Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Põiekaelu kaasasündinud skleroos (kontraktuur) (Marioni tõbi)
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Kusepõie kaela (Marioni tõbi) kaasasündinud skleroos on haruldane. Poistele on iseloomulik ringikujulise kiulise koe kujunemine selle tsooni alamuskulaarses ja lihasmasinas. Selle väljendusaste on erinev. Kui vanematel lastel histoloogiliselt uuritakse, ilmnevad koos fibroos sageli kroonilise põletiku tunnused.
Sümptomid kusepõie kaela (Marioni tõbi) kaasasündinud skleroos (kontraktuur)
Haiguse sümptomid sõltuvad emakakaela obstruktsiooni raskusastmest ja haiguse kestusest. Kiudude kudede kerge arenguga on urineerimisel vähe raskusi. Puudub jääkruiini, neerufunktsioon ei ole katki. Raskekujulise obstruktsiooniga on täheldatud urineerimise raskust ja avastatakse uriini jääk. Kusepõiekaelal sclerosis võib areneda kuni uriinipeetus tüüpi paradoksaalse ischuria arengu Vesikoureteraalse refluksi, ureterohydronephrosis ja neerupuudulikkus.
Diagnostika kusepõie kaela (Marioni tõbi) kaasasündinud skleroos (kontraktuur)
Kusepõie kaela skleroos põhineb kasvava uretrotsüstograafia ja ureetriküstoskoopia andmetel. UFM koos tsüstomanomeetriga kinnitab kaelal oleva obstruktsiooni olemasolu ja võimaldab hinnata detruusori funktsionaalset seisundit.
Kui vastandada urethrocystography kõrguse ja põhja trabekulaarsesse seinad, ebapiisav kontrasti kusiti juures tsüstoskoopiat märkida trabekulaarsetele seinad põie-, mõnikord määratletud eend tagaseina krae, ning mõned patsiendid bar põie hüpertroofia. On cystogram iseloomulik - põhja kõrgus.
Mida tuleb uurida?
Kuidas uurida?
Millised testid on vajalikud?
Kellega ühendust võtta?
Ravi kusepõie kaela (Marioni tõbi) kaasasündinud skleroos (kontraktuur)
Kusepõie kaela skleroosiga ravitakse transesiinset kirurgiat - pikisuunaline lõikamine, Y-kujuline plast või TUR, mis nüüd on valitud meetodiks.