakuutse skleroseeriva panencefaliidi esinemissagedus 20 korda.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Mis põhjustab subkutaanset skleroseerivat panentsefaliiti?

Subakuurset skleroseerivat panentsefaliiti põhjustab leetri viirus, mis avastati patsientide ajukoes. Sellist entsefaliiti on mõjutanud esimestel 15 elukuudel lehmade all kannatanud lapsed ja noorukid. Esinemissagedus on 1 juhtum 1 miljoni elaniku kohta.

Subakuutse skleroseeriva panentsefaliidi patogenees

Subakuutse skleroseeriva panentsefaliidi patogenees on leetriinfektsiooni püsivus ja paljunemine pärast ajurakkudes esinevat haigust immunoloogiliste mehhanismide rikkumise tagajärjel. Viiruse paljunemist kesknärvisüsteemis kaasneb autoimmuunprotsesside aktiveerimine, mis põhjustab neuronite kahjustuse ja surma. Ajus on juuresolekul entsefaliidi picture gliaalse sõlmed ( "sõlmeline panentsefaliit") demüelinisatsioon Subkortikaalsetes struktuuride (panentsefaliit). Muutused on lokaliseeritud peamiselt aju poolkerte, aju varre ja väikeaju halli ja valge massina. Mikroskoopiliselt tuvastavad perivaskulaarsed lümfomonotsüütide infiltratsioon, neuronite kahjustused ja degeneratiivsed muutused, gliaalse proliferatsioon.

Subakuutse skleroseeriva panencefaliidi sümptomid

Subakuutse skleroseeriva panenterfaliidi inkubatsiooniperiood on 3 kuni 15 aastat ja kauem. Subakuutne skleroseeriv panentsefaliit tekib tavaliselt 4 ... 20-aastastel lastel. Neuroloogilist seisundit iseloomustavad motoorsed häired hüperkineesi kujul, lihastoonuse muutused, troofilised häired, autonoomilised häired ja epilepsiahoog. Koos sellega areneb kiiresti progresseeruv dementsus.

Haigus on 4 etappi.

• I etapp (kestab 2-3 kuud), mida iseloomustab halb enesetunne, emotsionaalne ebastabiilsus, neuroos sarnased sümptomid alaägeda skleroseeriva panentsefaliit kujul ärrituvus, ärevus ja unehäired. Patsient muudab tema käitumist (kodust lahkumine, psühhopaatilised reaktsioonid). Selle staadiumi lõpuks ilmneb unisus, ilmnevad kõnehäired (düsartria ja afaasia); liikumiste koordinatsiooni rikkumine - apraksia, kirjutamise häired - agraafia, agnosia, intelligentsuse tase järk-järgult väheneb, mälukaotus areneb.
• Haiguse II etapp avaldub hüperkineesi eri vormides kogu keha, pea, jäsemete, müokloonia ärrituse vormis. Seejärel ühendavad need häired üldiste epilepsiahoogude ja püramiidsed sümptomid. Mõned alatähtsa skleroseeriva panencefaliidi sümptomid ilmnevad : diploopia, hüperkinees, spastiline halvatus, patsient ei tunne ära objekte, on võimalik nägemise kadu.
• Haiguse III faas (6-8 kuud haiguse alguse järgi), mida iseloomustavad peamiselt rasked hingamisraskused, neelamine, hüpertermia ja tahtmatud karjumine, nutmine, naer.
• IV etapp: Subakuutse skleroseeriva panencefaliidi sümptomid, nagu näiteks opisthotoon, südame rigidus, paksenõmblused ja pimedus.

Viimase haiguse korral langeb patsient kooma, esineb troofilisi häireid. Haigus lõpeb surmava tulemusega, mis esineb hiljemalt kahe aasta jooksul alates selle loomisest. Kroonilised vormid on haruldased. Sellistel juhtudel ilmneb 4-7 aasta jooksul erineva suurenenud raskusastmega hüperkineesia vormid ja dementsuse nähtus.

Ligikaudsed töövõimetuse tingimused

Ligikaudsed töövõimetuse tingimused - haiguse ilmnemise tõttu.

[13], [14],

Kliiniline uuring

Meditsiiniline järelevalve neuroloogi poolt kogu haiguse ajaks.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Subakuutse skleroseeriva panencefaliidi diagnoosimine

Subakuutse skleroseeriva panenterfaliidi diagnoosimine on leetri viiruse antikehade kõrge tuvastamine veres ja seljaaju vedelikus. EEG puhul avastatakse tavaliselt mittespetsiifilisi muutusi.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Subakuutse skleroseeriva panentsefaliidi diferentseeritud diagnoos

Subakuutne skleroseeriv panentsefaliit on diferentseeritud teistest viirus- ja priooni aeglastest infektsioonidest.

[32], [33], [34], [35], [36]

Näpunäited teiste spetsialistidega konsulteerimiseks

Neuroloogiliste sümptomite domineerimisega on näidatud neuroloogiga konsulteerimist psüühikahäirete domineerimisega - psühhiaater.

Haiglaravi näitajad

Hospitaliseerimise näidustused on kliinilised (progresseeruvad vaimsed häired ja neuroloogilised sümptomid).

Subakuutse skleroseeriva panencefaliidi ravi

Esimeses etapis režiim on koduks, II-poolvoodil, III-IV astmel - voodi.

Spetsiaalset dieeti ei nõuta. Hilisemates staadiumides - parenteraalne ja sondi toitumine.

Subakuutse skleroseeriva panencefaliidi ravimine on sümptomaatiline.

Subakuutse skleroseeriva panencefaliidi prognoos

Subakuutne skleroseeriv panentsefaliit on alati ebasoodsad prognoosid.