Ninaverejooksu fibroos: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Ninaverejooksu fibroos on tihe konsistentsiga kiuline tuumor, mida iseloomustab märkimisväärne verejooks, mistõttu seda nimetatakse angiofibroomiks. See kasvaja on olnud teada alates Hipokraadi aegast, kes tegi nn transnazomediaalse lähenemise väljapakkumise, eraldades selle kasvaja eemaldamiseks nina püramiidi.

Kasvaja lõpptulemuse koht on kõige sagedamini nina-neelu ark, selle ninakinnisus (basiilne kasvaja tüüp, A.Glikhachevi sõnul 1954). XX sajandi viimaste aastate uuringud. Näitas võimalust arendada noorte kiudude ninaverejooksu pteriogo-mandibular ja kiilukujuliste võre piirkondade vahel.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Mis põhjustab nasofarüngeaalset fibroosi?

Selle haiguse etioloogia on peaaegu teadmata. Detsembrüneesi ja endokriinse düsfunktsiooni olemasolevad "teooriad" ei ole probleemi täielikult lahendanud. "Endokriinide teooria" põhineb asjaolul, et kasvaja areneb samaaegselt teiseste seksuaalomaduste arenguga ja selle arenguperiood lõpeb puberteediaja lõpuga. Samuti täheldati, et nina-neelu fibroosi esinemisel on täheldatud 17-ketosteriidi sekretsiooni ning androsterooni ja testosterooni suhet.

Nahofarüngeaalse fibroomi patoloogiline anatoomia

Fibroom ninaneelu on väga tihe kasvaja istub laiapõhjalise, tihedalt joodetud periost. Tugevust hübriidina periost on nii suur, et mõningatel juhtudel kasvaja eemaldamise tõmmates koos sellega eemaldatakse ning fragmendid luul. Pind on kaetud sileda papillaarseid kasvaja formatsioonid kahvaturoosa või punakas valguses sõltuvalt määral kasvaja vaskularisatsioon. Kasvaja tihedus määratakse selle kiulise olemusega. Kasvaja on väljendunud ekstensiivse arengu hõivates ja hävitades kõigis kudedes ja täites kõik naaber õõnsused asub ce tee (choanae, ninaõõne orbiidile, kiilluu sinus, madalamad osad ninaneelus, siis ninakõrvalurgetesse malar ja ajaline lohk ja m. N.) . Paljunemisahela kasvaja täidab anterior ninasõõrmetes hävitades avaja, nina vaheseina, ülemise ja keskmise turbinaadi, läbistavad labürindi võre rakus, eesmise ja ülalõualuu ninakõrvalkoopad ninapüramiidi deformeerimiseks ning lõhkuda Comeliness nägu. Kui jaotavad kzadn allapoole ja hävitab kasvaja esiseina kiilukujulise siinuste tungib see, ulatudes mõnikord ajuripats, see ulatub allapoole, ulatudes sageli Pehmesuulae ka neelu.

Seega tingitud ulatusliku kasvu ja lagundavaid ümbruskonna elundite ja kudede ninaneelu fibroom kliiniliselt see võib olla tingitud "pahaloomuliste", kuid see ei anna metastaase ja histoloogiliselt viitab healoomulisi kasvajaid. Morfoloogiliselt koosneb see vaskulaarsete plekkide ja sidekoe stroomi erinevatest ilmingutest, mis koosnevad kollageenikiududest ja fibroblastidest. Kasvaja kaetud epiteeli mis on ninaneelus iseloomu pposkogo ühekihiline ja ninaõõnes - silindrilise ripsmeline epiteeli - asjaolu seletatav sellega, et paisutamise toimub üleminek tsooni lameepiteelikasvaja silindriline. Kasvaja vaskulaarne täituvus, eriti venoosne plexus, on väga suur. Resorptsiooni veeni kaudu oma seintele ühinevad üksteisega moodustavad ühtse terviku "lake" veri puutub kokku väga habras "pangad", mis trauma (näiteks aevastamine) või spontaanselt põhjustada tugev raskustega seisatakse neelu ja ninna verejooksu. Vastassuunas arengu kasvaja vaskulaarse endoteeli esineda nähtusi nekrobioos, hyalinization ja strooma - põletikulised nähtused. Selle tulemusena leevendavad mitteelujõulised kasvajarakud resorptsiooni, kasvaja järsult väheneb ja asendatakse armekoes.

Ninaverejooksu fibroomi sümptomid

Sümptomid fibroidid ninaneelu arenevad aeglaselt ja on jagatud subjektiivne ja objektiivne. Esialgses kasvaja arengujärgus tehakse järk-järgult üha raskem hingamist, mõnikord seletamatu peavalu ja "igav" valu aluse nina, kõrge vaimse I füüsiline väsimus, mille tõttu lapsed jääme õppe õppekava, füüsiline areng, sageli haige katarraalhaigused. Nina tühjenemine on limaskestad. On kaebusi esimene alaealine, siis kõik hullem ninaverejooks, mille tõttu laps areneb aneemia. Seejärel kasvaja täitub nina õõnsuse, põhjustades raskusi suurendades hingamist, kuni selle täieliku puudumise. Laps on alati avab oma suu, oma kõnes muutub nina (rinolaalia operta), takistus kuulmisnärvi toru põhjuste kuulmislangus, samal ajal on kahju lõhn ja vähendatud maitse tundlikkus. Kui kasvaja puutub kokku pehme palmiga, kurdavad patsiendid neelamisvõime halvenemist, sagedased näpistused. Tundliku närvirakkude depressioon põhjustab neuralgilist silma ja näopiirkonda.

Objektiivsel uurimisel näeb arst kahvatulist last või poissi, kellel on pidevalt avatud suu, sinise lahutusena tema silmade all ja nina paistes aluses. Ninaõõnepõletik - mädase limavooluga, kus patsient ei saa eemaldada, puhudes nina tõttu obturation kasvaja choanal (väljahingamise klapi). Pärast nende sekretsioonide eemaldamist ilmneb pilk paksenenud hüperemikse limaskesta kujul, suurenenud tsüanootsed punased ninasõõrikud. Pärast määrimist nina limaskesta ja vähendada adrenaliini turbinates ninaõõnsustes kasvaja ise muutub nähtavaks kujul mitteaktiivse sile, hallikas-roosa või punakas moodustumise tugevalt verejooks puudutuse terava instrumendi.

Nasaalne kanal täidetav tuumor kombineeritakse sageli ühe või mitme nina triviaalse sekundaarse polüüpi.

Tüüpilise pildi tagaosas rhinoskoopia, mis näitab selgelt koaani, nina ja kõhupiirkonna vomereid ja isegi tagumisi otsasid, ei ole kindlaks määratud. Selle asemel tuvastatakse nasaafarünks suurt sinakaspunaset kasvajat, täidetakse täiesti ja erineb selgelt banaalsest adenoidi taimestikust. Kui ninavere sõrme uurimine, mida tuleks hoolikalt läbi viia, et mitte põhjustada verejooksu, määratakse kindlaks tihedalt fikseeritud üksiku kasvaja.

Seotud objektiivseteks sümptomiteks võivad olla pisaravool, eksoftalmos, nina juure laienemine. Nende märkide kahepoolsel manifestatsioonil omandab patsiendi nägu võõrkeelses kirjanduses omapärane vorm, mida nimetatakse "konnakateks". Orofarüngoskoopia korral võib tuvastada neelu keskosas paikneva kasvaja olemasolu pehme palmi turse.

Kustutamata kasvaja kasvab tohutu suurus, täites kogu ruumi ninaõõne orbiidil ja läheb kaugemale nende piirid, mis põhjustab tugevat funktsionaalne ja kosmeetiline häired. Kõige tõsisem komplikatsioon on perforeeringu kasvaja cribriform lamina ja selle tungimist anterior kraniaalse lohk. Esialgne sümptomid selle tüsistus avaldub sündroom suurenenud koljusisese rõhu (uimasus, iiveldus, oksendamine, ravimatu peavalu), siis liitu märke silmamunatagune sündroom (nägemisteravuse väljad, oftalmopleegia, amaurosis). Sagedased verejooks ja väljakannatamatu peavalu, oksendamine ja tagasilükkamine toidu põhjustada patsiendi või raske üldseisund, kahheksia, aneemia, mitte palju erinev riigi kohalolekul pahaloomuline kasvaja. Sageli on sellised Halvas kohtunud Vanasti malotsivilizovannyh piirkondades ja riikides keeruliseks ja meningoentse paratamatult viib surma patsientidel.

Fibromiksoom või koanaalne polüp

Fibromiksoom või koanaalne polüp pärineb koanaalsest või etmoidosphenoidaalsest piirkonnast. Väliselt on sellel healoomulisel kasvajal jalg polüpeal, mille saab kergesti eemaldada spetsiaalse konksuga ilma verejooksuta. Võrreldes ninaõõne limaskestadega polüübid, on koalanipolüpi konsistents tihedam. See kasvab neelu ja ninaõõne suunas. "Vanad" polüübid paistavad, omandavad punakas värvuse ja sageli simuleerivad nina-neelu fibroosi, kuid erinevalt sellest, ei veritseta ja neil pole ulatuslikku kasvu.

Ravi on kirurgiline.

[8], [9]

Sino-hanaali polüp

Sine-choanal polüübi tegelikult on ilming polüpoidne sinusiit, kuna see pärineb lõualuu siinuste Hoan prolapsid läbi ninaneelu. Vähem sagedamini on see "tuumor" pärit sphenoidne siinus. Väliselt sine-choanal polüübi saab võrrelda Klapp, mis ripub nasofaarünksis ka neelu vahetevahel jõuab, asub tagaseina ja pehme maitse. Autor struktuuri polüübi on psevdokistokistoznym moodustamise valkjas-hall munajas kuju, mis täidab täielikult ninakäikudes ja põhjustab raskusi hingamist tubarnye kuulmiskahjustuse.

Ravi on kirurgiline.

Ninaverejooksu tsüstid

Nahahorarneaalsed tsüstid esinevad kas limaskesta kanali (säilitustsüst) ummistuse tagajärjel või Thornwaldi neelupulgast. Tsüstid ninaneelus - haruldane kasvaja erineb pikenenud evolutsiooni ja ilmutamata nasaalse hingamishäirete ja kuulmise tõttu kattuv nasofarüngeaal- suus kuulmisnärvi tuubi. Selja rinoskoopias on määratletud elastse konsistentsi halli värvi sile ümmargune kasvaja. Eemalda tsüst adenotoomiga.

Nasofarünksi dermoidne tsüstid

Nasofarünkide dermoidne tsüst viitab väga harvatele kaasasündinud healoomulistele kasvajatele, mida kõige sagedamini esineb imikutel. Nad arenevad väga aeglaselt ja tekitavad minimaalseid funktsionaalseid häireid, peamiselt kuiva refleksi köha ja neelamisel mõningaid ebamugavusi. Tüüpiliselt varre "polüübi" pärineb külgne ninaseina ümbermõõdu nasofarüngeaal- suus kuulmisnärvi torusse ning sageli jõuab neelu-epiglotiaalsete voldid. Tavalistes pharyngoscope ei avastatud, kuid kui okserefleksi võivad ilmuda orofaarünksis nagu üksik polüübi piklikule valkjashall siledat pinda. Selle pinnal on nahkjas välimusega papillasid, higi ja rasvapõletik, samuti karvad. Selle kihi all on kude, mis on läbistatud venoossete veresoontega. Keskel kasvaja on määratletud tuum on moodustunud tihe sidekude, mõnikord sisaldavate fragmentide luu või kõhre ja vöötlihase kiud (tüüpiline "komplekt" embrüonaalse koe kasvajad). Ravi seisneb tsüsti jalgade ületamises. Seejärel skleroseeritakse nasofarünksi dermoidseid tsüse ja mõne aja pärast (mitu kuud - mitu aastat) lahustuvad.

[10], [11], [12]

Papilloomid ja neelupõletikud

Papilloomid ja lipoomid on healoomulised kasvajad, mis harva esinevad neelu ülemises osas ja on visuaalselt väga raskesti eristatavad banaalsest adenoidi koest. Lõplik diagnoos tehakse kindlaks histoloogilise uuringuga. Need eemaldatakse adenotoomi abil.

Koljuosa meningootseli baas võib mõnikord esineda ninaverejooksul ja sagedamini lastel. See erineb teistest healoomulistest tuumoritest, kuna see nuttub. Selliseid "tuumoreid" ei saa ravida, sest nendega on kaasas ka muid tõsiseid kõrvalekaldeid kolju ja teiste elundite arengus, mis tavaliselt ei sobi kokku eluga.

Healoomuline plasmatsütoom

Healoomuline plasmatsütoomi saadud retikuloendoteliaalviirus koe ja esineb kõige sagedamini luuüdis; rohkem kui 80% luuüdivälist kasvajad, mis moodustavad paiknevad ülemistes hingamisteedes. Välimus meenutavad polüpoidne moodustamise hallikas või roosakas-lilla värvi, ei haavandeid. Diagnoos põhineb histoloogilisel uurimisel. Ühekordne plasmodiitoom võib olla healoomuline või pahaloomuline. Healoomuline plasmatsütoomi on haruldane, ei tohiks segi ajada lihtne granuloomide, mis koosneb suur hulk plasma rakud. Pahaloomuliste plasmatsütoomi on välistatud ka asjaolu, et röntgenkiirgus ei ilmu kui luukahjustusteni koos sternalioy punktsiooni ei ole määratud patoloogilisi muutusi luuüdis, no müeloomirakkudele uriiniga ei ole määratud valgu Bence Jones'i, ning lõpuks, kui eemaldada retsidiivtuumori ei täheldatud. Samuti uuritakse valkude verefraktsioone, mis healoomuliste kasvajate korral püsivad normaalsel tasemel. Enamik plasmatsütoomid - pahaloomuline kasvaja või luuüdivälist lokaliseerimise või omadustega "difundeeruda" müeloomi, on sisuliselt hulgimüeloomirakkude.

Healoomulised plasmatsütoomid, kui nad põhjustavad teatud funktsionaalseid häireid, olenevalt nende suurusest, eemaldatakse erinevate kirurgiliste meetoditega, pärast mida nad ei põhjusta relapse. Pahaloomulisi plasmatsütoome ei saa kirurgiliselt ravida. Nad kasutavad mitteoperatiivseid kasvajavastaseid meetodeid.

[13], [14],

Ninaverejooksu fibroomi diagnoosimine

Nahofarüngeaalse fibroosi diagnoosimine on peamiselt kindlaks tehtud kliinilises pildil, ninaverejooksu fibroos esines meestel lapseeas ja noorukieas. Kasvaja levimus määratakse röntgen- või MRI-ga, CT-uuringuga, samuti angiograafiaga.

Nasofarüngeaalse fibroomi diferentseeritud diagnoos on väga tähtis, kuna see sõltub ravi taktikast ja võib-olla ka prognoosist. Fibroma nasofarünks eristuvad adenoide, tsüstidest, fibromiksoomidest, vähist ja nasaafääre sarkoomi. Peamiseks tunnuseks fibroidid on nende varases ja sagedaste verejooks, mis ei täheldatud üldse teisi healoomulisi kasvajaid käesoleva lokaliseerimine ja pahaloomulisi kasvajaid verejooksu täheldati ainult lõppjärgus kliiniliste ja morfoloogilised neid.

[15]

Ninasofarüngeaalsed fibroomid

Arvukad katsed rakendada mitteoperatiivsete ravi (füsioteraapia, skleroseeriva, hormonaalsed) ei andnud radikaalne ravi; ainus viis, mille kohaldamine sageli täielik taastumine toimus, eriti koos nonoperative meetodeid ilmus kirurgilise. Kuid selleks, et kohaldada Vanasti klassikaline viis kasvaja ekstraheerimise abil oma rebenemisoht koos kinnitumispunkte kasutades spetsiaalseid tange suukaudse juurdepääs ei olnud õigustatud võimetuse tõttu eemaldada kiud- aluse kasvajad, kindlalt kondenseerunud periost (seega - paratamatu ägenemiste) ja tugev, siis on raske katkestada intraoperatiivset verejooks. Et hõlbustada juurdepääsu kasvaja rhinosurgery Prantsuse Nelaton pakutakse lõhustavad pehme ja kõva suulae. Kavandada ja muud juurdepääsud kasvajale, näiteks pealekandmisviis rinotomii auruga-latero-ninna või sisselõike Moore sublabialnoy rinotomii Denker.

Operatsioon on esialgne Denker kirurgia moodustamaks laias sisemusse pääsemiseks ninaõõne patoloogiliste moodustiste ja eelkõige ülalõuaurkevalu, kesk- ja tagumise vaheseinad ninaõõne ja koljubaasi (ninaneelus, kiilluu sinus). Kaugelearenenud juhtudel idanemise kasvaja väljaulatuvate ala ninakõrvalurgetesse orbiidil või retromaksillyarnuyu area see eemaldatakse pärast loomist varase ligipääsu. Vastavalt A.G.Lihacheva (1939), kõige kasulikum ligipääsu kasvaja on transmaxillary poolt Denker. Kuid mõningatel juhtudel, olenevalt histoloogilise omadused kasvajate esinemissageduse ja kohaldades kiiritusravi viib edasi tuumori kasvu ja väheneb tema pitsat, mis vähendab intraoperatiivse veritsust ja lihtsustab kirurgiline eemaldamine teda. Sama efekt saadakse kasvaja infiltratsioonil 96% etüülalkoholiga. Mõningatel juhtudel operatsiooni tehakse mitu korda selle valmimiseni puberteedi, kui ägenemiste lõpetatakse, kasvaja peatub kasvab ja muutub vastupidine areng.

Operatiivne sekkumine tagab põhjalikult preoperatiivse ettevalmistuse (keha üldise seisundi paranemine, vere loendamise normaliseerimine, vitamiinistamine, veresoonte seina tugevdamiseks kaltsiumi preparaatide manustamine, hemostaatiliste parameetrite suurendamise meetmed). Toimingute ettevalmistamine peaks võimaldama selle elustamist, vereülekannet ja vereasendajaid. Operatiivne sekkumine toimub intratrahheaalne anesteesia. Pärast operatsiooni perioodi viiakse läbi samad meetmed nagu patsiendi preoperatiivse ettevalmistamise perioodil.

Mitteoperatiivsed ravimeetodid sõltumatute ainetena ei anna alati positiivset tulemust; need on otstarbekad läbi viia enneaegse ettevalmistuse ettevalmistamise või mitteoperatiivse ravi katsena.

Väikeste tuumoritega võib 18 ... 20-aastastel isikutel endonasaliliseks lähenemiseks kasutada diathermokoagulatsiooni, oodates, et nad lõpevad varsti puberteediga, ja taastumine enam ei toimu. Samas vanuses võib diathermi kasutada väikeste pärastoperatiivsete retsidiivide korral.

Kiiritusravis on näidatud peamiselt kui protectional nagu fibromatoosi rentgenonechuvstvitelna koe, kuid on stabiliseerimise kasvu uute rakkude, uus veresoonte plexuses mis obliterans'i, piirates sellega toitainete kättesaadavuse ja aeglustab kasvaja kasvu. Tavaliselt toimub ravikuur 3-4 nädala jooksul koguannusena 1500 kuni 3000 r.

Ravi radioaktiivsete elementidega, mis viiakse kasvaja on nüüd praktiliselt kasutatakse seoses võimalike sekundaarse komplikatsioonidega (atroofia nina limaskesta ja nasaalne, nekrotiseerivast etmoidit perforatsiooni taeva jt.). Nüüd raadius ja koobalt asendatakse radooniga, mis asetatakse kuldkapslitesse. Viimased implanteeritakse kasvajasse 1 cm kaugusel üksteisest koguses 5-6. Protseduuri saab korrata kuus; see meetod ei põhjusta selliseid tõsiseid tüsistusi nagu raadiumi või koobalti rakendamisel.

Nasofarüngeaalse fibroosi ravis on peamine hormonaalne ravim testosterooni, millel on androgeenne, kasvajavastane ja anaboolne toime. See reguleerib meeste suguelundite ja teiseste seksuaalomaduste arengut, kiirendab meeste seksuaalset küpsemist ning täidab ka teisi olulisi bioloogilisi funktsioone arenevas organismis. Kandke see erinevate annustamisvormide (kapslid, tabletid, intramuskulaarselt ja subkutaanselt implantaadid, üksikute estrite või nende kombinatsioonide õlilahused). Fibroma ninosofarneks kasutage 5-6 nädalat preparaadist 25 kuni 50 mg / nädalas. Ravi teostatakse kontrolli all sisu 17-ketosteroidideks uriinis - tavapärast eraldamist 17-ketosteroidideks meestel keskmised (12,83 ± 0,8) mg / päevas (6,6-23,4 mg / päevas), y naised - (10,61 ± 0,66) mg / päevas (6,4-18,02 mg / päevas) ja seda võib selle ekskreedi uriiniga normaalses sisalduses korrata. Testosterooni Üledoseerimine võib põhjustada atroofia munandid, varajase välimus lastel sekundaarsete sugutunnuste, häired osteogneza ja psüühika, samuti suureneb sisu 17-ketosteroidideks uriiniga.

Mis on nina-neelu fibroomi prognoos?

Prognoos sõltub kasvaja esinemisest, ravi õigeaegsusest ja kvaliteedist. Väikeste tuumoritega, mis on tunnistatud nende esinemise alguses, ja vastav radikaalne ravi, on prognoos tavaliselt soodne. Ebatäolistel juhtudel, kui radikaalset ravi ei ole võimalik, ning sagedased palliatiivsed kirurgilised ja muud sekkumised põhjustavad tavaliselt kasvaja retsidiive ja võimalusel ka pahaloomulist kasvu - väljavaade on pessimistlik. Vastavalt kõige laiaulatuslikumale välissstatistikale, surmavõime XX sajandi teisel poolel. Kirurgiliste sekkumiste korral ninasofarünki kiudude puhul on tehtud 2%.