Lõtv nahk: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Aeglane nahk (syn: dermatochalasis, generalized elastolysis) on heterogeensete generaliseerunud sidekoehaiguste rühm, millel on üldised kliinilised ja histoloogilised nahakahjustused. Erinevad pärilikud ja omandatud vormid. Pärilike kahjustuste hulgas eristatakse autosomaalseid domineerivaid ja autosoomseid retsessiivseid tüüpe. Kirjeldatakse sugulisel teel levivat tüüpi haigusi, milles põletikulise naha sümptomid on kombineeritud hüpertensiooniga. Haiguse autosoomil domineeriv tüüp on healoomuline, sidekoe osalemine mõjutab peamiselt nahka, samal ajal kui retsessiivset tüüpi iseloomustab sidekoe üldine kahjustus.

Lühikese naha põhjuseid ja patogeneesi ei ole piisavalt uuritud. Siinkohal tuleks märkida võimalust purustades kollageeni sünteesi rakusisene akumulatsioon prokollageenist tootmise tropoplastina vähenemine, suurendades elastaasi aktiivsusega, vähendades samal ajal oma funktsiooni inhibiitorid lizinoksidazy vaegust (X-liiteline vorm) kontsentratsiooni alandamine vask, rolli autoimmuunsuse. Haiguse omandatud vormi arendamisel on olulised nakkusprotsessid, immuunhäired.

Kõigi haigusjuhtude nahakahjustuse kliiniline pilt on sama. Nahk mobiiltelefoni, lihtsalt venitatud, pärast lõpetamist ulatub väga aeglaselt tagasi algasendisse raskuse all oma kaalu, ta ripub, moodustades voltideta, eriti väljendatud näol silmalaugude (blefarohalaasion), nasolabial voldid, kaela, rindkere, kõht, selg, , mis muudab haige noore eas olevat enneaegselt vanemateks. Iseloomustab konksnina koos everted ninasõõrmed ja pika ülahuule longus kõrvad, madal husky hääl, mis on põhjustatud venitades häälepaelad.

Autosomaalse retsessiivne pärilikkus tüüp kliinilistest vormidest eristatakse kahte loid nahka. Esimene iseloomustab üldistatud rikkumise struktuuri elastsed kiud, mis väljendub kujul emfüseem, progresseeruv kopsupuudulikkuse, ebanormaalne struktuuri veresoonkond lüüasaamisega elastse membraani veresoonte, sealhulgas kopsuarteri ja aordi diverticula seedetraktis ja urogenitaalne organitesse. Sellised vead võivad olla surma põhjuseks varases eas. Teine vorm on näidatud arengulised defektid: pre- ja postnataalse düsplaasia, kaasasündinud puusaliigese nihestus, mitmesugused defektid konte ja Nezar-scheniem anterior Fontanelle.

Lühike nahaga X-seotud versiooni iseloomustab luuliste projektsioonide olemasolu suurtel kuklakujuliste aukude mõlemal küljel, kusepõie divertikulaar. Patsientidel on tavaliselt konksuga nina ja piklik ülemiste huultega. Patsientide fibroblastid ja heterosügootsed kandjad kultuuris sisaldavad palju vase, eeldatakse selle metabolismi defitsiiti ja sellega seotud lüsiinoksüdaasi aktiivsuse vähenemist.

Põletiku nahapomorfoloogia. Epidermist on vähe muutunud, mõnikord natuke atroofiline. Dermina ülemise osa kollageenkiud vabastatakse, retikulaarses kihis leitakse nende asukoha halvenemine. Elastsete kiudude kogu pikkus on märgatavalt vähenenud, eriti selle ülemistes piirkondades. Puuduvad oksütaan-kiud ja elaniini kiud on alaapillaarpulsis vaevu märgatavad. Elastset kiududest pärisnaha retikulaarkihist erineva paksusega või on fragmenteeritud graanulitena ebaselgete kontuuride, mõnikord vormis tolmu graanulite vahel asetseva kimpude kollageenkiududest; dermise alumises osas elastsed kiud on õhukesed, pikad, lainelised, puuduvad nad juuksefolliikulis. Histokeemiline uuring näitas, et glükoosaminoglükaanide sisaldus dermaalse põhisisalduses suurenes, mis võib olla tingitud muutustest elastsetes kiududes. Aordiku seintel leiti samasugune elastsete kiudude patoloogiline areng, kopsukoes patsientidel, kellel esines haiguse kardiorspiratoorsed ilmingud. Elektroonilise mikroskoopiaga papillaarse dermi kihis tuvastati ainult oksütaa-naalkiududele meenutavad mikrofiibrid ja elaniini kiudusid ei esinenud. Lühikesed, ebakorrapäraselt kujundatud või sfäärilised elastsed kiud on leitud retikulaarses kihis, mis asub vähesel määral muutunud kollageenikiudude seas. Nende maatriks on elektrooniliselt läbipaistev, ilma mikrofibrillideta, mis on tavaliselt nähtavad amorfse maatriksi seas. Kohtades, kus mikrokiberleid vaadatakse tavaliselt elastse kihi ääreosas, tuvastatakse granulaarne fibrillaarne aine. Eraldatud mikrofibrillide kimbud paiknevad elastsete kiudude läheduses. Nendes kohtades SR. Sayers et al. (1980) leidis sama lokaliseerimisega amorfse aine elektronkihilisi hoiusid. Dermi sügavates osades muutuvad elastsed kiud vähem, kuigi need on õhukesed ja lühikesed, fibroblastid, millel on märke võimendatud valgu sünteetilisest funktsioonist.

Lühikese naha histogenees. Normaalselt microfibrils moodustavad võrgustiku, mis mängib olulist rolli orientatsiooni elastiini molekulid (nn vektori süntees) külje ja "ots-ots" ühendusi, mis tagab normaalse struktuuri elastsed kiud ja füsioloogiliste kasulikkust. Pehme naha purustatud üles suhtega kaks peamist komponenti elastse kiududest - elastiini valgu moodustavate amorfse maatriksi kiud ja microfibrils. M. Ledoux-Corbusier (1983) leiab, et autosoom retsessiivne pärilik tüüpi lahtise naha ei ole hävitamise elastne kiud ja nende mahajäämus. Elaníni kiudude puudumine ja väike kogus oksütaanist viitavad elastogeneesi lagunemisele varases staadiumis. Elastogenees on papillaarkihis täielikult puudulik ja võrgusilma kiht blokeeritakse. Seoses sellega on termin "elastolüüs" ebaotstarbekas ja õigustatumalt peetakse elastogeneesi üldist häiret peamiseks protsessiks. Mõned autorid, lisaks elastne, on muutusi kollageenkiudude vormis ebaühtlus nende diameeter lõhustamine lähedane sellele, Chernogubova sündroom, Ehlers-Danlos sündroom. Ilmselt on see tingitud kollageeni ja elastsete kiudude biosünteesi üksikute etappide ensümaatilise reguleerimise üldisusest.

Omandatud või sekundaarsete elastoos Erinevalt pärilikku tüüpi esineb tavaliselt täiskasvanutel tulemusena mitmesugused põletikulised nahahaigused (postinflammatory dermatohalazis): urtikaaria, põletused ekseemide, kuid võib esineda ka ilma eelneva põletik.

Elastoos võib olla ka ilming sündroom Chernogubova-Ehlers-Danlos sündroom autosomaalset retsessiivne pärilikkus, elastne pseudoksantoom autosomaalne dominantne amüloidoosis. Arvatakse, et omandatud elastolüüsi tekkimise alus on pärilik eelsoodumus ja eelnev nahahaigused on vaid lahendustegur.

Erinevalt pärilik vormid nahal välja arvatud tavalised lahtised nahailmingud sageli nähtav järelejäänud ilmingud dermatoosidesse, mille vastu ta on välja töötanud. Kuid sagedased hävitamine siseorganeid - kopsud, süda, seedekulgla sarnased kirjeldatud autosoomne retsessiivne pärilik tüüpi lahtise naha, mis teeb eespool nimetatud osasse haiguse pärilikku ja omandatud vormid väga tingimuslik ja on vaja arendada täiendavaid kriteeriume.

Hägune naha patomorfsus. Histoloogia omandatud elastoos kuid need muutused võivad olla põletikulise vastuse, mis näitab muutusi, mis eelnevad arengu lahtine nahk. In täheldatakse mõnikord lümfohistiotsüütiline naha infiltraatidest hiidrakuliseks võõrkeha segus eosinofiilne granulotsüüdid, eosinofiilse spongiosis, katlakivi. H. Nanko jt (1979) usuvad, et naha toimuvad muutused omandatud elastoos tüüpi autoimmunoreaktsiooni, millest annab tunnistust kirjeldusest paar kombinatsioone juhtudel omandatud elastoos koos autoimmuunhaigus - hulgimüeloom, süsteemne erütematoosluupus ja naha amüloidoosis. Elu mikroskoopiline uurimine omandatud elastolüüsiga ilmnes koos normaalsete elastsete kiududega. Nad on fragmenteeritud, mida ümbritseb väike, lühike kiud, on varemed elastsed kiud vormis elektrone tihe amorfse materjali. Seega omandatud vormis täheldatakse normaalselt moodustunud elastsete kiudude hävitamist.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]