Lyelli sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Lyelli sündroom (cinonimy ägeda epidermaalnekrolüüs, toksiline epidermise nekrolüüs, põlenud naha sündroom) - heavy toksiline ja allergiline haigus, mis ohustab patsiendi elu, iseloomustab intensiivne irdumine ja nekroosi epidermise moodustumisega kompleksne villide erosioonid nahal ja limaskestadel, toksiline ja allergiline haigus , mille peamine põhjus on ravimite ülitundlikkus (bulloosne ravimite haigus).

Paljud usuvad, et Stevens-Johnsoni sündroom ja Lyelli sündroom on raskeformaalse eksudatiivse erüteemi rasked vormid ja nende kliinilised erinevused sõltuvad patoloogilise protsessi tõsidusest.

[1], [2]

Mis põhjustab Lyelli sündroomi?

Lyelli sündroomi põhjused on ravimite mõjud. Nende hulgas on esimene koht sulfanilamiidi preparaatidest, millele järgnesid antibiootikumid, konvulsioonivastased ained, põletikuvastased ja tuberkuloosivastased ravimid. Lyelli sündroomi arenguperiood alates ravimi võtmise hetkest varieerub mõnest tunnest 6-7 päevani. Oluline koht on asustatud pärilike tegurite poolt. Seega on ligikaudu 10% inimpopulatsioonist geneetilise eelsoodumusega organismi allergilisele sensibiliseerimisele. On leitud Lyelli sündroomi seost NAS-A2, A29, B12 ja Dr7 antigeenidega.

Haiguse südames on toksilised-allergilised reaktsioonid nii multiformse eksudatiivse erüteemi kui ka Stevens-Jopsoni sündroomi korral.

Lyelli sündroomi histopatoloogia

Epidermise pinnakihi nekroos on täheldatav. Malpighia kihi rakud on pärakutena, rakkudevahelised ja epidermodermilised ühendused on katki (epidermise koorimine dermisest). Selle tagajärjel tekivad nahale naha ja limaskestade membraanid, mis paiknevad seespool ja subepiteliaalsed.

Lyelli sündroomi patoloogia

Subepidermaalselt asuva põieküve piirkonnas ilmnevad nekrobiootilised muutused nekrolüüsi tüüpi epidermis, mille tagajärjeks on selle kihtide struktuuri täielik kadumine. Epidermise üksikute rakkude vahelise rakkudevaheliste kontaktide ja hüdrofitilise düstroofia häirimise tulemusena ilmnevad püknootsete tuumade balloonilised rakud. Destruktuuriliselt muudetud rakkude vahel on palju neutrofiilseid granulotsüüte. Kusepõie ruumis - balloonrakud, lümfotsüüdid, neutrofiilide granuloniidid. Dermis - turse ja väikesed lümfotsüütide infiltraadid. Naha defektide piirkonnas on dermi ülemised kihid nekrootilised, detekteeritakse tromboosiga ained ja fokaalsete lümfotsüütide infiltraadid. Dermina ülemise kolmandiku kollageenikiud vabastatakse ja sügavamates osades on killustatud.

Kliiniliselt muutumatul kujul Lyelli sündroomiga nahal on täheldatud sarvkihist väikeste piirkondade ja mõnel juhul kogu epidermise eraldumist. Basa-kihilised rakud on enamasti püknootilised, mõned neist on vakuoliseeritud, nendevahelised intervallid on laienenud, mõnikord täidetud homogeensete massidega. Mõnes papillatis on väljendunud fibrinoidne paistetus. Anesteesia endoteel on paistes, mõnede väikeste lümfotsüütide infiltreerumised on täheldatud.

Lyelli sündroomi sümptomid

Uuringu kohaselt ei saanud ainult 1/3 seda haigust põdevatel patsientidel ravimeid ja enamik neist võttis rohkem kui ühe nime. Enamasti on need sulfoonamiidid, eriti sulfametoksasoon ja trimetoprim, antikonvulsandid, peamiselt fenüülbutasooni derivaadid. Nad peavad tähtsaks protsessi arengut ja stafülokokkide nakatumist. A.A. Kalamkaryan ja V.A. Samsonov (1980) käsitleb Lyelli sündroomi bulloosse multiformse eksudatiivse erüteemi ja Stevensoni-Johnsoni sündroomi sünonüümi all. Tõenäoliselt võib see identifitseerimine olla ainult seoses ravimi põhjustatud eksudatiivse multiformiini erüteemi sekundaarse vormiga. OK Steigleder (1975) kirjeldab kolme võimalust Lyelli sündroom: epidermise nekrolüüs põhjustatud staph infektsioon, mis on identne ekfoliatiivdermatiit Ritter vastsündinute ja täiskasvanutele - Rittersgeyna sündroom, toksiline epidermaalne nekrolüüs; ravimite poolt põhjustatud epidermaalne nekrolüüs; ebaselge etioloogia kõige raskem idiopaatiline variant. Kliiniliselt on haigus, mida iseloomustab tugev üldseisund patsientidest, palavik, multiple eritemato tursetevastase ja villiline lööve sarnane temperatuuril pemphigus, ekstsentrilise kasvu, kiiresti avas moodustamaks kompleksne haigus erosioonid, nahakahjustused sarnaseid põletusi. Nikolski sümptom on positiivne. Mõjutab limaskestade, konjunktiivi, suguelundite kujunemist. Seda täheldatakse sagedamini naistel, sageli leiab see lastel.

Haiguste Lyell sündroom tekib pärast mõne tunni või päeva pärast esimest ravimi manustamist. Kuid mitte kõigil juhtudel näete haiguse seost varasemate ravimite kasutamisega. Kliiniline pilt toksiline epidermise nekrolüüs, samuti sündroom Stevens-Dzhopsona täheldatud kahjustuse naha ja limaskestade fuajees raske üldseisund. Kõige iseloomulikumad kahjustuse limaskestade suu, nina nagu hüpereemia, turse, millele järgneb arengu suured mullid, mis kiiresti paljastavad kujul väga valus ulatusliku erosiooni ja haavandid jääkidega mullid rehvid. Mõningatel juhtudel põletikulist protsessi laieneb limaskesta kurgus, seedetraktis, kõri, hingetoru ja bronhide, põhjustab tugevat hood õhupuudustunde. On loid-tsüanootilised hüpereemia ja turse naha silmalaud sidekesta villide ja erosioonid kaetud sanioserous koorikud. Huuled on paistes, kaetud hemorraagiliste koortega. Tugeva valu tõttu on isegi vedelat toitu raske võtta. Naha pagasiruumi sirutajakõõluse pinnad üla- ja alajäsemete, samuti nägu ja suguelundite piirkonnas äkki lööve, mis koosneb erütematoosne edematous spot-elemendid või lilla-punane värv, mis ühendab moodustavad suuri laigud. Elemendid on tüüpilised multiformsele eksudatiivsele erüteemile ja Stevens-Johnsoni sündroomile. Kiiresti moodustatud kindla lõtvunud mullid lainelised piirjooned kuni peopesa täiskasvanu ja täis-seroosne ja seroosne verise vedelikku. Mullid mõjul väiksemaid vigastusi avatakse ja moodustunud kompleksne nutvat järsult valusad erosive pinnad fragmendid epidermise perifeerias. Sümptom Nikolski järsult positiivne: vähimatki puudutust epidermis saab kergesti eraldada valdav üle ( "sümptom lehed"). Ulatuslik erodeerunud kahjustuste tagaküljel, kõhu-, tuhara reied meenutavad naha põletuste II astme. Peopesad on lahti suurte plaatidega nagu kindad. Üldseisundit patsientidel on väga tõsine: kõrge palavik, masendus, dehüdratsioon sümptomid kaasnevad sageli degeneratiivsed muutused siseelundites. Paljudel juhtudel avastatakse mõõdukas leukotsütoos, mis liigub vasakule. 40% juhtudest surevad patsiendid kiiresti.

Lyelli sündroomi diagnoosimine

Nagu märgitud, seostub haiguse areng kõige sagedamini ravimitega, millel võib olla epideremotropism. Leitud on haiguse seos teatud koe sobivusega antigeenidega, nagu HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7. Akuutse toksilise epideermolüüsi immuunmehhanism on ebaselge. On olemas andmed immuunkomplekside võimaliku rolli kohta patogeneesis.

Erinev diagnoos tuleb läbi viia vastsündinud pemfigustega, eksfoliatiivse dermatiidiga.

[3], [4], [5], [6]

Lyelli sündroomi ravi

On vajalik kasutada kortikosteroide (1-2 mg / kg kehakaalu kilogrammi kohta), antibiootikume, vitamiine. Detoksikatsiooni meetmed - plasma, vereasendajate, vedelike, elektrolüütide sisseviimine; steriilne aluspesu. Sageli vajavad Lyelli sündroomiga patsiendid elustamist.

Mis on Lyelli sündroomi prognoos?

Lyelli sündroomil on ebasoodne prognoos. Fataalseid tulemusi täheldatakse ligikaudu 25% -l patsientidest.