Hüpotsituatsioon

Varem on peamine põhjus Hüpopituitarismiga peetakse isheemilise nekroosi, ajuripatsi (nekroos, ajuripats, mille tulemusena välja töötatud sünnitusjärgse verejooksu ja veresoonte kollaps, - Shihena sündroom; nekroos ajuripats, mis ilmnesid tulemusena sünnitusjärgne sepsis, - Simmonds sündroom; viimasel ajal sageli kasutatav mõiste "Simmonds sündroom - Shihena "). Viimastel aastakümnetel tänu paranenud sünnitusabi Sellepärast Hüpopituitarismiga esineb palju lendu. Isheemilise nekroosi ajuripatsis saab arendada taustal haiguste, nagu diabeet, oimuarteripõletiku, sirprakuline aneemia, eklampsia, raske puudulikkusega haigused. Kuid nendel patsientidel, reeglina nähtus Hüpopituitarismiga kustutatakse looduses ja harva.

Tuleb meeles pidada, ja võimalik põhjus Hüpopituitarismiga nagu hemochromatosis, mille otstarve on adenohypophysis väheneb peaaegu pooltel juhtudel ja on ladestumise tulemusena hüpofüüsis. Harva võib hüpopiituitarismi põhjus olla immunoloogilised häired nagu pahaloomulise aneemia korral. Üks hüpopiituitarismi sagedastest põhjustest on hüpofüüsi mõjutavad mahulised protsessid. Need on esmased kasvajad, mis paiknevad Türgi sadul (kromofoobne adenoom, kraniofarüngioom); parasellar-tuumorid (meningioomid, nägemisnärvi glioomid); sisemise unearteri intrakraniaalsete filiaalide aneurüsmid. Seetõttu peab arst, kes kohtub hüpopüpiitariiskiga, peaks kõigepealt välistama mahumõõtmisprotsessi ja määrama selle olemuse. Hüpopüitarismi nähtude ilmumine on võimalik isegi hüpofüüsi hemorraagil kasvajaprotsessi taustal. Üheks kõige tavalisemaks panhypopituitarismi tekkimise põhjuseks on ninasofarüniks ja Türgi saduli eelnev kiiritusravi, samuti neurokirurgiline sekkumine.

Praegu on väga haruldased sellised hüpopituitarismi varem klassikalised põhjused nagu tuberkuloos ja süüfilis. Kroonilise neerupuudulikkuse korral võib tekkida hüpopituitarismi nähtus. Kuid need on haruldased, ei väljendunud ja esinevad tavaliselt ainult gonadotropiini funktsiooni vähenemisega. Sageli ei ole võimalik kindlaks teha hüpopüpiitariiside eripära ja seejärel kasutada mõistet "idiopaatiline hüpopüitarism". Sellistel juhtudel esineb mõnikord autosomaalseid või X-seotud retsessiivseid esialgse hüpopüitarismi variante, kuid ka juhuslikke juhtumeid on võimalik.

"Tühi" Türgi saduli sündroom on seotud ka primaarse hüpopüitarismi põhjustega. Kuid me peame seda tõlgendust liiga üheselt mõistetavaks. "Tühja" Türgi saduluse sündroomi puhul tavaliselt ei sõltu hormonaalsed muutused mitte nii palju hüpofüüsi kui kannatusi, vaid pigem hüpotaalamuse stimuleerivate mõjude puuduse tagajärjel. Meie seisukohast võib selle sündroomi hüpopüpiitariit olla nii esmane kui sekundaarne.

Sekundaarse hüpopituitarismi põhjused tuleb jagada kahte rühma, millest esimene on vähem levinud.

1. Destruction ajuripatsi vars trauma (koljupõhimiku murd) omal parasellyarnoy kokkusurumine kasvaja või aneurüsm, kui see on katki tulemusena neurokirurgilises sekkumist.
2. Hüpotalamuse ja teiste kesknärvisüsteemi osade kaotamine.

Harva esineb sekundaarse hüpopüitütarismi (esmane, metastaatiline, lümfoom, leukeemia) kasvaja põhjused harva, kuid need tuleb kõigepealt välja jätta. Samuti tuleks meeles pidada selliseid haruldasi haigusi nagu sarkoidoos, hüpotalamuse infiltratsioonilised kahjustused lipiidide ladestumisega, traumaatilised kahjustused - kolju raskekujuline trauma; reeglina pikaajalise koomahaigusega patsientidel; mürgised kahjustused (vinkristiin). Palju sagedamini vastab arst hüpopituitarismile, mida on põhjustanud eelnev hormonaalsete ravimite kasutamine, peamiselt pikaajaline ravi glükokortikoidide ja suguhormoonidega, suukaudsete kontratseptiivide pikaajaline kasutamine.

Vaadeldud idiopaatiline kujul Hüpopituitarismiga sekundaarsete sageli kaasasündinud või perekonnas, mis sageli kaasneb ühe või sekretsiooni kahe hormooni, tavaliselt mööduv. Tõenäoliselt sellistel juhtudel, piisavalt tihti, on põhiseaduslik biokeemiline defekt hüpotaalamuse-gipofizarnoi ala dekompensiruyuschiysya mõjul erinevate eksogeensed mõjud. Sageli kliinilist pilti hüpotalamuse Hüpopituitarismiga võib olla tingitud nii ägeda kui ka kroonilise stressi ja pöörduv. Üks võimalus võib olla krooniline stress või neurootiline tingimus esineb sageli koos kehakaalu vähenemist ja anorektilisel reaktsioone. Kui oluline kehakaalu muutus, reeglina on märke Hüpopituitarismiga. Samuti on märgitud kahhektilisi anoreksia samm. Kuid märke hüpotalamuse düsfunktsiooni, mis eksisteeris enne haiguse avaldumist või tõttu enne kaalukaotusel ja tagasinõudmise puudumine menstruaaltsükli mõnedel patsientidel normaliseerumise järel kehakaalu näitavad, et anorexia nervosa ilminguid Hüpopituitarismiga ei ole seotud kaalulangus, kuid on erinev genees . On võimalik, et selliseid patsiente on põhiseaduslik predugotovannost hüpotalaamilisest düsfunktsiooni.

Ülekaalulisuse hüpotaalamuse hüpopüpiitariiside ilmingud ei ole seotud ainult liigse kehamassiga. Täpsemalt, amenorröa ei ole alati korreleerunud kehakaalu suurenemisega ja on sageli enne rasvumist.

[1], [2], [3]

Hüpopüitarismi patogenees

On primaarsed Hüpopituitarismiga mis on tingitud Hormooni puudumisel või kergendavaid sekretsiooni hüpofüüsis rakkudes ja sekundaarse Hüpopituitarismiga hüpotalamuse stiimuli poolt põhjustatud vaeguse mõju sekretsiooni ajuripatsihormoonide.

Hüpofüüsi stimuleerivate mõjude rikkumine tekib aju hüpofüüsi jala, hüpotaalamuse või kesknärvisüsteemi ekstra hüpotalamuse piirkondade aju häirete tõttu.

Seega, kui sekundaarse resistentsuse Hüpopituitarismiga sekretsiooni hüpofüüsi eessagara hormoonid on tingitud puudumise või vähendamist vastavaks vabastavad faktorid ja vähendada hormoonide sekretsiooni Neurohüpofüüs - tuleneda puudumine sünteesi ja hormooni aksonite transpordi paigast nende moodustamise eesmises hüpotaalamuse kasvajad.

Hüpopüitarismi sümptomid

Hüpopüitarismi sümptomid on äärmiselt erinevad ja erinevad kustutatud vormidest, millel praktiliselt pole selgeid kliinilisi ilminguid väljendunud panhypopituitarismile. Hüpopüitarismi all on vorme, millel on hormooni isoleeritud defitsiit, mis kajastub vastavalt kliinilistes sümptomites.

Panhypopituitarismi sümptomid määravad hüponadismiga seotud gonadotropiinide defitsiidi; kilpnäärme puudulikkus, mis on tingitud TSH sekretsiooni vähenemisest; AKTH-i puudulikkus, mis väljendub neerupealise koore funktsiooni vähenemises; STH funktsiooni vähenemine, mis väljendub hüpoinsuliinide ja laste kasvu pidurdamise tagajärjel süsivesikute tolerantsuse rikkumisega; hüpoprolaktiinneemia, mis väljendub sünnitusjärgse laktatsiooni puudumisel.

Kõik need avaldumised esinevad samaaegselt panhypopituitarismiga. Eelnevalt vähenes STH funktsioon, seejärel hüpogonadism. AKTH ja TSH defitsiit areneb haiguse hilisemates staadiumides. Varem arvati, et panhypopituitarismi juhtiv märk on kahheksia. Nüüdseks on kindlaks tehtud, et kahheksia ei ole mitte ainult põhi sümptom, vaid ka mitte tingimata sümptom.

Tuleb meeles pidada, et nähtus panhypopituitarism võib toimuda normaalne või isegi veidi kõrgemal kehakaalust (juuresolekul Tugeva kahheksia on vaja välistada somaatilised haigused, primaarne endokriinnäärmetes noorenagi patsientidest - anorexia nervosa). Kliinilist pilti iseloomustab patsiendi vananemine, näo mongoliidne iseloom meelitab tähelepanu, nahk kaotab turgori, juuksed peas muutuvad halliks varakult ja langevad kiiresti; oluliselt vähendada või täielikult kaotada juuksed avali ja axillae. Täheldatakse küünte kaduvust, areneb tihti ka akrotsüanoos. Avastatakse kalduvust bradükardia vastu, arteriaalse rõhu alandamine, ortostaatilise hüpotensiooni juhud pole haruldased.

Siseorganite uuringus ilmneb splanchnomycria, mistõttu maks ja põrn ei ole reeglina palpeeritavad. Mõlema soo patsientide suguelundite ja väliste suguelundite atroofia. Meestel on eesnäärme atroofia, naistel - piimanäärmed. Iseloomulik amenorröa, impotentsus meestel, suguelundi langus mõlema soo patsientidel.

Sageli tekib mõõdukas aneemia, tavaliselt norodotsüütiline, kuid mõnikord hüpokroomne või makrotsütiline. Sageli esineb suhteline leukopeenia. Muutused vaimses valdkonnas iseloomustavad vaimne alaareng, apaatia, vähenenud motivatsioon. On leitud hüpoglükeemiliste reaktsioonide kalduvus. Panhypopituitarismi raames leitakse tihti diabeedivastase kliinilise pildi olemasolu.

AKTH-i isoleeritud defitsiit avaldub sümptomid, mis on iseloomulikud neerupealise koorega funktsiooni vähenemisele. Üldine nõrkus, posturaalne hüpotensioon, dehüdratsioon, iiveldus, hüpoglükeemiliste seisundite kalduvus on väljendatud. ACTH-puudulikkusega patsientidel võib ainsaks tursele ilmneda hüpoglükeemia. Erinevalt neerupealiste esmasest hüpofunktsioonist on hüperpigmentatsioon äärmiselt haruldane. Peale selle on iseloomulik päikesepõletuse päikesepõletuse määr depigmentatsioon ja vähenemine päikese kiirguse ajal. ACTH sekretsioon tavaliselt ei kao täielikult ja haiguse alguses võivad haiguse vastavad sümptomid ilmneda ainult erinevate stressitaluvade perioodidel. Lemmik libiido, juuksed, mis kuuluvad kaenlaaluste ja kaelarihmadesse.

Eraldatud vaeguse kilpnääret stimuleeriv hormoon (TSH vaeguse - sekundaarse hüpotüreoidism, esialgne puudust türotropiini vabastava faktori - tertsiaarse hüpotüreoidism). Kliinilised ilmingud: foto alatalitluse rikkumiseks tolerantsuse külma, välimus kõhukinnisus, kuivaks ja Kalvakkuus naha aeglustamine mentaalseid protsesse, bradikarii, häälekähisemine. Tõeline miksedema on äärmiselt haruldane; võimalik nii menstruaalverejooksu tugevdamine kui ka vähendamine. Mõnikord on täheldatud pseudoepoparatüreoidismi.

Naistel esineb isoleeritud gonadotropiini defitsiit amenorröa, rinnanääpsuse, naha kuivuse, vaginaalse sekretsiooni vähenemise, libiido vähenemise tõttu; meeste hulgas - munandite vähenemine, libiido ja tugevuse vähenemine, juuste aeglane juuste kasv keha vastavates osades, lihaste tugevuse langus, eunhhoidne välimus.

Täiskasvanute isoleeritud kasvuhormooni puudulikkusega ei kaasne olulisi kliinilisi sümptomeid. Sahhariidide tolerantsus on ainult üks. Laste kasvuhormooni puudumisega kaasneb kasvu viivitus. Igas vanuses esineb sageli hüpoglükeemia seisundit tühja kõhu seisundi kliinilistes ilmingutes, mis muutub püsiva sündroomiks koos samaaegse defitsiidiga AKTH-is.

Prolaktiini isoleeritud defitsiiti iseloomustab üks kliiniline ilming - sünnitusjärgse laktatsiooni puudumine.

Isolustatud vasopressiini puudulikkust (ADH) iseloomustab kliiniline pilt diabeedihaigestest.

Diferentseeritud diagnoosimine toimub peamiselt perifeersete sisesekretsiooni näärmete primaarse hüpofunktsiooniga põhjustatud hormonaalse puudulikkusega. Sellisel juhul on väga oluline kindlaks määrata teatud troopilise hormooni sekretsiooni esialgne tase, viiakse proovid läbi selle sekretsiooni stimuleerimise ja supressiooni. Nooremas eas on anorexia nervosa diferentsiaaldiagnostika väga oluline. Anorexia nervosa iseloomustab düsmorfoloogiliste kogemuste olemasolu, meetmed kehakaalu alandamiseks. Anorexia nervosa puhul on tavaliselt patsientidel märkimisväärne aeg (enne väljakuulutatud kahheksia staadiumit) aktiivsed, ei kurdu asteniidsuse pärast, on nad väga liikuvad, aktiivsed ja efektiivsed. Nad on säilinud juukseid kaenlaalustes ja habeme piirkonnas. Südamepekslemine, suurenenud higistamine, erineva iseloomuga vegetatiivsed paroksüsmid, sealhulgas sümpatadrenaadsed, on täheldatud. Difektsete diagnooside olulised raskused on kättesaadavad kahheksia staadiumis. Kuid põhjalikult analüüsitakse haiguse kulgu, selle etapi tuvastamine aitab diagnoosida. Enamikul juhtudel on psühhiaatri konsultatsioon vajalik, kui esineb selgelt väljendunud kahheksia ja on välistatud perifeersete sisikonnasõlmete esmased somaatilised kannatused ja hüpofunktsioon.

Hüpopüitarismi ravi

Terapeutiliste lähenemisviiside taktikad peavad esmalt kindlaks määrama primaarse või sekundaarse hüpopüitarismi põhjustanud patoloogilise protsessi olemuse. Hormoonasendusteraapia on ette nähtud pärast kohustuslikku konsulteerimist endokrinoloogidega; see on planeeritud sõltuvalt selle või selle hüpofüüsi troopilise hormooni kliiniliselt tuvastatud defitsiidist. Seega kasutatakse ACTH-puudulikkuse korral glükokortikoide - kortisooni ja hüdrokortisooni. Kasutada võib prednisooni või prednisooni. Mõnikord muutub hormoonasendusravi vajalikuks ainult stressi ajal. Glükokortikoidravi määramise asjakohasuse küsimus otsustatakse kortisooli esialgse taseme languse astme või selle stimulatsioonireaktsiooni häirimise korral.

Suhkurtõve nähtude ravimine ebapiisavaks. TSH-puudulikkusega patsiente tuleb ravida samamoodi nagu primaarse hüpotüreoosiga patsientidel. Tavaliselt kasutatakse trijodotüroniini ja türoksiini. TRH kasutuselevõtmisel võib olla hea terapeutiline efekt. Hüpogonadismi tekkimisel kasutatakse östragen-ravi.

Kasvuhormooni puudulikkust ravitakse ainult puberteediealistel lastel ilmnenud kasvupeetusega, tavaliselt kasutades somatotropiini.

Kiiritusravi kasutatakse ainult haiguse tõestatud kasvaja tekkeks; see asendab või täiendab kirurgilist ravi.

Hüpopüitarismi hävinud ja healoomuliselt praeguste vormide ravi ei tohiks alustada hormoonasendusravi. Ravi algfaasis on soovitav välja kirjutada ravimid, mis neurotransmitterite kaudu toimivad, mõjutavad hüpotalamuse vabastavate faktorite ja inhibeerivate tegurite taset ja vähendavad organismi stressi. Tähendab vahendeid nagu nootropill, obzidan, klonidiin. On teatatud, et fenobarbitaali ja neuroleptikumide hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteem on normaliseeriv. Ei tohi unustada, et neurootilisi häireid, peamiselt ärevushäire ja depressiooni, võivad kaasneda anorektilised reaktsioonid, iiveldus, oksendamine; see viib mõnikord kehakaalu märkimisväärse languseni. Tavaliselt on anamneesis nimetatud patsientidel võimalik jälgida hüpotaalamuse puudulikkuse nähte. Kehakaalu märkimisväärne langus ja psühhopatoloogilise sündroomi moodustumine võivad viia täieliku või osalise hüpopütütarismi tekkeni, mille vastu alustub neurootiline haigus. Sellistel juhtudel ei tohiks ravi alustada hormoonraviga, kuna psühhopaatiliste häirete normaliseerimine ja kehakaalu suurenemine psühhotroopse ravi tagajärjel võib hüpopüpiitariiside nähtust märkimisväärselt vähendada. Psühhotroopne ravi tuleb valida üksinda; ravimi valimise kriteeriumiks peaks olema psühhopatoloogilise sündroomi olemus.