Dermatofibrosarkoomi pundumine: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Dermatofibrosarkoomi paistetus (sünonüüm: dermatofibrosarkoomi progresseeruv ja ägenemiste tekkimine, Darje-Ferrani kasvaja) - pahaloomuline sidekoe kasvaja.

Dermatoosi põhjused ja patogenees ei ole täielikult tõestatud. Usutakse, et haigus tekib sidekoe veresoonte elementidest. Mõned arstid näevad seda dermatofibroomi ja fibrosarkoomi vahel vaheühendina.

Dermatofibrosarkoomi sümptomid paisuvad. See iseloomustab kliiniliselt (tavaliselt täiskasvanutel) ühe sklerodermopodobnyh nodosum ohted esialgu tasane, siis suuremal või vähemal määral kohale eenduvate naha, sileda pinnaga ja lähevad lumpy telangiectasias. Enamikul juhtudel on kasv olnud aeglane, võib esineda haavandeid, kalduvus korduda. Kõige sagedasem lokaliseerimine on pagasiruumi nahk, eriti rindkere, kõhu ja õlavöö. Pea, näo ja kaela karvane osa on harva mõjutatud. Kuigi kasvaja iseloomustab kohalik-destruiruyuschy kasvu, võimalused on võimalik metastaasid piirkondlike lümfisõlmede ja siseorganite.

Dermatofibrosarkoomi paisumine tekib tavaliselt 30 kuni 40-aastastel meestel, kuid see võib olla ka lastel. Kasvaja paikneb sageli naha mis tahes osas, aga sagedamini ka pagasiruumis. Haiguse alguses ilmub tiheda kiudkontuuri (tahvel) sile või kergelt kuplev pind, pruunikas või elavkollane värvus. Järk-järgult suureneb fookus perifeerse kasvu tõttu. Pärast aastaid või isegi aastakümneid on haiguse kasvaja staadium. Moodustati üks (harva - mitmekordne) keloidopodobny kasvaja Uza punakas-sinakas värv, millel on sile, läikiv pind, mis ulatub mitme sentimeetri läbimõõduga oluliselt kohale ulatuva naha ja telangiectasias läbitavale. Alguses on nahk üle kasvaja õhem ja pingeline, kasvaja on puutetundlik, mobiilne. Siis, tänu infiltratsioonile ja adhesioonide moodustumisele, muutub kasvaja liikumatuks. Reeglina ei esine subjektiivseid aistinguid, mõnikord valulikkus. Aja jooksul on kasvaja pinde haavandid, see on kaetud seroos-hemorraagiliste koortega. Sageli redidivirovanie peetakse iseloomulik tunnus kasvaja. Pikemas korras on haiguse metastaasid.

Histopatoloogia. Kasvaja koosneb monomorfsete piklike rakkude põimitud kimpudest. On noorte spindlilaadsete rakkude proliferatsioon, atüüpilised mitoosid. Sõltuvalt diferentseerumisastmest võib kasvaja sarnaneda kas fibrosarkoomile või dermatofibromale.

Dermatofibrosakroomi paisumine. Tuumorirakud on tavaliselt diferentseerunud, mis sarnaneb dermatofibroomiga, kuid diferentseerituse aste erinevates osades ei ole sama. Suurte atüüpiliste tuumade ja patoloogiliste mitooside olemasolu võimaldab dermatofibrosarkoomi diagnoosida. Paljudes valdkondades moodustub kollageen; fibroblastid on paigutatud kimpude kujul, mis liiguvad eri suundades, sageli helisebena. Giant-rakud on vähesed, mõnikord nad puuduvad. Tuumori stromas on lima paiknemise kohad. Tavaliselt kulub kasvaja kogu dermis ja tungib nahaaluse rasvakihini. Epidermise on atroofiline, mõnikord kasvajarakkude invasiooni nähtustega ja hävitamisega. Dermatofibrosarkoomi dermatofibroom ja atüüpiline fibroksantoom eristatakse.

Dermatofibrosakroma histogeneesi paisumine. Selle tuumori elektronmikroskoopilise uuringu põhjal arvab enamik autoreid, et tema rakud on aktiivse kollageeni sünteesi fibroblastid hästiarenenud endoplasmaatilises retikulumis. Kasvajarakkudel on tserebriikne tuum, mõned neist on ümbritsetud katkestatud basaalmembraanidega meenutava materjaliga. See pilt näitab, et kasvaja pärineb perineuraalsetest või endoneuraalsetest elementidest. AKApatenko (1977) peab angiofibroksantoomina pahaloomuliseks analoogiks kooma-dermatofibrosarkoomi ja usub, et see areneb adventistilistelt rakkudelt.

Diferentseeritud diagnoos. Diferentseerige haigus dermatofibroomist, fibrosarkoomist, seenhaiguste tuumori vormidest, kummilisest süüfilisest. Kõrge pahaloomulisuse (fibrosarkoom, leiomüosarkoom) ja subkutaanse fibrosarkoomi sarkoomi eristamine. Pöörake tähelepanu müra struktuurile. Mis paiknevad rakulistes ahelates ja suhteliselt palju kollageenikiude.

Ravi. Kasvaja kirurgiline väljaheide viiakse läbi tervislikus koes.