Angiokeratoom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Angiokeratoom tekib epiteeli turse ja kapillaaride õõnsuste subepidermiliste laienduste tekke tõttu, millele on lisatud reaktiivseid muutusi epidermis.

Angiokeratoomi rühm sisaldab: Myelli angiokeratoom, difuusne Fabry angiokeratoom, torso angiokeratoom, piiratud mõeldamatu.

Angiokeratoom Fordis (sünonüüm: angiokeraatom)

Põhjused ja patogenees. Selle haiguse arengus on oluline arteriovenoossete anastomooside, trauma (näiteks kriimustus) olemasolu. Keskmise vanusega inimesed on haigeid, sagedamini mehed.

Sümptomid. Murtud nahal ja suurtel labiatel on mitu papulot. Tume punase või tume purpurpulliku papuulid suurus 1-4 mm, hemorraagilised koos hüperkeratootiliste kihtidega keskel, mille eemaldamiseks on märgitud verejooks.

Histopatoloogia. Lakunid ja laienenud venulid on täheldatud naha pealiskihis.

Ravi. Paljudel juhtudel ravi ei toimu. Verejooksu angiokeratoomidega kasutatakse elektro-, laser- ja krüodestruktuuri.

Pagasiruumi angiokeratoom piirdub modifitseerimata (sünonüümne: angiokeratootiline nevus)

Seda haigust kirjeldas Fabry 1915. Aastal.

Selle haiguse põhjused ja patogenees ei ole täielikult kindlaks tehtud. Paljud teadlased viitavad sellele haigusele arengusündmuste anomaaliatele, mis moodustavad embrüonaalse perioodi. Pagasiruumi angiokeratoom on piiratud mõeldamatu ja ei ole seotud ensümaatiliste häiretega ja erineb Fabry pagasiruumi difusioonist angiokeratoomist. Haigus on haruldane.

Angiokeratoomi sümptomid. Haigus esineb enamasti sünnil, kuid võib mõnikord ilmneda ka lapsepõlves või isegi täiskasvanueas. Samuti on teatatud modifitseerimata angiokeratoomi ilmast puberteediperioodil. See võib eksisteerida iseseisvalt või olla osa sündroomist, näiteks Sturge-Weber-Crabbe sündroomi Klippel-Trenonea-Weberi sündroom. Seda võib kombineerida kaevuraalse hemangioomiga, mis on süsteemsete vaskulaarsete väärarengute eriline ilmnemine. Vallandused paiknevad madalamal, harvem - ülemistel jäsemetel, veelgi sagedamini punakaspunase, tumepunase pehme sõlmega 1-2 mm läbimõõduga, mis ei pruugi vajutades kaduda. Lööve on ebaühtlane naha piiratud või suurel alal, mõnikord segmentidel. Erinevad haiguse piiratud ja laiaulatuslikud vormid. Hüperkeratoos sõlmede pinnal on väga ebaühtlane, tihti kliiniliselt nähtamatu ja seda saab avastada ainult histoloogilisel uurimisel. Selle haiguse kliinilise pildi variandid on erinevad.

Histopatoloogia. Dermi papillaarkihis on täheldatud muutumatu endoteeliga vooderdatud seina kapillaarstruktuuriga vaskulaarset õõnsust, millest kõrgemal on väga õhuke kiht kollageeni kude. Epidermid on lahustunud ja hüperkeratootilised.

Diferentsiatiivne diagnoos tuleks teha tõeliste angioomidega, difuusne Fabri angiokeratoomiga.

Angiokeratoomi ravi. Tehke sõlmede kirurgiline eemaldamine või eemaldamine vedela lämmastikuga.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]