Sarkoidoos: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Sarkoidoos (sünonüüm: haiguse Bene-Beck-Schaumann, healoomuline sarkoidoos, Boeck tõbi) - süsteemne haigus tundmatu etioloogiaga mis mõjutab mitmesuguste kudede ja elundite, mis põhineb histopathology epiteliodno raku granuloomide ilma juustjas nekroos sümptomeid.

Sarkoidoosi haigestamist kirjeldas esmakordselt Norra dermatoloog Bek (1899).

[1], [2], [3], [4]

Mis põhjustab sarkoidoosi?

Põhjuste ja patogeneesi sarkoidoos ei ole selgitatud. Juba mitu aastakümmet domineerib teooria päritolu tuberkuloosi sarkoidoos, t. E. Me uskusime, et sarkoidoos on eriline vorm tuberkuloosi suhtes. Arengus haiguseks on oluline roll geneetilised tegurid, mida näitab suur viitenumbriga of monozygotic kaksikute antud haiguse, võrreldes disügootsete kaksikute ebavõrdse populatsioonide Association of sarkoidoos teatud koesobivusantigeenid (nt HLA-B8, DR3), Rassierinevuste esinemissageduses.

Perekondlike juhtumite esinemine, mono- ja heterosügootsete kaksikute katkestamine kinnitab granulomatoosse põletiku geneetilist eelsoodumust. Mõned autorid usuvad, et immuunsüsteemi tasakaalustamatus mängib olulist rolli sarkoidoosi arengus.

Kokkuvõttes kõik vaated sarkoidoosi etioloogiale ja patogeneesile, võib järeldada, et see on polü-emotsionaalne sündroom.

Sarkoidoosi histopatoloogia

Kõikides sarkoidoosides esineb sama tüüpi muutusi. Keskel ja sügav osades pärisnahka paljastas granuloomide koosseisus epithelioid histiocytes segunemisest lümfotsüüdid isoleeriti Langhansi rakk tüüp või võõrkehad. Erinevalt tuberkuloosist ei ole juustena nekroos reeglina olemas. Resistentsuse etapis on märgitud granuleerivate saarekeste asendus sidekoega.

Sarkoidoosne patofomorfoloogia

Tavaliselt esineb arvukalt monotüüpiliselt konstrueeritud, teravalt piiratud granuloome, mis koosneb peamiselt histiotsüütsetest elementidest. Nekroos pole tüüpiline. Üksikute graanulite keskel on näha Pirogovi-Langhansi tüüpi hiiglaslikud rakud ja leidub ka võõrkehade rakke. Nendest rakkudest tsütoplasmas leitakse tihti kristalloidi kandeid ja Shaumanni asteroide, mis aga ei ole spetsiifilised sarkoidoosi suhtes. Selles etapis on lümfoidielementide perifeersed servad väikesed või täiesti puuduvad. Nende granuloomide puhul on nende kontsentratsiooniga paigutatud kollageenikiud, mis on värvitud pikrofusiinis punasega ja mis annab nõrga Schick-positiivse reaktsiooni. Hõbenitraadi immutamine hõbeda meetodi järgi näitab retikuliini kiude nii granuloomi ümber kui ka selle sees. Fibrootiliste muutuste faasis asendatakse granuloomrakud fibroblastiliste elementidega, retikuliini kiud muundatakse kollageenivärviks.

Kui sarcoid Boeck-Schaumann epitedioidnye saarekesed lokaliseeritud ülemises kolmandikus pärisnahk lähemale epidermise sarcoid Darieri-Roussy - peamiselt nahaaluse rasvkoe kiht. Lumbaarse luupus erineb Bek-Shaumanni sarkoomist ainult terava laienenud kapillaaride olemasoluga dermi ülemises osas. Kui eritrodermicheskoy infiltraat kujul koosneb väikestest koldeid epithelioid rakud ja mitmed histiocytes ja lümfotsüüdid, mis asuvad umbes pinnal kapillaarid.

Sarkoidoos tuleb eristada luupus, kus on ka muhke epithelioid struktuuri, kohalolek granuloomide ja caseation märkimisväärne hulk lümfoidrakku eristada sarkoidoos tuberkuloosi on väga raske. Siiski tuberkuloosi granulematoeny infiltreeruvad tihedalt külgneb epidermis, hävitavad sageli see, et kuigi sarkoidoos infiltreeruvad epidermis eraldatud riba modifitseerimata kollageeni. Sarcoid granuloomid tavaliselt väga vähe lümfoidrakku, puudub või väga nõrgalt väljendunud nekroos, epidermise või normaalse paksusega atrofichen. Tuberkuloosiga sama lupus, sageli acanthosis, mõnikord haavandumine pseudoepithelioomi hüperplaasiaga. Bakterioloogilised uuringud on väga olulised. On raske eristada Sarkoidoosihaigetel tuberkuloidsete leepra tüüp, nagu Mycobacterium leprae kusjuures piik eristab ainult 7% juhtudest. Kuid harvemate granuloomid paiknevad peamiselt naha närvide ümber ja piki. Mille tulemusena on nad ebakorrapärased, on nende keskel sageli näha nekroosi.

Histogenees ei ole selge. Praegu peetakse sarkoidoosi polüetoloogiliseks haiguseks, peamiselt immunopatoloogiliseks geneesiks. T-lümfotsüütide arvu vähenemine, peamiste populatsioonide tasakaalustamatus; T-rakkude vähenenud vastus mitogeenidele; hilinenud tüüpi ülitundlikkusreaktsioonide nõrgenemine; arvu suurendamiseks ja hüperaktiveerimise B lümfotsüütide mittespetsiifiliste polüklonaalse hüpergammaglobulineemia, kõrgenenud ringleva antikeha, eriti juuresolekul sõlmeline erüteem. Granuloomide moodustumise etapis domineerivad neis T-aitajaid, kus ringlevate T supressorite arv kasvab suhteliselt.

Sarkoidi granuloomi naha KA arengus. Makarov ja N.A. Shapiro (1973) eristab kolme etappi: hüperplastilist, granulomatoosset ja kiud-hüalinaalsete muutuste etappi. Hüperplastilises staadiumis on täheldatud mononukleaarset makrofaagisüsteemi rakkude proliferatsiooni, mille seas seejärel esinevad epiteeliidid. Graanuloomide vormimine on reeglina endiselt ebamäärane opranichey. Multinukleaarsed rakud ei ole protsessi selles etapis tavaliselt olemas. Usutakse, et hüperplastilistes ja granulomatoossete etapis pingestab ekspressiooni rakulise immuunsuse ja fibroseroossed gialinoznye muudatused - morfoloogilised tunnused ammendumise faas immunoloogiline analüüs. Electron-mikroskoopilisel uurimisel selgus, et ümarate rakkude Perifeerias paiknevate granuloomide, mida peetakse lümfotsüüdid lüsosoomid, mis on happeline fosfltaza ja muud lüsosomaalsed ensüümid. Need on veres monotsüüdid, millest seejärel moodustuvad epiteeliidrakud. Tõendid bakteriaalsete fragmentide epitelioidrakud no, kuigi nad sisaldavad elektrone tihe elektronide ja kerge lüsosoomid mitmed autofaagsete vakuoolid ja järelejäänud organite kompleksi. Giant-rakud on moodustunud epiteeliididest, moodustuvad Shaumanni Sõnnid lüsosoomide jääkgellidest. Asteroidid koosnevad kollageeni tüvedest, millel on tüüpiline (64-70 neist) perioodilisus. See on tingitud asjaolust, et kollageen on epiteeliidrakkude vahel nende hiiglasliku ktst moodustamise ajal. Kui Immunomorfologichesky uuringu mõningatel juhtudel näidatud IgM ladestumise tsoonis dermo-epidermaalse piirialal ja veresooneseite, samuti IgG granuloomid enda ja ümbritseva pärisnahk.

Sarkoidoosne sümptom

Nahakahjustused täheldatakse vähem kui 50% patsientidest, võib see olla polümorfsed (nagu sõlmeline erüteem, laigulise erütematoosseid kahjustusi), kuid tõenäolisem erinevates suurustes Bugorkova elemente, unikaalsuse mis on aluseks valiku kliinilise valikud naha sarkoidoos Beck angiolyupoid Brock -Potrie, chilblains lupus Besnier-Tenneseona, nahaalune sarcoid Darieri-Roussy. Sarcoid Boeck võib avalduda kujul melkobugorkovyh ja sealhulgas lihhenoidne, krupnouzlovatyh ja hajus naastu kahjustused. Harvadel juhtudel võib protsess hõivata kogu naha (erütrotermilist kujul sarkoidoos). Iseloomustab värvi tubercles: sinakas, kollakas-pruun, koos diascopy ilmuvad kollakas-pruunid laigud. Kui perfrigeration luupus Besnier-Tenneseona muutusi täheldati peamiselt nahal nina ja ümbritsevate osade põsed nagu hajus naastude koldeid sinakas-punane värvus nahaaluse sarcoid-Darja Ruesi hüpodermaalne avastada sõlmed, naha üle, mis muutub roosakas-sinakas. Harva (ebatüüpiline) variante sarkoidoos: erütematoosne (ebaühtlane), erütrodermiaga, lihhenoidne (kliiniliselt sarnaseid lame lihhen), prurigopodobny, verrukoosne-papillomatous rõngakujuline ja arvasin (tsirtsinarny) erosiive ja haavandiline. Nekrotiseerivast haavandiline, papulonekritichesky, sklerodermopodobny, posttraumaatiline (armi) elefantiatichesky kliiniliselt sarnane tuberkuloidsete kujul leepra, Hundisarnane nekrobioos, erythematous'e lamerakk (ihtiozo- ja psoriaasilaadne), atroofilistes angiomatous jt., mis võivad sarnaneda erinevaid dermatooside, in sealhulgas mõned omapärane kliinilised nähud nagu ekseem.

Sarvkoos on naistel sagedasem ja seda avaldab suur kliiniline polümorfism. Nahalööbed võivad olla mittespetsiifilised või spetsiifilised. Viimased on leitud kahjustatud naha histoloogilises uurimises.

Sõltuvalt dermatoosidesse eristada tüüpiline ilming (melkouzelkovy, krupnouzelkovy hajusalt-infilyprativny, nodoosseid sarcoid, Besnier-perfrigeration luupus Tenessona) ja ebatüüpiliste sarkoidoos.

Melkouzelkovaya vorm on kõige levinum ja iseloomustab purse arvukate roosa-punased laigud, mis lõpuks muutuda sõlmed plotnoelasticheskoy järjepidevuse pruunikas-sinakaks, suurus Älykääpiö herne, poolkerakujuliselt, teravate servade ja sile pind, kõrguv eespool ümbritseva naha. Elemendid on sageli lokaliseeritud näo ja Ülajäsemed. Kui diascopy tuvastasime pisikesi kollakas-pruunikas laigud ( "motes" või nähtus tolm). Kui taandumise mügarikud kohas jäävad pindmised hüperpigmentatsioon või atroofia, telangiektaasiat.

Krupnouzelkovaya kujul sarkoidoos avaldub ühe või mitme, teravapiirilised ja eristatavalt kohale eenduvate ümbritseva nahaga tasane poolkerakujulise sõlmede violetne-pruuni-pruunika või sinakas värv, mis ulatuvad 10- kuni 20-senti mündi või rohkem. Elementidel on tihe konsistents, sile pind, mõnikord telangiektaasiaga kaetud, suured sõlmed võivad haavanduda. Diaskoopia korral täheldatakse tolmu nähtust.

Difuusne infiltratiivse sarcoid sagedamini lokaliseeritud näol, harva - kaela, peanaha ja näitab arengut tiheda konsistentsiga laigud pruunikas või punakas-sinine värv, sileda pinnaga, ei teravapiirilised veidi eenduvad nahka. Pind võib olla kaetud kapillaaride võrguga. Diaskoopia korral leitakse kollakaspruun värvus (sümbol "tolmu").

Angioleukoid Broca-Potry areneb tavaliselt nina, põskede ja eriti harva ka teiste kehaosade puhul. Haiguse alguses on keskmise suurusega, punase või violet-punase ubade või müntidega ümmargused, valutumad täpid. Need muutuvad järk-järgult kergelt väljaulatuvate ümarate kujutistega, millel on erinevad piirid, pruuni või roostes tooniga sileda pinnaga. Harvadel juhtudel võib palpatsioon tunduda kohapeal kergesti tihendatud ja diaoskoopiaga näha pruunikaid punkte (sümbol "õunažele"). Mõnikord on elementide pinnal näha telangiectasias. Plaakes püsivad pikka aega.

Maksa ja Tennessoni erütematoosluupus. Naha, nina, lõua, sõrmede tagumise pinna ja otsaesise koha peal on väikesed erüteem-tosikad infiltreerunud kahjustused. Elementide kasvu ja sulandumise tagajärjel moodustuvad üsna erinevad piirjooned lilla-punased sõlmed või naastud. Täheldatakse rasvapõlevate näärmete ja juuksefolliikumide pikendatud avasid. Protsess halveneb külma hooaja jooksul. Mõnedel patsientidel avastatakse kopsude, luude, liigeste ja lümfisõlmede kahjustusi. Diaskoopiliste kollaste täppide korral tulevad valgust.

Nodular sarcoid (nahaalune sarcoid Dere-Roussy) on kliiniliselt iseloomustab moodustumist nahal tüve, reied ja alakõht nahaaluse sõlme vahemikus 1 kuni 3 cm läbimõõdus. Reeglina on need vähesed, valutumad, palpatsiooniga liikuvad ja kui suurtes suurtes on plaastri infiltreerunud vormid, mis sarnanevad apelsinikoorega. Noodidel, mis asuvad sõlmedes, on tavaline või veidi tsüanoosne värv, mis ümbritseb fookusi, tuhm roosa.

Ebatüüpiliste sarkoidoos. Kliinilises praktikas on mitmeid ebatüüpiliste: Haavautunut, makulopapuloosse, psoriaziformnye, ihtüoositaolised, sklerodermopodobnye, skofulo nahahaiguste, paiillomatoznye, angiomatous sarnane basaalrakuline kartsinoom, erütematoosluupus ja teised.

Sarkoidoosiga patsientidel on kahjustatud erinevaid organeid ja süsteeme. Sellega seoses soovitatakse patsiendil teha rindkere ja rindkere, luu ja oftalmoloogilise uuringu röntgenograafiat ja -tomograafiat.

Naha mittespetsiifilistest lesioonidest sarkoidoosil on täheldatud nodoosumerget, mis ilmnevad kliiniliselt tihedate roosa-punaste sõlmedena, mis paiknevad enamasti esiotsa esiosas. Sellisel juhul on patsientidel kõrge palavik, luuvalu, uveiit, ESR tõus, kahepoolne, basaallümfadenopaatia.

Diferentseeritud diagnoos

Erineeri haigus tuberkuloosi luupuse, naha retikulumi, eosinofiilse näo granuloomi, punase tasapinnalise samblike, naha tuberkuloosi naha leishmaniaosiga.

[5], [6], [7]

Sarkoidoosi ravi

Soovitab monoteraapiana või kombinatsioonis tähendab järgmisega: kortikosteroide (prednisoloon 30-40 mg päevas mitu kuud), malaariaravimid (delagil, rezohin), tsütostaatikumid (prospidin, tsüklofosfamiid). Hea mõju täheldatakse lehe tsüklosporiin A, talidomiidi, ja teised. Juhul ägeda mittespetsiifilise kahjustuste erikäsitlemist ei teostata, kuna spontaanse taastumise esineb enamikul juhtudel. Soovitav on suunata patsiendid mineraalsete vedrudega kuurordidesse.