Pasini-Pierini idiopaatiline atrofoderma: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Idiopaatiline atrophoderma Pasini-Pierini (sünonüüm: pinna skleroderma, atroofiline lame Morpheus'eks) tähistab pinna krupnopyatnistuyu naha atroofia, hüperpigmentatsioon.

Haiguse põhjused ja patogenees ei ole kindlaks tehtud. Seal neurogeenne (asukoha koldeid piki närvitüves), immuun- (juuresolekul seerumis tuumavastase antikehad) ja infektsioone (seerumiantikeha avastamis- Borrelia burgdorferi) genees haigus. Koos primaarse atrofodermiaga on tõenäoliselt pindmise fokaalse sklerodermaga lähedane või identne vorm. Võibolla nende kombinatsioon. Perekonna juhtumid on kirjeldatud.

Idiopaatilise atroofodermia sümptomid Pazini-Pierini. Idiopaatiline atroofodermia Pazini-Pierini sagedamini haige noored naised.

Kliiniliselt peamiselt naha keha, eriti selg, selg ja muud kehaosad on mõne suure pinna, kergelt kummitavad atroofia kahjustuste poolläbipaistev laevad, ümmargune või ovaalne ja pruunikas või lividno punane. Tunnused hüperpigmentatsiooni tõttu vigastustes. Võimalik, et kere ja proksimaalsed jäsemed levivad väikeste täppidega fooki. Subjektiivsed häired on puudulikud, rada on pikk, progresseerub koos vanade fookuste suurenemisega, võivad ilmneda uued. Protsessi on võimalik spontaanselt stabiliseerida. Kahjustuste arv võib olla väga mitmekesine - üks kuni mitu. 

Moodustati suurt ovaalset või ümarat pinda, pisut hõrenenud atroofia sälked koos läbipaistvate pruunika või punakaspunase värvusega anumatega. Hüperpigmentatsiooni esinemise iseloomustus. Kahjustusi ümbritsev nahk ei muutu. Tihendus naastude aluses on peaaegu täielikult puudu. Enamikel patsientidel pole lilla koralli mööda fookuste perifeeriat. Võibolla kombinatsioon fokaalse sklerodermia ja (või) sklerotroofsete lihhenidega.

Kliiniliste vaatluste põhjal leiavad mõned dermatoloogid, et Pasini-Pierini idiopaatiline atrofodermia on naastude sklerodermia ja naha atroofia vaheline vorm.

Pathomorphology. Värsketes kahjustustes täheldatakse dermaami turset, vere (eriti kapillaaride) laienemist, samuti lümfisoole. Lümfisoonte seinad on veidi paksenenud ja paistes. Vanemates fookides esineb epidermise atroofia, basaalrakkudes - märkimisväärne kogus melaniini. Dermis on pähkel, selle võrgusilma kiht on palju õhem, ülemise dermi kollageenkiudude kimbud on veelgi paksemad kui värsked tuharad, mõnikord tihendatud ja homogeenitud. Sarnaseid muutusi kollageenkiududes võib täheldada ka naha sügavates osades. Elastsed kiud on suures osas muutumatud, kuid mõnes kohas on need killustunud, eriti sügavates sektsioonides. Anumad on laienenud, nende ümbruses on lümfotsüütsed infiltraadid, mida on võimalik jälgida ja perifollikulaarsed. Naha lisandid, enamasti ilma eriliste muutusteta, ainult kollageeni tihenemise ja skleroosi kohtades, neid saab kiudkudedest pigistada ja mõnikord täiesti nendega asendada.

Histogenees on halvasti mõistetav. On eeldusi protsessi võimaliku neurogeense või immuunsuse tekke kohta. On olemas ka hüpotees haiguse nakkusliku päritolu kohta, mis põhineb mõnel patsiendil borrelioosi põhjustava toimeaine - Borrelia burgdorferi antikehade kõrgendatud tiitri avastamisest.

Diferentseeritud diagnoos. Seda haigust tuleb eristada fokaalse sklerodermilisest haigusest. Kui diferentsiaaldiagnoosimist on vaja arvestada, et atrophoderma Pasini-Pierini kollageeni paistetuse täheldatud keskmine ja alumine osa pärisnahka, puudumisel skleroos, elastse koe muutuste paistetuse ja paigalseisu nähtus sügavamates laevadel.

Idiopaatilise atroofodermia ravi Pazini-Pierini. Varasel etapil on penitsilliin ette nähtud 1 miljoni ühiku kohta. Päevas 15-20 päeva. Väljaspool kasutatakse verevarustust ja koeriefekti parandavaid aineid.

[1], [2]