Progresseeruv krooniline purpura pigmentosa: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Lilla pigmentaarne progresseeruv krooniline (syn: purpuro-pigmenteerunud dermatoos, hemosideroos). Sõltuvalt erinevusest kliinilise pildi või esinemissageduse mehhanismides on kirjanduses purpõrs-pigmentaarne dermatoos suur hulk vorme.

Klassifitseerimise M. Samilz (1981) rühma purpurozno pigmendiga dermatooside kuuluvad progresseeruv pigmentglaukoom dermatoosidesse Shamberg, ekseem nagu purpur Lucas-Kapitanakisa. Sügelemine purpur Leventhal, pigmendi-purpuroznye mööduvat nahalööbe ja alajäsemete rõngakujuline teleangiektaticheskuyu purpur Mayokki pigmentosa purpurozny lihhenoidne dermatiit Gougerot-Blum serpiginiruyuschuyu angiomu Hutchinson ja monologically sarnased, kuid erineva etioloogiliselt giperglobulinemicheskuyu purpur, Waldenstrom'i seisva ja dermatiit. Ühendades palju vorme purpurozno pigmendiga dermatooside ühes haigus on alusetud, ning seetõttu näitab vajadust süvauuringuteks etioloogia ja patogenees hemosiderosis. N. Zauni sõnul (1987) põhinevad mitmesugused hemosideroosi vormid spetsiifiliste patoloogiliste mehhanismide abil.

Sümptomid purpurpigmentaarse progresseeruva kroonilise sümptomiga

Kliiniline pilt on polümorfne, kuid toovad kolm kliinilised nähud: punetus. Hemorraagia, pigmentatsioon. Need esinevad erinevates kombinatsioonides. Lihhenoidne nahalööbed ekzemopodobnye muutusi Telangiektaasiaga esineda harvem, kuid peetakse mõningaid omadusi ühel või teisel kujul hemosiderosis. Seega, kõige haigusele iseloomulik peetakse Shamberg pigmentatsiooni ja asuvad selle ala või perifeerias eredavärvilised dot hemorrhages jaoks purpur Mayokki - telangiektaasiat, pigment purpuroznogo Guzhero- Blum dermatiit - lihhenoidne lööve jne Pikaajalise olemasolu tekkida kerged atroofia märgitud pinnale. Sügelus on tavaliselt veidi intensiivsem lilla zudyashey Leventhal. Haigus areneb episoodiline, jaotatakse iga ägenemiste kõik suured nahapiirkondadele. Tavaliselt algab see kindlate hemorraagiatega, mis esinevad kõigepealt põlvedel, kaenlaalustel, jalgade taga, tihti sümmeetriliselt, seejärel puusadel, pagasirulil, kätel. Hoidke tassi mees. Haigus võib tekkida igas vanuses, sealhulgas lastel. Muidugi on krooniline, kuid üldist seisundit ei rikuta. Rumpel-Leide sümptom on positiivne ainult kahjustuste piirkonnas. Mõnedel patsientidel võib protsess iseenesest taanduda.

Pütopiiri pigmentaarne progresseeruv krooniline patomorfoloogia. Naha muutus kõik need vormid hemosiderosis sarnane mõned väikesed funktsioone. Peamistes ülaosa pärisnahka ilmutavad tihe infiltraat, kuhu kuuluvad lümfotsüüdid, histiocytes, koe basofiile ja fibroblastid. See võib tuvastada neutrofiilide paiknemine ja Pplasmarakkusid, mõnikord suurtes kogustes seas infiltraadi. Muutused veresoonte seintes võib määrata tootlik-infiltratiivse kapillaaride seinte paksenemine ja tihe infiltratsiooni lümfoidse elemente. Ümber laevade, samuti seas infiltraat rakud peaaegu alati eksponeerida hemosideriiniks. Muutused epidermis, tavaliselt mitte ainult ägedas faasis, siis märgib eksotsütoosi, ja mõnel juhul, nagu zkzemopodobnoy purpur Dukas-Kyapitanakisa - ebaühtlaselt väljendatud parakeratoos acanthosis, fookuskaugus rakkudevahelise turse, mõnikord mullide tekke.

Püpura pigmentaarse progresseeruva kroonilise histogeneesis. Immunoloogilise analüüsi ja vastava histoloogilise pildi põhjal arvatakse, et hemosideroos põhineb hilinenud tüüpi ülitundlikkusel. Põhjustavateks teguriteks võivad siseneda organismi otsesel kokkupuutel või inhalatsiooni teel, üsna sageli selle rühma haigused võivad põhjustada ravimid (bromkarbamid, BioKOD, diasepaam), mis on osutunud abil skin teste.

[1], [2], [3], [4], [5]