Lihaste nõrkus proksimaalsed: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Enamik haigusi siin arutletud viia ühepoolne nõrkus ja atroofia proksimaalne sümmeetrilise milline (va proksimaalne diabeediga polineiropatii, närvivalu amüotroofia ja osaliselt amüotroofiline lateraalskleroos) kätel ja jalgadel. Me ei arutata sündroomid kahjustuste õla ja lumbosakraalse põimiku (pleksopaatiast) sagedamini esinevaid ühe käega.

Proksimaalset lihasnõrkust võib täheldada peamiselt kätes, peamiselt jalgadel või areneda üldistatud (nii käte kui ka jalgade puhul).

Proksimaalse lihasnõrkus võib esineda mõnikord amüotroofse lateraalse sündroomi ilmnemisel; mõned müopaatiate vormid (sealhulgas põletikulised); Guillain-Barre sündroomi varajased staadiumid; Personerson-Turneri sündroom (sageli ühepoolne); hüpoglükeemiaga seotud polüneuropaatia; amüloidne polüneuropaatia ja mõned muud polüneuropaatia vormid.

Proksimaalne lihasnõrkus peamiselt jalgades võib olla põhjustatud peaaegu samadest haigustest; mõned müopaatiate vormid; polüneuropaatia (diabeetiline, mõned mürgised ja metaboolsed vormid), polümüosiit, dermatomüosiit, progresseeruva seljaaju amüotroopia mõned vormid. Mõned neist haigustest võivad samaaegselt või püsivalt põhjustada nii käte kui ka jalgade proksimaalset nõrkust.

[1], [2], [3], [4], [5]

Lihaste proksimaalse nõrkuse põhjused on järgmised:

1. Müopaatia (mitu võimalust).
2. Polümüosiit (dermatomüosiit).
3. Proksimaalne diabeetiline polüneuropaatia.
4. Neuralgiline amüotroopia.
5. Müeliit.
6. Guillain-Barre sündroom ja muud polüneuropaatiad.
7. Amüotroofiline lateraalskleroos.
8. Progresseeruva seljaaju amüotroofia proksimaalsed vormid.
9. Motoorse neuroni paraneoplastiline haigus.

Müopaatia

Mis kahepoolse proksimaalse lihasnõrkuse järk-järguline areng jäsemete proksimaalsetes osades peaks kõigepealt mõtlema müopaatiale. Haiguse esialgset staadiumi iseloomustab lihaste nõrkus, mille tase ületab oluliselt vastavate lihaste kergelt väljendunud atroofia. Fastikulaaded puuduvad, jäsemete jämedad refleksid on säilinud või kergelt vähenenud. Tundlikus valdkonnas pole muudatusi. Treeningu ajal võib patsiendi valu, mis näitab küllaltki levinud kaasamine asjaomaste lihasrühmi patoloogiline protsess ja rikutakse normaalse toimimise mehhanismi vaheldumisi sisse lülitada töö ja puhkuse osad lihased (lihaste).

Peamine kliiniline nähtus võib olla selgesti registreeritud elektromüograafilise uuringu abil: iseloomulik tunnus on suure arvu lihaskiude varajane arvessevõtmine, mis kajastub mootorsõiduki üksuse tegevuspotentsiaali iseloomuliku "tiheda" mudeli kujul. Kuna müopaatias on patoloogilises protsessis kaasatud peaaegu kõik mõjutatud lihase kiud, siis on motoorsete ühikute aktiivpotentsiaali amplituud oluliselt vähenenud.

Müopaatia ei ole diagnoos; see termin näitab ainult kahjustuse lihaste taset. Mitte kõik müopaatiad ei ole looduslikult degeneratiivsed. Müopaatia laadi selgitamine võimaldab välja töötada sobiva ravi taktika. Mõned müopaatiad on potentsiaalselt ravitavate haiguste ilming, näiteks - ainevahetushäired või autoimmuunhaigused.

Laboratoorsed uuringud võivad anda väga väärtuslikku teavet müopaatia võimaliku põhjuse kohta. Kõige informatiivsem on lihaste biopsia uuring. Peale mobiiootika uuringu kerge või elektronmikroskoopia abil on hädavajalik kasutada kaasaegseid ensümaatilisi histokeemilisi ja immunokeemilisi uuringuid.

Esimene "degeneratiivsed" Müopaatiaga kaaluda lihasdüstroofia. Kõige sagedasem kliiniline eesmärk, mis väljendub kujul proksimaalne lihasnõrkus, on "jäsemevöötme" vormis lihasdüstroofia. Esimesed haigusnähud leitakse reeglina teises elu kümnendis; haigust iseloomustab suhteliselt healoomuline liikumine. See avaldub lihasnõrkuse ja hiljem lihasatroofia vaagnavöötme ja proksimaalne jalad; sagedamini kannatavad ka õlavöötme lihased. Patsient hakkab kasutama iseloomulik "Müopaatilised" tehnikat protsessis iseteenindusega. Spetsiifiliste habitust koos "part" kõnnak hyperlordosis "tiiva-terad" ja iseloomulik disbaziey Aitab lihtsalt diagnoositud mõni muu lihasdüstroofia - psevdogipertroficheskaya miodistorfiya Duchenne'i, mille puhul, vastupidi, iseloomustab kiire kasv ja debüüt aastaselt 5 kuni 6 aastat ainult poisid. Becker lihasdüstroofia poolt osaluse olemus lihaste sarnane Duchenne'i lihasdüstroofia, kuid erineb healoomuline muidugi. Proksimaalse osa käed on seotud patoloogiline protsess nägu abaluu-õlavarre lihasdüstroofia.

Eesotsas nimekiri müopaatia nedegenerativnogo iseloomu (mis muidugi ei ole täielik ja on esitatud ainult põhivormi) tuleks panna kroonilise türeotoksi müopaatia (ja teiste endokriinsete müopaatia). Üldiselt võib mis tahes endokriinne patoloogia põhjustada kroonilise müopaatia tekkimist. Süsteemse erütematoosluupuse müopaatia tunnuseks on lihaste kontraktsioonide valulikkus. Paraneoplastiline müopaatia eelneb sageli pahaloomuliste kasvajate sümptomite ilmnemisele. On vaja meeles pidada iatrogeense steroidse müopaatia tekkimise võimalust koos proksimaalse nõrkusega (jalgades). "Menopausijärgse müopaatia" diagnoosimine peaks toimuma alles pärast kõigi teiste müopaatiate põhjuste välistamist. Müopaatia glükogeeni metabolismi häiretel tekib peamiselt lapsepõlves ja seda iseloomustab valu treenimise ajal lihastes. Üldiselt kombinatsioon proksimaalne lihasnõrkus, valu treeningu ajal tuleks alati käsitleda arst võimalik ainevahetushäired aluseks lihaste kahjustus, tuleks aluseks laborikatsete ja lihasbiopsia.

Poliomüosiit

Enamikul juhtudel kasutada mõistet "polümüoosiit" viitab autoimmuunhaiguse, esinedes ülekaalus kaasamine proksimaalse lihased ja jäsemete lihased vaagnavöötme (ja kaelalihased). Haiguse alguse vanus ja laad on väga erinevad. Veelgi sagedamini järkjärgulist ilmnemist ja jooksul ägenemiste ja perioodilise suurenemise sümptomid, varase esinemise neelamisraskused, valu mõjutab lihaseid ja laboratoorsete andmete olemasolu kinnitamist akuutne põletikuline protsess. Tendon refleksid on säilinud. Reeglina suureneb veres kreatiinfosfokinaasi tase, mis näitab lihaskiudude kiiret hävitamist. Saadaval müoglobinuuriat, milles neerutorukesse obturation müoglobiini võib tekkida äge neerupuudulikkus (nagu sündroom "compression", "purustada sündroom"). Diagnoosi koostamisel aitab erüteemi olemasolu näol ja rinnal ("dermatomüosiit"). Meestel on polümüosiit sageli paraneoplastiline.

EMG-ga ilmnevad eespool kirjeldatud "müopaatilised muutused" ja ilmneb spontaanne aktiivsus, mis näitab närvide terminaalsete harude kahjustust. Selle haiguse ägedas faasis võimaldab biopsia peaaegu alati diagnoosi kinnitada, kui biopsia uurimise käigus tuvastatakse lümfotsüütide ja plasmarakkude perivaskulaarset infiltratsiooni. Kuid kroonilises staadiumis polümüosiidi eristamine lihasdüstroofiast pole lihtne.

Polüümüosiidi põhigrupist eristuvad spetsiifilistest mikroorganismidest põhjustatud põletikulised protsessid lihastes. Näiteks võib olla viirusliku iseloomuga müosiit, mida iseloomustab äge algatus koos tugeva valu ja väga kõrge östrogeeni tasemega. Tõsised valunähud on samuti iseloomulikud piiratud müosiidile sarkoidoosil ja trihhinoosil. See on iseloomulik ka reumaatilise polümialgiat (polymyalgia rheumatica) - lihaste haigus, mis esineb küpse vanuse ja vanuse ajal ja kestab tugev valu sündroom. Tavaline lihasnõrkus ei ole üldjuhul olemas või ekspresseeritud minimaalselt - liikumist takistavad intensiivne valu, eriti õlavarre ja vaagnapiirkonna lihastes. EMG ja biopsia ei avalda lihaskiudude kahjustuse nähud. ESR on märgatavalt tõusnud (50-100 mm tunnis), laboratoorsete näitajate puhul esineb subakuutne põletikuline protsess, CK on sagedamini normaalne. Võimalik on veidi väljendunud aneemia. Kortikosteroidide kiire toime on iseloomulik. Mõnedel patsientidel tekib kraniaalse lokaliseerimise arteriit (ajutine arteriit) hiljem.

Proksimaalne diabeetiline polüneuropaatia (diabeetiline amüotroopia)

Proksimaalne lihasnõrkus võib olla perifeerse närvisüsteemi patoloogia, kõige sagedasem diabeetiline neuropaatia, manifestatsioon. See kliiniline variant diabeediga polüneuropaatia kaasates proksimaalne lihasgruppides on palju vähem tuntud arstid erinevalt tuntud vorme diabeetiline neuropaatia, milles on olemas kahepoolne distaalse sümmeetrilise sensomotoorsed defekti. Mõned eakad patsiendid diabeedi tekitavad proksimaalse jäseme nõrkus, tavaliselt asümmeetriline, sageli valu, kuid kõige selgem motoorne defekt on nõrkus ja proksimaalne atroofia. Raske on tõusmine ja laskumine trepidest, tõusvad istumisasendist, üleminek istuvale asendile lamamisasendist. Achilleuse refleksid võivad säilida, kuid reeglina puuduvad põlve refleksid; reie nelinurksete lihaste on palpatsioonil valulik, partikuline ja hüpotroofne. Nõrkus m. Ileopsoos. (Asümmeetrilise proksimaalse nõrkuse ja atroofia sarnast pilti annavad sellised haigused nagu kartsinoomne või lümfoomne radikulopaatia).

Arendamiseks proksimaalne diabeediga polüneuropaatia (samuti arendada kõiki muid diabeetiline neuropaatia) ei pruugi juuresolekul Tugeva ainevahetushäired: mõnikord võib neid eristab esmakordselt jooksul sokerirasituskoe (latentne diabeet).

Neuralgiline amüotroopia (õlavöötmed, vaagnapiirkonnad)

Asymmetric proksimaalne diabeediga polüneuropaatia alajäsemete tuleb eristada ühepoolse koldeid nimme põimiku - haigust, mis on sarnane tuntud närvivalu amüotroofia kapslite rebendid. Viimase kümne aasta kliinilised tähelepanekud on näidanud, et sarnane patoloogiline protsess võib mõjutada nimmepelleti. Kliinilist pilti iseloomustavad sümptomid, mis viitavad reieluu närvi akuutse ühepoolse lagunemisele, mille käigus tekib innerveeritud lihaste halvatus. Hoolika õppe- ja teadustöö, sealhulgas EMG juhtivuse kiiruse närvid võib avastada kopsu kaasamine kõrval närvid, näiteks - sulgur närvi, mis avaldub kujul tingitud lihasnõrkuse reieluu. Haigusel on healoomuline seisund, taastumine toimub mõne nädala või kuu jooksul.

On äärmiselt oluline tagada, et patsiendil pole kahte muud võimalikku haigust, mis vajavad spetsiaalset diagnostilist lähenemist ja ravi. Esimene - see kahju kolmanda või neljanda nimmelüli seljaaju juured: ei ole langenud higistamine esiküljel pind reie sel juhul, sest autonoomse kiud jätta seljaaju juured koostis ei ole madalam kui teine nimme.

Higumine on häiritud pahaloomulistes kasvajates vaagnas, mis mõjutavad nimmepelleti, mille kaudu ületavad vegetatiivseid kiude. Nimmepõlveli kompressiooni teine põhjus, mida tuleb meeles pidada, on spontaanne retroperitoneaalne hematoom antikoagulante saavatel patsientidel. Sellises olukorras on patsiendil valu, mis tuleneb reieluu närvide hematoomi esmast kokkusurumist; valu leevendamiseks, patsiendil kasutatakse analgeetikume, analgeetikumid suurendavad antikoagulantide toimet, mille tagajärjel suureneb veelgi hematoomi maht ja reieluu närvi surve, millele järgneb paralüüsi areng.

Müeliit

Müelüütilised juhud proksimaalse paresi väljaarenemisega on muutunud harva, kuna poliomüeliit praktiliselt kadus kliinilisest praktikast. Muud viirusnakkuste poolt põhjustatud näiteks koksaki viiruse tüüp A suudab jäljendada poliomielitichesky neuroloogiliste sündroom, mille tulemusel töötatakse asümmeetriliste proksimaalne parees puudumisega reflekse puutumata tundlikkust. Tserebrospinaalvedelikus avastatakse tsütoos suurenenud, valgu taseme vähene tõus ja laktaadi suhteliselt madal tase.

Guillain-Barre sündroom ja muud polüneuropaatiad

Eespool kirjeldatud müeliit tuleb eristada Guillain-Barre sündroomist, mis haiguse esimestel päevadel on väga keeruline ülesanne. Neuroloogilised ilmingud on väga sarnased - mõlemas haiguses võib täheldada ka näonärvi kahjustust. Esimestel päevadel närvide juurdevoolu määrad võivad jääda normaalseks, sama kehtib valgu taseme kohta tserebrospinaalvedelikus. Kasuks MÜELIIT näitab pleocytosis, kuigi see leitakse ja Guillain-Barre sündroom, eriti - Guillain-Barre sündroomi viiruse (nt põhjustatud Epstein-Barri viirus.). Kaasamine autonoomse närvisüsteemi on oluline diagnostiline kriteerium, mis annab tunnistust kasuks Guillain-Barre sündroom, kui see on tõendatud unresponsiveness südame löögisageduse stimuleerimisest uitnärvi või identifitseeritud muid sümptomeid perifeerse autonoomne häiritus. Mõlemas patoloogilises seisundis täheldatakse põie düsfunktsiooni, sama kehtib ka hingamislihaste halvatusest. Mõnikord võimaldab diagnoosi korralikult diagnoosida vaid haiguse kulgu jälgimine neuroloogilise seisundi ümberhindamise ja närvide kiirusega. Juba mõnda muud iseloomustab ka polüneuropaatia valdavalt proksimaalne intensiivistumist protsessi (polüneuropaatia vinkristiin ravil, naha kokkupuutel elavhõbedaga polüneuropaatia koos hiidrakuliseks arteriit). HVDP kujutab mõnikord sarnast pilti.

Amüotroofiline lateraalskleroos

Käte proksimaalsete osade amüotroofiline lateraalne skleroos ei ole sagedane nähtus, vaid see on täiesti võimalik. Asümeetriline amüotroopia (haiguse alguses) koos hüperrefleksiaga (ja fastsikulatsioonidega) on amüotroofse lateraalskleroosi iseloomulik kliiniline marker. EMG näitab eelhüpoteesi isegi kliiniliselt säilitatud lihastes. Haigus kasvab pidevalt.

[6], [7], [8], [9]

Progressiivsed spinaalsed amüotroofiad

Mõned vormid progresseeruv selgroo amüotroofia (Verdniga Hoffmann-amüotroofia, Kugelberg-Welanderi amüotroofia) on proksimaalne seljaaju amitorofiyam pärilikud. Fasciculations ei ole alati kättesaadavad. Süsbertiini funktsioonid on säilinud. Diagnoosimiseks on kõige tähtsam EMG. Üldjuhul ei ole kaasatud seljaaju süsteemide juhtimine.

Paraneoplastiline sündroom

Paraneoplastiliste motoorsete neuronite haigus (seljaaju vigastus) võib mõnikord jäljendada progresseeruva seljaaju amüotroofiat.

Kuidas tunnustatakse proksimaalset lihasnõrkust?

Üld- ja biokeemiline vereanalüüs; uriinianalüüs; EMG; lihaste biopsia; CK taseme kontroll veres; ergastuse määra kindlaksmääramine piki närvi; tserebrospinaalvedeliku uurimine; raviarstiga konsulteerimine; vajaduse korral - onkoloogiline otsing ja muud (vastavalt ütlustele) uuringud.