Müelopaatia krooniline

Müelopaatia hõlmab üldiselt kõiki seljaaju haigusi.

Müelopaatia peamised sümptomid on järgmised. Seljavalu kroonilise müelopaatiast (erinevalt teravad) on haruldane ja lisada võib näiteks spondylosis või syringomyelia. Sensoorsed häired esinevad sagedamini ja need võivad peegeldada kaasamist tagumisse juured, tagumise sarve tagumise sammast ja spinothalamic sooletrakti külgmised sambad seljaaju. Motor sümptomid, reeglina on juhtiv ja edenevad aeglaselt. Tegemist võib olla spastilise monoparesis, paraparesis (sageli asümmeetrilise), näiteks hulgiskleroos, tservikaalspondüloos, ketas herniatsioon, müelopaatia, AIDS köisraudteid myelosis, bass, kiirgus müelopaatiast, seljaaju kujul spinn-väikeaju degeneratsioon. Progresseeruv müelopaatiast kaasates eesväädi rakud (ALS, syringomyelia, intraspinaalselt kasvaja) ilmutada lõtv parees lihasatroofia, fastsikulatsioonile ja hüpo- ja arefleksia hetkel mõjutatud segmentides. Kõõluste reflekse kroonilise müelopaatiast (erinevalt äge) on sageli väga ülespoole esineb sageli Babiński ja kiireloomuline urineerida ja kõhukinnisus.

Samal ajal on haigusi, milles pole seljaaju kahjustusi, kuid kliinilised ilmingud on sellega sarnased ja võivad olla diagnoosivigade allikaks. Nii võib esiosa (näiteks sagital meningioma) ülemiste mediaalsete osade kahepoolne kaasamine põhjustada spastilist parapareesi ja kõndimise apraksti. Seega madalam paraplegia (paraparesis) ei ütle midagi lähemalt tase hävitamine: see võib olla tingitud kahju mitmel tasandil, alustades parasagitalnoy kasvaja alla madalama rindkere seljaaju. Frontaalprotsessides on oluline vähemalt nõrga dementsuse, paratonia või haarava refleksi otsimine.

Normotensiivne hüdrotsefaal, millel on iseloomulikud kõnnakuhäired (apraksia kõndimine) ja kusepidamatus, võivad sarnaneda müelopaatiaga; kuid paresi pole, pole spastilisust, ei tundlikkuse häireid; samal ajal on dementsus üks juhtivaid ilminguid.

Psühhogeenne paraplegia (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez) saab voolata krooniliselt, kuid tavaliselt areneb teravamalt emotiogenic olukorda, millega kaasneb mitu motoorsete häirete (krambid, psevdoataksiya psevdozaikanie, mutism), sensoorne ja emotsionaalne ja isiksuse omadused puutumatu põietalitlusele ja sooltega puudumisel eesmärgi (paraclinical ) kinnitada kaasamine seljaaju.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Kroonilise müelopaatia peamised põhjused:

1. Hulgiskleroos.
2. Emakakaela spondüloos, plaadi väljaulatuvus.
3. Muud selgroo ja seljaajuhaigused (krooniline isheemia, veresoonte väärareng).
4. Seljaaju subakuutne kombineeritud degeneratsioon (funikuloosi müeloos).
5. Pärilik spastiline parapleegium Strympel.
6. Syringomyelia.
7. Poliomüeliit (tagajärjed).
8. Süüfilis.
9. Muud seljaaju nakkused (sh vakuolaarne müelopaatia AIDSis, Lyme'i tõbi).
10. Maksa tsirroos ja port-cavalic shunt.
11. Teadmata etioloogiaga müelopaatia (kuni 25% kõigist kroonilise müelopaatia juhtudest).

Hulgiskleroos

Sclerosis multiplex on harv (10-15%) primaarne progresseeruv vormis ilma tüüpilise ägenemiste ja remissiooni. Sellisel juhul on oluline kasutada diagnostilisi kriteeriume (ilmselt parim kriteeriume Poseri - Poseri), soovitades kohustuslik olemasolu patsiendile vanuses 10 kuni 59 aastat, vähemalt kaks kahjustuste (või üks kliiniline ja üks paraclinically näitas keskused) ja kahe ägenemiste ( "autentne" hulgiskleroos). Kaks terav vajadus lüüa erinevat kesknärvisüsteemi, kestab vähemalt 24 tundi ja nende välimust tuleb jagada vahedega mitte vähem kui üks kuu. Samas, kui esmane progresseeruv vorm hulgiskleroos korrata ägenemised on puudu, mis loob tõelise raske diagnoosida. Loomulikult on vaja aktiivset küsitluse teemal paresteesia ajalugu või nägemispuudega. MRI ja esilekutsutud potentsiaalid (peamiselt visuaalsed ja somatosensoorset), eriti kui mõlemad meetodid viitavad lüüasaamist vastava dirigendid) kinnitavad (või välistada) hulgiskleroos. Järgmises usaldusväärne, kuid raskem kõigile kasutatav haiguse diagnoosimiseks on identifitseerimist IgG oligoklonaalne bände CSF.

Hulgiskleroosi diagnoosikriteeriumid:

I. Schumacheri kriteeriumid näitavad, et vanusevahemikus 10 kuni 50 aastat peaks olema olemas "levitamine ja aeg":

Neuroloogilise analüüsi või anamneesis (kui pädev neuroloog) uurib, tuleb identifitseerida vähemalt kahe eraldi fookuse tunnused.

Peab olema vähemalt kaks episoode funktsionaalselt oluliste sümptomitega, mis kestavad üle 24 tunni ja eraldatakse vähemalt ühe kuu jooksul. Remissioon ei ole kohustuslik nõue. Olemasolevaid neuroloogilisi häireid ei saa teise patoloogilise protsessi abil piisavalt selgitada.

Schumacheri kriteeriumid (1965) viitavad ikkagi hulgikoldekõvastuse diagnoosimise "kullastandardile".

II. McAlpini kriteeriumid ( McAlpin , 1972) näitavad usaldusväärse, tõenäolise ja võimaliku hulgiskleroosi jaotust:

Turvaline sclerosis multiplex: ajalugu peaks olema tähiste nägemisnärvipõletike, diploopia, paresteesia, nõrkus jäsemetes, mis lõpuks väheneb või kaob hoopis; ühe või mitme ägenemise esinemine. Uurimisel tuleb identifitseerida püramidaalse tract märke kahjustustest ja muid sümptomeid olemasolu näitava mitmeid nahakahjustusi kesknärvisüsteemis (järkjärguline arendamine paraparesis perioodidega halvenemise ja märke kahjustuste ajutüve, väikeaju või nägemisnärvi).

Tõenäoline hulgiskleroos: anamneesis andmed kahe või enama retrobulbaarse neuriidi kohta koos püramiidravi kaasamise sümptomitega. Sellise ägenemise ajal peaksid olema märgatavad multi-fokaalse kesknärvisüsteemi kahjustused, millel on hea taastumine. Pikaajalisel vaatlusel on püramiidi trakti katkestamise sümptomitele kinnitatud nistageem, värisemine ja nägemisnärvi ketta ajaliste pooluste blanšimine. Puuduvad selged ägenemised.

Võimalik hulgiskleroos: progresseeruv parapääris noortel, kellel ei esine ägenemise ja remissiooni märke. Välja arvatud teised progresseeruva parapareesi põhjused.

Tuntud on McDonald ja Halliday kriteeriumid (1977) ja Baueri kriteeriumid (1980), mida praegu kasutatakse sagedamini ja me ei anna neid siin.

Kõige laialdasemalt kasutatavad kriteeriumid Euroopas, Põhja-Ameerikas ja Venemaal on Poser. Need on mõeldud praktiliste neuroloogide jaoks ja sisaldavad lisaks kliinilistele andmetele täiendavate uurimismeetodite (MRI, aju potentsiaalid, oligokloonsete antikehade avastamine CSF-is) täiendavate uurimismeetodite tulemusi. Poseuri kriteeriumid on ainult kahes kategoorias: "usaldusväärne" ja "tõenäoline" sclerosis multiplex. Oleme neid juba eespool maininud.

Eristusdiagnoosis hulgiskleroosi muuhulgas autoimmuunhaigused nagu põletikulised haigused (granulomatoossetesse vaskuliit, süsteemne erütematoosluupus, Sjögreni tõbi, Behceti tõbi, periarteriidi, paraneplasticheskie sündroomid, akuutne dissemineeritud entsefalomüeliiti, halvatuse); nakkushaigused (borrelioos, HIV-nakkus, neurosüüfiil); sarkoidoos; metakromaatiline leukodüstroofia (noorukid ja täiskasvanute tüübid); spino-tserebellääni degeneratsioon; Arnold-Chiari väärareng; vitamiini B12 puudulikkus.

Emakakaela spondüloos

Tservikaalspondüloos (kombinatsioon degeneratiivsed muutused diskid, tahk liigesed ja kollast sidemete) - kõige levinum põhjus müelopaatiast patsientidel küps ja kõrges eas (vene kirjanduse sünonüümi kasutada terminit "osteokondroos"). Emakakaela müelopaatia areneb ligikaudu 5-10% kliiniliselt manustatava spondüloosiga patsientidest. See on lihtsam ja kiirem kasvav kohalolekul kaasasündinud ahenemine (stenoos), lülisambakanalisse (12mm või vähem) ja mis on tingitud välistest kokkusurumine seljaaju ja veresooni (peamiselt külgmiste ja tagumine veergu). Tavaliselt algab degeneratiivne protsess kettal, kus kõrvalasuvad luu ja pehmete kudede sekundaarsed muutused. Seljaaju surutakse lülidevahelise ketta songa, eend (hüpertroofia) kollase ligament kanali või osteophytes. Kaelavalu on tavaliselt esimene sümptom; lisaks on käte tuimus ja kergete nõrkuste puudumine, mis järk-järgult suurenevad; võimalikud (harva) põie tõsised rikkumised.

Emakakaela müelopaatiast on mitu kliinilist varianti:

1. seljaaju vigastus seotud kortikospinaalsete (püramiidimuster) kirjutiste spin-talamusevalu ja dirigendid tagumises seljaaju postid (tetraparesis soodsalt nõrkus jalgades, spastilisus, sensoorne ataksia, sulgurlihase häireid ja sümptom Lhermitte'i).
2. Antikoorset sarvkesta kortikospinaarset rakku hõlmavate rakkude peamine sekkumine (ilma meelehärmavabadeta ALS-i sündroom).
3. Nägematud motoorsete ja sensoorsete häirete sümptom koos nõrkusega kätes ja jalgade spastilisus.
4. Sündroom Brown-Sekar (tüüpiline kontralateraalne sensoorne defitsiit ja ipsilateraalne - mootor).
5. Atroofia, reflekside prolaps (seljaaju motoneuronite kaotus) ja käes paiknev radikaalne valu. Nõrkus valdavalt V ja IV sõrmedes.

Hüperrefleksia on tuvastatud umbes 90% juhtudest; Babinski sümptom - 50%; Hoffmanni sümptom (kätel) on umbes 20%.

Muud selgroo ja seljaaju haigused

Võib tekkida kroonilise müelopaatiast ja muud seljaaju haigused (reumatoidartriit, anküloseeriva spondüliidi) ja seljaaju veresoonkonna haigused. Aeglaselt progresseeruv paraparesis (häiritud touch või mitte) patsiendil küpse või eakad kannatavale veresoonte haiguse (arterioskleroos, hüpertensioon, vaskuliit) võib olla seotud kroonilise seljaaju ringluses puudulikkus; kuid tuleb kõigepealt välista teisi võimalikke põhjuseid müelopaatiast: kasvaja, degeneratiivne motoneuronihaigus, köisraudteid myelosis (alaägeda kombineeritud degeneratsioon seljaaju), tservikaalspondüloos ja mõnikord hulgiskleroos. Vaskulaarsed väärareng mõnikord näidatud pildi krooniline müelopaatia.

Seljaaju kombineeritud degeneratsioon alamõõnes

Köisraudtee- myelosis ajal tekivad B12 vitamiini puudus või foolhappe, mis viib võita külg- ja tagumises veergudesse seljaaju kaela- ja ülemiste rindkere seljaaju tasemel. Põhjused: Achilleuse gastriit, gastrektoomia, sooleoperatsioon, AIDS, rangelt taimetoitlane toitumine, lämmastikoksiidi sisseviimine. Haigus algab järk-järgult paresteesiaga kätes ja jalgades, nõrkus, jalutushaigused. Tundlik ataksia, spastiline paraparees on ilmnenud. Nägemisteravuse võimalik vähendamine, ajutüve ja vähkide kaasamise sümptomid. Diagnoosi kinnitab seerumi vitamiini B12 taseme uuring ja positiivne šilli test (see võib olla normaalse B12 tasemega seerumis ka ebanormaalne). Homotsüsteiini ja metüülmaloonhapet (vitamiini B12 prekursorid) suurendatakse 90% -l B12-vitamiini vaegusega patsientidest. Aneemia tüüpilised sümptomid.

Foolhappevaegust viib samasugune sündroom areneb malabsorbtsiooni, alkoholism, vanurid, soolehaigus, Crohni tõbi, haavandiline koliit ja saavatel patsientidel krambivastaste. Mõned riski foolhappevaegust rasedatel seal.

Strumpeli pärilik spastilise parapleegiat

Spastilise paraplegia Adolf Strümpell (Strümpell) viitab ülemise motoneuroni haigust algab lapsepõlves või varases täiskasvanueas kaebustega pinge (jäikus) lahust jala- ja tasakaaluhäired kõndimisel, mis põhinevad progresseeruva paraplegia kõrge kõõlusrefleksid ja patoloogiliste märke stopnye. Mida iseloomustab suurenenud tooni reide lähendajalihas lihastes, mis toob kaasa iseloomuliku disbazii painutatud jalad ja jäiga "lõikuvate" etapis. Vähem "puhas" vormid on erinevaid täiendavaid neuroloogilised sündroomid (dementsus, nägemisnärvi atroofia, võrkkesta degeneratsioon, parkinsonismi, düstoonia, epilepsia, lihasatroofia, südamehaigused). Diagnoosimise aluseks on perekonna ajalugu ja tüüpilised kliinilised ilmingud.

Syringomyelia

Syringomyelia tavaliselt avaldub õõnsuse keskmist hallollus, kuid viimane võib laieneda esimese või tagumise sarve. Kõige sagedasemad lokaliseerimine - emakakaela või ülemiste rindkere seljaaju (mõnikord võib täheldada nimmepiirkonda ja pagasiruumi). Täiskasvanutel leitakse tihti Arnold-Chiari I tüübi väärareng; lastel rangem väärareng. Posturaalne syringomüelia avastatakse 1-3% -l patsientidest, kellel on raske seljaaju trauma. Seljaaju kasvajad ja põletikulised protsessid võivad põhjustada ka moodustumist syringomyelic õõnsused. Valu, nõrkust ja lihasatroofia sageli ühest küljest skolioosi ja lahutada tundlikkushäirete (vähenes valu ja temperatuur ohutuse reljeefsete ja sügav tundlikkus) on kardinal ilminguid syringomyelia. Kui suur õõnsus ja fikseerida tagumise külgne sammast (sensoorne ataksia säärtes ja alumise spastilise paraparees häirimist vaagna funktsioone), samuti vegetatiivse juhtmed (Horner sündroom, ortostaatiline hüpotensioon). Siringobulbiya avaldub tüüpilised sümptomid nagu ühepoolne atroofia keele, kolmiknärvi valu ja hüpoesteesiana valdkondades Zeldera, halvatus lihaseid Pehmesuulae ja kurgu, pearinglus ja nüstagm. MRI aitab diagnoosida.

Poliomüeliit

Poliomüeliit on viirushaigus, mis algab ägedalt pärast 2-10 päeva inkubeerimisperioodi üldiste nakkushaiguste kujul. 2-5 päeva pärast areneb asümmeetriline progresseeruv lõtv paralüüs, mis sageli mõjutab alajäseme proksimaalseid osi. Umbes nädala pärast hakkab paralüüsitud lihastes ilmnema atroofia. 10-15% patsientidest on kaasatud neelu, kõri või näo lihased. Diagnoosi kinnitab polüioviiruse saamine rasvast (eraldatud ninasarte, väljaheitedest) ja harva CSF-st või verest. Samuti on kasulik võtta arvesse epidemioloogilist olukorda.

10-70 aasta jooksul pärast ägedat poliomüeliiti 20-60% -l patsientidest võivad uued sümptomid ilmneda väsimusena ja nõrgendada lihaseid, mida poliomüeliit varem mõjutas; kuid akuutsilisel perioodil ei mõjuta see lihaste nõrkust ega atroofiat - niinimetatud post-polüpoosi progresseeruv lihasatroofia. Selle põhjus on ebaselge.

Süüfilis

Süüfilis seljaaju vigastusega (müelopaatiast) võib näidata pilt meningovaskulita (meningomielita), hüpertroofiline seljaaju pahimeningita (tavaliselt emakakaela) ja Gunma seljaaju; kõik need on üsna haruldased. Neurosüfiili hiline vorm seljaaju tasandil on dorsaalne (tabes dorsalis). See kujutab endast progresseeruvat degeneratsiooni, mis mõjutab peamiselt seljaaju tagumikke ja tagumikke juure. Tavaliselt see areneb hiljaks, 15-20 aastat pärast nakatumist, kulgeb aeglaselt, mõjutab sagedamini mehi kui naisi. Jalgadel on sagedamini võistlusvalu, mis kestavad mitu minutit kuni mitu tundi, mõnikord nad rühmitatakse kimpudeks. 20% patsientidest teatab korrapäraselt kõhuvalu (tabetilised kriisid). Hiljem areneb tundlik ataksia, millel on iseloomulik "stantsimine" (tabetic) kõnnak, arefleksia. Tüüpilised korduvad vigastused, mis on tingitud jalutuskäigust põlveliigese piirkonnas tavalise "Sharco liigese" moodustumisega. Argyle-Robertsoni sümptom on; on võimalik optilise närvi atroofia, harvemini muud sümptomid.

Muud infektsioonid

Muude nakkuste hulgas on kõige olulisem HIV-nakkus, mis võib viia ka müelopaatiale. Vakuoolse müelopaatiast täheldatakse ligikaudu 20% AIDS-i haiged ja seda iseloomustab koldeid posterior ning külgmiste kolonnid seljaaju peamiselt tservikaalpiirkonnas. Kliinilised manifestatsioonid arenevad aeglaselt ja varieeruvad kergest madalast parapääreest koos tundliku ataksiaga parapleegiumile raske vaagnahaigusega. MRI tuvastab hüperintensiivse signaali T2-kaalutud piltidel seljaaju kortikospinaalsete trakside ja tagumiste kolonnide piirkonnas. Mikroskoopiliselt (lahatõbe) on pilt vakuolaarse müelopaatiast.

Lyme tõbi (borrelioos) on kolme vooluastmega. Esimest iseloomustab iseloomulik erüteem; teine - pärast kuu pärast esimest jätkub see meningiidi või meningoentsefaliidina. Üks kolmandik patsientidest on esindatud polüneuropaatilise sündroomiga, mida nimetatakse Banwarthi sündroomiks või Garin-Bujadouxi sündroomiks. Kolmas etapp võib ilmneda kuude ja isegi aastate pärast nakatumist ja see avaldub artriidil ja aju ja seljaaju, kolju- ja perifeersete närvide kahjustuse sümptomiteks. Müeliit areneb ligikaudu 50% -l patsientidest ja väljendub progresseeruva para- või tetraparesina, milleks on meelehäired ja vaagnaelundite häired. Läbimülliit areneb rindkere ja nimmepiirkonna seljaaju suhtes. Ei ole selge, kas kolmas etapp on tingitud spiroheti otsestest kahjulikest mõjudest või on seotud paranifektsiooni-immuunsete immuunhäiretega. Tserebrospinaalvedelikus, pleotsütoos (200-300 rakku ja üle selle), kõrge valgusisaldus, normaalne või madal suhkrusisaldus, suurenenud IgG süntees. Vere ja alkoholiga - antikehade ülitundlikkus. MRI näitab mõnedel patsientidel fiksaatorit või hajutatut signaali intensiivsuse suurenemist emakakaela seljaajus.

Maksa tsirroos, port-cavalic shunt

Maksa tsirroos ja port-cavalic shunt võivad põhjustada mitte ainult entsefalopaatiat, vaid ka müelopaatiat koos aeglaselt progresseeruva madalama parapareesiga. Mõnedel patsientidel (harva) on see maksapuudulikkuse peamine neuroloogiline sündroom. Hüperamonoomia on iseloomulik.

Teadmata etioloogiaga müelopaatia

Müelopaatiast tundmatu etioloogiaga on ühine (kuni 27% kõikidest juhtudest, krooniline müelopaatia), vaatamata sellele, et tänapäevaste diagnostika (MRI, müelograafia, uuring tserebrospinaalvedelik, kasutamise esilekutsutud potentsiaalid ja EMG). Tema neuroloogilist portree on uuritud üsna hästi. Kõige sagedasem sümptom on parees (või paralüüs). Neid täheldatakse 74% -l juhtudest ja sagedamini tuvastatakse jalgades (72%) kui kätes (26%). 71% juhtudest on need atsetoonid asümmeetrilised. Ülekaalukalt domineerib hüperrefleksia (65%), sagedamini asümmeetriline (68%); Babinski sümptom toimub 63% -l. Lihase toon suurenes spastilisuse tõttu 74%. 63% -l juhtudest on esinemishäired esinenud; sulgurlihaste - 63%. Teadmata etioloogia müelopaatia on "erandi diagnoos".

Diagnostilised uuringud kroonilise müelopaatiaga patsientidel

Üldine füüsiline läbivaatus (kõrvaldada süsteemne haigus, neurofibromatoosiga, infektsioonid, pahaloomulised kasvajad, maks, magu, aordi jne), neuroloogilise uuringu välistada haiguse peaaju tasemel ja selgitamiseks Spinale-mine tase haiguskolde; CT või MRI, et mõõta selgroo kanali laiust, välja arvatud intramedullaarsed protsessid; müelograafia, et välistada seljaaju ekstramedullaarne kompressioon; esile kutsutud potentsiaalid perifeersete närvide ja seljaaju ja aju täiendava afferentatsiooni hindamiseks; nimmelõige (välja arvatud infektsioosne müeliit, kartsinoomne meningiit või hulgiskleroos); EMG on vajalik ka (näiteks multifokaalse motoorse neuropaatia või (entsefalo) müelopolüneuropaatia välistamiseks).

[9], [10], [11], [12]