Hüpertroofiline kardiomüopaatia: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Hüpertroofiline kardiomüopaatia - kaasasündinud või omandatud haigus, mida iseloomustab tugev vatsakeste müokardi hüpertroofia diastoolse düsfunktsiooni, kuid ilma suurenenud südame järelkoormust (vastandina näiteks aordiklappi stenoosi aordi coarctation, süsteemne arteriaalne hüpertensioon). Sümptomiteks on valu rinnus, õhupuudus, minestamine ja äkksurm. Süstoolne porisema, kasvab Valsalva liikumisruumi, tavaliselt kuulata ka obstruktiivne hüpertroofiline tüüp. Diagnoos ehhokardiograafia. Ravi on b-adrenoblokaatorid, verapamiil, disopüramiid ja mõnikord keemilise reduktsiooni või kirurgilist eemaldamist väljavoolu obstruktsiooni.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia (HCMC) on noorte sportlaste äkksurma levimus. See võib põhjustada seletamatut sünkoopiat ja seda saab diagnoosida ainult lahkuhaiguse korral.

[1], [2], [3], [4], [5]

Hüpertroofse kardiomüopaatia põhjused

Enamik hüpertroofilise kardiomüopaatia juhtumeid on pärilikud. On teada, et vähemalt 50 erinevat mutatsiooni on autosomaalse dominantne pärilikku tüüpi; Spontaansed mutatsioonid esinevad sageli. Tõenäoliselt on kahjustus 1-l 500-st inimesele, stenotüüpne ekspressioon on väga muutlik.

Südamelihase patoloogia avaldub desorientatsioon rakkudes ja lihaskiudude, kuigi need sümptomid ei ole konkreetselt seotud hüpertroofiline kardiomüopaatia. Kõige tavalisemas teostuste ülaosa vatsakeste vaheseina allapoole aordiklappi märgatavalt hüpertrofeerunud ja paksenenud, hüpertroofia tagaseina vasaku vatsakese (LV) on minimaalne või täielikult puudub; seda varianti nimetatakse asümmeetriliseks vaheseina hüpertroofiaks. Süstoli loksutada pakseneb ja mõnikord anterior infolehel mitraalklappi juba õigesti paigutatud tõttu sobimatu vatsakese kuju, imetakse vaheseina tänu kõrgele verevooluga (Venturi efekti), mis vähendab veelgi väljavoolu trakti ja vähendades südame jõudluse. Saadud häiret võib nimetada hüpertroofseks obstruktiivseks kardiomüopaatiaks. Harvemesinenud sekundaarse hüpertroofia seinad viib õõnesiseseks gradient tasemel papillaarlihased. Mõlemal kujul võib distaalne vasakpoolne vatsakese lõplikult hajutada ja laieneda. Apical hüpertroofia on ka ühine, kuid see ei takista väljavool, kuigi see võimalus võib põhjustada hävingut tipuosa vasaku vatsakese süstoli.

Konstruktiivsus on täiesti normaalne, selle tulemusena on väljutusfraktsioon (EF) normaalne. Hiljem PV kasvab, sest ventrikel on väikese koguse ja tühjeneb peaaegu täielikult, et säilitada südame väljundit.

Hüpertroofia toob kaasa jäiga, vastupidava kambri (tavaliselt LV) moodustumise, mis takistab diastoolset täitmist, suurendab diastoolse rõhu lõppu ja seega suurendab pulmonaalse venoosse rõhu. Kuna täitekindluse suurenemine suureneb, väheneb südame võimsus, seda mõju suurendab väljavoolu trakti gradient. Kuna tahhükardia viib täiteaja languseni, ilmnevad sümptomid peamiselt kasutamise ajal või tahhüarütmiatega.

Koronaarides verevoolu võib degradeeritud mis põhjustab stenokardia, arütmia või minestus puudumisel koronaararteri haigus. Verevoolu võib mõjutada, kuna suhe tihedus kapillaarid südamelihase arvu toimi (ebasümmeetria kell kapillaaride / müotsüüti) või kitsenemine firmasisesesse pärgarterid kitsenenud tingitud hüperplaasia ja hüpertroofia Sisekestas ja keskkestas. Lisaks treeningu ajal vähendavad perifeerset resistentsust ja diastoolset vererõhku aordi põhjas, mis viib vähendamist perfusioonirõhus pärgarterites.

Mõningatel juhtudel surevad müotsüüdid järk-järgult, tõenäoliselt seetõttu, et tasakaalustamatus kapillaaride / müotsüütide tasemel põhjustab kroonilist laialt levinud isheemiat. Nagu müotsüüdid surevad, asendatakse need tavalise fibroosiga. Antud juhul suureneb diastoolse düsfunktsiooniga hüpertrofeerunud ventrikulaator järk-järgult ja areneb ka süstoolne düsfunktsioon.

Infektsioosne endokardiit võib hüpertroofilise kardiomüopaatia tõttu raskendada mitraalklapi kõrvalekaldeid ja kiiret verevoolu väljavoolukanalis varajases süstooles. Hiline komplikatsioon on mõnikord atrioventrikulaarne blokk.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Hüpertroofse kardiomüopaatia sümptomid

Tavaliselt sümptomid ilmnevad 20-40-aastastel ja seotud füüsilise tegevusega. Nende hulka kuuluvad valu rinnus (tavaliselt tüüpiline stenokardia sarnane), õhupuudus, südamepekslemine ja minestamine. Patsiendil võib olla üks või mitu sümptomit. Alandumata ventrikulaarsete või kodade rütmihäirete tõttu esineb hägustumine tavaliselt füüsiliste koormusteta ilma eelnevate tunnusjoonteta ja on äkksurma suur oht. Arvatakse, et hüpertroofilise kardiomüopaatia korral tekib äkki surm ventrikulaarse tahhükardia või fibrillatsiooni tõttu. Kuna süstoolse funktsiooni säilib, väidavad patsiendid harva väikest väsimust.

AD ja südame löögisagedus on tavaliselt normaalsed, venoosse rõhu suurenemise sümptomid on haruldased. Väljaspool oleva trakti obstruktsiooni korral on unearteride pulssil järsk tõus, jagunenud tipp ja kiire langus. Lülisamba impulssi saab väljendada vasaku vatsakese hüpertroofia tõttu. Tihtipeale on IV südame toon (S ₄ ), mis on seotud võimsa kodade kontraktsiooniga hilises diastoolis nõrgalt vastab vasaku vatsakese taustal.

Vaheseina hüpertroofiat viib süstoolse väljutamise müra, mis ei toimu kaela- ja saab auscultated vasakul sternaalse serva kolmandal või neljandal interkostaalselt. Müra mitraalklapi regurgita-mine muutuste tõttu konfiguratsiooni mitraalklapi saab kuulata tipus südames. Kui kitsendades väljavoolu trakti RV süstoolse lammutustööd porisema mõnikord kuulda teise interkostaalselt vasakul sternaalse piiri. Müra väljasaatmise vasaku vatsakese väljavoolu trakti hüpertroofiline kardiomüopaatia saab amplifitseerida Valsalva manöövrit (mis vähendab venoosset verd ning vasaku vatsakese diastoolse ruumala järgi), vähendades aordi rõhul (nt nitroglütseriin) või selle ajal langemisega pärast ekstrasüstolid (mis suurendab rõhkude väljavoolu trakti). Käte tihendamine suurendab aordirõhku, vähendades seeläbi müra intensiivsust.

Hüpertroofse kardiomüopaatia diagnoosimine

Eeldatav diagnoos põhineb tüüpilistel müral ja sümptomitel. Noorte sportlaste teadvusetu minestamine peaks alati viima HCM-i väljajätmise uuringusse. Seda patoloogiat tuleb eristada aordi stenoosist ja koronaararterite haigusest, millega võivad kaasneda sarnased sümptomid.

Tehke EKG ja kahemõõtmeline ehhokardiograafia (parim mitteinvasiivne uuring, mis kinnitab diagnoosi). Tihti tehakse rindkere röntgenkiirte, kuid tavaliselt ei näita see patoloogilisi muutusi, kuna ventriküüde ei laiene (kuigi vasaku aatriumi võib laiendada). Stenokardia või püsivate arütmiatega patsiente tuleks uurida haiglates. Harjutuskatse ja Holteri seire on sageli informatiivne patsientidel, kellele on määratud kõrge riskiga rühm, kuigi diagnoos on sellistes patsientides keeruline.

EKG-s on tavaliselt leiduva vasaku vatsakese hüpertroofia (näiteks hamba S plii V pluss R- hammas plii V või V> 35 mm) märke . Väljad I, aVL, V ja V on väga sügavad hambad O-st vaheseina diagnoosimisel sageli asümmeetrilise septaalse hüpertroofiaga. Kui HCMC-d võib mõnikord leida kompleksne QRS, mis viib V3 ja V4, simuleerides eelnevalt üle viidud MI-d. Hambad on tavaliselt patoloogilised, kõige sagedamini on südamikud sümmeetrilised pööratud hambad otstes I, aVL, V5 ja V6. ST-i segmendi depressioon samades juhtmetes on sageli ka. P-laine P on enamasti lai, jagatud II, III ja aVF-i otstes ning V ja V kahes faasis, mis näitab vasaku aatriumi hüpertroofiat. Suureneb Wolff-Parkinsoni-White sündroomi, mis põhjustab arütmiat, eesnäärme fenomeni tekkimise riski.

Kahemõõtmeline Doppleri ehhokardiograafia aitab eristada kardiomüopaatia vorme ja määrata vasaku vatsakese väljavoolutrakti obstruktsiooni määra, sealhulgas rõhu gradiendi ja stenoosi segmendi lokaliseerimise. See uuring on eriti oluline meditsiinilise või kirurgilise ravi efektiivsuse jälgimiseks. Vestibulaarse traktilise raske obstruktsiooniga süstooli keskosas on mõnikord esinenud aordiklapi sulgemist.

Südame kateteriseerimine toimub tavaliselt ainult kavandatud invasiivse ravi korral. Tüüpiliselt pärgarterid ei avalikusta olulist stenoosi, kuid metabolismiuuringu suudab tuvastada südamelihase isheemia tõttu artereid vähendades valendikku tasakaaluhälbe kell kapillaaride / müotsüüti või patoloogilise vatsakese seina stress. Vanematel patsientidel võib samuti olla südame isheemiatõbi.

[13], [14]

Hüpertroofse kardiomüopaatia prognoosimine ja ravi

Üldiselt on aastane suremuse määr 1-3% täiskasvanutel ja lastel kõrgem. Suremus on vastupidi proportsionaalne sümptomite esinemise vanusega ning on kõrgeim patsientidel, kellel on sagedane püsiv ventrikulaarne tahhükardia või minestamine, samuti need, kes on pärast äkilist südame seiskamist resuspendeerunud. Prognoos on noorematel patsientidel, kellel on perekonnas äkksurma ja üle 45-aastastel patsientidel, kellel esineb stenokardia või hingeldamine füüsilise koormuse ajal. Surm on tavaliselt äkiline ja äkksurma on kõige sagedasem komplikatsioon. Krooniline südamepuudulikkus on vähem levinud. Geneetiline nõustamine on näidustatud asümmeetrilise septaalse hüpertroofiaga patsientidel, mis ilmnesid kasvuperioodil puberteedieas.

Ravi on suunatud peamiselt patoloogilisele diastoolsele lõõgastumisele. B-adrenoblokaatorid ja aeglaselt südame löögisageduse kaltsiumikanali blokaatorid, millel on kerge vasodilat-seeriv toime (nt verapamiil) monoteraapiana või kombinatsioonis ravi aluseks. Müokardi kontraktiilsuse vähendamine, need ravimid pikendavad südant. Südamelöögisageduse aeglustamine suurendab diastoolse täitumisaega. Mõlemad mõjud vähendavad vestibulaarsüsteemi takistust, parandades seega vatsakese diastoolset funktsiooni. Rasketel juhtudel võite lisada disopüramiidi, arvestades selle negatiivset inotroopset toimet.

Ravimid, mis vähendavad eelkoormus (nt nitraadid, diureetikumid, AKE inhibiitorid, ARA II), suuruse vähendamiseks sobivalt kambrid ja sümptomeid süvendada hüpertroofiline kardiomüopaatia. Vasodilataatorid suurendada väljavoolu trakti gradient ja põhjustada reflekstahhükardia, millest hiljem halvendab diastoolne vatsakese funktsiooni. Inotroopsed ained (nt südameglükosiididel katehhoolamiinidesse) raskendada väljavoolu obstruktsiooni, ilma et väheneks kalli-diastoolne rõhk, mis võib põhjustada arütmiat.

Juhul minestamine, südame seiskumine ja südame arütmia, kui kinnitati EKG ja 24-tunnine ambulatoorne jälgimine, on vaja arvestada implanteerimine kardioverteeriv-defibrillaator või antiarütmiline käitumist. Hüpertroofilise kardiomüopaatia patsientidel on soovitatav nakkusliku endokardiidi antibiootikumi profülaktika. Spordis osalemine on vastunäidustatud, sest paljudel juhtudel toimub ootamatu surm suurema koormuse ajal.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia paisumis- ja stagnatsioonifaasi ravi viiakse läbi samamoodi nagu domineeriva süstoolse düsfunktsiooniga hüpertroofilise kardiomüopaatia raviks.

Kui vaheseina hüpertroofia ja väljavoolukanali tõkestamine põhjustavad märkimisväärseid sümptomeid, on meditsiiniline vaatlus vajalik, kuid kirurgiline sekkumine on vajalik. Kateetri ablatsioon etüülalkoholiga ei ole alati efektiivne, kuid seda kasutatakse üha enam. Kirurgiline septaalne müotoomia või müomektoomia vähendab sümptomeid usaldusväärsemalt, kuid ei suurenda oodatavat eluiga.