Creutzfeldt-Jakobi tõbi: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Creutzfeldt-Jakobi tõbi on sporaadiline või perekondlik prioonihaigus. Veiste spongioosse entsefalopaatia (lehma marutaudi) peetakse CJD varianti.

Creutzfeldt-Jakobi tõbi avaldub dementsuse, müoklooniliste krambihoogude ja muude neuroloogiliste häirete arengus; surm toimub 1-2 aasta jooksul. Infektsiooni saab ära hoida, jälgides ettevaatusabinõusid, kui töötate nakatunud kudedega ja kasutage saastunud tööriistade puhastamiseks plekki. Ravi on sümptomaatiline.

Creutzfeldt-Jakobi tõbi mõjutab tavaliselt inimesi vanemalt kui 40 aastat (keskmine vanus on 60 aastat). Haigust leitakse üle kogu maailma; esinemissagedus Põhja-Aafrika juutide hulgas on suurem. Enamik juhtudest on juhuslikud, kuid 5 kuni 15% on autosomaalse valitseva seisundi poolt edastatud pärilikud haigused. Päriliku CJD vormiga haigus debierub varem ja selle pikkus on pikem. Creutzfeldt-Jakobi tõbi võib edastada iatrogeensele (näiteks pärast siirdamist sarvkesta või laibast dura lehe stereotaktiliseks intratserebraalsed elektroodid või kasutada kasvuhormooni, valmistati inimese hüpofuüsid).

Creutzfeldt-Jakobi tõve uus variant (nWBC) on Ühendkuningriigis kõige levinum. 80-ndate aastate alguses oli rangetest eeskirjadest tingitud nakatunud töödeldud loomad (lüpsike pruritus, prioonide haigus) püütud kariloomade söödas. Tuhanded loomad haigeid veiste spongioosse entsefalopaatiaga (BSE), mida nimetatakse lehma hullumeelsuseks. Inimesed, kes tarbisid liha nakatunud veistelt, arendas Creutzfeldt-Jakobi tõbe.

Kuna pikk peiteaeg nvBKYa seos haiguse ja nakatunud liha ei moodustata enne nvBKYa ei kujunenud epideemia, mis on hiljem kõrvaldatud mass tapmine. Ühendkuningriigis oli nBWC hiljuti registreeritud juhtumite arv aastatel 2000-2002 17-28 aastas. Haigusmäära suurus jääb ebaselgeks või mitte. Hoolimata asjaolust, et NRBC levik oli piiratud Suurbritannia ja Euroopaga, on tänapäeval Põhja-Ameerikas veiste spongioosne entsefalopaatia.

ICD-10 kood

A81.0. Creutzfeldt-Jakobi haigus.

Creutzfeldt-Jakobi tõve epidemioloogia

Moodustamaks juhuslik Creutzfeldt-Jakobi tõbi kuuluvad eraldi seosetud epidemioloogiliselt ei ole seotud ühegi nimetatud ühisest allikast või ühe kindla faktori või edastada Creutzfeldt-Jakobi haiguse patogeeni. Creutzfeldt-Jakobi tõve juhuslik vorm on levinud üle kogu maailma. Iga-aastane esinemissagedus on 0,3-1 ühe miljoni elaniku kohta. Creutzfeldt-Jakobi tõbi registreeritakse tavaliselt vanemas vanuserühmas, selle tipp langeb 60-65-aastastele. Sellise haigusvormiga patsiendid võivad olla Creutzfeldti-Jakobi tõve iatrogeenide allikaks.

[1], [2], [3], [4],

Mis põhjustab Creutzfeldti-Jakobi tõbe?

PRNP geenist tingitud mutatsioonide tekitatud haiguse perekond on täheldatud 10-15% -l perekondadest, kus Creutzfeldt-Jakobi haigus oli eelnevalt diagnoositud. Sellise vormiga patsiendid on ka tõenäolised haiguse iatrogeense vormi allikad. Iatrogeenset Creutzfeldt-Jakobi haigust võib pidada haiguskolonniks. Nüüd on tõestatud, et Creutzfeldt-Jakobi tõve variant on tingitud patogeeni ülekande kunstlikust (kunstlikust) mehhanismist. See vorm sisaldab Creutzfeldt-Jakobi haiguse juhtumeid, kui patsiendi epidemioloogiline ajalugu on kindlaks teinud igasuguse meditsiinilise sekkumise, mis on seotud allikaga - nakkuslike prioonvalkude võimalik kandja. Raskeid riske saavad kõhupiirkonna, seljaaju, sarvkesta, doonorvere retsipiendid. Ohtlikuks epidemioloogilised terminid leiavad patsiendile inimese ajuripatsi ekstrakti (kasvuhormoon ja gonadotropiin) ja ravimite kasutuselevõtu tõttu valmistati ajus ja teistes loomade organeid. Kokku on teada 174 iatrogeense Creutzfeldt-Jakobi tõve juhtumit, mis on maailmas registreeritud 1998. Aastaks. Selle haiguse uues versioonis on patogeeni allikas loomad. See haigusjuht ilmnes Inglismaal pärast lehmade spongioosse entsefalopaatia episootia. Tõestatud on Creutzfeldt-Jakobi tõve uue variandiga patsientidelt saadud spongioosse entsefalopaatia ja prioonide põhjustatud lehmade prioonide geneetiline lähedus.

Creutzfeldt-Jakobi haiguse sümptomid

Eelnähud Creutzfeldt-Jakobi tõbi täheldati 1/3 patsientidest mitu nädalat või kuud enne ilmumist kardinal haigussümptomeid, Creutzfeldt-Jakobi tõbi - progresseeruv dementsus. Prodromaalpiaalis kaebavad patsiendid nõrkust, une ja isutuse häireid, libiido kaotust. Creutzfeldt-Jakobi haiguse esimesed sümptomid on väljendatud nägemishäirete kujul, mõnikord haigus depresseerub tserebellaarse ataksiaga. Käitumise ja psüühikahäirete iseloomulikud rikkumised: apaatia, paranoia, isikupärastamine, emotsionaalne labiilsus.

Lisaks Creutzfeldt-Jakobi tõve tüüpilisele vormile ilmnevad selle atüüpilised variandid, mille kestus on üle 2 aasta. Samuti on atüüpilised haigusseisundid, mis avalduvad suuremal määral tserebellaraalsete häiretega kui vaimsed (ataktiline vorm). Kirjeldatakse Creutzfeldt-Jakobi tõve variante, kus kollakujuline pimedus sümptomid on domineerivad kuklakobarade lüüa. Creutzfeldti-Jakobi haiguse panencefaliitsetüübile on kaasatud juhtumid, kus aju valge aine degeneratsioon ja halli aine hapukas vakuolisatsioon. Tõsise lihastaksia korral diagnoositakse Creutzfeldt-Jakobi tõve amüotroofne variant haiguse varajastes staadiumides.

Uus Creutzfeldt-Jakobi tõbi on kliiniliselt erineb klassikalisest asjaolul, et haiguse debüüdi vaimsete häirete ärevus, depressioon, muutused käitumises, mõnikord düsesteesia registreeru nägu ja jäsemetele. Mõne nädala või kuu aja pärast liidetakse neuroloogilised häired, peamiselt tserebelliaalsed häired. Haiguse hilises perioodis on täheldatud Creutzfeldt-Jakobi tõve tüüpilisi sümptomeid: mäluhäired, dementsus, müokloonia või korea, püramiidsed sümptomid. EEG-l puudub üldjuhul Creutzfeldt-Jakobi tõve iseloomulik omadus. Patsiendid surevad aasta esimesel poolel, elavad harva kuni aasta, harvemini kuni 2 aastat. Selliseid hooramisjuhtumeid kirjeldatakse siis, kui haigus levib vastavalt ägeda entsefaliidi tüübile ja patsient sureb mitme nädala jooksul.

Dementsus Creutzfeldti-Jakobi tõvega

[5], [6], [7], [8]

ICD-10 kood

F02.1. Creutzfeldt-Jakobi tõve korral esinev dementsus (A81.01).

Dementsus Creutzfeldt-Jacobi mõistetakse progresseeruva omandatud dementsusega, millel on ulatuslikud neuroloogilised sümptomid.

Erinevad muutused närvisüsteemis (subakuutne spongioosne entsefalopaatia) on geneetiliselt määratud.

Tavaliselt algab haigus eakatel või vanadel eas, ehkki see võib täiskasvanueas areneda.

Haiguse kliinilist pilti iseloomustavad järgmised kolmikud:

1. kiiresti progresseeruv, hävitav dementsus:
2. müokloonusega väljendunud püramiidsed ja ekstrapüramidaalsed häired;
3. iseloomulik kolmefaasiline EEG.

Haigus avaldub järk-järgult spastilise halvatuse jäsemete värisemine, lihasjäikus, tüüpiline liikumine: mõningatel juhtudel, ataksia, langevad arvates lihaste fibrillatsioon, atroofia ülemise motoneuroni.

Diagnostika, sealhulgas diferentsiaaldiagnostika jaoks on olulised järgmised eripärad:

• kiire (kuude või 1-2 aasta jooksul) praegune;
• ulatuslikud neuroloogilised sümptomid, mis võivad enne dementsust esile kutsuda;
• varajane motoorsete häirete ilmnemine.

Haigus kliiniku keerukate vaimsete häirete ravi toimub sobivate sündroomide ravi standardite kohaselt, võttes arvesse patsiendi vanuse ja somato neuroloogilist seisundit. Samuti on vaja töötada patsiendi pereliikmetega, patsiendi eest hoolitsevate inimeste psühholoogiline tugi.

Väljavaade on ebasoodne.

Creutzfeldt-Jakobi tõve diagnoosimine

Creutzfeldti-Jakobi tõve kohta tuleks mõelda kiirelt progresseeruva dementsusega eakatel, eriti müoklooniliste krambihoogude ja ataksiaga. Nad peavad eristama Creutzfeldt-Jakobi haigust tserebraalse vaskuliidiga, hüpertüreoidismi ja mürgitust vismutiga. Noortel on Creutzfeldt-Jakobi tõbi Ühendkuningriigis imporditud veiseliha tarbimisega võimalik, kuid Wilsoni-Konovalovi tõbe tuleb välistada.

Diagnoos Creutzfeldt-Jakobi tõbi on isoleerida klassikalised sümptomid Creutzfeldt-Jakobi tõbi - progresseeruv dementsus (intellektuaalseid ja käitumishäired, mis kasvavad kiiresti) kombinatsioonis müokloonia. EEG-il esineb tüüpilisi perioodilisi kompleksid, seljaaju vedelikus ei tuvastata patoloogiat. Modern diagnoos Creutzfeldt-Jakobi tõbi põhineb ning et juhtumite progresseeruv dementsus koos järgmiste sündroomid (2 või rohkem): müokloonusemudelis kortikaalne pimedus püramidaalse, ekstrapüramidaalnähtude ja väikeaju puudulikkus, tüüpiline EEG muutused (kolmefaasilist kahe terava laine sagedusega 1- 2 per sekundis) on peaaegu alati patomorfoloogilise uurimise puhul tegemist Creutzfeldt-Jakobi tõve juhtudega. Diagnoos võib tekitada teatud raskusi. MRI näitab ajuatroofiat, MRI diffuzionnovzveshennaya - patoloogilised muutused basaalganglionite ja ajukoores. CSF tavaliselt ei muutu, kuid iseloomulik valk on sageli määratud 1433. Aju biopsia tavaliselt ei nõuta.

[9], [10], [11], [12]

Creutzfeldt-Jakobi tõve ravi

Creutzfeldt-Jakobi tõve ravi puudub. Keskmine eluiga alates haiguse sümptomite ilmnemisest on 8 kuud, sureb 90% patsientidest haiguse esimese aasta jooksul.

Creutzfeldt-Jakobi haiguse kahtlusega patsientide bioloogiliste vedelike ja kudedega kokkupuutuvad töötajad peaksid töötama kindadena ja vältima saastunud materjali kokkupuudet limaskestadega. Kui saastunud materjal satub nahale, desinfitseerige esmalt 5-10 minuti jooksul 4% naatriumhüdroksiidi lahusega ja seejärel loputage jooksva vee all. Ta soovitab autoklaavis 132 ° C juures 1 tund või steriliseerimise 4% naatriumhüdroksiidi või 10% naatriumhüpokloriidi lahus 1 tund. Standardne steriliseerimistehnikatega (nt töödeldes formaliini) on ebaefektiivsed selleks et kõrvaldada materjale ja tööriistu.