Soole lümfangiektaasia

Soole lümfangiektaasia on peensoole intralukoossete lümfisoonte obstruktsioon või väärareng. Seda esineb peamiselt lastel ja noorukieas. Soole lümfangiektaasia sümptomiteks on malabsorptsioon koos kasvu aeglustumise ja tursega. Diagnoos põhineb väikese soole biopsia korral. Soole lümfangiektaasia ravi on tavaliselt sümptomaatiline.

[1], [2], [3], [4], [5],

Mis põhjustab soole lümfangiektuusid?

Lümfisüsteemi väärareng on kaasasündinud või omandatud patoloogia. Kaasasündinud juhtudel on tavaliselt täheldatud laste ja noorte (keskmine vanus esimese ilmingud haiguse - 11 aastat). Mehed ja naised haigestuvad samamoodi. Juhul väärareng omandatud kahjustust võib olla tagajärjel sekundaarne retroperitoneaalset fibroosi, konstriktiivsele perikardiit, pankreatiit, kasvajaliste protsessidega ja infiltratiivse kahjustusi, mis blokeerivad lümfisoonte.

Lümfisüsteemi ärevus põhjustab lümfisüsteemi rõhu suurenemist ja lümfisüsteemi vabastamist soole luumenisse. Külomikronide ja lipoproteiinide imendumise rikkumine toob kaasa rasvade ja valkude malabsorptsiooni. Kuna süsivesikud ei imendu läbi lümfisüsteemi, ei imendu nende imendumine.

Soole lümfangiektaasia sümptomid

Soole lümfangiektaasia varajased sümptomid on märgistatud, tihti asümmeetriline, perifeerne ödeem, krooniline kõhulahtisus, iiveldus, oksendamine ja kõhuvalu. Mõnedel patsientidel on mõõdukas või väike steatorröa. Lihase õõnes (chylothorax) ja tsüloos astsiidil võib tekkida silmakahjustus. Haiguse arengu esimesel kümnel eluaastal on kasv viivitusega.

Soole lümfangiektaasia diagnoosimine

Diagnoosimise "Soole Lümfangiektaasia" tavaliselt vajalik biopsiat peensoole, kus tuvastasime iseloomuliku paisumine ja ektaasia submukoosse lümfisoontesse ja limaskesti. Alternatiivina võimalik teostada limfangiografii (süst kontrastaine viiakse distaalse osa jala), võimaldades visualiseerida muutused soole lümfisoonte.

Laboratoorsete parameetrite muutused hõlmavad lümfotsütopeeniat ja seerumi albumiini, kolesterooli, IgA, IgM, IgG, transferriini ja ceruloplasmiini madalat taset . Raadiokontrastsed uuringud baariumiga võivad näidata laminaalsete müntude limaskestade paksenenud, nodulaarseid voldikuid. D-ksüloosi imendumine on normaalne. Valgu kadu sooles võib tuvastada kroom 51 abil märgistatud albumiini abil.

[6], [7], [8]

Soole lümfangiektaasia ravi

Muutusi lümfisõlmedes ei saa parandada. Intestinaalse lümfangiektusiastuse sümptomaatiline ravi hõlmab rasvatustatud (vähem kui 30 g päevas) valku rikka dieedi, mis lisaks sisaldab keskmise ahelaga triglütseriide. Lisaks on välja kirjutatud Ca ja rasvlahustuvad vitamiinid. Osa soolestiku resektsioon või muutunud lümfisõlmede anastomoossus venoossete kampudega võib olla efektiivne. Pleura efusioon tuleb ära visata torakokenteedi kaudu.