Erütrokeratoderma: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Erythrokeratoderma hõivab vahepealset positsiooni hapniku ja lokaliseeritud keratooside vahel. Spektrikordoderma on mitmeid vorme: kujutav muutuja Mendes da Costa; kaasasündinud progressiivne sümmeetriline Gottron; Ihetoosi lineaarne kometaine; genodermatosis kokardovidny Degosa jne, mille suhe on endiselt ebaselge. On võimalik, et need on ühe haiguse variandid.

Eythrokeratodermia lokkis muutuja Mendes da Costa (syn keratoos variabilis figurata.) - sage haigus rühmast zritrokeratolermy päritud autosoomne dominantne muda. Geeni lokaliseerimine on 1p36.2-p34. Tundub, tavaliselt 1-aastase elu eritemato-lamerakk vulkaanipursked kujuline, veider kuju, muutes piiri paar tundi või päeva. Pikaajalises erüteemi fookuses esinevad väikesed, rohkem väljendunud perifeersed hüperkeratootilised muutused, mis varieeruvad vähem kui erüteem. See haigus kirjeldab ka difusioonilist universaalset hüperkeratoosi, palma-plantaarse keratoodermat, akromatseid laike, küüneplaatide muutusi, vesikulaarset löövet.

Pathomorphology. Acanthosis, papillomatoos, pronounced lamellaarne hüperkeratoos, sarvjas pistikud juuksed folliikulite suus. Normaalse paksusega granuleeritud kiht. Mõnikord on naha papillaarkihis täheldatud väikseid põletikulisi infiltreate. Mõned autorid täheldatud parakeratoos eosinofiilne spongiosis ja homogeenne struktuur jäänuseid tuumade sarvkihi, samuti olulist langust mitmeid makrofaagid intraepidermal.

Haiguse histogenees on ebaselge. Sektsioonide inkubeerimine 3H-tümidiiniga näitab normaalset rakkude proliferatsiooni; tõenäoliselt on hüperkeratoos säilitamisel.

Kaasasündinud sümmeetriline progresseeruv Gritron-erütrokertoodermia on pärilik, tõenäoliselt autosoomne domineeriv tüüp. Tavaliselt ilmub lapsepõlve sümmeetriliselt paigutatud kujul lööbed erüteem punakaspruun koorimisega plaat, eelistatavalt oma servapiirkond ümbritseb sageli õiekroonist pigmendiga. Tüüpilised kahjustused naha ümber suu ja nasolabial voldid, ketendus ja punetus peanahka, suured laigud küünarnukid ja põlved, ribad jms hüperkeratoodi kohta fleksor pindade külge. Vallikad kasvavad aeglaselt suurusega. Palmide ja tallate hüperkeratoos on juhtumeid, mis on kombineeritud kataraktuuridega.

Pathomorphology. Avasta acanthosis ebaühtlase laienemist ja venivus epidermaalse outgrowths, hüperkeratoodi, fookuskaugus parakeratoos lähedal karvanääpsu tüüp kornoidnoy plaadid, folliikulite hüperkeratoodi. Granuleeritud kiht on pisut paksenenud ja on märgitud üksikute epiteelirakkude vaakumdüstroofia. Dermis ülemises osas on mõõdukad perivaskulaarsed lümfiohistüotsüütide infiltraadid. Elektroonilises mikroskoopias on sarvjas skaalal lipiidipiisad, desmosoomid. Lülisamba sarnase kihi rakkudes leitakse tonofiilide paksus ja nende arvu suurenemine. Basaalkihis suureneb desmosoomide hulk. Histogeneesiga on ebaselge, siis usutakse, et arengu patoloogiline protsess mängida rolli liigse moodustumise desmosoomide ja patoloogia tonofilaments.

Ihtüoosi lineaarne ümbermõõdu jämedama (sün dyskeratosis ichthyosiformis congenita migrans.) - haruldane haigus, mis on päritud, arvatavasti autosoomsel retsecsivnomu tüübist. Serpiginous-polütsükliliste erütematoomide-lamamiste rändavate fookuste kliiniline tunnus on kahekordne langev serv. Iseloomulik on naha voldikute kahjustus. Enamikul patsientidest on bambuseisarnased juuksed, nagu ka Netergone'i sündroom.

Pathomorphology. Muudatused on mittespetsiifilised, neil on hüper- ja parakeratoos. Mõõduka acanthosis, intra- ja rakkudevahelise turse, eriti ilmekas perifeerse aktiivses piirkonnas kahjustuste, mõnikord mullide moodustumise pärisnahas - vasodilatatsiooni papillaarseid kiht ja väikeste perivaskulaarsetele infiltraat, kuhu kuuluvad lümfotsüüdid ja histiocytes.

[1], [2]