Äge ja krooniline nefrootiline sündroom

Kui patsient tabas neerude ja turse ilmuda ja diagnoosi tuvastab juuresolekul proteinuuria, elektrolüütide tasakaaluhäired, valkude ja rasvade ainevahetuses, arst saab teha diagnoosi "nefrootiline sündroom" on termin, mida kasutatakse meditsiinis umbes 70 aastat. Varem nimetati seda haigust närvipõletik või lipiidne nefroos.

Nefrootiline sündroom tekib tihtipeale põletikuliste protsesside tõttu neerudes, samuti teiste komplekssete patoloogiate, sealhulgas autoimmuunsete, vastu.

Nefrootilise sündroomi määratlus: mis see on?

Haigus, mida me kaalume, on sümptomite kompleks, mis on patoloogiline seisund, kus valku eritatakse olulisel määral päevas uriiniga (üle 3,5 g / 1,73 m2). Patoloogiat iseloomustavad ka hüpoalbuminuuria, lipiduria, hüperlipideemia, turse.

Tervetel inimestel on valkude päevane füsioloogiline eritumine neerude kaudu vähem kui 150 mg (sagedamini umbes 50 mg). Selliseid valke esindavad plasma albumiinid, ensüüm ja hormonaalsed ained, immunoglobuliinid, neeru glükoproteiin.

Kui nefrootiline patoloogia tuvastasime rikkumised, nagu gipoalbuminuriya, Dysproteinemia, hüperlipideemia, lipiduriya tunnistates näo-, õõnsustes ja üle kogu keha.

Nefroosisündroom jaguneb alg- ja tüüp, sõltuvalt haiguse etioloogia. On esmane tüüpi rääkida, kui ta arendab taustal teiste neeruhaigused. Teisene diagnoositud II tüüpi mõnevõrra vähem: selle arengut seostatakse "interferentsi" teiste haiguste (kollagenoosid, reuma, hemorraagiline vaskuliit, krooniline mädane põletikud, infektsioonid, vähk, allergiad jne.).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemioloogia

Igal aastal registreeritakse 2-7 primaarset nefrootilise sündroomi juhtumeid 100 000 elaniku kohta. Haigus võib esineda igas vanuses, neerufunktsiooni häirete korral.

Laste levik on umbes 14-15 juhtu 100 tuhande kohta.

[6], [7], [8], [9], [10]

Põhjused nefrootiline sündroom

Nefrootilise sündroomi põhjused on mitmekesised, kuid haigus tekib kõige sagedamini glomerulonefriidi tagajärjel - nii ägedana kui ka krooniliselt. Statistika näitab, et glomerulonefriidi korral esineb komplikatsioon ligikaudu 75% juhtudest.

Muud sagedased tegurid on:

• primaarne amüloidoos;
• hüpernofrom;
• nefropaatia raseduse ajal.

Taustal tekib sekundaarne nefrootiline sündroom:

• diabeet;
• nakkushaigused (nagu malaaria, süüfilis, tuberkuloos);
• autoimmuunhaigused (süsteemne erütematoosluupus, süsteemne sklerodermia, reumatoidartriit);
• allergilised protsessid;
• periarteriit;
• septiline endokardit;
• hemorraagiline vaskuliit;
• lümfogranulematoos;
• raske mürgistus;
• pahaloomulised protsessid;
• neerude veeni mõjutavad trombootilised komplikatsioonid, madal vena-cava;
• sagedased ja pikkused ravi mitmesuguste ravimitega, sealhulgas keemiaravi.

Sellist nefrootilise haiguse arengut, mille põhjuseid ei saa kindlaks määrata, nimetatakse idiopaatilisemaks. See esineb peamiselt lastel.

[11], [12]

Riskitegurid

Nefrootilise sündroomi arengut võivad põhjustada järgmised riskifaktorid:

• pikaajaline või regulaarne ravi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega (atsetüülsalitsüülhape, voltaren);
• sagedane ja pikaajaline ravi antibiootikumidega;
• nakkushaigused (tuberkuloos, süüfilis, malaaria, B ja C hepatiit, inimese immuunpuudulikkuse viirus);
• allergilised protsessid;
• autoimmuunprotsessid;
• endokriinsed haigused (kilpnäärmehaigus, diabeet jne).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19],

Pathogenesis

Tänaseks on teada mitmeid teooriaid, mille kohaselt eeldatavasti tekib nefrootiliste sümptomite keerukuse areng. Kõige usutavam on haiguse alguse immunoloogiline kontseptsioon. Selle tõestuseks on sagedane patoloogia areng inimestel, kelle kehas on allergilised ja autoimmuunsed protsessid. Seda teooriat kinnitab ka suur protsent edukast ravi immunosupressiivsete ainetega. Nefrootilise sündroomi tekkimisel veres moodustuvad immuunkompleksid, mis on sisemise ja välise antigeeni ja antikehade suhte tagajärg.

Moodustatud immuunkompleksid on võimelised elama neerude sees, mis põhjustab vastastikust põletikulist protsessi. Glomerulide kapillaaride võrgustikus esinevad mikrotsirkulatsiooni rikkumised, suureneb veresoonte koagulatsioon.

Glomerulaarfiltreerimist häirib läbitavuse muutus. Selle tulemusena - proteiini metabolismi protsesside rikkumised: valk siseneb kuseteede vette ja jäb kehast välja. Valgu eritumine suurendab hüpoproteineemiat, hüperlipideemiat jne

Nefrootilise sündroomi korral muutub ka elundi välimus: neer suureneb, läbipaistmatu kiht muudab värvi ja muutub punakasaks ning kortikaalne kiht muutub halliks.

Patofüsioloogia

Valgueritus uriiniga vedelikus tekib tulemusena häirimist endoteelirakkude kapillaarivõrgu glomerulaase basaalmembraani - st struktuurid, normaalses plasmavalkude selektiivselt filtreerides, rangelt upon mahu ja massi.

Nende struktuuride kahjustusprotsess on glomerulaaride esmases kahjustuses halvasti mõistetav. Võib oletada, et T-lümfotsüüdid, hakkavad liiga palju eraldama ringlevast permeaablusfaktor või pärsivad tootmist pärssiv tegurite läbilaskvust, vastates esinemise ebakindel Immunogeenidena ja tsütokiine. Muude võimalike tegurite seas ei saa välistada pärisheiteid, mis moodustavad libiseva glomerulaarse diafragma.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

Sümptomid nefrootiline sündroom

Kliinilised ilmingud sõltuvad suuresti patoloogia välimusest.

Esimesed suuremad märgid on turse, aneemia suurenemine, heaolu üldine halvenemine, diureesi kahjustamine oliguuria suhtes.

Nefrootilise sündroomi üldine pilt on kujutatud järgmiste sümptomitega:

• uriini hägustumine, päevase koguse järsk langus;
• erinevat määral puhitus, mõõduka kuni väga raske;
• jõu jaotus, kasvav väsimus;
• isutus, janu, kuiv nahk ja limaskestad;
• harva (näiteks astsiidi esinemise korral) - iiveldus, kõhulahtisus, ebamugavustunne kõhupiirkonnas;
• sagedane valu peas, alaseljas;
• lihaskrambid ja valu (pikenenud nefrootilise sündroomiga);
• düspnea (astsiidi ja / või hüdroperikardiidi tõttu);
• apaatia, liikuvuse puudumine;
• naha kõht, naha kahjustused, küüned, juuksed;
• südametegevuse tõus;
• kõõluspinna paksus, keelepinna suurenemine, kõhupiirkonna suurenemine;
• suurenenud vere hüübimishäireid.

Nefrootiline sündroom võib areneda erinevatel kiirustel - nii järk-järgult kui ka kiiresti. Lisaks eristatakse haiguse puhast ja segatud liikumist. Erinevus seisneb kõrgvererõhu ja hematuria täiendavas esinemisosas.

• Nefrootilise sündroomi turset võib väljendada erineval viisil, kuid need on alati olemas. Esialgu vedelik koguneb näo kudedesse - silmade all, põskedel, otsmikul ja alalõualusel. Sellist tähist nimetatakse "nefroti näguks". Aja jooksul vedeliku kogunemine levib teistesse kudedesse - esinevad ödeemsed jäsemed, nimmepiirkond, astsiit, hüdroperikardium, hüdrotoraks. Rasketel juhtudel tekib anasarca - keha tervena puhitus.

Nefrootilise sündroomi turse tekke mehhanism on erinev. Näiteks tihtipeale põhjustab puhitust suurenenud sisaldus naatriumkloriidi vereringes. Kui kehas on vedeliku liigne kogus, hakkab niiskus läbima vaskulaarseina paljudes asetsevates kudedes. Lisaks põhjustab nefrootilist sündroomi albumiini suurem kaotus uriini vedelikuga, mis põhjustab onkootilise rõhu tasakaalustamatust. Selle tagajärjel jätab kude välja niiskus koos täiendava jõuga.

• Oliguria koos nefrootilise sündroomiga on ohtlik, sest see võib tekitada selliseid komplikatsioone nagu neerupuudulikkus. Patsientidel võib uriini päevane kogus olla 700-800 ml ja veelgi väiksem. Samal ajal see ületas oluliselt proteiinisisaldus, lipiidide patogeenide ja mõnikord esineb veres (nt glomerulonefriit ja süsteemne erütematoosluupus).
• Raske patoloogia taustal täheldatakse nefrootilise sündroomiga astsiiti. Vedelik koguneb mitte ainult kudedesse, vaid ka kehavõõras - eriti kõhuõõnes. Astsiidi samaaegne moodustumine niiskuse akumuleerumisel perikardi ja pleura õõnsustes näitab hapniku (laialt levinud) keha turse kiiret ilmnemist. Sarnases olukorras räägivad nad üldise tilguti või anasarka arengust.
• Arteriaalne hüpertensioon nefrootilise sündroomi korral ei ole põhiline või kohustuslik sümptom. Rindinäidikud võivad suureneda nefrootilise sündroomi segakoostu korral, näiteks glomerulonefriidi või süsteemsete haigustega.

Nefrootiline sündroom täiskasvanutel

Täiskasvanud kannatavad nefrootilise sündroomi all, peamiselt 30-40-aastastel. Patoloogiat nimetatakse sagedamini glomerulonefriidi, püelonefriidi, primaarse amüloidoosi, hüpernefroosi või nefropaatia tagajärjel raseduse ajal.

Sekundaarne nefrootiline sündroom ei ole otseselt seotud neerukahjustusega ja toimub kollagenooside, reumaatiliste patoloogiate, keha põrutusprotsesside, nakkushaiguste ja parasiitide

Nefrootiline sündroom naistel ja meestel areneb umbes sama sagedusega. Enamikul juhtudel esineb haigus ühes "stsenaariumis", samas kui juhtiv sümptom on proteinuuria, mis ületab 3,0 g päevas, mõnikord ulatudes 10-15 g-ni ja isegi rohkem. Kuni 85% uriiniga eritatavast valgust on albumiin.

Hüperkolesteroleemia suudab saavutada piiri 26 mmol / l ja rohkem. Kuid meditsiin kirjeldab ka juhtudel, kui kolesterooli sisaldus oli ülemises normaalses vahemikus.

Närbumistunde puhul peetakse seda märgit väga spetsiifiliseks, kuna seda leidub enamikes patsientidel.

Nefrootiline sündroom lastel

Nefrootiline sündroom ülekaalulistel lastel on idiopaatiline. Sellise valuliku haigusseisundi, mis on minimaalsete häiretega edasi lükatud, patogeneesi pole veel täielikult uuritud. Võib oletada, et see täheldatav glomerulaarfiltratsiooni läbilaskvus plasmavalkude mõjul ringleva tegurite mõju glomerulaarfiltratsiooni kapillaarivõrgu koos täiendavate avade vahel kahjustuste töötleb podocytes. Tõenäoliselt eritavad aktiivsed T-killerid lümfokiine, mis mõjutavad glomerulaarset läbilaskvust plasma valkude suhtes, mis põhjustab proteinuuria.

Esimesed kliinilised tunnused lastel on paistetus, mis võib esineda pisut või intensiivsemalt, kogudes rohkem ja rohkem kudesid.

Lapsepärgne nefrootilise sündroomi prognoos   sõltub ravivastusest glükokortikosteroidide ja immunosupressoritega. Steroid-tundliku nefrootilise sündroomiga saavutatakse remissioon 95% -l juhtudest, neerufunktsiooni kahjustamata.

Steroidresistentne variant suudab edasi liikuda CRF lõppfaasi (5-10 aasta jooksul).

Etapid

• Äge nefrootilist sündroomi iseloomustab turse, mis tekib hommikul näopiirkonnas ja lähemal õhtul "langeb" alajäsemeteni. Samuti on urineerimisvedeliku kogus hägune ja vähenenud. Patsiendid kurdavad nõrkust, apaatia, peavalu. Kui sümptomid ei tundu dramaatiliselt, vaid tõusevad järk-järgult, räägivad nad haiguse alajõulisest käigust.
• Kroonilist nefrootilist sündroomi diagnoositakse siis, kui patoloogia peamised sümptomid ilmnevad või kaovad (tavaliselt erineva ajaintervalliga - see võib süveneda üks kord iga paari kuu tagant või kuue kuu pärast). Terapeutilise perioodi kliiniline pilt sarnaneb ägeda nefrootilise sündroomi sümptomaatiliga. Korrapäraste kordustega räägitakse haiguse üleminekust kroonilises korduvas vormis.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Vormid

Standardnefrootiline sündroom jaguneb primaarseks ja sekundaarseks tüübiks (me kirjutasime sellest juba eespool). Siiski tuleks tähelepanu pöörata ka muudele olemasolevatele patoloogiaharudele, et laiendada haiguse üldist arusaamist.

• Kaasasündinud nefrootiline sündroom on patoloogia, mis areneb lapsel enne 3-aastaseks saamist. Kaasasündinud haigus on primaarne (geneetiliselt põhjustatud sündroom) või sekundaarse (taustal sellised sünnidefekte nagu süljenäärmete haigus, toksoplasmoosi, süüfilis, tuberkuloos, HIV, neeru- veeni tromboos). Primaarne sündroom tähendab autosomaalse retsessiivse päriliku patoloogia, mis väljendub sõna otseses mõttes alates lapse elu esimesest päevast. Raske proteinuuria ja neerupuudulikkuse arenguga on suur suremuse oht - mitu kuud.
• Idiopaatiline nefrootiline sündroom on patoloogia, mida diagnoositakse 90% -l juhtudest lastel. Idiopaatilise patoloogia histoloogilised vormid on järgmised: see on minimaalsete muutuste haigus, mesangium proliferatsioon ja fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos. Minimaalsete muutuste haigus 95% -l juhtudest on patsientidel täielikult taastunud. Mesangiumi leviku korral 5% juhtudest esineb mesangiaalsete rakkude ja maatriksi hajus kasv. Sama on täheldatud ka fokaalsegmentaalse glomeruloskleroosi korral, kuid pilti täiendab ka segmentaalne räni kude. Idiopaatiline nefrootiline sündroom esineb igas vanuses, sagedamini - 2-6 aasta vanuses. Spetsiifiline tegur võib olla väike nakkus või kerge allergia või isegi putukate hambumus.
• Nefrootiline sündroom koos glomerulonefriidiga areneb ligikaudu 75% -l juhtudest. Võib öelda, et haiguse areng on glomerulide põletikulise patoloogia komplikatsioon. Vastavalt haigusjuhtumi variandile on:
  • äge glomerulonefriit nefrootilise sündroomiga (kes on vähem kui kolm kuud);
  • subakuutne glomerulonefriit (kestab kolm kuni 12 kuud);
  • krooniline glomerulonefriit koos nefrootilise sündroomiga (sümptomid kasvavad kogu aasta jooksul, neerupuudulikkuse tekke oht on suur).
• Nefroosisündroom amüloidoosse - on üks ilminguid süsteemne amüloidoos, mis häirib-valguga süsivesikute metabolismi ning neerukudedes ladestub amüloidi - keeruline polüsahhariid-valk ühendit trotslik häire elundi funktsiooni. Suhe amüloidoosis on alati seotud arengut nefrootiline sündroom koos järgneva ülemineku krooniline vorm neerupuudulikkust.
• Nefrootilist ödeemoosi sündroomi diagnoositakse kolme kohustusliku komponendiga: muutused anuma seinte läbilaskvuses, naatriumiresistentsus, onkootilise vererõhu langus. Selle sündroomi patogenees määratakse mitmesuguste keha süsteemide aktiivsuse suhtena, mis reguleerivad naatriumvesi sisaldavat homöostaasi.
• Soome tüüpi nefrootiline sündroom on autosoomne retsessiivne kaasasündinud patoloogia, mis avastatakse alates vastsündinute perioodist kuni kolmeks kuuks. Histoloogia võimaldab tuvastada nefroni ja teiste muutuste proksimaalsete piirkondade selge keti pikendusi ning ka paljusid glomerulaale, mille ülemäärase diameetrilise suurusega ja loote glomerulidega. Selle patoloogia põhjuseks on geeni mutatsioon (NPHS1 geen). Selle termini kasutamist selgitatakse Soome haiguse suurte esinemissagedustega.
• Täieliku patoloogia tüübi iseloomustab kogu selle haiguse tüüpiline sümptom. Mittetäieliku nefrootilise sündroomiga kaasneb ükskõik millise iseloomuliku tunnuse puudumine - näiteks selgelt väljendunud proteinuuria diagnoositakse väikese tursega.
• Diabeedihaigete nefrootiline sündroom areneb diabeetilise nefropaatia taustal. Seda patoloogilist seisundit peetakse patsiendile väga ohtlikuks ja see koosneb mitmest etapist: mikroalbuminuuria, proteinuuria ja CRF lõppfaas. Sellisel juhul on nefrootilise sümptomite kompleksi areng tingitud muutustest ja häiretest, mis tavaliselt esinevad diabeedi pikaajalises suunas.
• Infantiilne nefrootiline sündroom on pediaatriline termin, mis tähendab, et haigus on ilmnenud lapsel, kelle vanus ei ole ületanud 1 aastat.
• SLE-i nefrootilist sündroomi põhjustab nn luupuse nefriit, mis on haiguse üks kõige ohtlikumatest ja prognostiliselt olulisematest ilmingutest. Haiguse välimuse mehhanism viitab immunokompleks-variantidele. Antikehade seondumine DNA-ga ja teiste neeru glomerulaatorite basaalmembraaniga seotud autoantikehadega viib täiendavate stimulatsioonide ja põletikuliste struktuuride värbamiseni glomerulaarsetena.
• Hematuriaga seotud nefrootiline sündroom ei kuulu haiguse klassikalise käigu variantidesse. Kui valulik seisund kaasneb verepildi ilmnemisega uriini vedelikus, siis räägi sellest patoloogilise segu vormis.

Sõltuvalt keha reaktsioonist tavapärasele prednisolooniravi käigus jaotatakse nefrootiline sündroom steroidtundlikuks ja steroidresistentseks vormiks.

Steroid-tundliku sündroomi iseloomustab remissiooni algus 2-4 nädalat (harvemini 6-8 nädalat) alates ravi alustamisest. Steroid-tundlik vorm on omakorda jagatud alamkategooriateks:

• korduvat tüüpi (täielik, pikaajaline remissioon);
• harva korduvat tüüpi (retsidiivid esinevad vähem kui 2 korda kuue kuu jooksul);
• sageli korduvat tüüpi (retsidiivid on märgitud vähemalt kaks korda, kui kaks korda kuue kuu jooksul);
• steroididest sõltuv nefrootiline sündroom (haiguse kordumist jälgitakse prednisolooni annuse vähenemise taustal või hiljemalt kahe nädala jooksul pärast ravimi võtmist);
• hilinenud tundlik variant (remissioon tuleb pärast 8-12 nädala möödumist steroidide vastuvõtmise algusest.

Steroid-resistentse nefrootilise sündroomi puhul on tegemist haigusega, mille korral keemiaravik remissiooni kujul puudub prednisolooni täieliku kahe kuu jooksul.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Tüsistused ja tagajärjed

Nefrootilise sündroomi korral on organismis mitmeid patoloogilisi muutusi. Pikaajalise eksisteerimisega võivad nad põhjustada negatiivsete tagajärgede tekkimist, näiteks:

• Nakkuslikud komplikatsioonid on nii nõrgenenud immuunsuse kui ka organismi patogeenset vastuvõtlikkuse suurenemise tagajärg. Suurendage haigustekitajate riski, näiteks immunoglobuliini kadu uriini vedelikuga, valgu puudumine, immunosupressorite kasutamine. Infektsioosseid tüsistusi võib käivitada streptokokk, pneumokokk ja muud grammi (-) bakterid. Kõige sagedamini registreeritud patoloogiate areng, nagu kopsupõletik, sepsis, peritoniit.
• Lipiidide metabolismi häirete, aterosklerootiliste muutuste, müokardiinfarkti - need tüsistused on tavaliselt tingitud suurenenud vere kolesteroolisisaldust, kiirenemisele maksas valgusünteesi, vähenedes lipaasi veres.
• Kaltsiumi metabolismi rikkumine omakorda põhjustab luutiheduse vähenemist, luu struktuuri muutust, mis on paljude probleemidega täis. Arvatakse, et seda tüsistust põhjustab uriiniga seotud D-vitamiini seonduva valgu kaotus, kaltsiumi imendumise halvenemine, samuti intensiivne ravi steroidsete ainetega.
• Nefrootilise sündroomiga patsientidel diagnoositakse tromboosi tüsistusi sageli. Hüübimise suurenemist seletatakse profibinolüsiini ja antitrombiini III antikoagulantvalkude kaotusega uriiniga. Samal ajal suureneb vere paksenemise tegurid. Selle tüsistuse vältimiseks soovitavad arstid võtta antikoagulante esimese kuue kuu jooksul pärast nefrootilist patoloogiat.
• Tsirkuleeriva vere mahu vähenemine toimub hüpoalbumünemia ja onkootilise plasmakontsentratsiooni languse vastu. Komplikatsioon areneb koos seerumi albumiini langusega alla 1,5 g / dl.

Teiste nefrootilise sündroomi harvemate tagajärgede hulka võivad kuuluda hüpertoonia, rauapuuduse aneemia.

Nefrootilise sündroomi kordumine võib areneda haiguse steroididest sõltuva vormiga. Selle haiguse korduvate episoodide vältimiseks uuritakse patsiente põhjalikult ja hoolikalt valitakse ravi, võttes arvesse kõiki olemasolevaid võimalusi. Relapseerumise sagedus sõltub haiguse raskusest ja patsiendi kehas üldisest seisundist.

[38], [39], [40], [41], [42]

Diagnostika nefrootiline sündroom

Nefrootilise sündroomi peamised diagnostilised kriteeriumid on kliinilised ja laboratoorsed andmed:

• raske proteinuuria näitajate olemasolu (üle 3 g päevas täiskasvanutele, lastele üle 50 mg / kg päevas);
• hüpoalbuminaemia indikaatorid alla 30 g / l, samuti disproteemia;
• turse erineval tasemel (suhteliselt väikese turse ja anasarca);
• igeme lipiidid ja düslipideemiad;
• aktiivsed hüübimisfaktorid;
• häiritud fosfori ja kaltsiumi metabolism.

Uuring, kontroll ja instrumentaalne diagnostika on kohustuslikud ja informatiivsed. Juba uurimise käigus võib arst pöörata tähelepanu üldisele pahneajale, kuivale nahale, plaastri olemasolule keelel, Pasternatski positiivsel sümptomil.

Lisaks arstlikule läbivaatusele peaks järgmiseks sammuks olema sellised diagnostilised protseduurid - nii laboratoorsed kui ka instrumentaalsed.

Analüüsid laboris hõlmavad kohustuslikku vere ja uriini kogumist:

Üldine vereanalüüs nefrootilise sündroomi korral

Seda haigust iseloomustab trombotsüütide, leukotsüütide ja östrogeeni taseme tõus, hemoglobiinisisalduse vähenemine.

Nefrootilise sündroomi biokeemiline vereanalüüs

Valgu ainevahetuse kvaliteeti iseloomustab hüpoproteineemia, hüpoalbuminaemia ja α-globuliinide arvu suurenemine. Lisaks on kolesterooli ja triglütseriidide taseme tõus. Neerufunktsiooni häire näitajaks on karbamiidi, kusihappe ja kreatiniini sisalduse suurenemine. Kui algpõhjus nefrootiline sümptom sai glomerulonefriit, arst pöörama tähelepanu põletiku (suurenenud C-reaktiivse valgu suurenenud seromucoid, hyperfibrinogenemia).

Immunoloogiline vereanalüüs

See võimaldab määrata T- ja B-lümfotsüütide, immuunkomplekside, luupus-rakkude olemasolu vereringesse.

Hüperlipideemia nefrootiline sündroom võib olla algmärgist neerupuudulikkus, kuid mitte alati: mõnikord lihtsalt näitab juuresolekul ateroskleroosi või teatud patsientidel toiteväärtust probleeme. Spetsiaalsed laboriuuringud võivad tuvastada lipiidide fraktsioone. Need on madala tihedusega lipoproteiinid, suure tihedusega lipoproteiinid, üldkolesterooli ja triglütseriidide indeks.

Hüperkolesteroleemia koos nefrootilise sündroomiga on sekundaarne. Tervetel inimestel on kolesteroolitaseme tõus näidustatud> 3,0 mmol / l (115 mg / dl) juuresolekul. Vastavalt ESC / EASi soovitustele ei ole märke kolesterooli taseme kohta, mis määrab hüperkolesteroleemia. Seetõttu eristatakse LDL-C sisalduse viit spetsiifilist vahemikku, mille tõttu määratakse ravistrateegia.

Uriini analüüs kokku

Seda haigust iseloomustab silindruria, hüperproteinuria. Uriinis leiduvad erütrotsüüdid, raskuskese suureneb.

Uriini bakterioloogiline uurimine

Aitab tuvastada uriinis leiduvaid baktereid (bakteriuuria juuresolekul).

Valim Nechiporenko	Silindrite, leukotsüütide ja erütrotsüütide sisaldus suureneb.
Proov Zimnitskiis	See võimaldab määrata nefrootilise sümptomite kompleksi iseloomulikku hüperisostenuuriat ja oliguuria.
Reberga-Tarejevi test	Märgitakse oliguuria ja glomerulaarfiltratsiooni kahjustus.

Proteinuuria määratakse üldise uriinianalüüsi käigus: valgu kogus ületab tavaliselt 3,5 g päevas. Uriini vedelik on hägune, mis on täiendavaks tõendiks valgu, patogeensete mikroorganismide, rasvade, lima olemasolu kohta.

Instrumentaalne diagnostika hõlmab:

Neeru biopsia	See viiakse läbi elundikkude proovide võtmiseks edasiseks mikroskoopiaks. See protseduur võimaldab teil iseloomustada neerukahjustusi.
Neeru ultraheli	See aitab hinnata elundite struktuuri, suurust, lokaliseerumist, neerude kuju, palavikuvastaste protsesside, tsüstide olemasolu kindlakstegemiseks. Ultraheli nefrootilist sündroomi iseloomustab ka astsiidi esinemine.
Kopsu radiograafia	Haigused on patoloogilised muutused kopsussüsteemis ja kõhukinnisus.
Dünaamiline stsintigraafia	Võimaldab teil hinnata uriinivedeliku voolu neerudest kusepõie põies.
Uroloogia	Radiograafiline protseduur, mis põhineb neerupärastel omadustel, et eemaldada spetsiaalseid kontrastaineid pärast nende sisestamist kehasse. Nefrootilise sündroomi röntgeniprobleeme võib ekspresseerida häirete polümorfismina ja asümmeetriaga, mis sõltub organite põletikuliste ja sklerootiliste protsesside suhest.
Elektrokardiograafia	See viiakse läbi elektrolüütide tasakaaluhäirete hindamiseks kehas nefrootilise patoloogiaga.

[43], [44], [45], [46], [47], [48]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentseeritakse erinevate glomerulopaatiate vahel, mis omakorda võib põhjustada haiguse arengut:

• minimaalsete muutuste haigus (lipiidne nefroos) on idiopaatilise nefrootilise sündroomi kõige sagedasem põhjus pediaatrias;
• fokaal-segmentaalne glomeruloskleroos on haruldane steroidresistentsete nefrootiliste sündroomide hulk;
• glomerulonefriit (kaasa arvatud haiguse membraani proliferatiivne vorm);
• membraanne ja IgA-nefropaatia.

Äge püelonefriidi iseloomustab ootamatu temperatuuri tõus kuni 38-39 ° C, äkiline nõrkuse, iivelduse, turse ilmnemine. Cilindrarium, proteinuuria, erütrotsütuuria ei ole püelonefriidi sümptomite suhtes spetsiifilised, seetõttu on nad diferentseeritud diagnoosimise läbiviimise esimeste näitajate hulgas.

Äge neerupuudulikkus võib tekkida nefrootilise sündroomi komplikatsioonina. Seepärast on tähtis märkida õigeaegselt halvenemist ja anda patsiendile asjakohast meditsiinilist abi. OPNi esimese etapi iseloomustab suurenenud südame löögisagedus, madal vererõhk, külmavärinad, palavik. 1-2 päeva pärast oligoauna, iiveldust, oksendamist. Iseloomulik on ka ammoniaagi lõhn hingamisel.

Krooniline neerupuudulikkus on haiguse ägeda käigu tagajärg ja sellega kaasneb neerukude järk-järguline suremine. Vere suurendab lämmastiku metabolismi saadusi, nahk muutub kollase värvusega kuivaks. Patsiendil väheneb immuunsus järsult: sagedane ORZ, tonsilliit, farüngiit on iseloomulikud. Haigus esineb perioodilise paranemise ja seisundi halvenemisega.

Erinevused nefrootilise ja nefriidi sündroomi vahel

On kaks sümptom, kelle nimed on sageli segi, aga vahepeal nad on kaks täiesti erinevat haigused, mis esinevad taustal põletiku neerupäsmakestes. Nefriidi sündroomi põhjustab tavaliselt glomerulaarse autoimmuunstruktuuri kahjustus. Sellises seisundis kõikidel juhtudel kaasneb vererõhu tõus näitajad ja tunnused kuseteede haigused (kuseteede sündroom, mida iseloomustab sümptomid nagu vere punaliblede, proteinuuria kuni 3,0-3,5 g / l, leukotsütuuriaga, cylindruria). Juuresolekul turse ei ole kohustuslik, nagu nefrootiline sündroom, kuid neid võib esineda - kui kerged laugude, käsivarte või sõrmedega.

Nefriitilises variandis ei tulene puhitus mitte valkude puudumisest, vaid naatriumi säilimisest vereringesse.

[49], [50]

Ravi nefrootiline sündroom

Neeruhaigusega patsientidel ja nefrootilise sündroomi ravis ravib nefroloog. Reeglina paigutatakse patsiendid haiglasse haigusjuhu kindlakstegemiseks, esmaabi andmiseks, kui tekivad komplikatsioonid.

Ärahoidmine

Nefrootilise haiguse arengu vältimiseks peate proovima järgida järgmisi reegleid:

• Vajalik on järgida vedelike joogivee optimaalset režiimi. Saate juua tavalist puhast vett, rohelist teed, kompote kuivatatud puuviljade või marjade, jõhvika või jõhvikamaistega. Väike vedeliku sissevool organismi võib põhjustada bakterite "fikseerimist" uriinisüsteemis, samuti neerukivide moodustumist.
• On soovitatav perioodiliselt juua taimseid teesid, mis põhinevad "neeru" ravimtaimedel: petersell, kurgid, jõhvikojad, karu kõrvad.
• Sobival hooajal tuleb pöörata piisavalt tähelepanu kaskeseemne, marjade, köögiviljade ja puuviljade (õunad, kurgid, suvikõrvitsmed, arbuusid) kasutamisele.
• Eri dieedid, eriti ranged mono-toidud, võivad ära hoida normaalset toitumist. Neerud vajavad nii vedelikku kui ka toitu täis ja korrapäraselt.
• Neerude puhul on hüpodünaamia katastroofiline. Sellepärast peate juhtima nii aktiivselt kui võimalik: jalutamine, ujumine, tantsimine, jalgrattasõit jne.

Igasuguste esmakordsete neerutalitlushäirete korral tuleb arstiga nõu pidada: ei tohi ise ravida (eriti antibakteriaalsete ja teiste võimsate ravimite kasutamisel). Ebaõige ravi võib viia tõsiste komplikatsioonide tekkimiseni, mis sageli jäävad inimese elule.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]

Prognoos

Nefrootilise sündroomi prognoos võib olenevalt haiguse etioloogiast olla erinev. Võite loota täieliku taastumise saavutamiseks, kui sümptomite kompleks oleks ravitavaks patoloogiliseks tagajärjeks (näiteks nakkushaigus, kasvajaprotsess, ravimimürgitus). Seda on täheldatud umbes iga teise lapse kohta, kuid täiskasvanutel - palju harvemini.

Võib öelda, et suhteliselt soodne prognoos on tingitud nefrootilise haiguse konkreetsest juhtumist hormonaalsel ravil või immunosupressiivses seisundis. Individuaalsed patsiendid kogevad viie aasta jooksul patoloogia retsidiivide sõltumatut kadumist.

Autoimmuunprotsessides toimub põhiliselt palliatiivne ravi. Diabeetilise nefrootilise sündroomiga jõuab tihti 4-5 aasta lõpuks lõpptulemusele.

Igas patsiendis on prognoos suuteline muutuma nakkuslike patoloogiate mõjul vererõhu suurenemise taustal koos vaskulaarse tromboosiga.

Nefrootiline sündroom, mis on keeruline neerupuudulikkuse tõttu, on kõige ebasoodsam kurss: viimane etapp võib esineda juba kaks aastat.

[58], [59], [60]